Naujagimių aneurizma

Aneurizmos yra išsipūtimai širdies arterijų ar venų sienelėse arba skilveliuose dėl jų suplonėjimo ar išsitempimo. Dėl šių procesų susidaro vadinamoji aneurizminė bursa, kuri gali spausti netoliese esančias struktūras. Patologija neturi prisirišimo prie amžiaus ir gali pasireikšti tiek vaikams, tiek pagyvenusiems žmonėms. Tačiau naujagimių aneurizma dažniausiai yra įgimta: toks pažeidimas yra retas, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti nepalankių ir net grėsmingų pasekmių. Ji dažniau aptinkama atsitiktinai, atliekant ultragarsinį ar rentgeno tyrimą.

Epidemiologija

Apskritai aneurizmos nėra labai reta patologija: jos aptinkamos maždaug 5 % pasaulio gyventojų. Tačiau nežinoma, kiek žmonių pasaulyje gyvena nežinodami, kad serga aneurizma.

Tarp visų šia liga sergančių pacientų mažiausias skaičius yra vaikai. Jie sudaro ne daugiau kaip 2% viso statistinio skaičiaus. Tuo pačiu metu komplikacijų išsivysto tik 3% atvejų, nors tai beveik visada baigiasi mirtimi.

Teoriškai aneurizma gali paveikti bet kurią arteriją ar veną, tačiau dažniausiai patologija išsivysto dideliuose arterijų kamienuose, taip pat išsišakojančių arterijų srityje.

Dažniausios šios ligos formos naujagimiams:

• Smegenų arterijos aneurizma;
• Aortos aneurizma;
• Širdies aneurizma.

Rečiau aptinkami patologiniai periferinių kraujagyslių išsiplėtimai.

Priežastys naujagimių aneurizmos

Yra keletas galimų naujagimių aneurizmų priežasčių. Daugeliu atvejų patologija yra įgimta – pavyzdžiui, yra jungiamojo audinio struktūrų silpnumas. Taip pat polinkis į aneurizmą gali būti paveldimas vaikui. Dažniausiai sutrikimas nustatomas vaikams, turintiems genetinių jungiamojo audinio pažeidimų:

• Marfano sindromas;
• MASS fenotipas;
• Ehlerso-Danloso, Sticklerio sindromas;
• Lewis-Dietz, Bils sindromai (įgimta kontraktūrinė arachnodaktilija);
• Su šeimine arterine aneurizma;
• Šeimos patologinis arterijų vingiuotumas;
• Su osteogenezės imperfecta;
• Alporto sindromas;
• Gerybinis sąnarių hipermobilumas;
• Chondrodistrofijos;
• Su elastinga pseudoksantoma.

Be to, svarbų vaidmenį atlieka vaisiaus intrauterininė raida. Yra daug veiksnių, kurie gali turėti neigiamą poveikį nėštumo stadijoje, o tai tiesiogiai veikia aneurizmų susidarymą naujagimiams.

Rizikos veiksniai

• Paveldimi veiksniai:
  • Artimi giminaičiai yra sirgę panašiomis kraujagyslių patologijomis (ne tik aneurizmomis);
  • Motinos aneurizmos;
  • - ankstesnių nėštumų metu gimė vaikai su įgimtomis aneurizmomis.
• Neigiamas poveikis vaisiui pirmąjį nėštumo trimestrą:
  • Piktnaudžiavimas alkoholiu, rūkymas, narkomanija;
  • Infekcinės ligos (ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, gripas, koronavirusinė infekcija, raudonukė);
  • Vaistų, turinčių teratogeninį poveikį, vartojimas.
• Spinduliuotės, cheminių medžiagų poveikis (ypač darbas kenksmingoje gamyboje).
• Lėtinės būsimos motinos patologijos:
  • Metabolizmo sutrikimai, hormoniniai sutrikimai;
  • Sisteminiai jungiamojo audinio sutrikimai;
  • Hipertenzija, nutukimas, cukrinis diabetas;
  • Lėtiniai infekciniai procesai, įskaitant latentinius (besimptomius nešiotojus).

Pathogenesis

Priklausomai nuo atsiradimo mechanizmo, naujagimių aneurizmos paprastai skirstomos į tikras, klaidingas ir delaminuojančias aneurizmas.

Tikrąsias aneurizmas sukelia struktūriniai kraujagyslių sienelės pokyčiai, kurie sudaro prielaidas pažeisto segmento retėjimui ir išsiplėtimui. Naujagimiams nuimamos aneurizmos praktiškai nesutinkamos, nes jos susidaro brandesniame amžiuje, o klaidingos aneurizmos atsiranda dėl kraujagyslių sienelės traumos, jos vientisumo pažeidimo.

Pagal patomorfologinius požymius aneurizmos skirstomos į vietines ir difuzines. Difuziniuose pažeidimuose yra ryškus kraujagyslės išsipūtimas, cilindro arba verpstės formos konfigūracija. Lokalizuotuose pažeidimuose yra maišelio, bambos arba piltuvo formos išsiplėtimas, apribotas savotiškomis angomis.

Įgimtos kraujagyslių ligos yra arterijų ar venų tinklo vystymosi sutrikimo embriono formavimosi metu rezultatas, kuris gali būti susijęs su genų mutacijomis, infekcinėmis ir uždegiminėmis ligomis, toksiniu poveikiu (egzogeniniu ar endogeniniu) kūdikio nešiojimo etape. [ 1 ]

Daugeliu atvejų gydytojai negali paaiškinti, kodėl aneurizmos atsiranda naujagimiams, dažniau pasitaiko vyresniems nei 45 metų žmonėms. Skirtingai nuo suaugusiųjų, tokie rizikos veiksniai kaip rūkymas, aterosklerozė, hipertenzija ir kt. vaikams netaikomi.

Įgimta aneurizmų kilmė laikoma ypač aktualia. Tačiau nėra aiškių nuorodų į šios patologijos nustatymą vaisiui atliekant autopsiją ar atrankinį ultragarsinį tyrimą.

Daugelis specialistų tvirtina, kad infekciniai procesai ir galvos traumos yra pagrindinės ankstyvo patologinių kraujagyslių išsiplėtimų susidarymo priežastys.

Simptomai naujagimių aneurizmos

Aneurizma naujagimiams pasireiškia labai retai, o dabartinė simptomatologija daugiausia susijusi su tuo, kad aneurizminė plėtra daro spaudimą kaimyninėms struktūroms, apsunkina jų darbą, sutrikdo kraujo tiekimą.

Daugeliu atvejų kūdikių patologija vyksta be tam tikrų simptomų ir aptinkama tik po kelerių metų ar net dešimtmečių, dažniau atsitiktinai, atliekant diagnostines manipuliacijas dėl kitų ligų ar būklių. Tačiau kartais vaikai skundžiasi nedideliais skausmais ar dilgčiojimu patologinio darinio srityje.

Klinikinis vaizdas, jei toks yra, labai priklauso nuo paveikto indo lokalizacijos.

• Naujagimių širdies aneurizmą sukelia intrauterininiai vystymosi sutrikimai. Dėl sutrikusios širdies funkcijos atsiranda širdies nepakankamumo požymių. Mirties tikimybė priklauso nuo patologiškai pakitusios srities lokalizacijos. [ 2 ], [ 3 ]
• Prieširdžių pertvaros aneurizma naujagimiui pasireiškia plonėjančios membranos išsikišimu tarp dviejų prieširdžių. Daugumai naujagimių širdies funkcija ir kraujotaka nesutriksta, o patologija aptinkama atsitiktinai. Rizika padidėja, jei tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių susidaro defektas, dėl kurio padidėja dešiniojo prieširdžio apkrova. Simptomatologija pasireiškia tik bėgant metams: kūdikis dažniau serga virusinėmis infekcijomis, turi mažiau ištvermės, palyginti su bendraamžiais. Krūtinės srityje (širdies lokalizacijos zonoje) gali būti matomas iškilimas. [ 4 ], [ 5 ]
• Naujagimių Galeno venos aneurizma pasireiškia įvairiais smegenų kraujotakos sistemos sutrikimais, pasireiškiančiais defektinių kraujagyslių susipynimu, įvairių konfigūracijų mazgelių ir mazgelių susidarymu, vietiniu Galeno venos sienelių išsiplėtimu. Tokie pažeidimai sudaro apie 30 % naujagimiams ir vaikams iki 3 metų diagnozuojamų apsigimimų. Patologija yra gana pavojinga, dažnai baigiasi mirtimi. Vyresniame amžiuje ši problema gali sukelti intrakranijinį kraujavimą, išeminio tipo smegenų kraujotakos sutrikimus. [ 6 ], [ 7 ]
• Naujagimio smegenų aneurizma sukelia didelių kliūčių normaliai kraujotakai ir smegenų funkcijai. Problemą lydi motorikos sutrikimai, galvos skausmai, konvulsiniai traukuliai, jutimo sutrikimai. Mirtingumas nuo šios patologijos yra 10–30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• Naujagimiams aortos aneurizma iš pradžių praktiškai nepasireiškia, pasireiškianti tik mokykloje ar paauglystėje. Pirmieji patologijos požymiai: krūtinės skausmas, spaudimo jausmas už krūtinkaulio, pasunkėjęs kvėpavimas, sausas nuolatinis kosulys (dėl spaudimo kvėpavimo takams). Kai kuriems vaikams „atsėda“ balsas, atsiranda rijimo problemų. Kai tokia aneurizma plyšta vaikystėje, beveik 100 % atvejų pacientas miršta. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė grėsminga naujagimių aneurizmos komplikacija yra pažeisto indo plyšimas. Šiai būklei būdingi šie simptomai:

• Staigus kraujospūdžio rodmenų sumažėjimas;
• Ūmus skausmas patologijos lokalizacijos srityje;
• Staiga atsiradęs dusulys;
• Širdies permušimai;
• Odos pokyčiai (staigus blyškumas arba pamėlynavimas);
• Motorinė ir kognityvinė dezorientacija;
• Skausmo reakcijos praradimas.

Jei vaikas nesuteikia skubios medicininės pagalbos, pasekmės gali būti mirtinos.

Jei smegenų audinyje atsiranda kraujavimas, tai sukelia impulsų laidumo sutrikimą, visų gyvybiškai svarbių kūno sistemų sutrikimą. Svarbu suprasti, kad aneurizmos plyšimas yra itin sunkus kraujagyslių sistemos pažeidimas. Tačiau daugeliu atvejų – esant palankiai patologijos eigai ir laiku įsikišus – vaiko organizmas greitai atsigauna, o tai praktiškai neturi įtakos jo vystymuisi.

Kita nepalanki pasekmė yra trombozė, dėl kurios krešulys toliau atsiskiria ir ištinka širdies priepuolis ar insultas.

Diagnostika naujagimių aneurizmos

Diagnozuoti aneurizmą naujagimiams yra gana sunku, nes patologija reikalauja privalomų išsamių instrumentinių tyrimų. Rentgenogramos pagalba galima įvertinti krūtinės aortos segmento pažeidimą, o daugiasluoksnėje rentgenogramoje aiškiai matyti pulsuojantis aneurizmos šešėlis, kuris nėra izoliuotas nuo aortos kraujagyslės.

Daugumai kūdikių problema aptinkama atsitiktinai ultragarso ar rentgeno tyrimo metu. Tikslinis ultragarsas atliekamas naudojant spalvinį Doplerio žemėlapių sudarymą ir energijos Doplerio tyrimus.

Jei įtariama, kad naujagimiui yra kraujagyslių tinklo sutrikimų, jie pradeda nuo objektyvios diagnostikos:

• Atidžiai apžiūrėkite naujagimį, įvertinkite odos spalvą, motorinį aktyvumą, edemos buvimą;
• Suskaičiuoti širdies ritmą ir kvėpavimo dažnį;
• Nustatykite periferinių arterijų pulsaciją;
• Perkusija įvertina širdies nuobodulio ribas, širdies ir kepenų lokalizaciją;
• Auskultacija nustato širdies ūžesių, plaučių karkalų buvimą;
• Palpatoriškai nustatykite kepenų ir blužnies dydį;
• Nustatyti kitus įgimtus defektus.

Gali būti užsakomi šie testai:

• Bendras klinikinis kraujo tyrimas;
• Kraujo chemija;
• Kraujo rūgščių-šarmų būklės tyrimas.

Dažniausiai instrumentinė diagnostika apima:

• Pulso oksimetrija (preduktalinio ir postduktalinio prisotinimo matavimai kartu matuojant kraujospūdį);
• Rentgenografija (įvertinant širdies matmenis ir plaučių kraujagyslių būklę);
• Elektrokardiografija (širdies elektrinės ašies statika, vainikinių arterijų perkrova, ritmo sutrikimai ir kt.);
• Aortografija, echoskopija ir kt.

Diferencialinė diagnostika

Naujagimių aneurizma skiriasi nuo tokių patologijų:

Tarpskilvelinių pertvaros defektai, prieširdžių pertvaros defektai, atviras arterinis latakas, plaučių venų drenažo defektas, nepilna atrioventrikulinė komunikacija;

• Plaučių arterijos stenozė;
• Stenozė, aortos koarktacija;
• Dekstrakardija, kraujagyslių lokalizacijos defektai, dviguba aortos arka.

Gydymas naujagimių aneurizmos

Terapinė taktika negali būti vienoda, nes ji priklauso nuo patologiškai padidėjusios srities augimo greičio, dydžio ir lokalizacijos. Kai yra indikacijų, skiriama chirurginė kraujagyslių defekto korekcija, kraujotakos nepakankamumo medikamentinis gydymas. Pašalinti ir užkirsti kelią labiausiai tikėtinoms komplikacijoms.

Kaip pagalbinis gydymas atliekamas deguonies terapija, vitaminų terapija, kardiotrofija, infekcinių židinių sanitarija.

Privaloma hospitalizacija nurodoma, kai reikalinga išsamesnė diagnozė, dekompensuotos būklės, gyvybei pavojingų būklių (širdies ritmo sutrikimų, plaučių hipertenzijos) išsivystymas.

Išsivysčius kraujotakos nepakankamumui, galima skirti tokius vaistus kaip diuretikai, širdies glikozidai:

• Kūdikiams iki 2 metų strofantinas vartojamas 0,01 mg/kg doze, o vyresniems vaikams – 0,007 mg/kg.
• Kūdikiams iki 2 metų korglikonas vartojamas 0,013 mg/kg, o vyresniems vaikams – 0,01 mg/kg.

Vaikams iki 2 metų digoksinas skiriamas per burną 0,06–0,07 mg/kg kūno svorio arba į veną 0,04 mg/kg kūno svorio, o vyresniems nei 2 metų vaikams įsotinimo dozė yra 0,05–0,06 mg/kg kūno svorio per burną arba 0,03–0,04 mg/kg kūno svorio į veną. Palaikomoji dozė vaikams yra maždaug 1/5 įsotinimo dozės.

Kontraindikacijos širdies glikozidų vartojimui:

• Bradikardija;
• Atrioventrikulinė blokada;
• Paroksizminė skilvelinė tachikardija;
• Anurija;
• Aortos vožtuvo stenozė ir koarktacija;
• Fallot tetrada.

Kiti vaistai:

• Dopaminas 4 mcg/kg/minutę greičiu 4-48 valandas;
• Dobutamino dozė yra 2–10 mcg/kg/minutę.

Esant plaučių širdies nuotraukai, atliekama deguonies terapija, skiriamas eufilinas, kalcio kanalų blokatoriai (amlodipinas, verapamilis), o esant bet kokios kilmės nepakankamumui – angiotenzino-2 antagonistai arba AKF inhibitoriai. Jei nurodyta: diuretikai (furosemidas, hipotiazidas).

Mažėjant plaučių kraujotakai, galima vartoti miotropinius spazmolitikus (drotaveriną), beta adrenoblokatorius (bisoprololį, propranololį).

Simptominis gydymas parenkamas individualiai, jei reikia, kūdikis paguldomas į specializuotą ligoninės skyrių.

Chirurginis gydymas

Reikėtų pažymėti, kad chirurginė intervencija atliekama gana retai, nes naujagimio operacija turi daug neigiamų pasekmių ir rizikų. Jei aneurizma sparčiai progresuoja, o pažeisto kraujagyslės segmento dydis yra pakankamai didelis, rekomenduojama atlikti chirurginę intervenciją įdedant dirbtinį implantą. Operacija atliekama ligoninėje, specialiose klinikose, kur yra moderni įranga ir kvalifikuotas medicinos personalas, kur yra viskas, ko reikia atidžiai stebėti kūdikio būklę.

Daugumai naujagimių pakanka planinės intervencijos; retai kada prireikia skubios operacijos. Po operacijos vaikas įrašomas į ambulatorinį įrašą, ilgą laiką jį prižiūri pediatrai, kraujagyslių chirurgai ir kardiologai.

Prevencija

Tarp pagrindinių rekomenduojamų prevencinių taisyklių, skirtų naujagimių aneurizmoms išvengti, ypač svarbios yra šios:

Moteris turėtų valgyti visavertę ir kokybišką mitybą per visą reprodukcinį laikotarpį, ypač nėštumo planavimo ir kūdikio nešiojimo etape;

• Jei reikia, gydytojai turėtų patarti būsimai mamai vartoti vitaminų ir mineralų preparatus (folio rūgštis ir jodas laikomi būtiniausiais);
• Reikėtų visiškai atsisakyti alkoholio, rūkymo ir narkotikų vartojimo;
• Reikėtų pašalinti tikėtiną teratogeninių medžiagų (nitratų, pesticidų, sunkiųjų metalų, tam tikrų vaistų) poveikį;
• Būtina atkreipti dėmesį į somatinės moterų sveikatos optimizavimą, tai yra svorio normalizavimą, cukrinio diabeto prevenciją);
• Svarbu užkirsti kelią intrauterininei infekcijai (jei reikia, moteris turėtų būti paskiepyta nuo raudonukės sukėlėjo).

Jei yra didelė paveldimų vaisiaus anomalijų rizika, moteris būtinai turėtų pasikonsultuoti su genetiku.

Prognozė

Ligos prognozė yra dviprasmiška – pirmiausia dėl patologijos retumo. Jei naujagimių aneurizma pasižymi progresuojančiu pobūdžiu ir ateityje yra nepalankios eigos galimybė, teigiamą rezultatą specialistai abejoja. Daugumai (daugiau nei pusei) vaikų, kuriems pasireiškia ryški patologijos simptomatika, ilgainiui atsiranda įvairių komplikacijų, įskaitant insultus, širdies priepuolius, širdies nepakankamumą, patologinės išsiplėtimo plyšimus. Tarp retesnių komplikacijų: trombozė, širdies ritmo sutrikimai.

Apskritai prognozės kokybė taip pat gali priklausyti nuo aptikimo savalaikiškumo, dydžio, lokalizacijos, aneurizmos progresavimo ir gretimų struktūrų suspaudimo nebuvimo ar buvimo.

Kadangi trūksta praktinės informacijos apie naujagimių aneurizmų atvejus, sprendimai dėl chirurginės intervencijos turėtų būti priimami tik individualiai.