Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Itsenko-Kušingo liga: informacijos apžvalga
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Itenko-Cushingo ligos yra viena iš sunkiausių neuroendokrininių ligų, kurių patogenezę sukelia hipotalaminės-hipofizės ir antinksčių sistemos reguliavimo mechanizmų pažeidimas. Liga dažniausiai vystosi nuo 20 iki 40 metų amžiaus, tačiau ji taip pat pasireiškia vaikams ir vyresniems kaip 50 metų žmonėms. Moterys yra 5 kartus dažniau nei vyrai.
Liga buvo pavadinta mokslininkų vardu. 1924 metais Sovietų Sąjungos neurologas N. M. Tai baisu iš Voronežo pranešė apie du ligonius, sergančius intersticinių-hipofizių srities pažeidimu. 1932 m. Amerikos chirurgas Garvey Cushing aprašė klinikinį sindromą, pavadintą "hipofizinis basofilizmas".
Iš Itenko-Kušingo ligos būtina išskirti Itenko-Cushing sindromą. Pastarasis terminas vartojamas antinksčių navikų (gerybinių ar piktybinių navikų) arba įvairių organų negimdinio naviko (bronchų, užkietėjimų, kasos, kepenų) atvejų atvejais.
[Priežastys ir patogenezė
Ligos priežastis nėra nustatyta. Moterims Ittenka-Kušingo liga dažnai pasireiškia po gimdymo. Abiejų lyčių pacientų istorijoje yra galvos traumų, smegenų smegenų traumos, galūnių traumos, encefalitas, arachnoiditas ir kiti CNS pažeidimai.
Patogenetinė pagrindas Kušingo liga yra kontroliuojant AKTH sekrecija mechanizmo pakeitimas. Sumažėjus dopamino aktyvumo, atsakingas už slopinančio poveikio CRH sekrecijos ir AKTH Tonus ir padidinti serotonerginį sistemos sutrikdyto reguliavimo mechanizmą, pagumburio-hipofizės-antinksčių sistema ir paros ritmo sekrecijos CRH-AKTH kortizolio; nutraukiamas "grįžtamojo ryšio" principas, tuo pačiu metu didėja AKTH ir kortizolis; prarandama reakcija į stresą - kortizolio padidėjimas veikiant insulino hipoglikemijai.
Simptomai Itenko-Kušingo ligos
Pacientams oda yra plona, sausa, ant veido, krūtinėje ir purpurinės-cianotos spalvos gale. Skaidrus matomas veninis simptomas krūtinėje ir kojose. Yra akrocianozė. Ant pilvo odos vidiniai pečių, šlaunų ir pieno liaukų srities paviršiai yra raudonos-violetinės pločio. Dažnai yra odos hiperpigmentacija, dažnai trintumo vietose. Ant nugaros, krūtinės ir veido yra pustulinės išsiveržimai, hipertrichozė. Plaukai ant galvos dažnai išsiskleidžia, o moterų nuplikimas vyrams. Yra padidėjusi tendencija kurti furunkulozę ir plėšti erysipelius.
Kaklo, kamieno, pilvo ir veido, kurie tampa "pilnais", perteklinis riebalų nusėdimas. Viršutinių krūtinės skeveldrų srityje yra riebalų sluoksniai, sudaryti iš kalvos. Galūnės yra plonos, praranda savo įprastą formą.
Itenko-Kušingo ligos diagnozė
Itenko-Kušingo ligos diagnozė remiasi klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis.
Rentgeno tyrimo metodai yra labai svarbūs diagnozei nustatyti. Su jų pagalba atskleidžiama skirtingo sunkumo skeleto osteoporozė (95% pacientų). Turkijos balnelio dydis gali netiesiogiai apibūdinti hipofizės morfologinę būklę, jos dydį. Iš hipofizės mikroadenomų (apie 10% visų atvejų) balnelis didėja. Mikroadenomas gali būti aptiktos kompiuteriu ir magnetinio rezonanso tomografija (60% atvejų) ir chirurgine adenomektomija (90% atvejų).
Antinksčių rentgeno tyrimai atliekami įvairiais būdais: dekstrazono-suprasarentgenografijos, angiografijos, kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimo. Suprarentgenografiya vyksta pneumoperitoneum sąlygomis, tai yra pats geriausias būdas vizualizuoti antinksčių, tačiau dažnai sunku spręsti apie jų padidėjimas tiesą, nes jie yra apsuptas storu sluoksniu riebalų audinį. Angiografinis antinksčių tyrimas, kuriame vienu metu nustatomas hormonų kiekis kraujyje, paimtas iš antinksčių venų, suteikia patikimą informaciją apie šių liaukų funkcinę būklę. Tačiau šis invazinis metodas ne visuomet yra saugus pacientams, sergantiems Isenko-Cushingo liga.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Itenko-Kušingo ligos gydymas
Ligai gydyti naudojami patogeniniai ir simptominiai metodai. Patogeneziniai metodai yra skirti normalizuoti hipofizės ir antinksčių santykius, simptomai - kompensuoti medžiagų apykaitos sutrikimus.
AKTH ir kortizolio gamyba normalizuojama naudojant hipofizio, chirurginės adenomektomijos ar hipotalaminės-hipofizės blokatorių apšvitinimą. Kai kuriems pacientams pašalinama viena ar abi antinksčių liaukos, nustatomi hormonų biosintezės inhibitoriai antinksčių žievėje. Metodo pasirinkimas priklauso nuo klinikinių ligos simptomų sunkumo ir sunkumo.