Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Įgytas ir paveldėtas vario trūkumas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Maždaug pusė suvartojamo vario yra absorbuojama. Varis, kuris absorbuojamas viršijant medžiagų apykaitos poreikius, pašalinamas su tulžimi. Varis yra daugelio organizmo baltymų sudedamoji dalis; beveik visas organizme esantis varis yra susijungęs su baltymais. Nesurišti (laisvi) vario jonai yra toksiški. Genetiniai mechanizmai kontroliuoja vario įtraukimą į apoproteinus ir procesus, kurie neleidžia variui kauptis toksiškai organizme.
Įgytas vario trūkumas
Jei genetiniai mechanizmai, reguliuojantys vario metabolizmą, veikia normaliai, mitybos trūkumas retai sukelia kliniškai reikšmingą vario trūkumą. Vienintelės praneštos priežastys yra kwashiorkor, nuolatinis viduriavimas kūdikiams (dažniausiai susijęs su maitinimusi vien pienu), sunkus malabsorbcijos sutrikimas (kaip ir sprue atveju) ir per didelis cinko vartojimas. Vario trūkumas gali sukelti neutropeniją, sutrikusią kaulų kalcifikaciją ir hipochrominę anemiją, kuri nereaguoja į geležies papildus. Diagnozė nustatoma remiantis mažu vario ir ceruloplazmino kiekiu serume. Įgyto vario trūkumo gydymas nukreiptas į trūkumo priežastį ir vario papildų vartojimą 1,5–3 mg per parą doze per burną (dažniausiai vario sulfato pavidalu).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Paveldimas vario trūkumas
Paveldimas vario trūkumas (Menkeso sindromas) pasireiškia naujagimiams berniukams, paveldintiems mutantinį X chromosomos susietą geną. Dažnis yra maždaug 1 iš 50 000 gyvų gimusiųjų. Vario kiekis sumažėja kepenyse, serume ir vario turinčiuose baltymuose: citochromo C oksidazėje, ceruloplazmine ir lizilo oksidazėje. Simptomai yra sunkus protinis atsilikimas; vėmimas; viduriavimas; baltymų netekimo enteropatija; hipopigmentacija; kaulų pokyčiai; plyšusios arterijos; reti, šiurkštūs, garbanoti plaukai. Diagnozė pagrįsta mažu vario ir ceruloplazmino kiekiu, paprastai pasireiškia jaunesniems nei 2 savaičių kūdikiams. Įprastas gydymas yra parenterinis varis (vario sulfato pavidalu), leidžiamas į veną vieną 20–30 mg/kg dozę. Tačiau parenteraliai vartojamas varis nėra metabolizuojamas vario turinčių fermentų. Veiksmingesnis gali būti vario-histidino komplekso skyrimas 100–600 mg doze po oda vieną kartą per parą; gydymo metu būtina nuolat stebėti pacientą.