^

Sveikata

A
A
A

Odos histiocitozė X: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Histocitoze X (syn:. Szpikowy histiocytic reticulosis, piktybiniai retikulogistiotsitoz). Histocitoze Langerhans'o ląstelių iš grupės, susidedančios Letterer-Siva liga, Henda-Shyullera-Christian, eozinofilinio granulioma, įgimta samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz ir ląstelių histocitoze iš nondeterministic.

Reti progresuojanti sisteminė mononuklearinė-hytiocitinė sistema su netipinių hetiocitų ir kitų mononuklearinių fagocitų neoplazine proliferacija. Šios ligos eiga yra ūmaus, vidutinė gyvenimo trukmė - iki 6 mėnesių. Šiuo atveju pastebima hepatosplenomegalija, kaulų čiulpų infiltracija, limfadenopatija, gelta, karščiavimas, anemija. N. Rappaport (1966) išskiria dvi klinikines piktybinio himtiocitozės formas: visceralinę formą su ankstyvuoju kraujavimo organų dalyvavimu ir odos formą, pastebėtą maždaug 10% atvejų.

Kai odos forma yra kliniškai blyashkopolobnuyu kelių eritema arba Grudka rusvos iki raudonos su už polinkis: kraujavimas ir išopėjimą, poodinių mazgelių, napominayushie tie, mazginė eritema, violetinė, kartais pastebima pirmųjų ligos suspaudimų.

Patomorfologija. Oda yra daugiausiai židinio polimorfinis infiltratas, lokalizuotas tokiu būdu perivaskuliariai ir perifolikulyarno. Kuo giliau infiltracija vyksta giliuose dermos ir poodinio riebalinio audinio skyriuose. Citologiniai požymiai labai skiriasi. Išskirti šias proliferuojančių ląstelių grupes; netipiniai neoplastiniai histiocytes - su dideliu pueyrkoobraznymi ar hyperchromatic, dažnai lobate branduolių, turinčių nucleoli ir bazofilinę citoplazmoje pyroninophilic; makrofagų su branduolių skirtingų konfigūracijų, įskaitant, savo citoplazmoje eritrocitų kaip daugelio erythrophagocytosis, ląstelių nuolaužų, trombocitų, ir hemosiderin lipidsoderzhashie kompleksų rezultatas; gerai diferencijuotos histiocytes yra Didelis ovalo formos arba pailgi ląstelės su eozinofilinės citoplazmoje ir branduolio puzyrkoobraznym, kurių sudėtyje yra phagocytized eritrocitai ir kitų intarpai. Tarp pirmiau pateiktų formų yra daugybė pereinamųjų tipų ląstelių. Dažnai pastebima nekrozė. Be histiocytes infiltracija yra neutrofilinių ir eozinofilinė granulocitų, Plazminiai ląsteles, limfocitus, milžinas ląstelių, dažnai keistai formos, primenantys reticulosarcoma ląsteles. Nefagotsitiruyuschie mažos ląstelės su šviesiai citoplazmoje ir hyperchromatic branduolių identiški vadinamosios progistiotsitami, nors jų struktūra nėra aiškiai apibrėžta poodinio riebalinio audinio dažnai pažymėtos su panikulitas židinio lipogranulemami paveikslėlyje. Histochemiškai daugelyje ląstelių nespecifinės esterazės aktyvumas nustatomas difuziškai arba granulių pavidalu. Ultrastructurally į histiocytes identifikuojami kaip specifinė švietimo "raketės", kuri gali tarnauti kaip patikimas diagnostikos žymeklio histocitoze X

trusted-source[1], [2], [3]

Ką reikia išnagrinėti?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.