Priešlaikinis lytinis vystymasis

Priešlaikinis brendimas pasižymi ankstyvu pieno liaukų vystymusi, ankstyva menstruacinio ciklo pradžia ir ankstyvas gaktos plaukų augimas mergaitėms, ankstyvas išorinių lytinių organų padidėjimas berniukams. Pažastų plaukai nėra aiškiai išreikšti arba jų visai nėra. Kūnas proporcingai išsivystęs, abiejų lyčių vaikai ūgiu nesiskiria nuo bendraamžių, neatsilieka protiniu išsivystymu, lytinis potraukis ir masturbacija nėra būdingi.

Tikrasis priešlaikinis brendimas dažniausiai lydimas nevaisingumo.

Būtina atlikti išsamų neurologinį ir oftalmologinį tyrimą, kuris ankstyvosiose stadijose gali rodyti erdvę užimančio proceso buvimą pagumburyje.

Kai kuriems asmenims brendimas pasireiškia sulaukus 8 metų, ir tai gali būti normalu. Jei brendimas prasideda anksčiau, pacientą reikia ištirti.

Pirmąją vietą tarp ligos priežasčių užima centrinės nervų sistemos navikiniai pažeidimai, paveikiantys pagumburio sritį. Ypač ryškiai pastebima po encefalito, meningito, sunkios galvos smegenų traumos. Kai kuriais atvejais galimas konstitucinio pobūdžio priešlaikinis brendimas.

Biologinis aspektas. Kiekvienas iš fiskalinių brendimo požymių gali būti laikomas tam tikro hormono biocheminiu tyrimu. Sėklidžių padidėjimas berniukams yra pirmasis lytinio vystymosi pradžios požymis ir yra susijęs su hipofizės gonadotropino šoko dozių patekimu į kraują. Mergaičių pieno liaukų ir berniukų varpos padidėjimas yra susijęs su padidėjusia lytinių liaukų lytinių steroidų sekrecija. Gaktos plaukų atsiradimas yra androgenų gamybos antinksčiuose pasireiškimas. Berniukų augimas pagreitėja, kai sėklidžių tūris pasiekia 10–12 ml (matuojant palyginimo su orchidometro rutuliukais principu). Mergaitės pradeda augti greičiau, nes vystosi jų pieno liaukos. Ketvirtasis pieno liaukų vystymosi etapas būdingas menstruacijų pradžiai (daugumai mergaičių). Tačiau šis koordinuotas brendimo požymių vystymasis kartais gali būti sutrikdytas. Pavyzdžiui, sergant Kušingo sindromu, gaktos plaukų augimo intensyvumas gali neproporcingai viršyti sėklidžių tūrio padidėjimą; Sergant hipotireoze, sėklidės yra gana didelės [FSH lygis padidėja dėl dar reikšmingesnio TSH lygio padidėjimo], tačiau augimo tempas yra sulėtėjęs.

Priešlaikinis berniukų brendimas pasireiškia sparčiu varpos ir sėklidžių augimu, padažnėjusiomis erekcijomis, masturbacija, gaktos plaukais, specifiniu kūno kvapu ir dūmais. Atitinkamai keičiasi ir antriniai mergaičių lytiniai požymiai. Svarbiausia ir toli siekianti „komplikacija“ yra augimo sulėtėjimas, kurį sukelia epifizių susiliejimas su diafize. Tiriant tokius vaikus, tėvų taip pat reikėtų paklausti apie kai kuriuos bendruosius endokrininius simptomus, apibūdinančius pagumburio disfunkciją: poliuriją, polidipsiją, nutukimą, miego ir temperatūros reguliavimo sutrikimus. Gali būti pastebėti padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai ir tam tikri regos sutrikimai.

Priešlaikinis lytinis vystymasis mergaitėms pasireiškia maždaug 4 kartus dažniau nei berniukams. Mergaitėms priežastis dažnai nenustatoma, o 80–90 % berniukų ją galima nustatyti. Jei liga prasideda iki 2 metų amžiaus, priežastis dažnai gali būti pagumburyje besivystanti hamartoma. KT nuskaitymo metu ji atrodo kaip apvalus „neryškus“ darinys.

Kitos (dažniausiai retos) priežastys:

• CNS navikai ir hidrocefalija.
• Būklė po encefalito ar meningito.
• McCune-Albright sindromas.
• Kraniofaringioma.
• Tuberozinė sklerozė.
• Hepatoblastoma.
• Choriokarcinoma.
• Hipotireozė.

Paciento apžiūra. Bendra kaukolės rentgeno nuotrauka, kaulų amžiaus nustatymas remiantis rentgeno tyrimu, kaukolės (galvos) kompiuterinė tomografija, 17-ketosteroidų išsiskyrimo su šlapimu tyrimas, dubens ultragarsinis tyrimas (mergaitėms), T4 kiekio kraujyje nustatymas.

Diferencinė diagnozė. Visų pirma, būtina atmesti sėklidžių ar kiaušidžių navikus. Pirmasis diagnozės etapas turėtų būti išsamus ginekologinis tyrimas. Esant antinksčių žievės navikams, pasireiškia priešlaikinė pseudobrendimas, kai labai ryškus hirsutizmas, pastebimas priešlaikinis epifizių kaulėjimas ir atitinkamai žemas ūgis, nutukimas ir arterinė hipertenzija. Tikrųjų menstruacinių ciklų nepastebima. Paprastai ankstyvos menstruacijos greitai virsta nuolatine amenorėja. Ją reikia diferencijuoti nuo Albrighto ligos, kuri išsivysto tik mergaitėms, ir nuo Recklinghauseno neurofibromatozės, kuri dažnai yra priešlaikinio mergaičių brendimo priežastis.

Priešlaikinio brendimo fiziologija ir gydymas

Gydymas turėtų būti nukreiptas į pagrindinės ligos priežasties pašalinimą. Esant konstitucinio pobūdžio priešlaikiniam brendimui, specialaus gydymo nereikia.

Lytinio brendimo pradžia priklauso nuo neuronų slopinimo nutraukimo medialiniame-bazaliniame pagumburyje, kur išskiriamas gonadotropiną atpalaiduojantis hormonas (GnRH), ir nuo pagumburio-hipofizės jautrumo neigiamam grįžtamajam ryšiui iš lytinių liaukų steroidų sumažėjimo. Šiuos pokyčius lydi reikšmingas liuteinizuojančio hormono (LH) ir, mažesniu mastu, folikulus stimuliuojančio hormono (FSH) staigių „pliūpsnių“ (į kraują) dažnio ir stiprumo padidėjimas. Būtent gebėjimas dideliu greičiu išskirti „pulsinius“ (šoko) GnRH kiekius lemia normalią lytinių liaukų funkciją. Nuolat didelė GnRH koncentracija kraujyje paradoksaliai slopina hipofizės gonadotropinų sekreciją, o tai sudaro pagrindą priešlaikinio brendimo gydymui sintetiniais GnRH analogais.

Po vaistų suleidimo po oda arba įpūtimo į nosį, pasikeičia lytinių liaukų branda ir visi klinikiniai brendimo požymiai (išskyrus gaktos plaukų augimą, nes antinksčių žievės androgenų sekrecija nepakinta). Taip pat sumažėja skeleto brendimo greitis. Gydymas tęsiamas iki brendimo vidurio arba iki menstruacijų pradžios (maždaug 11 metų). Tokių pacientų šeimose gydytojas turėtų įkvėpti vilties, kad sergantis vaikas ateityje vystysis normaliai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]