Aneurizma naujagimiams

Aneurizmos yra arterijų ar venų sienelių arba širdies skilvelių iškilimai dėl jų retėjimo ar tempimo. Dėl šių procesų susidaro vadinamoji aneurizminė bursa, kuri gali spausti šalia esančias struktūras. Patologija nėra susijusi su amžiumi ir gali pasireikšti tiek vaikams, tiek pagyvenusiems žmonėms. Tačiau naujagimių aneurizma daugiausia yra įgimta: toks pažeidimas yra retas, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti nepalankių ir net grėsmingų pasekmių. Dažniau nustatoma atsitiktinai, atliekant ultragarsinį ar rentgeno tyrimą.

Epidemiologija

Apskritai aneurizmos nėra labai reta patologija: jos randamos apie 5% pasaulio gyventojų. Tačiau nežinoma, kiek žmonių pasaulyje gyvena nežinodami, kad turi aneurizmą.

Tarp visų šia liga sergančių pacientų mažiausias skaičius yra vaikai. Jie sudaro ne daugiau kaip 2% viso statistinio skaičiaus. Tuo pačiu metu komplikacijų išsivystymas atsiranda tik 3% atvejų, nors tai beveik visada sukelia mirtiną rezultatą.

Aneurizma teoriškai gali būti pažeista bet kuri arterija ar vena, tačiau dažniausiai patologija išsivysto stambiuose arterijų kamienuose, taip pat išsišakojusių arterijų srityje.

Dažniausios šios ligos formos naujagimiams:

• smegenų arterijos aneurizma;
• aortos aneurizma;
• širdies aneurizma.

Rečiau nustatomi patologiniai periferinių kraujagyslių išsiplėtimai.

Priežastys Naujagimių aneurizmos

Yra keletas galimų naujagimių aneurizmų priežasčių. Daugeliu atvejų patologija yra įgimta – pavyzdžiui, yra jungiamojo audinio struktūrų silpnumas. Taip pat polinkį į aneurizmą vaikas gali paveldėti. Dažniausiai sutrikimas nustatomas vaikams, turintiems genetinių jungiamojo audinio pažeidimų:

• Marfano sindromas?
• MASS fenotipas;
• Ehlers-Danlos, Sticklerio sindromas;
• Lewiso-Dietzo, Bilso sindromai (įgimta kontraktinė arachnodaktilija);
• su šeimine arterine aneurizma;
• šeimyninis patologinis arterijų vingiavimas;
• su netobula osteogeneze;
• Alporto sindromas;
• gerybinis sąnario hipermobilumas;
• chondrodistrofijos;
• su elastine pseudoksantoma.

Be to, svarbų vaidmenį vaidina intrauterinis vaisiaus vystymasis. Yra daug veiksnių, galinčių turėti neigiamą poveikį nėštumo stadijoje, o tai tiesiogiai veikia naujagimių aneurizmų susidarymą.

Rizikos veiksniai

• Paveldimi veiksniai:
  • Artimi giminaičiai turėjo panašių kraujagyslių patologijų (ne tik aneurizmų);
  • motinos aneurizmos;
  • -Ankstesni nėštumai baigdavosi vaikų su įgimtomis aneurizmomis.
• Neigiamas poveikis vaisiui pirmąjį nėštumo trimestrą:
  • alkoholio vartojimas, rūkymas, priklausomybė nuo narkotikų;
  • infekcinės ligos (ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, gripas, koronavirusinė infekcija, raudonukė);
  • vartoti vaistus, turinčius teratogeninį poveikį.
• Radiacijos, cheminių medžiagų įtaka (ypač darbas kenksmingoje gamyboje).
• Lėtinės būsimos motinos patologijos:
  • Metaboliniai sutrikimai, hormoniniai sutrikimai;
  • sisteminiai jungiamojo audinio sutrikimai;
  • hipertenzija, nutukimas, cukrinis diabetas;
  • Lėtiniai infekciniai procesai, įskaitant latentinį (besimptomį nešiklį).

Pathogenesis

Priklausomai nuo atsiradimo mechanizmo, naujagimių aneurizmos sutartinai skirstomos į tikrąsias, klaidingas ir delaminuojančias aneurizmas.

Tikras aneurizmas sukelia struktūriniai kraujagyslių sienelės pokyčiai, kurie sukuria prielaidas pažeistam segmentui plonėti ir išsiplėsti. Naujagimių nuimamų aneurizmų praktiškai nėra, nes jos susidaro brandesniame amžiuje, o klaidingos aneurizmos atsiranda dėl kraujagyslių sienelės traumos, jos vientisumo pažeidimo.

Pagal patomorfologinius požymius aneurizmos skirstomos į vietines ir difuzines. Esant difuziniams pažeidimams, pastebimas ryškus kraujagyslės išsipūtimas, cilindro arba verpstės formos konfigūracija. Lokaliuose pažeidimuose yra maišelio formos, bambos arba piltuvo formos išsiplėtimas, kurį riboja savitos angos.

Įgimti kraujagyslių sutrikimai yra nenormalaus arterijų ar venų tinklo vystymosi embriono formavimosi metu rezultatas, kuris gali būti susijęs su genų mutacijomis, infekcinėmis ir uždegiminėmis ligomis, toksiniu poveikiu (egzo ar endogeniniu) kūdikio nešiojimo stadijoje.[1]

Daugeliu atvejų gydytojai negali paaiškinti, kodėl naujagimiams atsiranda aneurizmos, labiau būdingos vyresniems nei 45 metų žmonėms. Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikams tokie rizikos veiksniai kaip rūkymas, aterosklerozė, hipertenzija ir kt.

Įgimta aneurizmų kilmė laikoma ypač svarbia. Tačiau nėra aiškių nuorodų į šios patologijos nustatymą vaisiui atliekant skrodimą ar patikros ultragarsą.

Daugelis specialistų reikalauja, kad infekciniai procesai ir galvos traumos būtų pagrindinės ankstyvo patologinio kraujagyslių išsiplėtimo priežastys.

Simptomai Naujagimių aneurizmos

Naujagimių aneurizma pasitaiko labai retai, o dabartinė simptomatika daugiausia siejama su tuo, kad aneurizmų išsiplėtimas daro spaudimą kaimyninėms struktūroms, apsunkina jų darbą, sutrikdo kraujo tiekimą.

Daugeliu atvejų patologija kūdikiams tęsiasi be tam tikrų simptomų ir nustatoma tik po kelerių metų ar net dešimtmečių, dažniau atsitiktinai, atliekant diagnostines manipuliacijas dėl kitų ligų ar būklių. Tačiau kartais vaikai skundžiasi dėl nedidelių skausmų ar dilgčiojimo patologinio darinio srityje.

Klinikinis vaizdas, jei toks yra, labai priklauso nuo paveikto indo lokalizacijos.

• Širdies aneurizmą naujagimiams sukelia intrauterinės raidos anomalijos. Dėl nenormalios širdies veiklos atsiranda širdies nepakankamumo požymių. Mirtino baigties tikimybė priklauso nuo patologiškai pakitusios srities lokalizacijos. [2],[3]
• Prieširdžių pertvaros aneurizma naujagimiui pasireiškia plonėjančios membranos išsikišimu tarp dviejų prieširdžių. Daugumos naujagimių širdies veikla ir kraujotaka nesutrinka, o patologija nustatoma atsitiktinai. Rizika padidėja, jei tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių susidaro defektas, dėl kurio padidėja dešiniojo prieširdžio apkrova. Simptomatologija pasireiškia tik bėgant metams: kūdikis dažniau serga virusinėmis infekcijomis, turi mažiau ištvermės, palyginti su bendraamžiais. Krūtinės srityje (širdies lokalizacijos zonoje) gali būti matomas iškilimas. [4],[5]
• Naujagimių Galeno venos aneurizmą lydi įvairūs smegenų kraujotakos sistemos sutrikimai, kurie išreiškiami sugedusių kraujagyslių susipynimu, skirtingos konfigūracijos mazgų ir mazgų susidarymu, vietiniu Galeno venos sienelių išsiplėtimu. Tokie pažeidimai sudaro apie 30% naujagimiams ir vaikams iki 3 metų amžiaus diagnozuotų apsigimimų. Patologija yra gana pavojinga, dažnai baigiasi mirtimi. Vyresniame amžiuje problema gali sukelti intrakranijinį kraujavimą, išeminio tipo smegenų kraujotakos sutrikimus. [6],[7]
• Smegenų aneurizma naujagimiui sukuria didelių kliūčių normaliai kraujotakai ir smegenų veiklai. Problemą lydi motorikos sutrikimas, galvos skausmai, traukulių priepuoliai, jutimų sutrikimai. Šios patologijos mirtingumas yra 10-30%. [8],[9]
• Aortos aneurizma naujagimiams pirmą kartą praktiškai nepasireiškia, pasireiškia tik mokykloje ar paauglystėje. Pirmieji patologijos požymiai: krūtinės skausmas, suspaudimo pojūtis už krūtinkaulio, pasunkėjęs kvėpavimas, sausas nuolatinis kosulys (dėl spaudimo kvėpavimo takams). Kai kurie vaikai „atsisėda“ balsu, kyla problemų su rijimu. Tokiai aneurizmai plyšus vaikystėje, beveik 100% atvejų ligonis miršta. [10], [11],[12]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė grėsminga naujagimio aneurizmos komplikacija yra pažeistos kraujagyslės plyšimas. Šiai būklei būdingi šie simptomai:

• staigus kraujospūdžio rodmenų sumažėjimas;
• ūmus skausmas patologijos lokalizacijos srityje;
• staigus dusulys;
• širdies plakimas;
• odos pakitimai (staigus blyškumas ar mėlynumas);
• motorinė ir pažintinė dezorientacija;
• skausmo reakcijos praradimas.

Jei vaikas nesuteikia skubios medicinos pagalbos, baigiasi mirtina.

Jei smegenų audinyje atsiranda kraujavimas, tai sukelia impulsų laidumo sutrikimą, visų gyvybiškai svarbių organizmo sistemų sutrikimus. Svarbu suprasti, kad aneurizmos plyšimas yra itin sunkus kraujagyslių sistemos pažeidimas. Tačiau daugeliu atvejų - esant palankiai patologijos eigai ir laiku įsikišus - greitai atsigauna vaiko kūnas, o tai praktiškai neturi įtakos jo vystymuisi.

Kita nepalanki pasekmė – trombozė su tolesniu krešulio atsiskyrimu ir širdies priepuolio ar insulto išsivystymu.

Diagnostika Naujagimių aneurizmos

Naujagimių aneurizmą diagnozuoti gana sunku, nes patologijai reikalingi privalomi išsamūs instrumentiniai tyrimai. Rentgenografijos pagalba galima įvertinti aortos krūtinės ląstos segmento pažeidimą, o kelių pjūvių rentgenogramoje aiškiai atsekti pulsuojantį aneurizminį šešėlį, kuris nėra izoliuotas nuo aortos kraujagyslės.

Daugeliui kūdikių problema aptinkama atsitiktinai ultragarso ar rentgeno tyrimo metu. Tikslinis ultragarsas atliekamas naudojant spalvų Doplerio kartografavimą ir energetinį Doplerį.

Jei įtariama, kad naujagimiui yra kraujagyslių tinklo sutrikimų, tada jie pradedami nuo objektyvios diagnostikos:

• atidžiai apžiūrėkite naujagimį, įvertinkite odos spalvą, motorinį aktyvumą, edemos buvimą;
• skaičiuoti širdies ritmą ir kvėpavimo dažnį;
• nustatyti periferinių arterijų pulsaciją;
• perkusija įvertina širdies nuobodulio ribas, širdies ir kepenų lokalizaciją;
• auskultacija nustato širdies ūžesių, plaučių karkalų buvimą;
• palpatoriškai nustatyti kepenų ir blužnies dydį;
• nustatyti kitas įgimtas anomalijas.

Galima užsisakyti šiuos tyrimus:

• bendras klinikinis kraujo tyrimas;
• kraujo chemija;
• kraujo rūgščių ir šarmų būklės tyrimas.

Instrumentinė diagnostika dažniausiai apima:

• pulso oksimetrija (priešduktalinio ir postduktalinio prisotinimo matavimai, tuo pačiu metu matuojant kraujospūdį);
• Radiografija (su širdies matmenų ir plaučių kraujagyslių būklės įvertinimu);
• elektrokardiografija (širdies elektrinės ašies statika, vainikinių arterijų perkrova, ritmo sutrikimai ir kt.);
• aortografija, Echo-CG ir kt.

Diferencialinė diagnostika

Naujagimių aneurizma skiriasi tokiomis patologijomis:

Tarpskilvelinės pertvaros defektai, prieširdžių pertvaros defektai, atviras arterinis latakas, plaučių venos drenažo defektas, neužbaigtas atrioventrikulinis ryšys;

• plaučių arterijos stenozė;
• stenozė, aortos koarktacija;
• dekstrakardija, kraujagyslių lokalizacijos defektai, dvigubas aortos lankas.

Gydymas Naujagimių aneurizmos

Terapinė taktika negali būti vienoda, nes tai priklauso nuo patologiškai išsiplėtusios srities augimo greičio, dydžio ir lokalizacijos. Esant indikacijoms, skiriama chirurginė kraujagyslių defekto korekcija, kraujotakos nepakankamumo gydymas vaistais. Pašalinkite ir išvengsite labiausiai tikėtinų komplikacijų.

Kaip pagalbinis gydymas atliekamas deguonies terapija, vitaminų terapija, kardiotrofija, infekcinių židinių sanitarija.

Privalomas hospitalizavimas nurodomas, kai reikalinga nuodugnesnė diagnostika, dekompensuotos būklės, išsivysto gyvybei pavojingos būklės (širdies ritmo sutrikimai, plautinė hipertenzija).

Išsivysčius kraujotakos nepakankamumui, galima skirti tokius vaistus kaip diuretikai, širdies glikozidai:

• Strofantinas kūdikiams iki 2 metų vartojamas 0,01 mg/kg, o vyresniems vaikams – 0,007 mg/kg.
• Kūdikiams iki 2 metų korglikonas vartojamas 0,013 mg/kg, o vyresniems – 0,01 mg/kg.

Vaikams iki 2 metų digoksino skiriama 0,06-0,07 mg/kg per burną arba 0,04 mg/kg į veną, o vyresniems nei 2 metų vaikams prisotinimo dozė prilygsta 0,05-0,06 mg/kg per burną arba 0,03 -0,04 mg/kg į veną. Palaikomoji dozė vaikams yra maždaug 1/5 soties dozės.

Kontraindikacijos dėl širdies glikozidų vartojimo:

• bradikardija;
• atrioventrikulinė blokada;
• paroksizminė skilvelių tachikardija;
• anurija;
• aortos stenozė ir koarktacija;
• Fallo tetrada.

Kiti vaistai:

• Dopaminas po 4 mcg/kg/min 4-48 valandas;
• Dobutamino kiekis 2-10 mcg/kg/min.

Plaučių širdies paveiksle atliekama deguonies terapija, Eufilinas, kalcio kanalų blokatoriai (Amlodipinas, Verapamilis), o esant bet kokios kilmės nepakankamumui – angiotenzino-2 antagonistai ar AKF inhibitoriai. Jei nurodyta: diuretikai (furosemidas, hipotiazidas).

Sumažėjus plaučių kraujotakai, galima naudoti miotropinius antispazminius vaistus (Drotaveriną), beta adrenoblokatorius (bisoprololį, propranololį).

Simptominis gydymas parenkamas individualiai, jei reikia, kūdikį paguldykite į specializuotą ligoninės skyrių.

Chirurginis gydymas

Reikėtų pažymėti, kad chirurginė intervencija kreipiamasi gana retai, nes naujagimio operacija sukelia daug nepalankių pasekmių ir pavojų. Jei aneurizma sparčiai progresuoja, o pažeisto kraujagyslės segmento dydis yra pakankamai didelis, rekomenduojama atlikti chirurginę intervenciją su dirbtinio implanto įdėjimu. Operacija atliekama ligoninės sąlygomis, specialiose klinikose, kur yra moderni įranga ir kvalifikuotas medicinos personalas, kur yra viskas, kad būtų galima atidžiai stebėti kūdikio būklę.

Daugumai naujagimių pakanka planinės intervencijos; retai tenka griebtis skubios operacijos. Po operacijos vaikas išrašomas į ambulatorijos apskaitą, ilgą laiką yra prižiūrimas pediatrų, kraujagyslių chirurgų, kardiologų.

Prevencija

Tarp pagrindinių rekomenduojamų prevencinių taisyklių siekiant išvengti naujagimių aneurizmų, ypač svarbu:

Moteris turėtų valgyti visavertę ir kokybišką mitybą per visą reprodukcinį laikotarpį, o ypač planuojant nėštumą ir gimdant kūdikį;

• Jei reikia, gydytojai turėtų patarti būsimai mamai vartoti vitaminų ir mineralų preparatus (būtiniausiais laikomi folio rūgštis ir jodas);
• reikia visiškai atsisakyti alkoholio vartojimo, rūkymo ir narkotikų vartojimo;
• turėtų būti pašalintas galimas teratogeninių medžiagų (nitratų, pesticidų, sunkiųjų metalų, tam tikrų vaistų) poveikis;
• Būtina atkreipti dėmesį į somatinės moters sveikatos optimizavimą, tai yra svorio normalizavimas, cukrinio diabeto profilaktika);
• Svarbu išvengti intrauterinės infekcijos (jei reikia, moteris turi būti paskiepyta nuo raudonukės sukėlėjo).

Jei yra didelė paveldimų vaisiaus anomalijų rizika, moteris būtinai turėtų kreiptis į genetiką.

Prognozė

Ligos prognozė yra dviprasmiška – pirmiausia dėl patologijos retumo. Jei naujagimių aneurizmai būdingas progresuojantis pobūdis ir ateityje yra galimybė nepalankiai eigai, specialistai abejoja teigiama baigtimi. Daugumai (daugiau nei pusei) vaikų, turinčių ryškius patologijos simptomus, ilgainiui iškyla įvairios komplikacijos, įskaitant insultus, infarktus, širdies nepakankamumą, patologinio išsiplėtimo plyšimus. Tarp retesnių komplikacijų: trombozė, širdies ritmo sutrikimai.

Apskritai, prognozės kokybė taip pat gali priklausyti nuo aptikimo savalaikiškumo, dydžio, lokalizacijos, aneurizmos progresavimo ir gretimų struktūrų suspaudimo nebuvimo ar buvimo.

Kadangi trūksta praktinės informacijos apie naujagimių aneurizmų atvejus, sprendimai dėl chirurginės intervencijos turėtų būti priimami tik individualiai.