Odos pigmentacijos sutrikimai (vitiligo, albinizmas, melasma): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pigmentacijos sutrikimai gali būti pirminiai arba antriniai, atsirandantys išnykusių pirminių bėrimo elementų (papulių, pustulių, pūslelių, pūslelių) vietoje.

Pirminė hiperpigmentacija gali būti ribota (melazma, strazdanos) arba generalizuota. Plačiai paplitusi hiperpigmentacija stebima sergant Adisono liga (bronzinis odos atspalvis), kepenų ir tulžies takų ligomis (odos spalva nuo šiaudų geltonumo iki tamsiai geltonos ir alyvuogių spalvos), lėtinėmis intoksikacijomis, lėtiniu baltymų ir vitamino B12 trūkumu (hiperpigmentuotos purvinai rudos spalvos dėmės ant liemens odos, hipermelanozė aplink smulkius rankų sąnarius kartu su priešlaikiniu plaukų žilimu).

Paprastai pigmentacijos sutrikimai skirstomi į epidermio depigmentaciją (leukodermą), epidermio hiperpigmentaciją (melazmą) ir spalvos pasikeitimą į pilką arba mėlyną (cerulodermą). Kiekvienas iš šių sutrikimų yra skirstomas į pirminį ir antrinį.

Pirminės epidermio depigmentacijos apima vitiligą, albinizmą, lėtinę idiopatinę lašelinę hipomelanozę (žr. fotosenėjimą ) ir kitas ligas. Antrinės leukodermos apima depigmentaciją po ūminių ir lėtinių uždegiminių dermatozių (alerginio dermatito, egzemos, atopinio dermatito, psoriazės ir kt.), po nudegimų ir traumų, po parazitinės ir sifilinės leukodermos. Antrinė depigmentacija gali pasireikšti po hidrochinono vartojimo (konfeti tipo leukoderma), ilgalaikio ir nekontroliuojamo gydymo vietiniais gliukokortikosteroidais fone, po sąlyčio su oda su gyvsidabrio druskomis, guma, sandalmedžio aliejumi.

Pirminei melazmai priskiriama melazma, strazdanos, lentigo, Bekerio apgamai, kai kurios fotodermatozės, o antrinei – hiperpigmentacija po ūminių ir lėtinių uždegiminių dermatozių, kriodestrukcijos, lazerinės destrukcijos, dermabrazijos, venų skleroterapijos ir kt.

Pirminė ceruloderma apima Ota ir Ito apgamus, melazmą, Riehlio melanozę ir kitas ligas. Antrinė ceruloderma gali atsirasti po daugelio lėtinių uždegiminių dermatozių (pvz., plokščiosios kerpės), vartojant tam tikrus vaistus (pvz., fiksuotą sulfanilamido eritemą).

Epidermio depigmentacija gali atsirasti dėl melanocitų skaičiaus sumažėjimo ar nebuvimo (melanocitopenija) arba dėl melanino sintezės sumažėjimo ar nebuvimo (melanopenija). Melazmos ir cerulodermos priežastys yra melanino gamybos padidėjimas arba melanocitų skaičius. Antrinės cerulodermos atveju taip pat galimas hemosiderino nusėdimas dermoje.

Vitiligo

Vitiligo yra lėtinė progresuojanti neaiškios etiologijos liga, pasireiškianti depigmentuotų dėmių susidarymu skirtingose odos vietose ir susijusi su melanocitų irimu. Etiologija ir patogenezė nežinomos. Ji priskiriama prie pirminių melanocitų depigmentacijų. Ligos vystymuisi svarbus paveldimas polinkis ir provokuojančių veiksnių (streso, traumos, nudegimo saulėje) veikimas. Manoma, kad vitiligo priežastis yra melanocitų irimas toksiškų melanino pirmtakų arba limfocitų. Yra žinoma, kad sergant vitiligo randama antikūnų prieš normalius melanocitus. Vitiligo pradžia stebima 10–30 metų amžiaus.

Vitiligo simptomai

Būdingos apvalios, pailgos ir netaisyklingos formos dėmės su aiškiomis ribomis, pieno baltumo spalvos, kurių dydis svyruoja nuo 5 milimetrų iki kelių centimetrų. Dėl periferinio augimo dėmės gali susilieti ir pasiekti didelius dydžius, net ir visišką odos depigmentaciją. Dažniausiai dėmės lokalizuojasi aplink burną, akis, galūnių tiesiamuosiuose paviršiuose, aplink alkūnės ir kelio sąnarius, ant rankų, pažastyse, juosmens srityje ir lytinių organų srityje. Kai kurios depigmentuotos dėmės gali atsirasti perifolikuliariniu būdu. Galimas linijinis (juostinės formos) bėrimų išsidėstymas išilgai nervo. Ligą gali lydėti plaukų depigmentacija (leukotrichija) pažeistoje vietoje.

Vitiligo diagnozė

Vitiligo diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis, tipišku klinikiniu vaizdu ir histologiniu odos tyrimu, kurio metu pažeidimuose nėra melanocitų, taip pat tyrimu po lempa su Woodo filtru.

Vitiligo diferencinė diagnostika atliekama su sifiline leukoderma, postparazitine leukoderma sergant pityriasis versicolor, skleroatrofine kerpe, depigmentuotais randų atrofijos židiniais po diskoidinės ir išplitusios raudonosios vilkligės, nepilnu albinizmu, vaistų sukelta leukoderma ir kitomis dermatozėmis.

[ 1 ]

Vitiligo gydymas

Vitiligo gydymas ir profilaktika – tinkama fotoapsauga, specialių maskuojančių kosmetikos priemonių naudojimas. Taikoma vietinė fotochemoterapija, elektroforezė vario sulfato tirpalu pažeidimams, vaistai, stimuliuojantys melanogenezę. Pastarųjų metų mokslo pasiekimai parodė nuosavų melanocitų persodinimo į pažeistą vietą veiksmingumą. Sistemiškai skiriami B grupės vitaminai, cinko ir geležies preparatai.

Albinizmas

Albinizmas yra paveldima dermatozė, susijusi su tirozinazės sintezės sutrikimu ir pasireiškianti odos, akių ir plaukų depigmentacija.

Jis klasifikuojamas kaip pirminė melanopeninė depigmentacija.

[ 2 ]

Albinizmo priežastys ir patogenezė

Nustatyta, kad albinizmą sukelia tirozinazės, kuri yra būtina normaliai melanogenezei, sintezės sutrikimas. Skiriamas visiškas ir nepilnas albinizmas. Visiškas albinizmas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia iškart po gimimo ir jam būdinga visos odos, plaukų ir akių membranų depigmentacija. Nepilnas albinizmas yra įgimtas, paveldimas autosominiu dominantiniu būdu.

Albinizmo simptomai

Depigmentuotos dėmės lokalizuotos ribotose rankų ir kojų vietose, taip pat ant liemens odos. Būdinga baltų plaukų sruogų atsiradimas priekinėje galvos dalyje. Akių spalva gali nepasikeisti.

Diferencinė diagnozė atliekama su vitiligu, depigmentacija po lėtinių uždegiminių dermatozių.

Albinizmo gydymas ir prevencija

Naudoti apsaugos nuo saulės priemones su maksimalia apsauga nuo ultravioletinių spindulių A ir B, beta karoteną vartoti per burną 30–60 mg doze tris kartus per dieną.

Melazma

Melazma (iš graikų kalbos melas – juoda) arba chloazma yra įgyta netolygi veido, rečiau kaklo, pigmentacija.

Melazmos priežastys ir patogenezė

Pagrindiniai veiksniai, prisidedantys prie melazmos vystymosi, yra ultravioletinė spinduliuotė ir genetinis polinkis. Hormonų lygis vaidina svarbų vaidmenį. Taigi, natūralūs ir sintetiniai estrogenai bei progesteronas dalyvauja melazmos patogenezėje, kai ji atsiranda nėštumo metu, vartojant geriamuosius kontraceptikus, perimenopauzės metu ir esant kiaušidžių navikams. Melanocitus stimuliuojantis hormonas nėra svarbus šios ligos vystymuisi. Fotosensibilizatorių, įtrauktų į išorinę kosmetiką, naudojimas ir tam tikrų fotosensibilizatorių vartojimas taip pat laikomi svarbiais dermatozių vystymuisi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Melazmos simptomai

Melazma daugiausia pažeidžia veido ir kaklo odą, gleivinės šiame procese nedalyvauja. Dažniau pažeidžiamos moterys. Bėrimui būdinga netolygi rusvai gelsvos spalvos pigmentacija centrinėje kaktos dalyje, virš viršutinės lūpos, smakro, ant skruostų ir skruostikaulių, apatinio žandikaulio kampučių srityje.

Priklausomai nuo bėrimo vietos, išskiriamos trys klinikinės melazmos formos:

1. centrofacialinė – pigmentacija lokalizuota kaktos centrinėje dalyje, ant skruostų, viršutinės lūpos, nosies ir smakro.
2. molinis – pigmentacija lokalizuota skruostų (krūminių dantų projekcijoje) ir nosies srityje;
3. mandibulinis - pigmentacija lokalizuota apatinio žandikaulio kampų srityje.

Melazmos diagnozė

Diagnozuojant melazmą, itin svarbu ištirti odą naudojant Wood filtrą. Ši technika leidžia gydytojui nustatyti proceso gylį, parengti taktiką ir numatyti tolesnio gydymo rezultatus, nes išoriniai odos pokyčiai, nustatyti apžiūrint po Wood fluorescencine lempa, koreliuoja su histologiniais duomenimis. Remiantis tyrimu, galima diagnozuoti vieną iš trijų histologinių melazmos tipų.

[ 7 ], [ 8 ]

Epiderminis melazmos tipas

Šio tipo odos pažeidimai tampa ryškesni ir kontrastingesni, kai tiriami po Wood'o fluorescencine lempa. Šis reiškinys susijęs su vyraujančia melanino lokalizacija epidermyje. Šis tipas yra prognoziškai palankiausias.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Odos tipo melazma

Tiriant fluorescencinėmis lempomis po Wood filtru, pigmentacija nepadidėja, o jos kontrastas su aplinkine nepažeista oda netampa ryškesnis. Šis tipas atitinka vyraujančią melanofagų lokalizaciją dermos viduje, o tai rodo nepalankią gydymo prognozę.

[ 13 ], [ 14 ]

Mišraus tipo melasma

Esant šiam tipui, kai kurios sritys tampa ryškesnės ir kontrastingesnės, o kai kurios – atvirkščiai. Priklausomai nuo pigmento lokalizacijos tiek epidermyje, tiek dermoje. Tinkama terapinė taktika gali sukelti tik dalinę regresiją.

Diferencinė melazmos diagnozė turėtų būti atliekama su antrine hiperpigmentacija (pvz., po paprasto dermatito nuo nudegimo saulėje, lupimo ir kt.), Civatte poikiloderma, Berloko dermatitu, Riehl melanoze, odos poikilodermine limfoma, Ota apgamais, pigmentine kseroderma ir daugeliu kitų dermatozių.

Melazmos gydymas

Būtina individualiai išsiaiškinti, koks veiksnys predisponavo ligos vystymuisi. Rekomenduojama nutraukti geriamųjų kontraceptikų vartojimą, atlikti išsamų ginekologo-endokrinologo tyrimą. Taip pat rekomenduojama ištirti kepenų funkciją, skirti kepenų apsaugos priemones (vitaminą E, Essentiale). Privaloma veiksminga fotoapsauga naudojant apsauginius kremus nuo saulės, maksimaliai apsaugančius nuo ultravioletinių A ir B spindulių. Pacientams patariama dėvėti kepures, vengti saulės spindulių, ypač nuo 10 iki 16 val. (net ir esant tinkamai fotoapsaugai), ir atsisakyti lankytis soliariume. Minėtas priemones, skirtas sumažinti UV spindulių poveikį, ypač reikėtų laikytis nėštumo metu ir pirmaisiais mėnesiais po gimdymo. Išorinei terapijai naudojami ilgi azelaino rūgšties, vietinių retinoidų, benzoilo peroksido, askorbo rūgšties, rezorcinolio (gama Iklen, Merck Medication Familial) kursai, cheminiai pilingai su hidroksirūgštimis (alfa, beta ir polihidroksirūgštimis) arba trichloracto rūgštimi, hidrochinonu ir kitais vaistais. Gerą kosmetinį rezultatą gali duoti lazerinis odos „poliravimas“, fotoatjauninimas ir dermabrazija. Melanino susidarymui slopinti į vidų skiriami askorbo rūgštis (vitaminas C) ir tokoferolis (vitaminas E).

Melazmos prevencija

Ligos prevencija apima veiksmingą fotoapsaugą nėščioms moterims, moterims, vartojančioms geriamuosius kontraceptikus, ir perimenopauzės laikotarpiu, taip pat asmenims, turintiems paveldimą polinkį į melazmą.

Beckerio apgamas

Beckerio apgamas yra pigmentinis darinys, nelinkęs į melanomą.

Beckerio Nevus priežastys

Priežastys ir patogenezė nežinomos. Ji pasireiškia 0,5 % vyrų populiacijoje. Moterims ji reta ir gali būti derinama su įvairiomis disembriogenezės stigmomis (krūtų hipoplazija, spina bifida ir kt.).

[ 15 ]

Beckerio nevus simptomai

Liga prasideda paauglystėje. Būdingas šviesiai rudas pažeidimas ant peties, priekinės krūtinės dalies ir nugaros odos. Veido ir kaklo oda pažeidžiama retai. Pažeidimas dažniausiai būna linijinis arba segmentinis. Vėliau dėmės fone atsiranda tamsūs plaukai. Histologiškai melanocituose nustatomas padidėjęs melanino kiekis, juose yra milžiniškų melanosomų, gali padidėti melanocitų skaičius. Kartais aptinkamas didelis kiekis lygiųjų raumenų ląstelių (šiuo atveju darinys diagnozuojamas kaip lygiųjų raumenų hamartoma).

Beckerio nevus diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis būdingu klinikiniu vaizdu. Diferencinė diagnostika atliekama su milžinišku pigmentiniu apgamu, išsklaidytu apgamu ir kavos au lait dėmėmis sergant Recklinghausen liga.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Beckerio nevus gydymas

Tradiciniai balinimo metodai, pilingai, lazerinė destrukcijos, dermabrazija dažniausiai duoda neigiamą estetinį rezultatą. Rekomenduojamas maskavimas.

Nevi iš Ota ir Ito

Ota ir Ito apgamai yra pirminė ceruloderma. Ota (tamsiai mėlynas orbito-viršutinio žandikaulio apgamas) ir Ito apgamai buvo aprašyti praėjusio amžiaus viduryje japonų literatūroje. Tačiau jų galima rasti ir kitų tautybių žmonėms.

Ota ir Ito apgamų priežastys

Priežastys ir patogenezė nežinomi.

Ota ir Ito apgamų simptomai

Liga prasideda vaikystėje arba paauglystėje. Būdinga pilkšvai melsva pigmentacija su neaiškiomis ribomis smilkininėje srityje ir vokuose (Oga apgamas) arba brachiocefalinėje srityje – palei kaklą ir petį (Ito apgamas), asimetriška. Esant Ota apgamui, odos pažeidimai derinami su akių hipermelanozėmis – pilkšva akies odenos spalva. Histologiškai dermoje aptinkami melanocitai su gausiais melanino kiekiais ir ataugomis.

Ota ir Ito apgamų diagnozė

Klinikinė diagnostika nėra sudėtinga. Ją galima diferencijuoti nuo potrauminės hematomos, melazmos, fiksuotos eritemos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ota ir Ito apgamų gydymas

Rekomenduojama kriodestrukcija, lazerinė destruktūracija, mikrodermabrazija. Dėl nepilno šių metodų veiksmingumo nurodomas dermatologinis maskavimas.