Riebalų apykaita

Riebalų metabolizmas apima neutralių riebalų, fosfatidų, glikolipidų, cholesterolio ir steroidų metabolizmą. Toks didelis į riebalų sąvoką įtrauktų komponentų skaičius labai apsunkina jų metabolizmo ypatybių apibūdinimą. Tačiau bendra jų fizikocheminė savybė – mažas tirpumas vandenyje ir geras tirpumas organiniuose tirpikliuose – leidžia iš karto pabrėžti, kad šių medžiagų pernaša vandeniniuose tirpaluose įmanoma tik kompleksų su baltymais arba tulžies rūgščių druskomis pavidalu arba muilų pavidalu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Riebalų svarba organizmui

Pastaraisiais metais požiūris į riebalų svarbą žmogaus gyvenime labai pasikeitė. Paaiškėjo, kad žmogaus organizme riebalai greitai atsinaujina. Taigi, pusė visų suaugusiojo riebalų atsinaujina per 5–9 dienas, riebaliniame audinyje esantys riebalai – per 6 dienas, o kepenyse – kas 3 dienas. Nustačius didelį riebalų saugyklų atsinaujinimo greitį organizme, riebalams suteikiamas didelis vaidmuo energijos apykaitoje. Riebalų svarba svarbiausių kūno struktūrų (pavyzdžiui, nervinio audinio ląstelių membranos) statyboje, antinksčių hormonų sintezėje, organizmo apsaugai nuo per didelio šilumos praradimo, riebaluose tirpių vitaminų transportavime jau seniai žinoma.

Kūno riebalai atitinka dvi chemines ir histologines kategorijas.

A – „esminiai“ riebalai, kuriems priklauso ląstelių sudėtyje esantys lipidai. Jie turi tam tikrą lipidų spektrą, o jų kiekis sudaro 2–5 % kūno svorio be riebalų. „Esminiai“ riebalai organizme išlieka net ir ilgai badaujant.

B – „neesminiai“ riebalai (rezerviniai, pertekliniai), esantys poodiniame audinyje, geltonuosiuose kaulų čiulpuose ir pilvo ertmėje – riebaliniame audinyje, esančiame šalia inkstų, kiaušidžių, žarnų pasaituose ir taukinėje. „Neesminių“ riebalų kiekis nėra pastovus: jie arba kaupiami, arba naudojami priklausomai nuo energijos sąnaudų ir mitybos pobūdžio. Įvairaus amžiaus vaisių kūno sudėjimo tyrimai parodė, kad riebalai jų kūne kaupiasi daugiausia paskutiniais nėštumo mėnesiais – po 25 nėštumo savaičių ir pirmaisiais–antraisiais gyvenimo metais. Riebalų kaupimasis šiuo laikotarpiu yra intensyvesnis nei baltymų kaupimasis.

Baltymų ir riebalų kiekio dinamika vaisiaus ir vaiko kūno svorio struktūroje

Vaisiaus ar vaiko kūno svoris, g	Baltymai, %	Riebalai, %	Baltymai, g	Riebalai, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820 m.

Toks riebalinio audinio kaupimosi intensyvumas kritiškiausio augimo ir diferenciacijos laikotarpiu liudija apie riebalų, kaip plastinės medžiagos, o ne kaip energijos rezervo, pirminį naudojimą. Tai galima iliustruoti duomenimis apie svarbiausio riebalų plastinio komponento – polinesočiųjų ilgos grandinės ω3 ir ω6 klasių riebalų rūgščių, kurios yra smegenų struktūrose ir lemia smegenų bei regos aparato funkcines savybes, – kaupimąsi.

Ω-riebalų rūgščių kaupimasis vaisiaus ir vaiko smegenų audiniuose

Riebalų rūgštys	Prieš gimdymą, mg/savaitę	Po gimdymo, mg/savaitę
Iš viso ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Bendras ω3	15	4
18:3	181	149

Mažiausias riebalų kiekis stebimas vaikams ikibrendimo laikotarpiu (6–9 metų). Prasidėjus brendimui, vėl pastebimas riebalų atsargų padidėjimas, ir šiuo metu jau yra ryškių skirtumų, priklausomai nuo lyties.

Kartu su riebalų atsargų padidėjimu didėja ir glikogeno kiekis. Taigi kaupiamos energijos atsargos, kurios bus panaudotos pradiniu postnatalinio vystymosi laikotarpiu.

Nors gliukozės prasiskverbimas per placentą ir jos kaupimasis glikogeno pavidalu yra gerai žinomas, dauguma tyrėjų mano, kad riebalai sintetinami tik vaisiuje. Per placentą praeina tik paprasčiausios acetato molekulės, kurios gali būti pradiniai riebalų sintezės produktai. Tai įrodo skirtingas riebalų kiekis motinos ir vaiko kraujyje gimimo metu. Pavyzdžiui, cholesterolio kiekis motinos kraujyje vidutiniškai siekia 7,93 mmol/l (3050 mg/l), retroplacentaliniame kraujyje – 6,89 (2650 mg/l), virkštelės kraujyje – 6,76 (2600 mg/l), o vaiko kraujyje – tik 2,86 mmol/l (1100 mg/l), t. y. beveik 3 kartus mažesnis nei motinos kraujyje. Žarnyno riebalų virškinimo ir absorbcijos sistemos susiformuoja palyginti anksti. Jos pirmą kartą pritaikomos jau vaisiaus vandenų nurijimo pradžioje – t. y. amniotrofinėje mityboje.

Virškinimo trakto funkcijų vystymosi laikas (aptikimo laikas ir sunkumas, išreikštas tos pačios funkcijos procentine dalimi suaugusiesiems)

Riebalų virškinimas	Pirmasis fermento ar funkcijos identifikavimas, savaitė	Funkcinė raiška suaugusiojo procentine dalimi
Po liežuviu lipazė	30	Daugiau nei 100
Kasos lipazė	20	5–10
Kasos kolipazė	Nežinoma	12
Tulžies rūgštys	22	50
Vidutinės grandinės trigliceridų absorbcija	Nežinoma	100
Ilgos grandinės trigliceridų absorbcija	Nežinoma	90

Riebalų apykaitos ypatybės priklausomai nuo amžiaus

Riebalų sintezė daugiausia vyksta ląstelių citoplazmoje, vykstant atvirkštiniam Knoop-Linen riebalų skaidymo ciklui. Riebalų rūgščių sintezei reikalingi hidrinti nikotinamido fermentai (HAOP), ypač HAOP H2. Kadangi pagrindinis HAOP H2 šaltinis yra angliavandenių skaidymo pentozių ciklas, riebalų rūgščių susidarymo intensyvumas priklausys nuo angliavandenių skaidymo pentozių ciklo intensyvumo. Tai pabrėžia glaudų ryšį tarp riebalų ir angliavandenių apykaitos. Yra perkeltinė išraiška: „riebalai dega angliavandenių liepsnoje“.

„Neesminių“ riebalų kiekiui įtakos turi vaikų maitinimo pobūdis pirmaisiais gyvenimo metais ir jų mityba vėlesniais metais. Žindant vaikų kūno svoris ir riebalų kiekis yra šiek tiek mažesni nei maitinant dirbtinai. Tuo pačiu metu motinos pienas sukelia trumpalaikį cholesterolio kiekio padidėjimą pirmąjį gyvenimo mėnesį, o tai skatina ankstesnę lipoproteinų lipazės sintezę. Manoma, kad tai yra vienas iš veiksnių, slopinančių ateromatozės vystymąsi vėlesniais metais. Per didelis mažų vaikų maitinimasis skatina ląstelių susidarymą riebaliniame audinyje, kuris vėliau pasireiškia kaip polinkis į nutukimą.

Taip pat skiriasi trigliceridų cheminė sudėtis vaikų ir suaugusiųjų riebaliniame audinyje. Taigi, naujagimių riebaluose yra santykinai mažiau oleino rūgšties (69 %), palyginti su suaugusiųjų (90 %), ir, atvirkščiai, daugiau palmitino rūgšties (vaikų – 29 %, suaugusiųjų – 8 %), o tai paaiškina aukštesnę riebalų lydymosi temperatūrą (vaikų – 43 °C, suaugusiųjų – 17,5 °C). Į tai reikėtų atsižvelgti organizuojant vaikų priežiūrą pirmaisiais gyvenimo metais ir skiriant jiems vaistus parenteraliniam vartojimui.

Po gimimo energijos poreikis visoms gyvybinėms funkcijoms užtikrinti smarkiai padidėja. Tuo pačiu metu nutrūksta maistinių medžiagų tiekimas iš motinos organizmo, o energijos tiekimas su maistu pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis yra nepakankamas, nepatenkinant net pagrindinės medžiagų apykaitos poreikių. Kadangi vaiko organizmas angliavandenių atsargų turi pakankamai gana trumpam laikotarpiui, naujagimis yra priverstas nedelsdamas naudoti riebalų atsargas, o tai aiškiai pasireiškia padidėjusia neesterifikuotų riebalų rūgščių (NEFA) koncentracija kraujyje ir tuo pačiu metu sumažėjusia gliukozės koncentracija. NEFA yra riebalų pernašos forma.

Kartu su NEFA kiekio padidėjimu naujagimių kraujyje, ketonų koncentracija pradeda didėti po 12–24 valandų. Yra tiesioginė NEFA, glicerolio, ketonų kiekio priklausomybė nuo maisto energetinės vertės. Jei vaikui iškart po gimimo duodamas pakankamas gliukozės kiekis, NEFA, glicerolio, ketonų kiekis bus labai mažas. Taigi, naujagimis savo energijos sąnaudas daugiausia padengia angliavandenių apykaita. Didėjant vaiko gaunamo pieno kiekiui, jo energetinė vertė padidėja iki 467,4 kJ (40 kcal/kg), kuri padengia bent jau pagrindinę medžiagų apykaitą, o NEFA koncentracija mažėja. Tyrimai parodė, kad NEFA, glicerolio kiekio padidėjimas ir ketonų atsiradimas yra susijęs su šių medžiagų mobilizacija iš riebalinio audinio ir nėra tiesiog padidėjimas dėl gaunamo maisto. Kalbant apie kitus riebalų komponentus – lipidus, cholesterolį, fosfolipidus, lipoproteinus – nustatyta, kad jų koncentracija naujagimių bambos kraujagyslių kraujyje yra labai maža, tačiau po 1–2 savaičių ji padidėja. Šis netransportinių riebalų frakcijų koncentracijos padidėjimas yra glaudžiai susijęs su jų suvartojimu su maistu. Taip yra dėl to, kad naujagimio maistas – motinos pienas – turi daug riebalų. Tyrimai, atlikti su neišnešiotais kūdikiais, davė panašius rezultatus. Atrodo, kad po neišnešioto kūdikio gimimo intrauterininės raidos trukmė yra mažiau svarbi nei laikas, praėjęs po gimimo. Pradėjus maitinti krūtimi, su maistu suvartojami riebalai yra skaidomi ir rezorbuojami veikiant virškinamojo trakto lipolitiniams fermentams ir tulžies rūgštims plonojoje žarnoje. Riebalų rūgštys, muilai, glicerolis, mono-, di- ir net trigliceridai rezorbuojami vidurinės ir apatinės plonosios žarnos dalių gleivinėje. Rezorbcija gali vykti tiek žarnyno gleivinės ląstelių (chilomikronų dydis mažesnis nei 0,5 μm) pinocitozės būdu, tiek susidarant vandenyje tirpiems kompleksams su tulžies druskomis ir rūgštimis, cholesterolio esteriais. Šiuo metu įrodyta, kad riebalai, turintys trumpą riebalų rūgščių anglies grandinę (C 12), yra absorbuojami tiesiai į venų vartų sistemos kraują. Riebalai su ilgesne riebalų rūgščių anglies grandine patenka į limfą ir per bendrą krūtinės ląstos lataką suteka į cirkuliuojantį kraują. Dėl riebalų netirpumo kraujyje jų transportavimui organizme reikalingos tam tikros formos. Visų pirma, susidaro lipoproteinai. Chilomikronų transformacija į lipoproteinus vyksta veikiant fermentui lipoproteinų lipazei („skaidrinamajam faktoriui“), kurio kofaktorius yra heparinas. Veikiant lipoproteinų lipazei, laisvosios riebalų rūgštys yra suskaidomos iš trigliceridų, kuriuos jungia albuminai ir todėl lengvai absorbuoja. Yra žinoma, kad α-lipoproteinuose yra 2/3 fosfolipidų ir apie 1/4 cholesterolio kraujo plazmoje,β-lipoproteinai – 3/4 cholesterolio ir 1/3 fosfolipidų. Naujagimiams α-lipoproteinų kiekis yra žymiai didesnis, o β-lipoproteinų – mažai. Tik 4 mėnesių amžiaus lipoproteinų α ir β frakcijų santykis priartėja prie normalių suaugusiųjų verčių (α-lipoproteinų frakcijos – 20–25 %, p-lipoproteinų frakcijos – 75–80 %). Tai turi tam tikrą reikšmę riebalų frakcijų pernašai.

Riebalų apykaita tarp riebalų saugyklų, kepenų ir audinių vyksta nuolat. Pirmosiomis naujagimio gyvenimo dienomis esterifikuotų riebalų rūgščių (EFA) kiekis nepadidėja, o NEFA koncentracija žymiai padidėja. Dėl to pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis sumažėja riebalų rūgščių reesterifikacija žarnyno sienelėje, ką patvirtina ir laisvųjų riebalų rūgščių kiekis.

Steatorėja dažnai stebima vaikams pirmosiomis gyvenimo dienomis ir savaitėmis. Taigi, bendrų lipidų išsiskyrimas su išmatomis vaikams iki 3 mėnesių amžiaus vidutiniškai yra apie 3 g per parą, vėliau, sulaukus 3–12 mėnesių amžiaus, jis sumažėja iki 1 g per parą. Tuo pačiu metu sumažėja ir laisvųjų riebalų rūgščių kiekis išmatose, o tai rodo geresnę riebalų absorbciją žarnyne. Taigi, riebalų virškinimas ir absorbcija virškinimo trakte šiuo metu dar nėra tobula, nes žarnyno gleivinė ir kasa po gimimo bręsta funkciniu būdu. Neišnešiotiems kūdikiams lipazės aktyvumas sudaro tik 60–70 % aktyvumo, nustatyto vyresniems nei 1 metų vaikams, o išnešiotų naujagimių jis yra didesnis – apie 85 %. Kūdikiams lipazės aktyvumas siekia beveik 90 %.

Tačiau vien lipazės aktyvumas nenulemia riebalų absorbcijos. Kitas svarbus komponentas, skatinantis riebalų absorbciją, yra tulžies rūgštys, kurios ne tik aktyvuoja lipolitinius fermentus, bet ir tiesiogiai veikia riebalų absorbciją. Tulžies rūgščių sekrecija turi su amžiumi susijusių savybių. Pavyzdžiui, neišnešiotiems kūdikiams kepenyse išskiriama tik 15 % to kiekio, kuris susidaro per visišką jų funkcijos išsivystymo laikotarpį 2 metų vaikams. Išnešiotiems kūdikiams ši vertė padidėja iki 40 %, o pirmųjų gyvenimo metų vaikams – iki 70 %. Ši aplinkybė yra labai svarbi mitybos požiūriu, nes pusę vaikų energijos poreikių patenkina riebalai. Kadangi kalbame apie motinos pieną, virškinimas ir absorbcija yra gana visiški. Išnešiotiems kūdikiams riebalų absorbcija iš motinos pieno siekia 90–95 %, neišnešiotiems kūdikiams – šiek tiek mažiau – 85 %. Dirbtinai maitinant, šios vertės sumažėja 15–20 %. Nustatyta, kad nesočiosios riebalų rūgštys absorbuojamos geriau nei sočiosios.

Žmogaus audiniai gali suskaidyti trigliceridus į glicerolį ir riebalų rūgštis ir jas vėl sintetinti. Trigliceridų skaidymas vyksta veikiant audinių lipazėms, pereinant tarpinius di- ir monogliceridų etapus. Glicerolis fosforilinamas ir įtraukiamas į glikolizės grandinę. Riebalų rūgštys oksidaciniuose procesuose lokalizuojasi ląstelių mitochondrijose ir yra keičiamos Knoop-Linen cikle, kurio esmė ta, kad su kiekvienu ciklo posūkiu susidaro viena acetilkoenzimo A molekulė, o riebalų rūgščių grandinė redukuojama dviem anglies atomais. Tačiau, nepaisant didelio energijos padidėjimo skaidant riebalus, organizmas kaip energijos šaltinį renkasi naudoti angliavandenius, nes autokatalizinio energijos augimo reguliavimo galimybės Krebso cikle iš angliavandenių apykaitos kelių pusės yra didesnės nei riebalų metabolizme.

Riebalų rūgščių katabolizmo metu susidaro tarpiniai produktai – ketonai (β-hidroksisviesto rūgštis, acetoacto rūgštis ir acetonas). Jų kiekis turi tam tikrą vertę, nes maiste esantys angliavandeniai ir kai kurios aminorūgštys turi antiketoninių savybių. Supaprastintai dietos ketogeniškumą galima išreikšti tokia formule: (riebalai + 40 % baltymų) / (angliavandeniai + 60 % baltymų).

Jei šis santykis yra didesnis nei 2, dieta turi ketoninių savybių.

Reikėtų nepamiršti, kad nepriklausomai nuo maisto rūšies, yra su amžiumi susijusių ypatybių, lemiančių polinkį į ketozę. Ypač linkę į ją 2–10 metų vaikai. Priešingai, naujagimiai ir pirmųjų gyvenimo metų vaikai yra atsparesni ketozei. Gali būti, kad ketogenezėje dalyvaujančių fermentų aktyvumo fiziologinis „brendimas“ vyksta lėtai. Ketonai daugiausia susidaro kepenyse. Kai ketonai kaupiasi, atsiranda acetoneminis vėmimo sindromas. Vėmimas prasideda staiga ir gali tęstis kelias dienas ir net savaites. Apžiūrint pacientus, iš burnos juntamas obuolių kvapas (acetonas), šlapime aptinkamas acetonas. Tuo pačiu metu cukraus kiekis kraujyje yra normos ribose. Ketoacidozė taip pat būdinga cukriniam diabetui, kurio metu nustatoma hiperglikemija ir gliukozurija.

Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikų kraujo lipidų profilis priklauso nuo amžiaus.

Su amžiumi susijusios vaikų riebalų kiekio ir jo frakcijų ypatybės

Indikatorius	Naujagimis			G kūdikis 1-12 mėnesių	Vaikai nuo 2 metų
	1 valanda	24 val.	6–10 dienų		Iki 14 metų amžiaus
Bendras lipidų kiekis, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliceridai, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Bendras cholesterolio kiekis, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Efektyviai surištas cholesterolis, % nuo bendro kiekio	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Fosfolipidai, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecitinas, g/l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefalinas, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Kaip matyti iš lentelės, bendras lipidų kiekis kraujyje didėja su amžiumi: vien per pirmuosius gyvenimo metus jis padidėja beveik 3 kartus. Naujagimių organizme yra santykinai didelis neutralių lipidų kiekis (procentais nuo bendro riebalų kiekio). Pirmaisiais gyvenimo metais lecitino kiekis žymiai padidėja, o cefalino ir lizolecitino kiekis išlieka santykinai stabilus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riebalų apykaitos sutrikimas

Riebalų apykaitos sutrikimai gali pasireikšti įvairiuose jų apykaitos etapuose. Nors ir retai, stebimas Šeldono-Rejaus sindromas – riebalų malabsorbcija, kurią sukelia kasos lipazės nebuvimas. Kliniškai tai pasireiškia celiakijos tipo sindromu su reikšminga steatorėja. Dėl to pacientų kūno svoris didėja lėtai.

Eritrocitų pokyčiai taip pat nustatomi dėl jų membranos ir stromos struktūros sutrikimo. Panaši būklė atsiranda ir po chirurginių intervencijų žarnyne, kurių metu pašalinamos reikšmingos jo dalys.

Riebalų virškinimo ir absorbcijos sutrikimai stebimi ir esant padidėjusiam druskos rūgšties išsiskyrimui, kuris inaktyvuoja kasos lipazę (Zollingerio-Elisono sindromas).

Tarp ligų, pagrįstų riebalų pernašos sutrikimu, žinoma abetalipoproteinemija – β-lipoproteinų nebuvimas. Šios ligos klinikinis vaizdas panašus į celiakijos (viduriavimas, hipotrofija ir kt.). Kraujyje – mažas riebalų kiekis (serumas skaidrus). Tačiau dažniau stebimos įvairios hiperlipoproteinemijos. Pagal PSO klasifikaciją skiriami penki tipai: I – hiperchilomikronemija; II – hiper-β-lipoproteinemija; III – hiper-β-hiperpre-β-lipoproteinemija; IV – hiperpre-β-lipoproteinemija; V – hiperpre-β-lipoproteinemija ir chilomikronemija.

Pagrindinės hiperlipidemijos rūšys

Rodikliai	Hiperlipidemijos tipas
	Aš	IIA	IIv	III.	IV	V.
Trigliceridai	Padidėjo		Padidėjo		Padidėjo	↑
Chilomikronai						↑
Bendras cholesterolio kiekis		Padidėjo	Padidėjo
Lipoproteinų lipazė	Sumažintas
Lipoproteinai		Padidėjo	Padidėjo	Padidėjo
Labai mažo tankio lipoproteinai			Padidėjo		Padidėjo	↑

Priklausomai nuo kraujo serumo pokyčių esant hiperlipidemijai ir riebalų frakcijų kiekio, juos galima atskirti skaidrumu.

I tipas pagrįstas lipoproteinų lipazės trūkumu, kraujo serume yra daug chilomikronų, dėl to jis yra drumstas. Dažnai aptinkamos ksantomos. Pacientams dažnai pasireiškia pankreatitas, lydimas ūminio pilvo skausmo priepuolių, taip pat nustatoma retinopatija.

II tipui būdingas padidėjęs mažo tankio β-lipoproteinų kiekis kraujyje, staigus cholesterolio kiekio padidėjimas ir normalus arba šiek tiek padidėjęs trigliceridų kiekis. Kliniškai dažnai nustatomos ksantomos ant delnų, sėdmenų, periorbitalinėje srityje ir kt. Arteriosklerozė išsivysto anksti. Kai kurie autoriai išskiria du potipius: IIA ir IIB.

III tipas – padidėjęs vadinamųjų plaukiojančių β-lipoproteinų kiekis, didelis cholesterolio kiekis, vidutiniškai padidėjusi trigliceridų koncentracija. Dažnai nustatomos ksantomos.

IV tipas – padidėjęs pre-β-lipoproteinų kiekis su padidėjusiais trigliceridais, normalus arba šiek tiek padidėjęs cholesterolio kiekis; chilomikronemijos nėra.

V tipui būdingas mažo tankio lipoproteinų padidėjimas ir sumažėjęs plazmos klirensas iš maistinių riebalų. Liga kliniškai pasireiškia pilvo skausmu, lėtiniu pasikartojančiu pankreatitu ir hepatomegalija. Šis tipas vaikams yra retas.

Hiperlipoproteinemijos dažniau yra genetiškai nulemtos ligos. Jos priskiriamos lipidų transportavimo sutrikimams, ir šių ligų sąrašas tampa vis pilnesnis.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16], [ 17], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Lipidų transportavimo sistemos ligos

• Šeima:
  • hipercholesterolemija;
  • apo-B-100 sintezės sutrikimai;
  • kombinuota hiperlipidemija;
  • hiperapolipo-β-lipoproteinemija;
  • dis-β-lipoproteinemija;
  • fitosterolemija;
  • hipertrigliceridemija;
  • hiperchilomikronemija;
  • 5 tipo hiperlipoproteinemija;
  • hiper-α-lipoproteinemijos tipo Tangier liga;
  • lecitino/cholesterolio aciltransferazės trūkumas;
  • an-α-lipoproteinemija.
• Abetalipoproteinemija.
• Hipobetalipoproteinemija.

Tačiau šios būklės dažnai išsivysto antriniu būdu dėl įvairių ligų (raudonosios vilkligės, pankreatito, cukrinio diabeto, hipotirozės, nefrito, cholestazinės geltos ir kt.). Jos sukelia ankstyvą kraujagyslių pažeidimą – arteriosklerozę, ankstyvą išeminės širdies ligos formavimąsi, kraujavimo smegenyse riziką. Pastaraisiais dešimtmečiais nuolat didėja dėmesys lėtinių širdies ir kraujagyslių ligų vaikystės ištakoms suaugus. Aprašyta, kad net ir jauniems žmonėms lipidų transportavimo sutrikimai gali sukelti aterosklerozinių pokyčių kraujagyslėse susidarymą. Tarp pirmųjų šios problemos tyrėjų Rusijoje buvo V. D. Tsinzerlingas ir M. S. Maslovas.

Be to, žinomos ir tarpląstelinės lipoidozės, tarp kurių vaikams dažniausiai pasitaiko Niemann-Pick ir Gošė ligos. Sergant Niemann-Pick liga, sfingomielinas nusėda retikuloendotelinės sistemos ląstelėse ir kaulų čiulpuose, o Gošė ligos atveju – heksosecerebrosiduose. Viena iš pagrindinių šių ligų klinikinių apraiškų yra splenomegalija.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]