Pseudopelada arba atrofinė židininė alopecija.

Terminas pseudopelada arba atrofinė židininė alopecija vartojamas žymėti lėtai progresuojančią galvos odos randinę atrofiją su negrįžtamu plaukų slinkimu be ryškaus perifolikulinio uždegimo. Daugeliu atvejų, naudojant klinikinius, histologinius ir kitus būtinus tyrimo metodus, galima įrodyti, kad randinė atrofija yra daugelio žinomų galvos odoje lokalizuotų dermatozių evoliucijos (kartais labai ilgos) rezultatas. Visų pirma, tai atrofinės plokščiosios kerpės formos, diskoidinė raudonoji vilkligė, ribota sklerodermija, dekalvano folikulitas arba vilkligės sikozė. Daug rečiau židininę atrofinę alopeciją gali sukelti tokios ligos kaip folikulinė mucinozė, odos Langerhanso ląstelių histiocitozė, lipoidinė nekrobiozė, žiedinė granuloma, sarkoidozė, vidaus organų navikų metastazės galvos odoje, lokalizuotas randinis pemfigoidas, favus ir kt. Šiais atvejais atrofinė alopecija yra galutinis daugelio odos ligų simptomas, o ne savarankiška dermatozė. Todėl R. Degos ir kt. (1954) pasiūlė galutinį daugelio įgytų dermatozių evoliucijos ant galvos odos rezultatą vadinti pseudopelada būkle, nurodant konkrečią ligą, kuri ją sukėlė.

Tačiau ne visada įmanoma nustatyti dermatozės tipą, kuris sukėlė židinio alopecijos atsiradimą. Tokiais atvejais laikoma įmanoma preliminariai diagnozuoti „Broca pseudopeladą“. Tolesnis tokio paciento klinikinis ir histologinis stebėjimas (kartais labai ilgas) gali padėti nustatyti (įskaitant išskyrimo metodą) konkrečią dermatozę, kuri sukėlė židinio atrofinę alopeciją. Reikšmingi diagnostiniai sunkumai yra susiję su tuo, kad daugelio žinomų dermatozių pasireiškimas jų debiute ant galvos odos kliniškai mažai skiriasi, o jų panašumas yra ne tik pseudopelados susidarymo stadijoje (galutinėje stadijoje), bet ir aktyviojoje dermatozės stadijoje ir pasireiškia skleroatrofinių procesų dominavimu pažeistoje odoje.

Pseudopelados simptomai

1885 m. Brocqas (Brocq L.) aprašė pseudopeladą (prancūziškai pelade - žiedinis plikimas) kaip atskirą nozologinę formą, pateikdamas jos klinikines ir evoliucines charakteristikas. Amžininkai vieningai pritarė šiai koncepcijai ir pradėjo tyrinėti pseudopelados histologinius požymius. Ji laikoma reta liga (būkle); ji pasireiškia daugiausia vidutinio amžiaus moterims, kartais vaikams. Ligos pradžia dažnai lieka nepastebima dėl subjektyvių pojūčių trūkumo. Pacientui netikėtai aptinkami keli maži atrofinio plikimo židiniai. Pradiniame ligos laikotarpyje jie yra maži, pavieniai, apvalūs arba ovalūs nuo 5 iki 10 mm dydžio.

Šie židiniai gali didėti, susilieti į didesnius netaisyklingos formos židinius ir visada ryškiai išsiskirti iš aplinkinės galvos odos. Paprastai židinių skaičius ir dydis didėja lėtai, tačiau jie gali ilgai išlikti lokalizuoti. Savo vieta ir kontūrais jie buvo lyginami su „salų salynu geografiniame žemėlapyje“, „liepsnos liežuviais“, „atšildytomis dėmėmis sniege“, „baltais nuo miltų pirštų atspaudais“ ir kt. Alopecijos židiniai yra skirtingo dydžio, tačiau periferiškai augant ir susiliejant (labai lėtai, per daugelį metų), jie įgauna pusapvalius, banguotus kontūrus. Plikių sričių odos paviršius yra lygus, baltas, atrofiškas, be folikulinio odos rašto ir lupimosi. Šoninis apšvietimas atskleidžia paviršiaus lygumą ir blizgesį. Atrofijos sritys yra šiek tiek įdubusios, nesuspaustos. Jose dažnai matomi pavieniai likę plaukų kuokšteliai. Atrofinė alopecija atsiranda savaime, be jokių ankstesnių uždegiminių apraiškų, kas ją skiria nuo panašios alopecijos susidarymo sergant favus.

Pseudopeladinių židinių periferijoje folikulito, kitaip nei dekalvinio (epiliacinio) folikulito atveju, nėra. Lengvas odos paraudimas aplink plaukus yra retas, daugiausia pradinėje ligos stadijoje, ir trumpalaikis. Plaukai, besiribojantys su matomais atrofijos židiniais, yra normalaus ilgio ir spalvos. Kartais šioje zonoje, plaukų folikulų išorinių angų srityje, plaukų sritys prie odos paviršiaus nusidažo tamsesne spalva ir įgauna tatuiruotės taškelių išvaizdą folikulų žiotyse arba saldymedžio šaknies spalvą (R. Degos, 1953). Pacientai paprastai neranda iškritusių plaukų ant pagalvės ar kepurėse. Tačiau ligai progresuojant, traukiant plaukus pažeidimo kraštinėje zonoje, juos lengva pašalinti. Pašalintų plaukų šaknis supa sultingi permatomi balkšvi kuokštai. Pseudopeladinės ligos eiga yra lėtinė, lėtai progresuojanti. Po 15–20 metų vis dar gali likti plaukų, kurie gali paslėpti esamus defektus. Kai kuriais poūmio eigos atvejais atrofinė alopecija plinta daug greičiau ir per 2–3 metus gali sukelti beveik visišką randinę alopeciją. Pacientai tik retkarčiais skundžiasi tempimo jausmu pažeistoje odoje, dar rečiau – nedideliu niežuliu. Paprastai vyrauja skundai dėl kosmetinio defekto, kuris sukelia psichologinę traumą.

Histopatologija

Ankstyvosiose pseudopeladijos stadijose aptinkamas tik masyvus perifolikulinis ir perivaskulinis limfocitinis infiltratas su pavieniais histiocitais, kuris paprastai yra aplink viršutinį ir vidurinį folikulo trečdalį, nepažeisdamas apatinės jo dalies; infiltratas prasiskverbia pro folikulų ir riebalinių liaukų sieneles, palaipsniui jas naikindamas. Vėlyvosiose vystymosi stadijose (senuose židiniuose) epidermis atrofuojasi, epitelio ataugos išsilygina. Dermos pokyčiams būdinga fibrozė, elastinių skaidulų žūtis, plaukų folikulų ir riebalinių liaukų nekrozė. Išskiriami kolageno skaidulų pluoštai, einantys vertikaliai į odos paviršių, o prakaito liaukos ir raumenys, keliantys plaukus, paprastai išlieka.

Broca pseudopelados, kaip autonominės ligos, samprata pamažu ėmė keistis. Iš pradžių pseudopelados sąvoka buvo plečiama. Ji pamažu apėmė Kenco dekalvano folikulitą ir galvos odos dėmėtąją atrofiją, susijusią su folikuline keratoze (dygliuotąja kerpe) (Rabut, 1953 ir Prieto G., 1955). 1955 m. Prieto Gay, aptardamas pseudopelados kilmę, teisingai teigė, kad dėmėtąją atrofiją, atsiradusią dėl galvos odos plaukų folikulų pažeidimo, gali sukelti plokščioji kerpligė, raudonoji vilkligė ir sklerodermija. Taigi, plečiantis žinioms apie kai kurių žinomų dermatozių klinikinius variantus, paaiškėjo, kad jų sukelti galvos odos pokyčiai mažai skyrėsi nuo klasikinės pseudopelados apraiškų. Todėl tapo neįmanoma tiksliai apibūdinti pseudopelados klinikinio ir histologinio aprašymo kaip galutinio simptomo, būdingo daugeliui odos ligų, o ne savarankiškos dermatozės (Degos R., 1953). Didele dalimi jas lemia dermatozė, sukėlusi židininę atrofinę alopeciją, ir yra jos vystymosi etapas. Odos ligos, sukeliančios pseudopeladą, daug dažniau pažeidžia kitas odos sritis, kartais matomas gleivines. Todėl svarbu atidžiai ištirti visą paciento odą, matomas gleivines ir nagus. Bet kokios apraiškos, aptiktos už atrofinės alopecijos židinių ant galvos, turėtų būti nustatytos morfologiškai, histologiškai ir nozologiškai. Diagnozės patikslinimas leis gydytojui susiorientuoti pseudopelados genezėje ir paskirti tinkamą gydymą. Tais atvejais, kai, remiantis anamneze, klinikiniu vaizdu ir patomorfologija, neįmanoma nustatyti dermatozės, sukėlusios židininę atrofinę alopeciją, Broca pseudopelada diagnozuojama kaip nežinomos etiologijos liga. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad dermatozę, sukeliančią pseudopeladą, kai kuriais atvejais galima diagnozuoti tik ilgai kliniškai ir histologiškai stebint pacientą.

Pseudopeladiją pirmiausia reikėtų atskirti nuo židininės alopecijos, nes jų gydymas ir prognozė skiriasi. Sergant židinine alopecija, plaukų folikulų žiotys išlieka, nėra odos atrofijos, todėl plaukų augimas dažniausiai atsistato. Be to, židininės alopecijos pažeidimo kraštinėje (žiedinėje) zonoje yra šauktukų formos plaukų. Jie sutrumpėję iki 3 mm, jų distalinis kraštas šiurkštus, suskilinėjęs, o proksimalinis kraštas suplonėjęs žemyn ir baigiasi balkšvu kuokos formos sustorėjusiu plaukų kūgeliu. Tai patognominis židininės alopecijos požymis.

Racionalus pseudopelada sergančių pacientų gydymas yra sudėtingas. Patartina atlikti išsamų tyrimą, siekiant nustatyti paslėptas gretutines ligas (lėtinius infekcijos židinius, ypač burnoje, nosies ir ausų sinusuose, endokrininius sutrikimus ir kt.). Rekomenduojami antimalarinių vaistų kursai, pateisinant tai teigiamu terapiniu poveikiu dermatozėms, kurios dažnai sukelia pseudopelada būklę (plokščioji kerpligė, diskoidinė raudonoji vilkligė, sklerodermija ir kt.). Jei bendro gydymo terapinis poveikis yra nepakankamas arba jo neįmanoma atlikti, galima naudoti intraderminę kristalinės triamcinolono suspensijos (1 ml Kenalog-40), 3-5 kartus praskiestos 2% lidokaino tirpalu, injekciją į pažeidimo ribinę (aktyviąją) zoną. Taip pat galima išoriškai naudoti kremą (tepalą) su gliukokortikosteroidu.

Jei susidarė pastebimas pseudopelada, rekomenduojama atitinkamai modeliuoti šukuoseną, nešioti peruką ar peruką ir atlikti chirurginę korekciją (plaukų autotransplantacija į atrofinę zoną arba odos sričių su randine alopecija pašalinimas).

Pseudopeladinė būsena

Daugelis klinikinių stebėjimų įtikinamai parodė, kad pseudopelados formavimosi metu įvairių dermatozių – atrofinių plokščiosios kerpės formų, raudonosios vilkligės, sklerodermijos, dekalvano folikulito (lupoidinės sikozės) ir kt. – pasireiškimai galvos odoje mažai skiriasi. Tuo pačiu metu šių dermatozių bėrimai kitose lokalizacijose išlaiko būdingus simptomus, todėl jie skiriasi vienas nuo kito.

Pseudopeladą sukeliančių ligų diagnozavimo sunkumus lemia bendros savybės atsiradimas skirtingose galvos odos dermatozėse, kuri pasireiškia jų būdingų simptomų išlyginimu ir klinikinių skirtumų sumažėjimu. Židininė galvos odos atrofija su plaukų slinkimu tampa dažna ir dominuojančia klinikiniame vaizde. Visa tai lemia daugelio galvos odos ligų „vienpusiškumą“, jų klinikinių apraiškų panašumą ne tik remisijos stadijoje, bet ir aktyviuoju laikotarpiu.

Kai pseudopelada derinama su kitų lokalizacijų bėrimais, gydytojo dėmesys vienai šių apraiškų kilmei yra pagrįstas. Daugeliu atvejų bėrimų diagnozės nustatymas ant liemens, galūnių ar matomų gleivinių odos nulemia esamos pseudopelados genezę. Tais atvejais, kai atrofinės alopecijos priežastis yra įrodyta, pseudopelados būklė konstatuojama nurodant konkrečią ligą, kuri ją sukėlė. Pavyzdžiui, pseudopelados būklė, kurią sukelia folikulinė plokščiosios kerpės forma (arba diskoidinė raudonoji vilkligė ir kt.). Šiais atvejais atrofinė randinė alopecija atsiranda antriškai ir yra galutinis daugelio odos ligų simptomas, o ne savarankiška dermatozė. Ankstyva dermatozės diagnozė leidžia laiku paskirti tinkamą gydymą, kuris stabilizuoja ligą ir sustabdo alopecijos progresavimą, bet neatkuria prarastų plaukų.

Norint nustatyti ligą, sukėlusią pseudopeladinę būklę, svarbu surinkti išsamią anamnezę, atidžiai ištirti visą pacientą, atlikti mikroskopinius, mikrobiologinius ir histologinius tyrimus, o kai kuriais atvejais – ilgalaikį dinamikos stebėjimą. Tiriant galvos odą, ypatingas dėmesys skiriamas zonai, besiribojančiai su atrofinės alopecijos židiniu. Hiperemija, lupimasis, pakitę plaukai (lūžę, su apvalkalais prie pagrindo, deformuoti, kitos spalvos), geltonos žvynuotos šašlykai aplink atskirų plaukų pagrindą, folikulinės pustulės ir uždegiminiai mazgai, pūlingos-kraujingos šašlykai, maži randai ir didesni atrofinės alopecijos židiniai, atskirai arba kartu, leidžia gydytojui įtarti, o vėliau atmesti galvos odos mikozę.

Atkreipkite dėmesį į raginius „kamščius“ plaukų folikulų burnose ant odos, tiesiai greta atrofinio plikimo židinio. Jų susidarymas galimas sergant folikuline kerpės ruber follicularis decalvans forma, diskoidine raudonąja vilklige, mazgeline elastoze su cistomis ir komedonais (sin. aktininė elastozė arba Favre-Racouchot liga), folikuline diskeratoze Darier, folikuline spinosus decalving keratoze.

Galvos odoje gali susidaryti uždegiminiai (mazgeliai, pustulės ir mazgeliai) ir neuždegiminiai elementai. Taigi, aptikus folikulitą aplink atrofinio nuplikimo pažeidimą galvoje, reikia nustatyti pustulių buvimą ir skaičių, jų ryšį su plaukų folikulais, erozinių-opinių defektų ir pūlingų-kraujų šašelių susidarymą. Šios lokalizacijos folikulitas ir pustulės aptinkamos sergant dekalcifikuojančiu folikulitu ir jo klinikiniu variantu – galvos odos vilkligės sikozės mikoze. Vėjaraupiai ir juostinė pūslelinė, nekroziniai spuogai, erozinė pustulinė galvos odos dermatozė ir eozinofilinis pustulinis folikulitas pasireiškia pustulių susidarymu galvos odoje. Uždegiminiai mazgai galvos odoje, po kurių susidaro normalūs arba atrofiniai randai su nuplikimu, gali atsirasti sergant infiltracine-pūlinga mikozės forma, Majocchi mikotinėmis granulomomis, substratiniu ir abscesuojančiu perifolikulitu ir Hofmano galvos folikulitu.

Neuždegiminiai mazgeliai ir mazgeliai susidaro esant gerybiniams ir piktybiniams odos ir jos priedų navikams. Pažeidimuose plaukų folikulus pakeičia naujai susiformavęs audinys, kartais jie sunaikinami dėl išopėjimo. Daugybė didelių riebalinių plaukų folikulų, esančių galvos odoje, lemia, esant vienodoms kitoms sąlygoms, didelį iš jų kylančių navikų dažnį. Ankstyvas kaktos-parietalinės srities plikimas vyrams sukelia per didelį saulės spindulių ir kitų neigiamų išorinių veiksnių poveikį neapsaugotoms odos vietoms, dėl ko atsiranda distrofinių pokyčių (dischromijos, telangiektazijos, elastozės ir atrofijos) ir predisponuoja piktybiniams navikams.

Telangiektazijos atrofinės alopecijos srityje gali formuotis sergant diskoidine raudonąja vilklige, odos poikilodermine limfoma, aktinine keratoze, rentgeno dermatitu ir lipoidine nekrobioze.

Histologinis pažeistos odos tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant dermatozę, sukėlusią pseudopeladinę būklę. Teisingas biopsijos vietos pasirinkimas lemia šio tyrimo sėkmę, kuri yra svarbi diagnozei patikslinti. Odos vieta turėtų būti parenkama pasienio zonoje su pseudopelada, kur yra aktyvių klinikinių dermatozės požymių. Biopsija, atlikta esant ilgai išsivysčiusiai atrofinei alopecijai arba neaktyvioje ligos stadijoje, neturi naudingos informacijos ir todėl nepadės diagnozuoti dermatozės.

Toliau bus aprašytos dermatozių, kurios dažniausiai sukelia pseudopeladinę būklę, klinikinės apraiškos, histopatologija ir diferencinė diagnostika.

Dermatozės, sukeliančios pseudopeladinę būseną

Atrofinės plokščiosios kerpės formos

Yra žinomos trys atrofinės plokščiosios kerpės klinikinės formos, kurios skirtingu dažniu gali sukelti židininę odos, įskaitant galvos odą, randinę atrofiją, t. y. pseudopeladinę būklę. Tai folikulinė dekalvaninė kerpligė (lichen ruber follicularis decalvans, sinonimai: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofinė plokščioji kerpligė (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) ir vezikulinė (pemfigoidinė) plokščioji kerpligė (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folikulinė dekalvano kerpė ruberis

Sergant folikuline dekalvingo kerpės raudonąja kerplige (FDCL), galvos oda pažeidžiama dažniau nei sergant kitomis dermatozėmis. Kai kurie autoriai teigia, kad 90 % atvejų pseudopeladą sukelia plokščioji kerpligė (Prieto Gay, 1955; Kaminsky ir kt., 1967 ir kt.). Kiti (Silver ir kt., 1953), apibendrinę literatūros duomenis (101 atvejis) ir 4 savo stebėjimus, nurodo 2 kartus mažesnį (42 %) atrofinės alopecijos dažnį galvos odoje.

Simptomai

Dažniausiai ši klinikinė plokščiosios kerpės forma išsivysto 30–70 metų amžiaus, nors pasitaiko ir ankstesnių atvejų. Dauguma pacientų, kuriems pasireiškia pažeidimai galvos odoje, yra vidutinio amžiaus moterys. Folikulinė dekalvaninė kerpligė gali prasidėti nuo galvos odos arba liemens ir galūnių pažeidimų. Ant galvos pradinis pažeidimas dažniausiai pasireiškia parietalinėje srityje. Tai paprastai maži, apie 1 cm skersmens, lengvos hiperemijos ir pleiskanojimo židiniai, netaisyklingos formos, su difuziniu plaukų slinkimu. Būtent plaukų slinkimas dažniausiai yra priežastis kreiptis į gydytoją. Palaipsniui pažeistose vietose oda tampa blyški, lygi, blizganti, įsitempusi, išsilygina folikulinis raštas, plaukai visiškai iškrenta – išsivysto randinė atrofija. Tačiau atrofuotose vietose vietomis išlieka pavieniai plaukai, kartais – plaukų kuokštai. Aktyvioje ligos stadijoje šiek tiek retėja netaisyklingų kontūrų plaukai ir susidaro atskiros folikulinės žvynelinės-šarutės, kurios vietomis susilieja palei pažeidimų kraštus. Plaukai randinės atrofijos pažeidimo perimetre dažniausiai išlieka, tačiau lengvai šalinami, o jų šaknų dalyse matomos 3 mm ilgio stiklinės gumbelės. Kartais pažeidimų kraštuose galima rasti atskirų mažų kūgio formos folikulinių mazgelių ir raguotų folikulinių „kamščių“. Pastarieji primena „juodus taškelius“ – žemai nulūžusius plaukus, sergančius lėtine trichofitozės forma.

Lyginant aprašytas apraiškas su „klasikinės“ pseudopelados paveikslu, lengva pastebėti didelį jų panašumą. Galvos odos pažeidimas (pseudopeladinė būklė) gali egzistuoti ilgą laiką (nuo kelių mėnesių iki 2-5-10 metų ar ilgiau) atskirai, lėtai progresuodamas ir kartais nykdamas. Esant ilgalaikei, mažai simptomų turinčiai dermatozės eigai, pastebimų odos atrofijos židinių susidarymas galvos odoje gali atsirasti praėjus daugeliui metų po jos debiuto. Tai labai apsunkina šios retos plokščiosios kerpės formos diagnozę. Tuo pačiu metu, susidarius pseudopeladinei būklei, aiškiai pasireiškia proceso progresavimo be matomų uždegiminių reiškinių (hiperemijos ir folikulinių papulių) perimetro ir atrofinės alopecijos židinio viduje galimybė. Šiuo atveju tik jos ploto padidėjimas parietalinėje, pakaušio ar smilkininėje srityse rodo dermatozės progresavimą.

Bėrimų skaičius kitose odos vietose labai įvairus. Mažos, 1–2 mm skersmens, kūno spalvos arba šviesiai rausvos folikulinės papulės su mažais raginiais spygliais viršuje atsiranda daugiausia galūnių ir liemens tiesiamajame paviršiuje. Paprastai jos būna pavienės, tik tam tikrose vietose susilieja į mažas plokšteles. Kartais folikuliškai (perifolikuliariškai) išsidėsčiusios papulės yra sodriai raudonos, sustingusios spalvos. Smailūs raginiai kamščiai papulių centre gali būti įvairaus dydžio, bet paprastai neviršija 1–1,5 mm skersmens. Jie yra tamsiai rudos arba juodos spalvos ir savo išvaizda primena seborėjos komedonus. Skirtingai nuo komedonų, raginiai spygliai yra tankūs, išsikišę virš odos lygio ir glostant paviršių sukuria tarkos įspūdį (požymis, būdingas „dygliuotajai kerpei“ – lichen spinulosus). Įdėjus tam tikrų pastangų, hiperkeratinį spyglį (kūgį, kamštį) galima pašalinti pincetu, atidengiant išplėstą ir pagilėjusią plauko folikulo angą. Išnykus folikulinėms papulėms, kai kuriais atvejais išlieka skleroatrofinių pokyčių, kurie skirtingose odos vietose pasireiškia skirtingu laipsniu. Taigi, galvos odoje visada susidaro aiškiai matoma atrofinė alopecija (psedopeladinė būklė). Plaukai slenka ir kitose kūno vietose, tačiau ryškūs randiniai pokyčiai kliniškai paprastai nėra matomi. Tai pirmiausia taikoma plaukų slinkimui gaktos ir pažastų srityse. Kaip parodė histologiniai tyrimai, tokie pokyčiai paaiškinami plaukų folikulų žūtimi be ryškių kitų odos struktūrų ir dangos epitelio atrofijos požymių. Taigi, folikulinių papulių vietoje pažastyse, ant gaktos ir kitose pažeidimo vietose plaukų slinkimą sukelia skleroatrofiniai pokyčiai, tačiau kliniškai šis plikimas suvokiamas kaip nerandinis.

Kai kuriems pacientams, sergantiems šia dermatoze (apie 10 %), taip pat pažeidžiamos nagų plokštelės (plonėjimas, išilginės dryžuotės, periferinio krašto trapumas, pterygiumas, kartais atrofija).

Taigi, folikulinės dekalvaninės kerpės rubero klinikiniai požymiai gali prasidėti nuo galvos odos ir ilgą laiką apsiriboti ja (pseudopeladinė būklė) arba būti lydimi folikulinių spygliuotų papulių bėrimų ant kamieno ar galūnių odos. Tuo pačiu metu tipinės kerpės rubero planus papulės gali būti ant odos ar matomų gleivinių, tačiau tai reta.

Literatūroje galvos odos atrofinės alopecijos, alopecijos pažastyse, gaktos srityje ir folikulinių spygliuočių papulių ant liemens bei galūnių derinys jau seniai žinomas kaip Picardie-Lassuer-Little sindromas. Būdingi šio sindromo klinikiniai požymiai yra vienos dermatozės – folikulinės kerpligė plokščiosios formos – folikulinių papulių evoliucijos rezultatas. Klinikinėje praktikoje dažniau pasitaiko atskirų šios triados simptomų arba jų nepilnų derinių, nei visų trijų simptomų derinys vienu metu.

Šiuo metu dermatologai beveik vieningai suformavo nuomonę apie Picardy-Lassuer-Little sindromą kaip netipinės kerpės (jos folikulinės formos) pasireiškimą, kuris diagnozuojamas pacientams vėlyvose šios dermatozės vystymosi stadijose.

Ankstyvoje stadijoje esančios folikulinės papulės su raginiu kamščiu ant lygios odos histopatologija: epidermis nepakitęs, plauko folikulas išsiplėtęs ir užpildytas raginiu kamščiu, ryški pleišto formos folikulinio piltuvo hipergranuliacija, vakuolinė ląstelių degeneracija folikulo epitelio ir dermos sandūroje; limfocitinis-histiocitinis infiltratas daugiausia išsidėstęs perivaskuliariai ir perifolikuliariškai. Po epidermiu vietomis yra juostelės formos limfoidinių ląstelių-histiocitų infiltratai, kurie ištrina ribą tarp epidermio ir dermos; infiltrato ląstelės prasiskverbia į išorinį plauko apvalkalą jo šakninėje dalyje. Vėlyvoje vystymosi stadijoje: įvairaus laipsnio epidermio atrofija. Epitelio ataugos išsilygina, dermoje sumažėja perivaskuliariai ir perifolikuliariškai išsidėsčiusių limfocitų ir histiocitų skaičius, pasireiškia ryškios fibrozinės apraiškos; yra periinfundibulinė fibroplazija ir tarpai tarp suplonėjusio folikulo ir pažeistos dermos, skaidulinės gijos pakeičia irstančius plaukų folikulus, o tarpfolikulinėse dermos srityse sklerozės nėra.

Pseudopelados diagnozė

Aptikus atrofinės alopecijos židinius galvos odoje, pirmiausia reikia atmesti dermatozes, kurios dažniausiai sukelia pseudopeladinę būklę. Objektyvus paciento tyrimas pradedamas nuo pseudopeladą ribojančios srities apžiūros. Tada nuosekliai tiriamas visas odos paviršius, plaukai, nagai ir matomos gleivinės. Aptikus bėrimus, nustatoma pirminio bėrimo elemento morfologija ir jo charakteristikos (spalva, dydis, forma, paviršiaus būklė, ryšys su plaukų folikulu ir keratozės buvimas centre ir kt.). Būtina atsižvelgti į vyraujančią bėrimo lokalizaciją ir bėrimo elementų susidarymą pažeidimo vietose (teigiama izomorfinė reakcija). Prireikus atliekamas pažeistos odos histologinis tyrimas. Dermatozės diagnozė, pasireiškianti bėrimais ant lygios odos ir galvos odos, leidžia gydytojui pagrįstai nustatyti atrofinės alopecijos kilmę galvos odoje.

Izoliuotos atrofinės alopecijos atveju galvos odoje diagnostinės galimybės yra ribotos dėl aktyvių klinikinių dermatozių apraiškų retumo ir išnykimo šioje lokalizacijoje bei praktiškai identiško galutinio jų evoliucijos rezultato – pseudopeladinės būsenos. Būtina ištirti anamnezę, histologiškai ištirti aktyvų pažeidimą ir ilgai stebėti pacientą dinamikoje.

Diferencinė diagnostika

Smailių folikulinių (perifolikulinių) papulių bėrimas ant kamieno ir galūnių odos sergant FDCL skiriasi nuo panašių kai kurių įgytų ir įgimtų dermatozių apraiškų: raudonosios pityriazės versicolor pilaris, folikulinės keratozės (arba pityriazės versicolor), lichenoidinės (miliarinės) sifilio, smulkialapės sarkoidozės, lichenoidinės odos tuberkuliozės, lichenoidinės trichofitidozės, folikulinės psoriazės, Siemenso folikulinės keterinės dekalvano keratozės (Siemenso sindromo) ir kai kurių kitų paveldimų dermatozių, lydimų folikulinės keratozės.

Folikulinė dekalvaninė kerpligė ruber (FDCL) skiriasi nuo Devergie pityriasis rubra pilaris (DPR), pirma, tuo, kad nėra paviršinių eriteminių-plokščialąstelinių psoriazinių plokštelių, kurios DPR atveju sudaro glaudžiai susigrupavusias gelsvai raudonos spalvos folikulines kūgines papules; antra, nėra folikulinių papulių su tamsiais dideliais raginiais kūgiais centre ant pirštų nugarėlės; trečia, pacientams, sergantiems FDCL, nėra delnų ir padų keratozės, taip pat eriteminių-plokščialąstelinių, susiliejančių veido pažeidimų ir polinkio į eritrodermiją. Sergant FDCL, be folikulinių papulių, ant odos ir matomos gleivinės vienu metu gali būti aptinkamos plokščiajai kerplei būdingos papulės, taip pat pseudopeladas ir plaukų slinkimas pažastų ir gaktos srityse.

FDCL skiriasi nuo folikulinės keratozės (kerpligė) folikulinėmis keterinėmis papulėmis, kurios turi perifolikulinį infiltratą, yra grupuotos ir gali būti lydimos niežulio. FDCL nebūdingi vyraujantys sėdmenų odos ir pečių tiesiamojo paviršiaus pažeidimai, taip pat derinys su akrocianoze, kseroze ir atopija. Be folikulinių papulių, FDCL atveju ant odos (plokščios, daugiakampės, blizgios, rausvai violetinės su bambos formos įdubimu centre ir būdingu balkšvai pilkšvu tinkleliu, išsiskiriančiu paviršiuje) ir matomomis gleivinėmis taip pat gali atsirasti plokščiajai kerpei būdingų papulių. Kai kuriems FDCL sergantiems pacientams taip pat pasireiškia pseudopelada, plaukų slinkimas pažastų srityje ir ant gaktos. FDCL paprastai išsivysto suaugus, o ne vaikystėje, turi būdingą evoliuciją ir kartojasi, o ne egzistuoja monotoniškai, ilgą laiką be reikšmingos dinamikos.

Nuo miliarinio sifilio arba sifilinio kerpės, kuris pasireiškia sodriai rausvai rudos spalvos folikuliniais mazgeliais, FDCL skiriasi kūno spalvos arba šviesiai raudonos spalvos folikulinėmis spygliuotomis papulėmis, kurios paprastai išsidėsčiusios simetriškai (ir nesusijungusios į atskirą grupę) ir kartais lydimos niežulio. Sergant FDCL, nėra trūkčiojančio bėrimo ir kitų antrinio sifilio apraiškų (lęšinės papulės būdingose odos, burnos ir lytinių organų gleivinių vietose, poliadenitas, leukoderma, nerandinė alopecija galvos odoje), serologinės reakcijos į sifilį visada yra neigiamos.

Skirtingai nuo dabar retos odos lichenoidinės tuberkuliozės – kerpės skrofuliozės, FDCL dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems (o ne vaikystėje ar paauglystėje), nėra lydima odos ir organų tuberkuliozės apraiškų, tęsiasi ilgiau (daugiau nei 2–3 savaites) ir gali būti lydima niežulio. Sergant FDCL, dygliuotos folikulinės papulės paprastai nebūna susigrupavusios šoniniuose kūno paviršiuose ir nesusijungia į gelsvai rudos spalvos monetos formos plokšteles, šiek tiek pleiskanojančias ir šiek tiek infiltruotas, kaip sergant seborėjiniu dermatitu. Pagal FDCL, galimos ir papulės ant odos bei matomos gleivinės, būdingos plokščiajai kerplei, pseudopeladai, plaukų slinkimas pažastų srityje ir ant gaktos, nago plokštelės pažeidimai. Lemiamą reikšmę turi pažeistos odos histologinio tyrimo rezultatai, kurie labai skiriasi. Esant folikulinei dekalvui, kerpės skrofuliozė, perifolikuliniai ir perivaskuliniai infiltratai neturi tuberkuloidinės struktūros.

FDCL skiriasi nuo mažo mazgelio formos odos sarkoidozės tuo, kad centre yra smailios folikulinės papulės su raguotais spygliais (su šia sarkoidozės forma papulės yra pusrutulio formos, lygios su maža centrine įduba), diaskopijos metu nėra „dulkėjimo“ reiškinio (sarkoidozėje jis pasireiškia kaip mažos gelsvai rudos dėmės-dulkės, primenančios „obuolių želė“ simptomą sergant odos vilklige), nėra ryškaus grupavimo, retumo lokalizacijos ant veido ir niežulio, kuris gali lydėti bėrimą. Taip pat būtina atsižvelgti į odos ir burnos gleivinės papules, būdingas plokščiajai kerpligei (sergant sarkoidoze, burnos gleivinės pažeidimai reti, galima pseudopelada, plaukų slinkimas pažastyse ir gaktos srityje, nagų pokyčiai ir sisteminių pažeidimų, būdingų sarkoidozei, nebuvimas (tarpuplaučio limfmazgiai, plaučiai, kepenys, regos organas, kaulai ir kt.). Šių dermatozių histologinis vaizdas yra kitoks: sergant sarkoidoze, dermoje randama tipiška epitelioidinė ląstelinė granuloma.

FDCL apraiškos ant liemens ir galūnių odos morfologiškai panašios į lichenoidinės trichofitijos. Jas lengva atskirti, nes pastaroji pasireiškia aktyviai iracionaliai gydant pacientus, sergančius infiltracine-pūlinga, rečiau – paviršine trichofitozės forma. Odos bėrimai sergant FDCL neatsiranda kaip trumpalaikis protrūkis, nėra lydimi bendrų simptomų (karščiavimo, šaltkrėčio, negalavimo, leukocitozės) ir neišnyksta be pėdsakų po 1–2 savaičių, kas būdinga antriniams infekciniams-alerginiams bėrimams sergant trichofitija – trichofitidais.

FDCL nuo retos folikulinės psoriazės formos skiriasi šiek tiek kitokiomis folikulinės papulės savybėmis. Taigi, sergant FDCL, giliai papulės centre yra komedono formos raginis spygliukas, kurio negalima pašalinti grandant, taip pat yra perifolikulinė infiltracija. Grandant psoriazinę folikulinę papulę, nuo jos paviršiaus lengvai atsiskiria sidabriškai baltas žvynelis su nedideliu paviršiniu spygliuku gale, o perifolikulinė infiltracija nenustatoma. Kai kuriais atvejais žvynuotų lęšiukinių papulių ir plokštelių buvimas psoriazei būdingose vietose vienu metu leidžia atkurti psoriazinės triados simptomus. Taip pat būtina atsižvelgti į odos ir burnos gleivinės papules, būdingas plokščiajai kerpligei, galimą pseudopeladą, plaukų slinkimą pažastyse ir gaktos srityje bei būdingą nagų pažeidimą. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad labai reta folikulinė psoriazė daugiausia išsivysto vaikams po tonzilito ar kitos streptokokinės infekcijos ir daugiausia lokalizuojasi ant liemens. Šiose dermatozėse taip pat skiriasi histopatologiniai pokyčiai, dėl kurių susidaro folikulinės papulės.

Folikulinės papulės, sergančios FDCL, skirtingai nei panašūs folikulinės diskeratozės (FD) Darier elementai, yra smailios formos, šviesiai rausvos arba raudonos spalvos, neerouoja ir nevegetuoja, nesigrupuoja ir nesijungia į plokšteles seborėjinėse vietose ir didelėse odos raukšlėse, pažeidžia galūnių, liemens ir galvos odos tiesiamuosius paviršius. Sergant FDCL, galvos odoje dažnai išsivysto atrofinė alopecija, plaukai slenka pažastyse ir gaktos srityje, ko sergant FD nebūna. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad FD paprastai prasideda prieš brendimą (o FDCL – dažniausiai po jo), turi ilgą recidyvuojančią eigą, gali būti lydima psichikos sutrikimų, hipogonadizmo, padidėjusio jautrumo UV spinduliams ir polinkio į pūlingų ir virusinių infekcijų pridėjimą pažeidimuose. Šių dermatozių patomorfologiniai pokyčiai taip pat labai skiriasi. FD labai būdingos diskeratozė, folikulinė hiperkeratozė ir suprabazalinė akantolizė, dėl kurių atsiranda suprabazalinės spragos su netolygiu odos spenelių dauginimu jose.

FDCL ir folikulinės mucinozės (FM) apraiškos labai skiriasi, nepaisant dalinio lokalizacijos panašumo (galvos oda, galūnės). Taigi, folikulinės papulės sergant FM neturi tokios ryškios folikulinės keratozės kaip FDCL mazgeliai, jos susikaupia ir susilieja į mažas ovalias eritemines-plokščiaplaukes plokšteles su ryškiu folikuliniu raštu ir silpna infiltracija. Šiose plokštelėse plaukai iškrenta, tačiau odos atrofija nebūdinga, kas nėra būdinga FDCL. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad FM eiga yra ilga ir progresuojanti. Tuo pačiu metu neišsivysto galvos odos atrofinė alopecija, plaukų slinkimas pažastų ir gaktos srityse, nagų ir gleivinių pažeidimai. Šių dermatozių histologinis vaizdas taip pat skiriasi. FM būdinga plaukų folikulo ir riebalinių liaukų epitelio ląstelių retikulinė distrofija, susidarant cistinėms ertmėms, užpildytoms mucinu, nudažytoms metachromatiniu toluidino mėlynuoju, ir perifolikulinei uždegiminei infiltracijai.

FDCL apraiškas reikėtų skirti nuo Siemenso folikulinės keterinės dekalvano keratozės (FSDC). Abi ligos pasireiškia kaip folikulinės smailios dekalvano papulės su centriniais raginiais spygliais, židininė atrofinė galvos odos alopecija ir panašūs atrofiniai pokyčiai nagų plokštelėse. Tačiau FDCL yra įgyta liga ir paprastai išsivysto suaugus, dažniau moterims, o FSDC yra paveldima liga, kuri pasireiškia netrukus po gimimo tik vyrams. Sergant FDCL, be folikulinių keterinių papulių, nedidelis perifolikulinis infiltratas dilbių, liemens ir matomų gleivinių tiesiamuosiuose paviršiuose taip pat gali būti tipiškos plokščiosios kerpligės papulės. Be to, kai kuriems pacientams, sergantiems FDCL, slenka plaukai pažastų srityje ir ant gaktos. Sergant FSDK, miliarinės smailios papulės su spygliais nuo vaikystės pažeidžia daugiausia galvos odą, veidą ir daug rečiau galūnių tiesiamuosius paviršius. Židininė atrofinė alopecija išsivysto galvos odos ir antakių pažeidimų vietose, o veido – atrofoderma. Be to, FSDK, skirtingai nei FDCL, pasižymi ankstyvu regėjimo organo pažeidimu (ektropionu, konjunktyvitu, keratitu, galima delnų ir padų židinine keratozė, kartais pasireiškia fizinio ir psichinio vystymosi vėlavimas). Šių dermatozių pažeistos odos histopatologiniai pokyčiai taip pat skiriasi. Siemenso FSDK nėra perifolikulinių ir perivaskulinių limfocitinių-histiocitinių infiltratų dermoje, taip pat vakuolinės ląstelių degeneracijos plaukų folikulo epitelio ir dermos pasienyje.

Vaikystėje retos paveldimos ligos – verpsto plauko aplazijos, arba moniletrikso, ir paviršinės galvos odos mikozės – apraiškos yra labai panašios. Verpsto plauko aplazijos klinikiniai požymiai paprastai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje lūžinėjančių plaukų (iki 1–2 cm) ir raguotų folikulinių papulių pavidalu. Dėl plaukų stiebelių struktūros sutrikimo ir mazginės deformacijos jie lūžta žemai (juodų taškelių simptomas), pirmiausia pakaušio srityje, o vėliau visoje galvos odoje. Be to, plaukai prastai auga, slenka, praranda blizgesį, yra susisukę, su skilinėjančiais galiukais. Tai sukelia difuzinį, rečiau – židininį plaukų slinkimą. Tuo pačiu metu keičiasi galvos oda: atsiranda mažos, tankiai išsidėsčiusios, odos spalvos folikulinės raginės papulės (paviršius labai primena žąsies odą) ir difuzinis smulkiagrūdis pleiskanojimas. Dažnai lydi įvairaus sunkumo folikulinė keratozė viršutinių galūnių tiesiamajame paviršiuje ir pakaušyje. Ilgai ligos eigoje galima galvos odos atrofija su plaukų slinkimu. Šiais retais atvejais diagnozuojama pseudopelada ir diferencijuojama nuo kitų ją galinčių sukelti dermatozių. Apklausus tokių vaikų tėvus paaiškėja, kad galvos odos pažeidimas prasidėjo ankstyvoje vaikystėje ir yra paveldimas. Diagnozę leidžia nustatyti klinikinis vaizdas (hipotrichozė, folikulinė keratozė), anamnezė ir mikroskopinis plaukų tyrimas (jų tamsios spalvos sustorėjimo sritys kaitaliojasi su išretėjusiais šviesiais fragmentais, primenančiais vėrinį; plaukuose nėra grybelinių elementų). Histologiškai odoje aptinkama folikulinė keratozė ir uždegiminė infiltracija plaukų folikulų srityje.

Preliminari FDCL diagnozė turi būti patvirtinta atitinkamais histologinio tyrimo rezultatais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]