Kas gali sukelti karnitino trūkumą?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Karnitino trūkumas yra nepakankamo vartojimo ar nesugebėjimo metabolizuoti aminorūgšties karnitinas rezultatas. Karnitino trūkumas yra nevienalytė sutrikimų grupė. Raumenų metabolizmas pablogėja, sukelia miopatiją, hipoglikemiją arba kardiomiopatiją. Dažniausiai gydymas yra rekomenduoti dietą, praturtintą L-karnitinu.
Amino rūgšties karnitinas yra būtina, kad transporto kofermento esterio (CO-fermentų) A, ir ilgos grandinės riebalų rūgščių, acetil-kofermento A, į miocitų mitochondrijų, kur jie yra oksiduoto energijos. Karnitinas randamas maisto produktuose, ypač gyvūninės kilmės, taip pat sintezuojamas organizme.
Karnitino trūkumo priežastys
Karnitino trūkumo priežastys: netinkamas vartojimas [pvz., Dėl madingų dietų, nepasiekiamų maisto produktų, visiško parenteralinio maitinimo (PPT)]; nesugebėjimas įsisavinimas dėl deficito fermentų (pvz, karnitino palmitoiltransferazes trūkumas, metilas malonatlatsiduriya, propionatatsidemiya, izovaleriatemiya); sumažėjusi karnitino endogeninė sintezė esant sunkiam kepenų pažeidimui; per didelis karnitino netekimas su viduriavimu, diurezės padidėjimas, hemodializė; paveldima inkstų patologija, kurioje intensyviai išskiriamas karnitinas; padidėjusi kenitino paklausa ketoze, kūno poreikių padidėjimas riebalų rūgščių oksidacijai; valproato vartojimas. Karnitino trūkumas gali būti apibendrintas (sisteminis) arba gali daugiausia paveikti raumenis (miopatinius).
[Karnitino trūkumo simptomai
Simptomai ir amžius, nuo kurių atsiranda simptomai, priklauso nuo karnitino trūkumo priežasties. Karnitinas trūkumas gali sukelti nekrozę raumenų, mioglobinurija, vadinamieji lipidų miopatijų, hipoglikemiją, riebalų degeneracija kepenų ir Hiperamonemijos lydimas raumenų skausmas, silpnumas, sumišimas, ir kardiomiopatija.
Naujagimių karnitino palmitotiltransferazės trūkumas diagnozuojamas masių spektrometrija. Prenatalinė diagnozė gali būti nustatoma analizuojant amniono skysčių (amniozinių vulgurinių ląstelių). Suaugusiems, galutinis diagnozė karnitino trūkumas yra nustatytas, atsižvelgiant nustatant acilo-karnitino serume, šlapime ir audinių lygį (raumenyse ir kepenyse sisteminio trūkumą, tik raumenų - už myopathic forma deficito).
Karnitino trūkumo gydymas
Karnitino trūkumas, atsiradusioms dėl netinkamos jos suvartojimo su maistu, didinant, kad tai reikalinga, perteklinius nuostolius, sumažinant sintezę ir (kartais) dėl fermento trūkumas, gali būti gydomi skiriant L-karnitinas 25 mg / kg kūno svorio, kas 6 valandos.