Hemolizinė naujagimių liga

Hemolitinės liga naujagimio ir vaisiaus - isoimmune hemolitinės anemijos, kad atsiranda, kai kraujo nesuderinamumas tarp motinos ir vaisiaus eritrocitų antigenų, antigenas - vaisiaus raudonųjų kraujo ląstelių ir antikūnų gamybą yra gaminamas motinos kūne. Gimdos ligos naujagimiams diagnozuojama maždaug 0,6% vaikų. Perinatalinis mirtingumas 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas sukelia hemolizinę naujagimio ligą?

Gali atsirasti imuninio konflikto atsiradimas, kurio priežastis yra naujagimio hemolizinė liga, jei motina yra antigeno neigiama, o vaisius yra antigeną teigiamas. Atsižvelgiant į GHP ir Rh sukūrimą pagal Reuso faktorių, motinos eritrocitai yra Rh neigiami, o vaisius yra Rh teigiamas; yra O koeficientas. Konflikto įgyvendinimas (GBPiN vystymasis) paprastai atliekamas su kartotiniais nėštumais, nes anksčiau reikalinga sensibilizacija.

Naujagimių hemolitinė liga pagal grupinį nesuderinamumą gimsta 0 (1) kraujo grupėje motinos ir A (II) arba, rečiau, vaisiaus (III) kraujo grupėje. Konflikto įgyvendinimas galimas jau pirmojo nėštumo laikotarpiu. GBPiN taip pat gali atsirasti, kai nesuderinama su kitomis reta antigeninėmis sistemomis: Kell, liuteronais ir kt.

Kaip vystosi naujagimių hemolizinė liga?

Gimdos hemolizinės ligos vystymuisi vaisiaus vaistai, kurių antigenas teigiamai veikia, turi patekti į kraujo krešėjimą nėščios moters antigeną neigiamai. Ne tik transplacentinio perėjimo nuo vaisiaus eritrocitų faktas yra labai svarbios vaisiaus kraujo patekimas į motinos kūną. Veiksniai, prisidedantys prie izoimmunizacijos, ypač Rh veiksnio, yra šie:

• ankstesni medicinos ir ne medicinos abortai;
• ankstesnis spontaniškas (vienas ar daugiau) persileidimai;
• ankstesnis negimdinis nėštumas;
• ankstesni gimdymai (priešlaikiniai ir skubūs);
• invaziniai diagnostiniai metodai (amniocentezė, cordocentesis, chorioninė biopsija);
• abortų grėsmė.

Pagrindu pagal ligos hemolizės (sunaikinimas) raudonųjų kraujo ląstelių, kurias sukelia kraujo nesuderinamumo tarp motinos ir vaisiaus iš Rh faktorius, kraujo grupės ir kitų veiksnių kylančią 3-4 mėnesį vaisiaus vystymuisi ir didėja smarkiai po gimimo.

Kai antigeną teigiantys vaisiaus eritrocitai patenka į antigeną neigiamos moters kraują, jos kūne gaminami antirezuojantys ar grupiniai antikūnai. Jei antikūnai priklauso IgG klasei, jie transplacentaliai patenka į vaisiaus kraują, jungiasi prie antigeną teigiamų vaisiaus raudonųjų kraujo ląstelių, sukelia jų hemolizę.

RH antigenas sistema susideda iš šešių pagrindinių antigenų :. C, C, D, D, E ir e RH-teigiamų eritrocitų yra D-faktorius, Rh neigiamas raudonųjų kraujo kūnelių sudėtyje nėra jį, nors jie dažnai eksponuoti kitų antigenų rezus sistemos. Prasiskverbė į kraują nėščioms Rh-neigiamas vaisiaus eritrocitų, turinčių D-antigeno persvarą pirmąjį nėštumą į Rh-sintezės pirmąjį antikūną, priklausančio klasės M imunoglobulino, kurie neturi per placentą. Tada gaminamas imunoglobulino G klasė, gebančią pereina placentos barjerą. Dėl nedidelio skaičiaus vaisiaus eritrocitų ir imuninę sistemą slopinančių mechanizmų pirminis imuninis atsakas į nėščia sumažintas. Štai kodėl konflikto su Rh nesuderinamumo įgyvendinimo pirmojo nėštumo metu nevyksta, o vaikas gimtų sveikas. Kartotinių nėštumo vystymasis konfliktą galima, ir vaikas gimsta su hemolizinės ligos naujagimio.

A ir B antigenai yra išoriniame eritrocito plazminės membranos paviršiuje. Isoimuniniai anti-A ir anti-B grupės antikūnai priklauso IgG klasei, priešingai nei natūralios grupės antikūnai - ayr, priklausantys IgM klasei. Izoimunetiniai antikūnai gali susieti su atitinkamais antigenais A ir B ir būti pritvirtinti prie kitų audinių, įskaitant placentos audinius. Štai kodėl naujagimių hemolizinė liga pagal ABO sistemą gali vystytis jau pirmąjį nėštumą, tačiau tik apie 10% atvejų.

Jei abiejų konflikto variantų galima įgyvendinti, AB (0) sistemos konfliktas yra labiau tikėtinas.

Bet ne tik Rh faktorius yra ligos priežastis. Tai gali atsirasti dėl kraujo nesuderinamumo ir kitų veiksnių. Be to, gali atsirasti hemolizinio liga vaisiaus, kai nesutapimas motinos kraujo ir vaisiaus kraujo pagal pagrindines grupių ab0 sistemą. Antigenai A ir B, paveldėjo iš tėvo, motinos gali sukelti kraujo grupė 0 laipsnių nepilną antikūniai, kurie skirtingai nuo įprastinių a- ir beta-antikūniai gali praeiti pro placentą ir sukelti hemolizę vaisiaus eritrocitų. Į ab0 sistemos dėl nesilaikymo pagrindu konfliktas randamas 10% atvejų ir pasitaiko dažniausiai gerybinis. Reikia pažymėti, kad vaisiaus ir motinos kraujo neatitikimas ne visuomet lemia ligos vystymąsi. Pavyzdžiui, Rh nesuderinamumas pasitaiko 5-10% nėštumų, o Rh konfliktas - 0,8%.

Patogeniškumas naujagimių hemolizinės ligos patinimui

Patinusios forma ar vaisiaus hydrops, yra, jei daugiau hemolizė prasideda gimdoje, su maždaug 18-22 nėštumo savaičių, yra intensyvus ir veda į sunkią vaisiaus anemijos atsiradimo. Dėl to atsiranda sunki vaisiaus hipoksija, dėl kurios sukelia gilius metabolinius sutrikimus ir kraujagyslių sienelės pažeidimą. Padidėjęs kraujagyslių sienelių pralaidumas lemia tai, kad albuminas ir vanduo pernešami iš vaisiaus kraujo į intersticinius audinius. Tuo pačiu metu sumažėja albumino sintezė kūdikio kepenyse, o tai sustiprina hipoproteinemiją.

Dėl to susidaro bendras edematozinis sindromas gimdoje, išsivysto ascitas, skystis kaupiasi pleuros ertmėje, perikardo ertmėje ir kt. Limfinės sistemos drenažo funkcijos sutrikimas apsunkina ascito vystymąsi ir skysčių kaupimąsi kitose kūno ertmėse. Hipoproteinemija, skysčių kaupimasis į ertmes kartu su kraujagyslių sienelės pažeidimu sukelia širdies nepakankamumą.

Dėl eritroidinės metaplazijos organuose ir ryškios fibrozės kepenyse susidaro hepatija ir splenomegalija. Ascitas ir hepatosplenomegalija sukelia aukštą diafragmos stovėjimą, dėl kurio atsiranda plaučių hipoplazija. Didelis netiesioginio bilirubino kiekis, susidaręs hemolizės metu, išsiskiria iš vaisiaus kraujo ir audinių per placentą į motinos kūną, todėl gimdoje nėra gelta.

Pathogenesis žiurkių formoje hemolizinės naujagimių ligos

Skydliaukės liga vystosi, jei hemolizė prasideda prieš gimdymą. Dėl sunaikinimo eritrocitų netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino koncentracija sparčiai ir žymiai padidėja, o tai lemia tokius pokyčius:

• kaupimas netiesioginio bilirubino lipidų medžiagų audinių, kurie sukelia Żółtaczkowy dažymo odos ir odenos - gelta, taip pat kaip kaupimo netiesioginio bilirubino į smegenų pagrindo branduolių rezultatas, todėl jis nugalėti su neuronų nekrozė, gliosis ir bilirubino encefalopatijos formavimo (kernicterus);
• gliukuroniltransferazių padidinti naštą kepenyse, kuris veda į išeikvoti šio fermento, kurio sintezė prasideda tik po to, kai kepenų ląstelių gimimo, ir rezultatas yra palaikoma ir sustiprintas hiperbilirubinemiją;
• konjuguotų (tiesioginio) bilirubino ekskrecijos padidėjimas, dėl kurio gali išsivystyti tulžies išsiskyrimas ir komplikacijų atsiradimas - cholestazė.

Taip pat, kai yra edematinė forma, išsivysto hepatosplenomegalija.

Aneminės hemolizinės ligos formos patologija

Aneminė forma vystosi, kai vaisius patenka į kraują netrukus prieš gimdant nedidelius motininių antikūnų kiekius. Šiuo atveju hemolizė nėra intensyvaus pobūdžio, o naujagimio kepenys yra gana aktyvios pašalinant netiesioginį bilirubiną. Vyrauja anemija, gelta nėra arba yra minimali. Apibūdinama hepatosplenomegalija.

Simptomai hemolizinės naujagimių ligos

Naujagimio ir vaisiaus hemolizinė liga turi tris klinikines formas: aneminę, skrandžio ir edematozę. Tarp jų sunkiausias ir prognostiškai nepalankus yra edematozinis.

Bendrieji visų formų naujagimių hemolizinės ligos požymiai: odos bėrimas ir matomos gleivinės dėl anemijos, hepatosplenomegalijos. Be to, edematinės, skrandžio ir anemijos formos turi savo ypatumus.

Stiklo formos

Sunkiausia naujagimio hemolizinės ligos forma. Klinikiniam vaizdui, be minėtų simptomų, būdingas plačiai paplitęs edemos sindromas: anasarka, ascitas, hidroperikardas ir kt. Galbūt kraujavimas į odą, DIC sindromo atsiradimas kaip hipoksijos pasekmė, hemodinamikos sutrikimai, susiję su širdies ir plaučių nepakankamumu. Jie atkreipia dėmesį į širdies sienų išsiplėtimą, jo tonizmo gniaužimą. Dažnai po gimimo kvėpavimo nepakankamumas vystosi dėl plaučių hipoplazijos fono.

Gelato forma hemolizinės ligos

Tai yra labiausiai paplitusi forma hemolizinė liga naujagimio. Taip pat dažni klinikiniai požymiai, kurie apima blyškumas odos ir matomų gleivinių paprastai yra labai lengvas ir vidutinio sunkumo padidėjęs kepenų ir blužnies, gelta pastaba taip pat naudingai šilta geltona atspalvį. Gimimo, kūdikis gali būti dažyti amniono, virkštelės membrana, vernix.

Gimdos ankstyvo vystymosi požymis: tai įvyksta gimdymo metu arba per pirmuosius 24-36 valandas naujagimio gyvenimą.

Pagal gastrito sunkumą išskiriami trijų laipsnių naujagimio hemolizinės ligos simptomai:

• lengva gelta atrodo, kad pirmojo galo arba antrą dieną vaiko gyvenimo pradžioje, bilirubino kiekis Virkštelė kraujyje yra ne daugiau kaip 51 mol / l, bilirubino padidinti valandinis - iki 5,4 mol / l, išsiplėtusios kepenų ir blužnies vidutinio sunkumo - mažiau kaip 2,5 ir Atitinkamai 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: Gelta atsiranda iš karto po gimdymo arba per pirmąsias valandas po gimimo, bilirubininės suma smegenų kraujo viršija 68 mol / l, bilirubino padidinti valandinis - iki 6.10 mol / l, padidinti kepenų - 2,5 iki 3,0 cm blužnis iki 1,0-1,5 cm;
• sunkioji: diagnozuota ultragarso placentos bilirubino, optinis tankis amniono gauto Amniocenteza, hemoglobino ir hematokrito reikšme kraujo, gauto kordocentezės kiekio. Kai pradėjo vėlai arba netinkamas gydymas Żółtaczkowy forma gali lydėti šių komplikacijų vystymąsi.

Branduolinė gelta

Šiuo atveju, atkreipkite dėmesį į simptomus, kurie rodo žalą nervų sistemą. Pirma, bilirubino toksiškumas (letargija, patologinis žiovulys, apetito praradimas, vėmimas, raumenų hipotonija, išnykimas II fazės Moro refleksas) ir tada kernicterus (stimuliuojama laikysena su opisthotonos, "smegenų" šauksmas išsipūtimas didelis momenėlio dingimo Moro refleksas , traukuliai, motorinė patologiniai simptomai - simptomai "saulę", nistagmas, ir tt) ..

Tulžies pūslelinės sindromas, kai gelta įgauna žalsvą atspalvį, kepenys, palyginti su ankstesnėmis dienomis, šiek tiek padidėja, atsiranda tendencija achioli, padidėja šlapimo spalvos prisotinimas.

Aneminė hemolizinė naujagimių liga

Mažiausiai paplitusi ir lengviausia ligos forma. Prieš blyškumas fonas pažymėti letargija, bloga čiulpti, tachikardija, hepatosplenomegalija, galimas prislopinti širdies garsai ir sistolinis ūžesys.

Kartu su pasikeitusiu vaisiaus kūnu, pasikeičia placenta. Tai išreiškiama masės padidėjimu. Jei placentos masės ir vaisiaus masės santykio norma yra 1: 6, tada Rh konflikto atveju - 1: 3. Placento padidėjimas vyksta daugiausia dėl jo edemos.

Bet tai neapsiriboja Rh konflikto patologija. Be to, anksčiau minėta, su Rh konfliktu, gimdos kaklelio (prieš gimdymą) vaisiaus mirtis ir pasikartojantys savaiminiai abortai.

Ir su dideliu antikūnų aktyvumu ankstyvos nėštumo stadijos gali atsirasti spontaniškai abortų.

Moterims, kurios patyrė Rh konfliktą, dažniausiai atsiranda toksinės nėštumo, anemijos, kepenų funkcijos sutrikimo.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klasifikacija

Priklausomai nuo konflikto tipo, skiriasi hemolizinė naujagimių liga:

• jei moterio ir vaisiaus eritrocitai yra nesuderinami su Rh faktoriu;
• jei nesuderinama su ABO sistema (grupės nesuderinamumas);
• jei nesuderinama su retais kraujo faktoriais.

Klinikinės apraiškos yra:

• edematinė forma (anemija su lašais);
• skrandžio rūgšties forma (anemija su gelta);
• anemija (anemija be gelta ir lašai).

Pagal stiprumą, skrandžio rūgštys yra klasifikuojamos kaip lengvos, vidutinio sunkumo ir sunkios.

Taip pat, atskirti sudėtinga arba jai kliudoma (kernicterus, tirštiklį tulžies sindromas, hemoraginis sindromas, inkstų, antinksčių ir kt.) Ir nesudėtinga formą hemolizinės ligos naujagimio.

[14], [15]

Naujagimių hemolizinės ligos diagnozė

Diagnozė hemolizinės ligos naujagimio remiasi imunologinio atrankos vaikingų, ultragarsu, Doplerio ir vaisių-placentos bloginti placentos kraujotaką, elektrofiziologiniai metodai tyrimas tyrimo amniono skysčio (Amniocenteza ne) kordocentezės ir vaisiaus kraujo analizė.

Imunologinis tyrimas leidžia nustatyti antikūnų buvimą, taip pat jų skaičiaus pokytį (titerio padidėjimas ar sumažėjimas). Ultragarso suteikia placentos tūrio priemonę, kad būtų galima nustatyti jos storį padidėjimą, aptikti hydramnion, padidėjusios kepenys ir blužnis vaisiaus padidinti vaisių pilvo matmenis, palyginti su galvos ir krūtinės ląstos, ascitas vaisiaus matmenų. Doplerio gali aptikti padidėjimą sistolinis-diastolinis santykis ir atsparumas indeksą bambos arterijos ir vis kraujo srauto greitį vidurinės smegenų arterijos vaisiaus. Elektrofiziologinė metodai (nustatymas puslapis cardiotocography su vaisiaus būklės) gali aptikti ne srednetyazholoy monotoniško ritmo ir sunkių formų šios ligos ir "sine" ritmu su patinusios formos MLP. Amniono skysčio tyrimas (amniocentezės metu) leidžia nustatyti bilirubino optinio tankio didėjimą amniocidų skysčiuose. Galiausiai, kordocentezės ir vaisiaus kraujo tyrimai gali aptikti į hematokritas, hemoglobino sumažėjimas sumažėjo, didinant bilirubino koncentracija, laikykite netiesioginį Kumbso testas ir apibrėžti grupės vaisiaus kraują ir Rh faktoriaus buvimą.

Kadangi ligos prognozė priklauso nuo bilirubino kiekio, tada negimęs vaikas įtariama hemolizinė liga naujagimio generuoti papildomus medicininius taktika pirmiausia reikia padaryti biocheminius kraujo tyrimus, bilirubino koncentracijas (absoliutus, tiesioginių ir netiesioginių), baltymų, albuminų, ACT, ALT, tada atlikite tyrimą, kad nustatytumėte hiperbilirubinemijos etiologiją. Šiam tikslui, naujagimio padaryti pobūdžio analizė, kraujo nustatomas Rh ryšį su galimo jautrumą ir Rh-kraujo grupės ABO įmanoma, kai jautrinimas atliekamas ir kiekio nustatymas antikūnų titras tiesioginio Kumbso reakcija.

[16], [17], [18]

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnozė naujagimių hemolizinei ligai yra atliekama su kita anemija. Tai apima paveldimą anemiją dėl šių sutrikimų:

• eritrocitų morfologijos pažeidimas (mikrosferocitozė, elipotocitozė, dentocitozė);
• eritrocitų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės, piruvikinazės) trūkumas;
• hemoglobino sintezės (a-talasemijos) anomalija.

Norėdami išskirti šias ligas, turėtumėte atidžiai rinkti anamnezę apie kitų šios patologijos nešiotojų buvimą šeimoje ir atlikti šiuos tyrimus:

• eritrocitų morfologijos apibrėžimas;
• Osmozinio atsparumo ir eritrocitų skersmens nustatymas;
• eritrocitų fermentų aktyvumo nustatymas;
• hemoglobino tipo nustatymas.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

Visų pirma, kai jis ateina į Rh konflikto, būtina kuo anksčiau vaisiaus vystymosi laikotarpiu diagnozuoti ligą, įvertinti jo sunkumą ir prognozę ligos, atitinkamai, ir iki nustatyto termino pateikia gydymo pasiekti gyvybingumą vaisiui. Visi gydymo ir profilaktikos metodai, naudojami šiame vaisiaus gyvenimo laikotarpyje, yra suskirstyti į neinvazinius ir invazinius metodus.

Neinvaziniai metodai

Neinvaziniai metodai apima plazmaferesį ir nėštumo intraveninį imunoglobulino įvedimą.

Nėščios moters plazmaferezė atliekama detoksikacijos, reokorrecinės ir imuninės korekcijos tikslais.

Kontraindikacijos į plazmaferesį:

• sunkus širdies ir kraujagyslių pažeidimas;
• anemija (hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g / l);
• hipoproteinemija (mažiau kaip 55 g / l);
• giocoagulation;
• imunodeficito statusas;
• alerginės reakcijos anamnezėje dėl baltymų ir koloidinių preparatų, antikoaguliantų.

Imunoglobulinas, skirtas intraveniniam vartojimui, skirtas slopinti gimdyvių motininių antikūnų gamybą ir Rh sintetinių antikūnų blokavimą jų placentos transporte. Naudokite imunoglobuliną į veną su 0,4 g / kg nėščios moters kūno svorio doze. Ši dozė yra paskirstyta 4-5 dienas. Įvedimo kursą pakartokite kas 3 savaites iki pristatymo. Šis gydymo metodas nėra laikomas visuotinai pripažintu, nes sunkiu ligos eigoje vaisius išauga šiek tiek.

Invaziniai metodai

Invaziniai metodai apima kardocentesą ir gimdos eritrocitų masės perpylimą. Šios procedūros atliekamos tik su Rh sensibilizacija, šiuo metu tai yra vienintelis patogenezinis vaisiaus hemolizinės ligos gydymo metodas.

Kordokenteso indikacija:

• apsunkintas akušerinis anamnezė (ankstesnių vaikų mirtis nuo sunkių naujagimių hemolizinės ligos formų);
• aukštas antikūnų titras (1:32 ir didesnis);
• su ultragarsu - vaisiaus hemolizinės ligos požymiai;
• didelės bilirubino optinio tankio reikšmės amniono skysčiuose, gautuose amniocentezėje (3-ioji Lilio skalės zona).

Sąlygos, kuriomis vyksta kardocentesas: nuo 24 iki 35 nėštumo savaitės.

Indikacijos gimdos perpilant eritrocitų vaisiaus, kai ji aptinka teigiamą Rh faktorius yra hemoglobino kiekis ir hematokritas indeksų mažėjimas daugiau nei 15% normalu, kaip nustatyta šio nėštumo stadijoje. Jei gimdos eritrocitų masė yra perpylta, naudojami tik "nuplauti" eritrocitai 0 (1) Rh negatyvo kraujo grupei. Eritrocitų masės pernešimas į gimdą atliekamas pagal indikacijas 1-3 kartus.

Gydymas hemolizinė liga naujagimio, priešingai nei gydymo hemolizinė liga vaisiui apima, visų pirma, iš hiperbilirubinemija gydymas, antrasis - anemijos korekcija ir pagaliau posindromnuyu terapija, kuria siekiama atkurti įvairių organų ir sistemų funkcijas. Visi naujagimiai su getim liga nėra taikomas krūtinės ir šeriami dirbtinai per pirmuosius 5-7 gyvenimo dienas, nes antikūnai gali prasiskverbti į motinos pieną ir moterų absorbuojamas iš naujagimių žarnyno, kuri veda prie padidėjusios hemolizės.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Hiperbilirubinemijos gydymas apima konservatyvų ir operatyvų gydymą. Pradėkite nuo konservatyvaus gydymo, o kritinėmis vertėmis bilirubinas derinamas su operatyviu keitimu (keitimu) kraujo perpylimu (PEP).

Konservatyvi terapija apima fototerapiją (FT) ir imunoglobulino naudojimą intraveniniam vartojimui. Infuzijos terapija, remiantis Rusijos perinatalinės medicinos asociacijos (RASMM) rekomendacija, atliekama tais atvejais, kai negalima tinkamai išnaikinti kūdikio. Fenobarbitalas šiuo metu praktikoje nenaudojamas dėl to, kad šio poveikio pasireiškimas yra reikšmingai atidedamas nuo jo taikymo pradžios ir, atsižvelgiant į naudojimą, padidėja CNS depresijos sindromas.

Fototerapija

Veikimo fototerapija mechanizmas yra pagrįstas tuo, kad laidžią dėl apšvitintų vietų odos ir poodinių riebalų sluoksnis 2-3 mm gylio ir nuo photooxidation procesų rezultatas photoisomerization suformuota tirpus izomeras netiesioginį bilirubino - lyumirubin, kuris po to patenka į kraujotaką ir išskiriamas su tulžies ir šlapimas.

Indikacijos fototerapijai:

• odos geltonas gimdant;
• didelė netiesioginio bilirubino koncentracija.

Fototerapijos principai:

• apšvitos dozė - ne mažiau kaip 8 μW / (cm2HNM);
• turėtų būti laikomasi atstumo nuo šaltinio iki paciento, nurodyto instrukcijose į prietaisą;
• turėtum laikyti vaiką raižyti;
• apsaugoti akis ir vaiko lytinius organus;
• FT lempos reikia keisti vaiko padėtį kas 6 valandas.

Minimali netiesioginio bilirubino koncentracija (μmol / L), kurioje parodoma fototerapija

Kūno svoris, g	Amžius
	24 val	48 val	72 val	4-7 dienos
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapija atliekama pastoviu režimu su pertraukimais, skirtais maitinti vaiką 3-5 dienas. Tolesnis FT panaikinimas yra toks: sumažėjęs netiesioginio bilirubino kiekis yra mažesnis nei 170 mikromolių / l.

Atliekant fototerapiją gali atsirasti įvairių reakcijų ir šalutinių poveikių.

Fototerapijos komplikacijos ir šalutinis poveikis

Manifestacijos	Plėtros mechanizmas	Veikla
"Raugintos odos" sindromas	Melanino sintezės indukcija	Stebėjimas
"Bronzinio vaiko" sindromas	Tiesioginio bilirubino oksidacijos produktų kaupimasis	Atšaukti FT
Viduriavimas	Žarnyno sekrecijos funkcijos įjungimas	Stebėjimas
Laktazės nepakankamumas	Seroziniai vulginių epitelio pažeidimai	Stebėjimas, jei reikia, FT atšaukimas
Hemolizė	Žalos cirkuliuojantiems eritrocitams dėl fotoensibilizacijos	Atšaukti FT
Odos nudegimai	Pernelyg didelis lempų spinduliavimas	Atšaukti FT
Eksikoz	Padidėjęs skysčių nuostolis	Padidinkite vaiko skysčio kiekį
Odos bėrimas	Padidėjęs histamino susidarymas ir atpalaidavimas photosensibilizuojant	Stebėjimas, jei reikia, FT atšaukimas

Jei požymių cholestazė, kaip rodo tiesioginio bilirubino frakcija padidėjo 20-30% arba daugiau, in veikti ir ALT, šarminės fosfatazės, cholesterolio koncentracijos padidėjimas, iš fototerapija laikas turėtų būti apribotas iki 6-12 valandų / dieną arba atšaukti apskritai išvengti plėtrą "bronzinio vaiko" sindromas.

Imunoglobulino naudojimas

Intraveniniam vartojimui skirtas imunoglobulinas naudojamas Fc receptorių blokavimui, kuris užkerta kelią hemolizei. Ankstyvas imunoglobulino vartojimo inicijavimas (per pirmąsias 2 gyvenimo valandas) yra būtinas, tai įmanoma tik su ligos diagnozavimu prieš gimdymą. Galimas imunoglobulino administravimas vėliau, bet mažiau veiksmingas.

Naudojami standartiniai imunoglobulinai, skirti intraveniniam vartojimui: sandoglobinas, ISIVEN (Italija), polipoglobinas Np (Vokietija) ir kt.

Galimi imunoglobulinų skyrimo režimai:

• 1 g / kg kas 4 valandas;
• 500 mg / kg kas 2 valandas;
• 800 mg / kg per parą 3 dienas.

Nepriklausomai nuo dozės ir daugybės, buvo įvertintas (95%) teigiamas poveikis, kuris pasireiškė žymiu PID dažniu ir fototerapijos trukme.

Infuzijos terapija

Infuzijos terapija atliekama tais atvejais, kai negalima tinkamai atsikratyti vaiko nuo fototerapijos. Vaikui švirkščiamo skysčio dienos kiekis turėtų būti padidintas 10-20% (vaikams, kuriems yra labai mažas kūno svoris - 40%), palyginti su fiziologiniais poreikiais.

Vykdydami infuzinį gydymą turėtumėte stebėti vaiko kūno svorį, įvertinti diurezę, elektrolitų kiekį, gliukozės kiekį kraujyje, hematokritą.

Infuzijos terapija daugiausia susijusi su 10% gliukozės tirpalo perpylimu4. Infuzijos terapija atliekama į veną arba po skrandžio vėžiu. Šėrus skysčio gali pradėti su 3-4-ojo gyvenimo dieną, už cholestazė prevencijos nuleidimo 25% magnio sulfato tirpalą gali būti dedama į 5 ml / kg norma, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% tirpalo kalio chloridas - 5 ml / kg. Naudojant intraazinio skysčio vartojimą, nereikia mažinti pašarų kiekio.

Operatyvinė terapija - pakaitinė kraujo perpylimas

Skirkite anksti (per pirmąsias 2 gyvenimo dienas) ir vėliau (nuo 3 gyvenimo dienų) ZPK.

Vėlyvojo ZPK indikacijos yra netiesioginio bilirubino koncentracijos vertės, lygios 308-340 μmol / l (pilnametystės naujagimiams).

Nenustatyta vėlyvojo keitimo kraujo perpylimas naujagimiams, priklausomai nuo kūno svorio gimimo metu

Kūno svoris, g	Netiesioginio bilirubino koncentracija, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimalūs vertės bilirubino - Redingas pradžioje gydymo atvejais, kai vaiko organizmas yra patologiniai veiksniai, kurie didina bilirubino encefalopatija (anemija, Apgar balas riziką 5 minutes, mažiau nei 4 punktus; Ra02 mažesnis nei 40 mm Hg, ilgiau kaip 1 valandą, arterinis kraujo pH vertė yra mažesnė nei 7.15 ilgiau kaip 1 valandą; tiesiosios žarnos temperatūra mažiau nei 35 ° C, albuminas koncentracija yra mažesnė nei 25 g / l, pablogėjimas neurologinės statuso fono hiperbilirubinemiją; generalizuotos-mas infekcinę ligą arba meningitas t).

Kai pasireiškia pirmieji bilirubino apsinuodijimo simptomai, nedelsiant pasireiškia ZPK, neatsižvelgiant į bilirubino koncentraciją.

Vaistų parinkimas pakeičiant kraujo perpylimą

Atskiras Rh-konfliktas naudojamas odnogruppnoy rezus neigiamą kraujo turinčiu vaiku supakuotų raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos, bet yra įmanoma naudoti plazmos AB (IV) kraujo grupę. Atskiras grupė konfliktas naudojant eritrocitų masę 0 (1), sutampanti su Rh Rh faktorius vaikų eritrocitų ir plazmos AB (IV) arba grupė, su vaikų grupės kraują. Jei įmanoma, plėtros ir Rh-nesuderinama, ir ABO sistemos nesuderinamumas ir po to, kai intrauterinių perpylimo Vartojimo ZPK Rh neigiamas eritrocitų masės 0 (1) kraujo ir plazmos AB "(IV), arba grupė, kurios kraujo vaikui.

Kai naujagimio hemolizinė liga pasireiškia dėl konflikto dėl retų kraujo faktorių, naudojamas donorystės kraujas, kuris neturi "konfliktinio" faktoriaus.

Keičiamų kraujo perpylimų vaistų kiekio apskaičiavimas

Bendras tūris yra 1,5-2 BCC, i.e. Pilnaverčio kūdikio maždaug 150 ml / kg, o ankstyvam kūdikiui - apie 180 ml / kg.

Erythrocyto masės ir plazmos santykis priklauso nuo pradinės hemoglobino koncentracijos iki operacijos pradžios. Bendras tūris susideda iš eritrocitų masės, reikalingos anemijos korekcijai, ir eritrocitų masės ir plazmos tūriai, reikalingam PID kiekiui pasiekti. Anemijos korekcijai reikalinga eritrocitų masė yra apskaičiuojama pagal formulę:

Eritrocitų masės tūris (ml) = (160 - vaiko hemoglobinas g / l) x 0,4 x vaiko svoris kg.

Iš viso kiekio reikia atimti erektito masę, reikalingą anemijai ištaisyti; likęs tūris papildomas eritrocitų masės ir plazmos santykiu 2: 1. Tai, kas pasakyta, atitinka maždaug tokį eritrocitų masės santykį, kuris priklauso nuo hemoglobino koncentracijos vaiko.

Eritrocitų masė	Plazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Pakeitimo kraujo perpylimo technika

ZPK elgesys vyksta per vieną didelį indą (bambos veną, subklavinę veną). Prieš PID, kraujyje nustatomas bilirubino koncentracija, donoro kraujo ir recipiento suderinamumas. ZPK atliekamas "švytuokiu būdu", t. Y. Išvedant ir pakartotinai įvedant kraujo dalį nuo skaičiavimo iki 5-7 ml vienam kilogramui kūdikio svorio. Prieš pradedant PID, plazma gali būti vartojama 5 ml / kg norma. Pradėk ZPK su išvestiniu krauju. Prieš pradedant PTC ir jo eigą, kateteris plaunamas natrio heparino tirpalu.

Pradinė hemoglobino koncentracija žemesnė nei 80 g / l, ZPK prasideda nuo anemijos korekcijos, t. Y. įvedant tik eritrocitų masę, kontroliuojant hemoglobino kiekį. Pasiekus hemoglobino koncentraciją 160 g / l, įvedama eritrocitų masė ir plazma. Norėdami tai padaryti, galite išsklaidyti eritrocitų masę plazmoje ir pakartotinai įvesti du širdies eritrocitų masę ir vieną plazminį švirkštą.

ZPK pabaigoje kraujo ėmimas pakartojamas norint nustatyti bilirubino koncentraciją. Po to, kai ZPK tęs konservatyvų gydymą.

Kartu su ZPK gali pasireikšti greitas ir pavėluotas šalutinis poveikis.

Pakeitimo kraujo perpylimo komplikacijos

Manifestacijos		Veikla
Širdies	Aritmija	Širdies veiklos kontrolė
	Tūrinė perkrova
	Širdies nepakankamumas
Kraujagyslių	T rumboemboja, oro embolija	Atitikimas kraujo perpylimo metodams
	Trombozė	Kateterio plovimas natrio heparino tirpalu
Krešėjimas	Natrio heparino perdozavimas	Natrio heparino dozės kontrolė
	Trombocitopenija	Trombocitų skaičiaus kontrolė
Elektrolitinis	Gyperkaliemija	Siekiant išvengti 100 ml perpylimo (iš viso eritrocitų masės ir plazmos), įpilama 1-2 ml 10% kalcio gliukonato tirpalo
	Hipokalcemija
	Geparatremija	Kontrolė
	Acidozė	CBS kontrolė
Infekcinis	Virusas	Donorų stebėjimas
	Bakterinis	Kad būtų išvengta komplikacijų po PID ir kateterio nustatymo dideliu indu metu, skiriamas antibakterinis gydymas
Kita	Mechaninis donorų ląstelių naikinimas	Kontrolė
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Stebėjimas, klinikinių simptomų nustatymas, tinkamas gydymas
	Hipotermija	Kūno temperatūros kontrolė, atšilimas
	Glioglikemija	Kiekvienam perpiltuotam 100 ml (iš viso eritrocitų masės ir plazmos) profilaktikai įlašinkite 2 ml 10% gliukozės tirpalo4
"Transplantato prieš šeimininką" reakcija		Transfuzija kraujo produktai, veikiami radiacijos
		Nenaudokite didelių kiekių ZPK

Vėlyvas anemija vystosi 2-3 savaites po PID. Paprastai tai yra hiporegeneracinis ir hipoeritropoetinis pobūdis. Norint jį pakoreguoti, reikia naudoti rekombinantinį eritropoetiną (epoetino alfa po oda 200 TV / kg kas tris dienas 4-6 savaites).

Geležies trūkumas nustatomas rekombinantinio eritropoetino gydymo fazėje, geležies preparatai 2 mg / kg įdegio geležies dozėje yra įtraukti į gydymą.

Prevencija

Prevencija skirta moterims su Rh negatyviu krauju. Grupinio nesuderinamumo prevencija nėra.

Siekiant užkirsti kelią vystymąsi Rh sensibilizacijos visų moterų grupe Rh-neigiamas kraujo, per pirmąsias 72 valandas (pageidautina pirmą dieną) po gimdymo su Rh teigiamas kraujo naujagimio arba abortų kaip spontaniškai ir nonspontaneous atveju, įvesti vieną anti-D-rhesio imunoglobulino dozė.

Norėdami išvengti visų neigiamų pasekmių Rh konflikto ir priešpriešos kitų kraujo faktorių būtina nustatyti būsimo motinos kraujo grupę, ir jei ji buvo nustatyta, kad yra Rh neigiama kraujo, būtina išsiaiškinti, pilamas Ar ši moteris Rh-teigiamas kraujo (ir apskritai, jei pilamas kraujas); išsiaiškinti, kuris iš sąskaitos dabartinio nėštumo (jei ten buvo bet dirbtinis arba anksti savaiminis persileidimas, vaisiaus mirtis, priešlaikinis gimdymas, ar mirtis naujagimio netrukus po gimimo nuo gelta). Labai svarbu yra ir informacija apie dar negimto vaiko tėvo Rh faktorių.

Profilaktikos tikslais, be visų aukščiau išvardintų, taikykite antirezuminį imunoglobuliną. Tai daroma po to, kai gimsta Rh pozityvus vaikas arba po pirmojo dirbtinio aborto. Jis įvedamas į raumenis vieną kartą, ne vėliau kaip per 72 valandas po gimdymo. Tai ypač prevencija Rh konflikto galima tik ne įjautrintos moterų (jautrinimas - padidėjęs jautrumas), ty tie, kurie nebuvo perpilamas rezus teigiamas kraujo, jie neturėjo persileidimą arba persileidimus ir, apskritai, tai yra pirmasis nėštumas.

Be specialios prevencijos, taip pat atliekama nespecifinė. Tai apima įvairius vaistus, kurie mažina kūno jautrinimą ir padidina jo imunobligacijų apsaugines jėgas. Kartais tuo pačiu tikslu naudojamas vyro nėščios odos atvartas.

Prognozė

Edematinė GBPiN forma yra mažiausiai palanki prognozė, kuri yra dėl vaiko būklės sunkumo gimimo metu. Skydliaukės formoje prognozė priklauso nuo CNS pažeidimo dydžio, bilirubino encefalopatijos sunkumo. Su anemine forma prognozė yra palankiausia.

Perinatalinis mirtingumas GBPiN yra 2,5%. Vaikų, kurie perdavė tokią būklę kaip naujagimių hemolizinė liga, psichinė ir psichomotorinė raida daugiausia atitinka amžiaus normas. 4,9% vaikų teigia, kad yra fizinio vystymosi neatitikimų. Centrinės nervų sistemos patologija aptinkama maždaug 8% vaikų.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]