Priešlaikinis seksualinis vystymasis

Priešlaikiniam brendimui būdingas ankstyvas pieno liaukų vystymasis, menstruacinio ciklo ankstyvasis pradėjimas ir ankstyvosios gaktos plaukai mergaičių gastriui, ankstyvas berniukų išorinių lytinių organų padidėjimas. Plaukai pažastuose nėra išryškinti arba jų nėra. Kūnas vystomas proporcingai, abiejų lyčių vaikų augimas nesiskiria nuo bendraamžių, jie neatsilieka nuo intelekto, seksualinis patraukimas ir masturbacija nėra būdingi.

Tiesa, per anksti brendimas, kaip taisyklė, lydi nevaisingumą.

Reikalingas kruopštus neurologinis ir oftalmologinis tyrimas, kuris ankstyvosiose stadijose gali parodyti tūrinio proceso buvimą hipotalamyje.

Kai kuriems žmonėms, brendimo laikotarpis prasideda iki 8 metų, ir tai gali būti normos variantas. Jei seksualinis vystymasis prasidėjo anksčiau nei šis amžius, pacientas turėtų būti ištirtas.

Pirmąją vietą tarp ligos priežasčių užima centrinės nervų sistemos navikų pažeidimai, turintys įtakos hipotalamino sričiai. Po perduoto encefalito, meningito, sunkios pilvaplėvės traumos pastebimas ryškus staigumas. Kai kuriais atvejais galimas ankstyvasis konstitucinio pobūdžio brendimas.

Biologinis aspektas. Kiekvieną fiskalinį brendimo laikotarpio požymius galima laikyti natūraliu tam tikro hormono biocheminiu tyrimu. Bustymų padidėjimas berniukuose yra pirmasis sekso vystymosi pradžios požymis ir susijęs su hipofizio gonadotropino šoko dozių patekimu į kraują. Moterų pieno liaukų padidėjimas mergaičių ir varpos berniukuose yra susijęs su padidėjusiu gonadinių lytinių steroidų sekrecija. Gandrų plaukų išvaizda yra androgenų antinksčių gamyboje pasireiškimas. Berniukų augimas paspartėja, kai sėklidžių tūris pasiekia 10-12 ml (matuojant lyginamuoju principu su orchidėjų rutuliais). Merginos pradeda augti greičiau, kai vystosi jų krūtys. Ketvirtasis pieno liaukų vystymosi etapas būdingas jau menstruacijų pradžioje (daugumoje merginų). Tačiau kartais sutrikdoma ši nuosekli pubertalinių simptomų raida. Pavyzdžiui, dėl Cushingo sindromo galvos plaučių augimo greitis gali neproporcingai pralenkti sėklidžių kiekio padidėjimui; kai sėklidžių hipotiroidizmas yra pakankamai didelis (FSH lygis padidėja dėl dar didesnio TSH lygio padidėjimo), tačiau mažėja augimo greitis.

Ankstyvas brendimas berniukų sparčiai auga varpos ir sėklidžių, didinant dažnį erekcija, masturbacija, iš gaktos plaukų išvaizdą, iš savito kvapo kūno ir ufey išvaizda. Taigi antrinės lytinės charakteristikos taip pat keičiasi ir mergaičių. Svarbiausias ir tolimesnių pasekmių "komplikacija" yra augimo sulėtėjimas, kurį sukelia diafizės epifizų susiliejimas. Tirdami tokius vaikus, tėvams reikėtų paklausti apie tam tikrus bendro pobūdžio endokrininius simptomus, kurie apibūdina hipotalamines disfunkcijas: ar nėra poliurijos, polidipsijos, nutukimo, miego sutrikimų ir temperatūros reguliavimo. Gali pasireikšti padidėjęs intrakranijinis slėgis ir tam tikri akių sutrikimai.

Anksti seksualinė plėtra mergaitėse yra apie 4 kartus dažniau nei berniukuose. Šiuo atveju mergaitės dažnai nesugeba nustatyti priežasties, o 80-90% berniukų gali būti identifikuoti. Jei ligos protrūkis įvyksta iki 2 metų, priežastis dažnai gali būti hamartoma, kuri vystosi hipotalamyje. Kompiuterio tomograma atrodo kaip suapvalinta "nesustiprinanti" forma.

Kita (dažniausiai reta) priežastis:

• Centrinės nervų sistemos ir hidrocefalijos navikai.
• Būklė po encefalito ar meningito.
• McCune-Albright sindromas.
• Craniofaringioma.
• Tuberinė sklerozė.
• Hepatoblastoma
• Horiokarcinoma.
• Gipotireozas.

Paciento tyrimas. Panoraminis vaizdas į kaukolės kaulų amžius nustatymo pagal rentgeno, KT-Scan kaukolė (vadovas), iš šlapimo išsiskyrimą 17 ketosteroidus, ultragarsu dubens (mergaitėms), kad iš kraujo T4 kiekio apibrėžimas tyrimą.

Diferencialinė diagnostika. Visų pirma būtina išskirti sėklidžių ar kiaušidžių navikus. Klinikinis ginekologinis tyrimas turėtų būti pirmas diagnozės žingsnis. Kai augliai antinksčių žievės atsiranda ankstyvos psevdosozrevanie, kuriuo žymiai išreikštą hirsutizmas, ankstyvas pažymėta kalcifikacija iš epifizėmis ir atitinkamai žemo ūgio, nutukimas ir hipertenzija. Nėra tikrų mėnesinių ciklų. Paprastai ankstyvos menstruacijos greitai virsta patvaria amenorėja. Turėtų būti diferencijuota nuo Albrighto ligos, besivystančios tik mergaitėms, ir iš neurofibromatozės Recklinghausen, kuri dažnai sukelia ankstyvą brendimą mergaičių.

Fiziologija ir priešlaikinio brendimo gydymas

Gydymas turėtų būti nukreiptas į pagrindinę ligos priežastis. Ypatingas gydymas nereikalingas esant ankstyvam konstitucinio pobūdžio brendimui.

Pradedant brendimo priklauso nuo to, nutraukimo stabdymo neuronų medialinio-baziniu pagumburio, kur sekretuojamas gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (GnRH), taip pat iš pogumburio-hipofizės jautrumas Neigiamas grįžtamasis ryšys gonodalnymi steroidų sumažinimo. Šie pokyčiai yra neatsiejama nuo pastebimai padidinti dažnio ir galios aštriu "karščio pylimą" (kraujyje), liuteinizuojančio hormono (LH) ir mažesniu mastu - folikulą stimuliuojančio hormono (FSH). Ir tai yra būtent gebėjimas išskirti "impulso" suma (suma šoko) GnRH dideliu greičiu ir sukelia normaliai lytinių liaukų funkciją. Nuolat išlaikyti aukštos koncentracija kraujyje slopina GnRH paradoksalu hipofizės gonadotropinais sekreciją, kuris leistų už ankstyvo lytinio subrendimo sintetinių analogų GnRH gydymo pagrindas.

Po injekcijos į poodį ar po nosies įpūtimo formulių priešais atsiranda lytinių liaukų vystymosi brandą ir visų klinikinių koreliatų brendimo (išskyrus gaktos plaukų platinimo, nes šiuo atveju nėra androgenų sekrecijos pokytis antinksčių žievės). Skeleto brendimo greitis taip pat mažėja. Gydymas tęsiasi iki vidutinio brendimo amžiaus arba iki menstruacijų atėjimo (iki maždaug 11 metų). Tokių pacientų šeimoje gydytojas turėtų viltį, kad sergantis vaikas ir toliau vystysis normaliai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],