Aneurizma naujagimiams

Aneurizmos yra išsipūtimas arterinėse ar veninėse sienose ar širdies skilveliuose dėl jų skilties ar tempimo. Dėl šių procesų susidaro vadinamoji aneurizminė bursa, kuri gali paspausti netoliese esančias konstrukcijas. Patologija neturi prisirišimo prie amžiaus ir gali pasirodyti tiek vaikams, tiek pagyvenusiems žmonėms. Tačiau naujagimių aneurizma daugiausia yra įgimto pobūdžio: toks pažeidimas yra retas, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti nepalankių ir netgi grėsmingų padarinių vystymąsi. Tai aptinkama dažniau netyčia, atliekant ultragarsinį ar rentgeno tyrimą.

Epidemiologija

Apskritai, aneurizmos nėra labai reta patologija: jos randamos maždaug 5% pasaulio gyventojų. Tačiau nežinoma, kiek žmonių gyvena pasaulyje, nežinodami, kad turi aneurizmą.

Tarp visų pacientų, sergančių šia liga, mažiausias skaičius yra vaikai. Jie sudaro ne daugiau kaip 2% viso statistinio skaičiaus. Tuo pat metu komplikacijų vystymasis įvyksta tik 3% atvejų, nors tai beveik visada lemia mirtiną rezultatą.

Aneurizma teoriškai gali paveikti bet kokią arteriją ar veną, tačiau dažniausiai patologija vystosi dideliuose arteriniuose kamienuose, taip pat išsišakojusių arterijų srityje.

Dažniausios šios ligos formos naujagimiuose:

• Smegenų arterijos aneurizma;
• Aortos aneurizma;
• Širdies aneurizma.

Periferinių kraujagyslių patologiniai išsiplėtimai retesni.

Priežastys Naujagimių aneurizmos

Naujagimiuose yra keletas galimų aneurizmų priežasčių. Daugeliu atvejų patologija yra įgimta - pavyzdžiui, jungiamųjų audinių struktūrų silpnumas. Taip pat vaikas gali paveldėti polinkį į aneurizmą. Dažniausiai sutrikimas yra vaikams, turintiems genetinius jungiamojo audinio pažeidimus:

• Marfano sindromas;
• Masinis fenotipas;
• Ehlers-Danlos, Stickler sindromas;
• Lewis-Dietz, BILS sindromai (įgimtas sutartinis arachnodactyly);
• Su šeimos arterine aneurizma;
• Šeimos patologinis arterinis tortuozumas;
• Su osteogeneze imperfecta;
• Alporto sindromas;
• Gerybinis bendras hipermobilumas;
• Chondroderstrofijos;
• Su elastinga pseudoksantha.

Be to, svarbų vaidmenį vaidina intrauterinis vaisiaus vystymasis. Nėštumo stadijoje yra daugybė veiksnių, kurie gali turėti nepalankų poveikį, o tai daro tiesioginę įtaką aneurizmų susidarymui naujagimiuose.

Rizikos veiksniai

• Paveldimi veiksniai:
  • Artimi giminaičiai turėjo panašias kraujagyslių patologijas (ne tik aneurizmas);
  • Motinos aneurizmos;
  • -Pasaktyvių nėštumų metu vaikai, turintys įgimtų aneurizmų, gimė.
• Neigiamas poveikis vaisiui per pirmąjį nėštumo trimestrą:
  • Alkoholio vartojimas, rūkymas, priklausomybė nuo narkotikų;
  • Infekcinės ligos (ūmios kvėpavimo takų virusinės infekcijos, gripo, koronaviruso infekcija, rubelija);
  • Vaistų vartojimas, turintis teratogeninį poveikį.
• Radiacijos, cheminių medžiagų įtaka (ypač veikia kenksmingai).
• Lėtinės būsimos motinos patologijos:
  • Metaboliniai sutrikimai, hormoniniai sutrikimai;
  • Sisteminiai jungiamieji audinių sutrikimai;
  • Hipertenzija, nutukimas, diabetas;
  • Lėtiniai infekciniai procesai, įskaitant latentinį (asimptominį nešiklį).

Pathogenesis

Priklausomai nuo įvykio mechanizmo, naujagimių aneurizmos paprastai yra suskirstytos į tikrą, klaidingą ir delaminuojančią aneurizmą.

Tikrasis aneurizmą sukelia struktūriniai kraujagyslių sienos pokyčiai, kurie sukuria būtinas sąlygas, kad būtų galima plonėti ir išsiplėsti paveikto segmento. Nuimtinos naujagimių aneurizmos praktiškai nėra sutinkamos, nes jos susidaro brandesniame amžiuje, o traumos įtakoje yra klaidingų aneurizmų, susijusių su kraujagyslių siena, pažeidžiant jos vientisumą.

Kalbant apie patomorfologinius požymius, aneurizmos yra padalintos į vietinę ir difuzinę. Difuziniuose pažeidimuose yra ryškus indo, cilindrinės ar verpstės formos konfigūracijos išsipūtimas. Lokalizuotuose pažeidimuose yra į SAC panašus, bambos formos arba piltuvo formos išsiplėtimas, ribotas savitų angų.

Įgimtiniai kraujagyslių sutrikimai yra nenormalus arterijų ar venų tinklo vystymasis embriono formavimo metu, kuris gali būti susijęs su genų mutacijomis, infekcinėmis ir uždegiminėmis ligomis, toksišku poveikiu (EXO ar endogeniniu) kūdikio nešiojimo etape. [1]

Daugeliu atvejų gydytojai negali paaiškinti, kodėl aneurizmos atsiranda naujagimiams, būdingi vyresniems nei 45 metų žmonėms. Skirtingai nuo suaugusiųjų, tokie rizikos veiksniai kaip rūkymas, aterosklerozė, hipertenzija ir kt. Netaikomi vaikams.

Įgimta aneurizmų kilmė laikoma ypač aktuali. Tačiau nėra aiškių nuorodų į šios patologijos aptikimą vaisiuose atliekant skrodimą ar tikrinant ultragarsą.

Daugelis specialistų reikalauja įsitraukti į infekcinius procesus ir galvos sužalojimus kaip pagrindines ankstyvojo patologinių kraujagyslių išsiplėtimų formavimo priežastis.

Simptomai Naujagimių aneurizmos

Aneurizma naujagimiuose vyksta labai retai, o dabartinė simptomatologija daugiausia susijusi su tuo, kad aneurizminė išsiplėtimas daro spaudimą kaimyninėms struktūroms, apsunkina jų darbą, sutrikdo kraujo tiekimą.

Daugeliu atvejų kūdikių patologija vyksta be tam tikrų simptomų ir nustatoma tik po kelerių ar net dešimtmečių, dažniau atsitiktinai, atlikdamas diagnostines manipuliacijas dėl kitų ligų ar ligų. Tačiau kartais vaikai išsako skundus dėl mažų skausmų ar dilgčiojimo patologinio formavimo srityje.

Klinikinis vaizdas, jei toks yra, daugiausia priklauso nuo paveikto indo lokalizacijos.

• Širdies aneurizmą naujagimiuose sukelia intrauterininiai vystymosi anomalijos. Dėl nenormalios širdies funkcijos atsiranda širdies nepakankamumo požymiai. Mirties rezultato tikimybė priklauso nuo patologiškai pakeistos srities lokalizacijos. [2], [3]
• Prieširdžių pertvaros aneurizma naujagimyje pasireiškia tuo, kad tarp dviejų prieširdžių išsikiša plonėjančios membranos. Daugelyje naujagimių širdies funkcija ir kraujotaka nėra sutrikus, o patologija aptinkama atsitiktinai. Rizika padidėja, jei tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių susidaro defektas, kuris sukuria padidėjusią apkrovą dešiniajame prieširdyje. Simptomatologija pasireiškia tik bėgant metams: kūdikis dažniau serga virusinėmis infekcijomis, yra mažiau ištvermės, palyginti su bendraamžiais. Krūtinės srityje gali būti matomas išsipūtimas (širdies lokalizacijos zona). [4], [5]
• Galeno venos aneurizmą naujagimiuose lydi įvairūs smegenų cirkuliacijos sistemos sutrikimai, kurie išreiškiami susipynus su trūkumais, skirtingų konfigūracijų mazgelių ir mazgelių susidarymu, vietiniu Galeno venos dilatavimu. Tokie pažeidimai sudaro apie 30% apsigimimų, diagnozuotų naujagimiams ir vaikams iki 3 metų. Patologija yra gana pavojinga, dažnai reiškia mirtiną rezultatą. Vyresniame amžiuje problema gali sukelti intrakranijinį kraujavimą, išeminio tipo smegenų cirkuliacijos sutrikimus. [6], [7]
• Smegenų aneurizma naujagimyje sukuria dideles kliūtis normaliam kraujotakai ir smegenų funkcijai. Problemą lydi variklio sutrikimas, galvos skausmai, traukuliai, jutimo sutrikimai. Apskaičiuota, kad šios patologijos mirtingumas yra 10–30%. [8], [9]
• Aortos aneurizma naujagimiuose pirmą kartą praktiškai nepraneša apie save, pasireiškia tik mokykloje ar paauglystėje. Pirmieji patologijos požymiai: krūtinės skausmas, suspaudimo jausmas už krūtinkaulio, sunkumų kvėpavimas, sausas pastovus kosulys (dėl spaudimo kvėpavimo takams). Kai kurie vaikai „sėdi žemyn“ balsu, kyla problemų dėl rijimo. Kai vaikystėje tokia aneurizma plyšta, beveik 100% atvejų pacientas miršta. [10], [11], [12]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė naujagimio aneurizmos komplikacija yra paveikto indo plyšimas. Šią sąlygą būdingi šie simptomai:

• Staigus kraujospūdžio rodmenų kritimas;
• Ūmus skausmas patologijos lokalizacijos srityje;
• Staigus dusulys;
• Širdies plakimas;
• Odos pokyčiai (staigus blyškumas ar blurumas);
• Motorinis ir pažintinis dezorientacija;
• Reagavimo į skausmą praradimas.

Jei vaikas negauna greitosios medicinos pagalbos pagalbos, yra mirtinas rezultatas.

Jei smegenų audinyje atsiranda kraujavimas, jis sukelia impulsų laidumo sutrikimą, sutrikdydamas visas gyvybiškai svarbias kūno sistemas. Svarbu suprasti, kad aneurizmos plyšimas yra ypač stiprus kraujagyslių sistemos pažeidimas. Tačiau daugeliu atvejų, turint palankią patologijos eigą ir laiku įsikišus, greitai atsigauna vaiko kūnas, kuris praktiškai neturi įtakos jo vystymuisi.

Kita nepalanki pasekmė yra trombozė, dar labiau atsiribojant nuo krešulio ir širdies priepuolio ar insulto vystymosi.

Diagnostika Naujagimių aneurizmos

Diagnozuoti aneurizmą naujagimiuose yra gana sunku, nes patologijai reikalingi privalomi išsamūs instrumentiniai tyrimai. Radiografijos pagalba galima apsvarstyti aortos krūtinės ląstos segmento pažeidimą, o ant daugialypės terpės rentgenogramos galima aiškiai atsekti pulsuojantį aneurizminį šešėlį, kuris nėra išskirtas iš aortos indo.

Daugeliui kūdikių problema aptinkama atsitiktinai ultragarso ar rentgeno metu. Tikslinis ultragarsas atliekamas naudojant spalvų Doplerio žemėlapių sudarymą ir energijos Doplerį.

Jei įtariama, kad naujagimis turi sutrikimus kraujagyslių tinkle, jie pradeda nuo objektyvios diagnostikos:

• Atsargiai ištyrkite naujagimį, įvertinkite odos spalvą, motorinę veiklą, edemos buvimą;
• Skaičiavimo širdies ritmas ir kvėpavimo dažnis;
• Nustatyti periferinių arterijų pulsaciją;
• Mušamieji įvertina širdies nuojautos sienas, širdies ir kepenų lokalizaciją;
• Auskultacija lemia širdies murmėją, plaučių ralį;
• Palpatoriai nustato kepenų ir blužnies dydį;
• Aptikti kitus įgimtus anomalijas.

Gali būti užsakomi šie testai:

• Bendras klinikinis kraujo darbas;
• Kraujo chemija;
• Kraujo rūgščių bazės būklės tyrimas.

Instrumentinė diagnostika dažniausiai apima:

• Impulsų oksimetrija (grasinamojo ir poodinio prisotinimo matavimai tuo pačiu metu matuojant kraujospūdį);
• Rentgenografija (vertinant širdies matmenis ir plaučių kraujagyslių modelio būseną);
• Elektrokardiografija (širdies elektros ašies statistika, koronarinė perkrova, ritmo sutrikimai ir kt.);
• Aortografija, Echo-CG ir kt.

Diferencialinė diagnostika

Naujagimių aneurizma skiriasi nuo tokių patologijų:

Intervenculiniai pertvaros defektai, interatrijiniai pertvaros defektai, atviras ductus arteriosus, plaučių venų drenažo defektas, neišsamus atrioventrikulinė komunikacija;

• Plaučių arterijos stenozė;
• Stenozė, aortos koarktacija;
• Dekstrakardija, kraujagyslių lokalizacijos defektai, dviguba aortos arka.

Gydymas Naujagimių aneurizmos

Terapinė taktika negali būti tokia pati, nes tai priklauso nuo patologiškai padidintos srities augimo greičio, dydžio ir lokalizacijos. Nurodžius chirurginę kraujagyslių defekto korekciją, paskirtas kraujotakos nepakankamumo vaistų terapija. Pašalinti ir užkirsti kelią labiausiai tikėtinoms komplikacijoms.

Kaip pagalbinis gydymas, atliekama deguonies terapija, vitaminų terapija, kardiotrofija, infekcinių židinių sanitarija.

Privaloma hospitalizacija nurodoma, kai reikia išsamesnės diagnozės, dekompensuotos sąlygos, gyvybei pavojingų sąlygų vystymasis (širdies ritmo sutrikimai, plaučių hipertenzija).

Vykstant kraujotakos nepakankamumui, galima skirti tokius vaistus kaip diuretikai, širdies glikozidai:

• Strofantinas kūdikiams iki 2 metų vartojama 0,01 mg/kg doze, o vyresni vaikai - 0,007 mg/kg.
• Corglycone kūdikiams iki 2 metų naudojama 0,013 mg/kg, o vyresniems vaikams - 0,01 mg/kg.

Digoxin vaikams iki 2 metų skiriama 0,06–0,07 mg/kg per burną arba 0,04 mg/kg į veną, o vyresniems nei 2 metų vaikams soties dozė prilygsta 0,05–0,06 mg/kg žodžiu arba 0,03–0,0,04 mg/kg. Vaikų priežiūros dozė yra maždaug 1/5 soties dozės.

Širdies glikozidų naudojimo kontraindikacijos:

• Bradycardia;
• Atrioventrikulinė blokas;
• Paroksizminė skilvelio tachikardija;
• Anurija;
• Aortos stenozė ir koarktacija;
• Fallot's Tetrad.

Kiti vaistai:

• Dopaminas 4 mcg/kg per minutę 4–48 valandas;
• Dobutaminas 2–10 mcg/kg/minutės kiekis.

Plaučių širdies paveiksle atliekama deguonies terapija, skiriami eufilino, kalcio kanalų blokatoriai (amlodipinas, verapamilis) ir, jei kilmės nepakankamumas, skiriami bet kokios kilmės nepakankamumui, skiriami angiotenzino-2 antagonistai ar AKF inhibitoriai. Jei nurodoma: diuretika (furosemidas, hipotiazidas).

Atsižvelgiant į mažėjančią plaučių kraujotaką, galima naudoti myotropinius antispazminius (drotaveriną), beta-adrenoblockers (Bisoprolol, propranolol).

Simptominis gydymas pasirenkamas atskirai, jei reikia, padėkite kūdikį į specializuotą ligoninės skyrių.

Chirurginis gydymas

Reikėtų pažymėti, kad chirurginė intervencija yra gana retai naudojama, nes naujagimio chirurgija turi daug nepalankių padarinių ir rizikos. Jei aneurizma sparčiai progresuoja, o paveikto indo segmento dydis yra pakankamai didelis, rekomenduojama atlikti chirurginę intervenciją, naudojant dirbtinį implantą. Operacija atliekama ligoninės sąlygomis, specialiose klinikose, kur yra moderni įranga ir kvalifikuotas medicinos personalas, kur viskas yra prieinama kruopščiai stebėti kūdikio būklę.

Suplanuotos intervencijos pakanka daugumai naujagimių; Retai būtina kreiptis į skubią operaciją. Po operacijos vaikas yra dedamas į ambulatorijos įrašą, ilgą laiką jam prižiūrima pediatrų, kraujagyslių chirurgų ir kardiologų.

Prevencija

Tarp pagrindinių rekomenduojamų prevencinių taisyklių, skirtų užkirsti kelią aneurizmoms naujagimiams, tai ypač svarbu:

Moteris visą reprodukcinį laikotarpį turėtų valgyti pilną ir aukštos kokybės dietą, ypač planuojant nėštumą ir nešiojant kūdikį;

• Jei reikia, gydytojai turėtų patarti būsimiems motinai vartoti vitaminų ir mineralų preparatą (folio rūgštis ir jodas laikomi būtiniausiais);
• Alkoholio vartojimas, rūkymas ir narkotikų vartojimas turėtų būti visiškai pašalintas;
• Reikėtų pašalinti galimą teratogeninių medžiagų (nitratų, pesticidų, sunkiųjų metalų, tam tikrų vaistų) poveikį;
• Būtina atkreipti dėmesį į somatinės moters sveikatos optimizavimą, tai yra svorio normalizavimas, diabeto prevencija);
• Svarbu užkirsti kelią intrauterinei infekcijai (jei reikia, moteris turėtų būti skiepyta nuo rubos patogeno).

Jei vaisiui kyla didelė paveldimų anomalijų rizika, moteris būtinai turėtų pasikonsultuoti su genetiku.

Prognozė

Ligos prognozė yra dviprasmiška - pirmiausia dėl patologijos retenybės. Jei naujagimiui aneurizma pasižymi progresyviu pobūdžiu ir ateityje yra nepalankaus kurso galimybė, teigiamą rezultatą suabejoja specialistai. Daugelyje (daugiau nei pusės) vaikų, sergančių ryškia patologijos simptomatologija, galiausiai atsiranda įvairių komplikacijų, įskaitant insultus, širdies priepuolius, širdies nepakankamumą, patologinio išsiplėtimo plyšimus. Tarp retesnių komplikacijų: trombozė, širdies ritmo sutrikimai.

Apskritai, prognozės kokybė taip pat gali priklausyti nuo aptikimo savalaikiškumo, dydžio, lokalizacijos, aneurizmos progresavimo ir gretimų struktūrų suspaudimo ar buvimo.

Kadangi trūksta praktinės informacijos apie naujagimių aneurizmų atvejus, sprendimai dėl chirurginės intervencijos turėtų būti priimami tik individualiai.