Mokslininkai nustatė pagrindinę hidrocefalijos priežastį

Nenormaliai padidėjusi naujagimių galva ir smegenys atsiranda dėl nenormalaus neuronų pirmtakų ląstelių aktyvumo, kurios, dalydamosi, blokuoja smegenų skysčio nutekėjimo iš smegenų kanalus.

Kartais kūdikiai gimsta su tokiomis komplikacijomis kaip smegenų kraujavimas ir hidrocefalija. Pirmasis paprastai eina prieš antrąjį: kraujavimui sustojus, pradeda vystytis hidrocefalija. Šis keistas sutrikimas susijęs su sutrikusia smegenų skysčių cirkuliacijos sistemos veikla. Smegenų skystis susidaro smegenų skilvelių sistemoje, ir jam susidarant, jį absorbuoja kraujas ir limfagyslės. Jei skysčio transportavimas į absorbcijos vietą yra sunkus, jis pradeda spausti besivystančias smegenis, o tai lemia ne tik nenormalų galvos dydžio padidėjimą, bet ir daugybę neurofiziologinių sutrikimų. Remiantis statistika, vienas iš 1500 kūdikių gimsta su hidrocefalija, o tai reiškia, kad šios ligos negalima vadinti reta. Veiksmingo gydymo jai nėra, vienintelis būdas palengvinti paciento gyvenimą yra chirurginis smegenų skysčio pertekliaus šuntavimas iš smegenų į stuburo kanalą. Laikui bėgant, šuntas sugenda ir operaciją tenka kartoti.

Ilgą laiką buvo manoma, kad smegenų kraujavimas sukelia hidrocefaliją dėl sukrešėjusio kraujo krešulių. Kraujas, patekęs į smegenų skysčio kraujotakos sistemą, kreša ir uždaro savo ištekėjimo iš smegenų skilvelių kanalus. Mechaninio blokavimo teorija egzistavo 100 metų, kol Scripps instituto (JAV) tyrėjų grupei kilo mintis ieškoti kitų smegenų kraujavimo ir hidrocefalijos ryšio mechanizmų.

Neurofiziologai nusprendė išsiaiškinti, ar yra kokių nors kraujo komponentų, kurie gali užblokuoti smegenų skysčių cirkuliacijos kanalus. Eksperimentų su pelėmis metu, suleidus kraujo į smegenų skilvelius, sėkmingai buvo atkurta hidrocefalija. Tuomet tyrėjai bandė į smegenis atskirai suleisti raudonuosius kraujo kūnelius, o atskirai – kraujo plazmą. Raudonieji kraujo kūneliai nedavė norimo efekto, bet plazma suveikė. Vėliau buvo išsiaiškinta, kad hidrocefalijos priežastis buvo riebalų molekulė – lizofosfatidilo rūgštis, esanti kraujo plazmoje. Kai ši rūgštis pateko į smegenų skilvelius, gimė pelės, sergančios hidrocefalija.

Lizofosfatidilo rūgštis yra aktyvus ląstelių ciklo reguliatorius: ji stimuliuoja ląstelių dalijimąsi ir dalyvauja citoskeleto transformacijoje. Neuronų pirmtakų ląstelės gausiai aprūpintos šios rūgšties receptoriais; jos perteklius arba padidėjęs neuronų pirmtakų jautrumas jai lemia, kad nervinės ląstelės atsiranda netinkamu laiku ir netinkamoje vietoje, kaip to reikalauja normalus smegenų vystymasis. Sergant hidrocefalija, intensyvus naujų ląstelių formavimasis gali susiaurinti smegenų skysčio kanalą. Paskutiniame eksperimente tyrėjai į smegenis suleido medžiagos, kuri blokavo lizofosfatidilo rūgšties prisijungimą prie receptorių nervinių ląstelių paviršiuje, ir po šio gydymo suleista rūgštis nebesukėlė smegenų vystymosi sutrikimų. Mokslininkai savo tyrimų rezultatus paskelbė žurnale „Science Translational Medicine“.

Lizofosfatidilo rūgšties perteklius gali sukelti ne tik hidrocefaliją, nes smegenų vystymosi dinamikos sutrikimai keičia nervinių grandinių architektūrą. Atitinkamai, atsirandantys neurofiziologiniai defektai gali būti labai įvairūs. Taigi lizofosfatidilo rūgšties receptorių blokavimo priemonė bus labai paklausi tarp gydytojų. Tačiau pirmiausia tyrėjai turi patvirtinti gautų rezultatų pritaikomumą žmogaus fiziologijai, ir tai jie ir darys.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]