Riebalų mainai
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Keitimasis riebalais apima neutralių riebalų, fosfatidų, glikolipidų, cholesterolio ir steroidų mainus. Toks daug komponentų, kurie yra riebalų koncepcijos dalis, labai sunku apibūdinti jų medžiagų apykaitos savybes. Tačiau bendra fizikinių-cheminių objekto - mažai tirpus vandenyje ir gero tirpumo organiniuose tirpikliuose - leidžia iš karto pabrėžti, kad transporto šių medžiagų vandeniniuose tirpaluose įmanoma tik kompleksų su baltymu arba druskų tulžies rūgštimis formoje arba muilo formoje.
Riebalų svarba kūnui
Pastaraisiais metais nuomonė apie riebalų svarbą žmogaus gyvenime labai pasikeitė. Paaiškėjo, kad riebalai žmogaus kūne greitai atnaujinami. Taigi pusė riebalų suaugusiesiems atnaujinama 5-9 dienas, riebalinio audinio riebalai - 6 dienas, o kepenyse - kas 3 dienas. Po to, kai buvo nustatytas didelis kūno riebalų atsargų atnaujinimo greitis, riebalams skiriamas didelis vaidmuo energijos metabolizme. Iš riebalų vertė iš pagrindinių struktūrų kūno statybos (pvz, ląstelių membranos iš nervo audinio ląsteles), esantys antinksčių hormonų apsaugoti organizmą nuo per didelio šilumos, jei riebalų tirpių vitaminų transportavimo sintezės ilgą laiką buvo gerai žinomi.
Kūno riebalai atitinka dvi chemines ir histologines kategorijas.
A - "esminiai" riebalai, kuriems priklauso lipidai, sudarančių ląsteles. Jie turi tam tikrą lipidų spektrą ir jų kiekis yra 2-5% kūno svorio be riebalų. "Esminiai" riebalai yra laikomi kūne ir ilgai badauja.
B - "skaitosi" riebalai (avarinis, perteklius) įsikūręs po oda audinio geltona čiulpuose ir pilvaplėvės ertmėje - riebaliniame audinyje, įsikūręs netoli inkstų, kiaušidžių, į žarnų pasaitai ir taukinės. "Neesminių" riebalų kiekis yra nestabilus: jis kaupiamas arba naudojamas priklausomai nuo energijos sąnaudų ir maisto produkto pobūdžio. Įvairių amžių vaisių kūno sudėties tyrimai parodė, kad riebalų kaupimasis jų kūne vyksta daugiausia per pastaruosius nėštumo mėnesius - po 25 nėštumo savaičių ir per pirmuosius antrus gyvenimo metus. Riebalų kaupimas per šį laikotarpį yra intensyvesnis nei baltymų kaupimasis.
Baltymų ir riebalų kiekio dinamika vaisiaus ir vaiko kūno svorio struktūroje
Vaisiaus ar vaiko kūno masė, g |
Baltymas,% |
Riebalai,% |
Baltymai, g |
Riebalai, g |
1500 |
11.6 |
3.5 |
174 |
52.5 |
2500 |
12.4 |
7.6 |
310 |
190 |
3500 |
12,0 |
16.2 |
420 |
567 |
7000 |
11.8 |
26,0 |
826 |
1820 m |
Šis riebalinio audinio kaupimosi intensyvumas per kritiškesnį augimą ir diferencijavimą rodo, kad riebalai naudojami kaip plastikinė medžiaga, bet ne energijos rezervas. Tai galima pailiustruoti duomenų apie plastiko komponentas esminių riebalų kaupimosi - polinesočiųjų ilgos grandinės riebalų rūgščių ir klasių ωZ ω6, apima smegenų struktūras ir nustatyti funkcines savybes smegenų ir mašinos viziją.
Ω-riebalų rūgščių kaupimasis vaisiaus ir kūdikio smegenų audiniuose
Riebalų rūgštys |
Prieš gimdymą, mg / savaitę |
Po gimimo mg / savaitė |
Iš viso ω6 |
31 |
78 |
18: 2 |
1 |
2 |
20: 4 |
19 |
45 |
Iš viso ω3 |
15 |
4 |
18: 3 |
181 |
149 |
Mažiausias riebalų kiekis vaikams stebimas prepubertaliniu laikotarpiu (6-9 metai). Baigiantis brendimui, vėl didėja riebalų atsargos, ir šiuo laikotarpiu jau yra ryškių skirtumų priklausomai nuo lyties.
Kartu su padidėjusiu riebalų kiekiu padidėja glikogeno kiekis. Taigi, energijos atsargos kaupiamos pradinio postnatalinio vystymosi laikotarpiu.
Jei gliukozės per placentą perėjimas ir jo kaupimasis glikogeno pavidalu yra gerai žinomas, dauguma tyrėjų teigia, kad riebalai sintezuojami tik vaisius. Tik paprasčiausi acetato molekulės patenka per placentą, kuri gali būti pirminis riebalų sintezės produktas. Tai liudija skirtingas riebalų kiekis motinos ir vaiko kraujyje gimimo metu. Pavyzdžiui, cholesterolio kiekis motinos kraujo yra iš 7,93 mmol / L (3050 mg / l) Vidutinis kraujo retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) į bambagyslės kraujo - 6,76 (2600 mg / l), o vaiko kraujyje - tik 2,86 mmol / l (1100 mg / l), ty beveik 3 kartus mažiau nei motinos kraujyje. Gana anksti suformuotos žarnyno virškinimo ir riebalų absorbcijos sistemos. Jų pirmoji paraiška randama jau amniono skysčio nurijus - ty amniotropinę mitybą.
Virškinimo trakto funkcijų susidarymo laikas (aptikimo ir sunkumo laipsnis kaip panašių funkcijų procentas suaugusiems)
Riebalų virškinimas |
Pirmasis fermento arba funkcijos nustatymas, savaitės |
Funkcijos išraiška kaip suaugusiojo procentinė dalis |
po liežuviu lipazės |
30 |
Daugiau nei 100 |
Kasos lirazė |
20 |
5-10 |
Kolikazė kasos |
Nežinoma |
12-oji |
Tulžies rūgštys |
22 |
50 |
Vidutinės grandinės trigliceridų įsisavinimas |
Nežinoma |
100 |
Ilgalaikių grandžių trigliceridų įsisavinimas |
Nežinoma |
90 |
Riebalų apykaitos ypatumai priklausomai nuo amžiaus
Riebalų sintezė daugiausia vyksta ląstelių citoplazmoje, besiribojančiai su Knoopu-Lienen riebalų likučių. Riebalų rūgščių sintezei reikia hidrintų nikotinamido fermentų (NAOP), ypač NAOP H2. Kadangi pagrindinis šaltinis H2 Naor pentozė angliavandenių skilimas cikle, o riebalų rūgščių susidarymo intensyvumas priklausys nuo pentozė ciklas angliavandenių skaldymą intensyvumo. Tai pabrėžia glaudų riebalų ir angliavandenių metabolizmo santykį. Yra figūrinė frazė: "riebalai sudegina angliavandenių liepsną".
"Neesminių" riebalų dydis įtakoja vaikų maitinimą pirmųjų gyvenimo metų metu ir šėrimą vėlesniais metais. Žindant kūdikį vaikų kūno svoris ir jų riebalų kiekis yra šiek tiek mažesnis nei dirbtinis. Tuo pat metu krūties moterys sukelia trumpalaikį cholesterolio kiekio padidėjimą per pirmąjį gyvenimo mėnesį, kuris skatina ankstesnę lipoproteino lipazės sintezę. Manoma, kad tai yra vienas iš veiksnių, trukdančių ateromatozės vystymuisi vėlesniais metais. Pernelyg didelė mažų vaikų mityba stimuliuoja riebalinio audinio ląstelių susidarymą, kuris ateityje pasireiškia linkę į nutukimą.
Vaikams ir suaugusiesiems yra skirtumų tarp trigliceridų cheminės sudėties riebaliniame audinyje. Taigi, naujagimių riebalų yra santykinai mažiau oleino rūgšties (69%) negu suaugusiųjų (90%) ir, priešingai, daugiau nei palmitino rūgšties (vaikams - 29% suaugusiųjų - 8%), kuris paaiškina didesnį tašką riebalų lydymas (vaikams - 43 ° C, suaugusiesiems - 17,5 ° C). Į tai turėtų būti atsižvelgiama organizuojant pirmųjų metų vaikų priežiūros ir skiriant vaistus parenteraliniam vartojimui.
Po gimimo labai padidėja energijos poreikis, kad būtų užtikrintos visos gyvenimo funkcijos. Tuo pačiu metu maitinančių medžiagų tiekimas iš motinos kūno sustoja, o energijos tiekimas su maistu per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas yra nepakankamas, netgi neapima pagrindinio metabolizmo poreikio. Nuo vaiko angliavandenių atsargos pakankamai santykinai trumpą laikotarpį kūno, naujagimis turi būti naudojamas iš karto ir riebalų atsargas, kurios yra aiškiai pasireiškia padidėjusio kraujo koncentracijos neesterifikuotos riebalų rūgščių (NEFA) tuo pačiu sumažinant gliukozės koncentraciją. NEFIC yra riebalų transportavimo forma.
Tuo pačiu metu su į NERR kiekio padidėjimą į naujagimių kraujo po 12-24 h ketonų koncentracija pradeda padidinti. Yra tiesioginė koreliacija tarp NEFLC, glicerolio ir ketonų lygio dėl maisto energijos vertės. Jei iš karto po gimdymo vaikui skiriama pakankamai gliukozės, tuomet NEFLC, glicerino, ketonų kiekis bus labai mažas. Taigi naujagimiui būdingos energijos sąnaudos pirmiausia atliekamos keičiantis angliavandeniais. Didinant pieno, kuris gauna vaiką sumą, padidinti savo energijos vertę 467.4 kJ (40 kcal / kg), kuri apima bent pagrindinį keistis, koncentracija nukrinta NEFA. Tyrimai parodė, kad NNR, glicerolio padidėjimą ir ketonai yra susiję su šių medžiagų mobilizacijos nuo riebalinio audinio išvaizdą, ir neatstovauja vos padidėjimą dėl gaunamo maisto. Lyginant su kitais komponentais, riebalų - lipidų, cholesterolio, fosfolipidų, lipoproteinų - nustatė, kad jų koncentracija iš bambos laivų kraujo naujagimiams yra labai mažas, tačiau po 1-2 savaičių, ji auga. Šis nekenksmingų riebalų frakcijų koncentracijos padidėjimas yra glaudžiai susijęs su jų vartojimu iš maisto. Taip yra dėl to, kad naujagimio maiste - motinos pienu - yra didelis riebalų kiekis. Tyrimai, atlikti priešlaikinius kūdikius, gavo panašių rezultatų. Atrodo, kad po gimdymo priešlaikinio kūdikio gimdos kaklelio vystymosi trukmė yra mažiau svarbi nei nuo gimimo praėjo. Po to, kai maitinimo krūtimi vartoti valgant riebalų pradžia yra veikiamas skėlimo ir rezorbcijos pagal lipolitinių fermentų skrandžio-žarnyno trakto ir tulžies rūgščių plonosiose žarnose įtakos. Iš viduryje ir apatinės dalių plonosios žarnos gleivinė rezorbuojasi riebalų rūgšties muilo, glicerolio mono-, di- ir trigliceridų net. Rezorbcija gali atsirasti tiek pinocytosis mažų riebalų lašelių žarnyno gleivinės ląstelių (chilomikrone dydis yra mažesnis nei 0,5 mikronai), o tirpių kompleksų susidarymo su tulžies rūgščių ir druskų, esterių cholesterolio. Dabar įrodyta, kad riebalai su trumpa angliavandenių grandine iš riebalų rūgščių (C 12) yra įsisavinami tiesiogiai į sistemos kraują v. Porta. Riebalai su tos pačios ilgos grandinės riebalų rūgščių patekti į limfos ir per bendrą srautą į krūtinės ląstos latako į cirkuliuojančio kraujo. Dėl riebalų netirpumo kraujyje, jų transportavimas organizme reikalauja tam tikrų formų. Visų pirma susidaro lipoproteinai. Konversija chilomikrone lipoproteinų In įvyksta pagal fermento lipoproteinlipazė ( "paaiškinamas veiksnys"), kuris yra kofaktorius už heparino įtakos. Pagal įtaka lipoproteinų skilimo atliekamas laisvųjų riebalų rūgščių trigliceridų, kurie jungiasi iš albumino ir todėl yra lengvai virškinamas. Yra žinoma, kad a-lipoproteinų ir fosfolipidų sudaro apie 2/3 1/4 plazmos cholesterolio kraujo, beta-lipoproteinų - 3/4 1/3 cholesterolio ir fosfolipidus. Naujagimiams α-lipoproteinų kiekis yra daug didesnis, o β-lipoproteinų yra nedaug. Tik 4 mėnesius santykis a- ir β-lipoproteinų frakcijų artėja normalūs suaugę vertės (alfa-lipoproteinų frakcijų - 20-25%, p-lipoproteinų frakcijų - 75-80%). Tai turi tam tikrą vertę riebalų frakcijų transportavimui.
Tarp riebalų sandėlių, kepenų ir audinių yra nuolatinis riebalų mainai. Pirmosiomis naujagimio gyvenimo dienomis esterintų riebalų rūgščių (EFA) kiekis nedidėja, o NEFIC koncentracija žymiai padidėja. Todėl pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis sumažėja riebalų rūgščių resertifikacija žarnyno sienoje, kuri taip pat patvirtinama, kai kraunama su laisvomis riebalų rūgštimis.
Vaikams, gyvenantiems pirmosiomis gyvenimo dienomis ir savaitėmis, dažnai pastebima steatorėja. Taigi, bendras lipidų paskirstymas su išmatomis vaikams iki 3 mėnesių vidutiniškai yra maždaug 3 g per parą, tada 3-12 mėnesių amžiaus jis mažėja iki 1 g per parą. Tuo pat metu laisvų riebalų rūgščių kiekis sumažėja išmatose, o tai rodo geriausią riebalų absorbciją žarnyne. Taigi riebalų virškinimas ir absorbcija virškinimo trakte šiuo metu vis dar yra netobulas, nes žarnyno gleivinė ir kasa po gimdymo išgyvena funkcinį brandinimo procesą. Priešlaikinio naujagimio lipazės aktyvumas yra tik 60-70 proc. Aktyvumo, nustatyto vaikams, vyresniems nei 1 metai, o pilnaverčiams naujagimiams - daugiau nei 85 proc. Kūdikiams lipazės aktyvumas yra beveik 90%.
Tačiau lipazės aktyvumas dar nenustato riebalų absorbcijos. Kitas svarbus riebalų absorbavimo komponentas yra tulio rūgštys, kurios ne tik įjungia lipolitinius fermentus, bet ir tiesiogiai veikia riebalų įsisavinimą. Tulžies rūgščių sekrecija turi amžiaus ypatybes. Pavyzdžiui, ankstyvuose kūdikiams žinduolių rūgščių išsiskyrimas kepenyse yra tik 15% sumos, susidariusios visą jo funkcijos vystymąsi 2 metų amžiaus vaikams. Vaikų kūdikiams ši vertė padidėja iki 40%, o pirmųjų gyvenimo metų vaikai - 70%. Ši aplinkybė yra labai svarbi mitybos požiūriu, nes pusę vaikų energijos poreikių patenka riebalai. Kalbant apie motinos pieną, virškinimas ir absorbcija yra labai išsamūs. Visuose vaikams riebalų absorbcija iš motinos pieno pasireiškia 90-95 proc., O priešlaikiniuose kūdikiuose - maždaug 85 proc. Naudojant dirbtinį šėrimą, šios vertės sumažėja 15-20%. Nustatyta, kad nesočiosios riebalų rūgštys absorbuojamos geriau nei prisotintos.
Žmogaus audiniai gali skaidyti trigliceridus į glicerolį ir riebalų rūgštis ir sintetinti juos atgal. Trigliceridų skilimas atsiranda veikiant lipidų audiniams, perduodant tarpinius di- ir monoglicerolio etapus. Glicerinas fosforilinamas ir įtraukiamas į glikolitinę grandinę. Riebalų rūgštys yra veikiamas oksidacijos procesų, lokalizuota ląstelių mitochondrijų ir veikiamas keistis į Knopo ciklo-Linena, kurios esmė yra tai, kad ne kiekvieno apsisukimo ciklo suformuota atsetilkoenzima viena molekulė A ir riebiųjų rūgščių grandinės yra mažinamas dviem anglies atomais. Tačiau nepaisant didelio padidėjimo energiją riebalų skaldymą, kūnas nori naudoti angliavandenius kaip energijos šaltinio, nes reguliuojant energijos autokatalitinio padidėjimo Krebso ciklą nuo angliavandenių apykaitos didesnis nei riebalų metabolizmo kelius galimybę.
Riebalų rūgščių katabolizmu sudaro tarpiniai produktai - ketonai (β-hidroksisvietos rūgštis, acetoacto rūgštis ir acetonas). Jų kiekis turi tam tikrą vertę, nes maisto ir amino rūgščių angliavandenių anti-ketono savybės. Supaprastintą dietos ketogeniškumą galima išreikšti pagal šią formulę: (riebalai + 40% baltymų) / (angliavandeniai + 60% baltymų).
Jei šis santykis viršija 2, dieta turi ketono savybes.
Reikėtų nepamiršti, kad, neatsižvelgiant į maisto rūšį, yra amžiaus ypatybės, lemiančios ketozės polinkį. Tai ypač linkę vaikai nuo 2 iki 10 metų amžiaus. Priešingai, pirmųjų gyvenimo metų naujagimiai ir vaikai yra labiau atsparūs ketozei. Gali būti, kad fiziologinis "fermentų", "dalyvaujančių" ketogenezėje, "brandinimas" yra lėtas. Ketonų susidarymas daugiausia atliekamas kepenyse. Kai kaupiasi ketonai, atsiranda acetono sukelta vėmimas. Vėmimas pasireiškia staiga ir gali trukti kelias dienas ir net savaites. Tiriant pacientus aptiktas obuolių kvapas iš burnos (acetono), o šlapime nustatomas acetonas. Kraujuose cukraus kiekis yra ribotas. Ketoacidozė taip pat būdinga cukriniam diabetui, kurio metu nustatoma hiperglikemija ir gliukozurija.
Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikais būdingi amžiui būdingi kraujo lipidogramos požymiai.
Vaikų riebalų ir jų frakcijų turinio amžiaus ypatybės
Rodiklis |
Naujagimis |
Rūda vaikas 1-12 mėnesių |
Vaikai nuo 2 metų |
||
1 val |
24 val |
6-10 dienų |
Jaunesni nei 14 metų |
||
Bendras lipidų kiekis, g / l |
2.0 |
2.21 |
4.7 |
5.0 |
6.2 |
Trigliceridai, mmol / l |
0.2 |
0.2 |
0.6 |
0,39 |
0,93 |
Cholesterolio kiekis, mmol / l |
1.3 |
- |
2.6 |
3.38 |
5.12 |
Efektyvus cholesterolis,% iš viso |
35,0 |
50,0 |
60,0 |
65,0 |
70,0 |
NLELC, mmol / l |
2.2 |
2.0 |
1.2 |
0.8 |
0,45 |
Fosfolipidai, mmol / l |
0,65 |
0,65 |
1.04 |
1.6 |
2.26 |
Lecitinas, g / l |
0.54 |
- |
0,80 |
1.25 |
1.5 |
Kefalinas, g / l |
0,08 |
- |
- |
0,08 |
0,085 |
Kaip matyti iš lentelės, bendras lipidų kiekis kraujyje didėja su amžiumi: tik pirmaisiais gyvenimo metais jis padidėja beveik 3 kartus. Naujagimiai turi santykinai didelį neutralių lipidų kiekį (procentais nuo bendro riebalų kiekio). Pirmaisiais gyvenimo metais lecitino kiekis gerokai padidėja dėl santykinio kefalino ir lizolecitino stabilumo.
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Riebalų apykaitos sutrikimas
Riebalų apykaitos sutrikimai gali pasireikšti įvairiais metabolizmo etapais. Nors retai pastebėtas Šeldono-Ray sindromas - riebalų malabsorbcija, kurią sukelia kasos lipazės nebuvimas. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia kaip celiakija panašus sindromas, turintis didelę steatorrą. Dėl to pacientų kūno svoris padidėja lėtai.
Taip pat pasikeičia eritrocitai dėl jų apvalkalo ir stromos pažeidimo. Panašios būklės atsiranda po operacijos žarnyne, kurioje išnyksta jo reikšmingos sritys.
Riebalų virškinimo ir absorbcijos sutrikimas taip pat pastebimas druskos rūgšties, kuri inaktyvuoja kasos lipazę (Zollinger-Ellison sindromas), hiperterregistruojant.
Iš ligų, kurios yra susijusios su riebalų transportavimo pažeidimu, žinoma, kad abetalipoproteinemija yra β-lipoproteinų nebuvimas. Klinikinis šios ligos vaizdas yra panašus į celiakijos ligą (viduriavimas, hipotrofija ir kt.). Kraujuose yra mažai riebalų (serumas yra skaidrus). Tačiau dažniau yra įvairios hiperlipoproteinemijos. Pagal PSO klasifikaciją išskiriami penki tipai: I - hiperchilomikronemija; II - hiper-β-lipoproteinemija; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinemija; IV - hiperpre-β-lipoproteinemija; V - hiperprep-β-lipoproteinemija ir chiolomikronemija.
Pagrindiniai hiperlipidemijos tipai
Rodikliai |
Hiperlipidemijos tipas |
|||||
Aš |
IIA |
Taip |
III |
IV |
V |
|
Trigliceridai |
Padidėjęs |
Padidėjęs |
Padidėjęs |
↑ |
||
Chylomicron |
↑ |
|||||
Cholesterolio kiekis |
Patobulinta |
Patobulinta |
||||
Lipoproteinų lipazė |
Sumažėjo |
|||||
Lipoproteinai |
Padidėjęs |
Padidėjęs |
Padidėjęs |
|||
Labai mažo tankio lipoproteinai |
Padidėjęs |
Padidėjęs |
↑ |
Priklausomai nuo kraujo serumo pokyčių dėl hiperlipidemijos ir riebalų frakcijos, juos galima atskirti skaidrumu.
I tipas priklauso nuo lipoproteino lipazės trūkumo, serume yra daug chilomikronų, dėl ko jis yra drumstas. Dažnai yra ksantomos. Pacientai dažnai kenčia nuo pankreatito, kartu su ūmiu pilvo skausmu ir retinopatija.
II tipo būdingas mažo tankio β-lipoproteinų koncentracijos kraujyje padidėjimas, kai staiga padidėja cholesterolio lygis ir įprastas ar šiek tiek padidintas trigliceridų kiekis. Klinikoje ksantomos dažniausiai randamos ant delno, sėdmenų, periorbitalo ir tt Ankstyva aterosklerozė išsivysto. Kai kurie autoriai išskiria du potipius: IIA ir IIB.
III tipas - vadinamųjų flotacinių β-lipoproteinų, aukšto cholesterolio kiekio padidėjimas, vidutinio trigliceridų koncentracijos padidėjimas. Dažnai yra ksantomos.
IV tipas - padidėjęs pre-β-lipoproteinų kiekis didinant trigliceridus, normalus arba šiek tiek padidėjęs cholesterolio kiekis; chilomikronemija nėra.
V tipo būdingas mažo tankio lipoproteinų padidėjimas, kai plazma išvaloma iš maistinių riebalų. Liga kliniškai pasireiškia pilvo skausmu, lėtiniu pasikartojančiu pankreatitu, hepatomegalija. Šis vaistas yra reta.
Hiperlipoproteinemija dažnai yra genetiškai apibrėžta liga. Jie klasifikuojami kaip lipidų pernešimo pažeidimas, o šių ligų sąrašas tampa vis tobulesnis.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Lipidų transportavimo sistemos ligos
- Šeima:
- hipercholesterolemija;
- apo-B-100 sintezės pažeidimas;
- kombinuota hiperlipidemija;
- giraperfo-β-lipoproteinemija;
- dis-β-lipoproteinemija;
- Fitosteroliai;
- hipertrigliceridemija;
- ghervilomikronemija;
- 5 tipo hiperlipoproteinemija;
- Tangiero ligos tipo hyper-α-lipoproteinemija;
- lecitino / cholesterolio actiltransferazės nepakankamumas;
- anti-α-lipoproteinemija.
- Atalipoproteinemija.
- Gikopetaloproteinemija.
Tačiau dažnai šios ligos atsiranda dėl įvairių ligų (raudonosios vilkligės, pankreatito, cukrinio diabeto, hipotirozės, nefrito, cholestazinės gelta ir kt.). Jie sukelia ankstyvą kraujagyslių pažeidimą - arteriosklerozę, ankstyvą koronarinės širdies ligos formavimąsi, galvos smegenų kraujavimo pavojų. Per pastaruosius dešimtmečius suaugusiųjų gyvenimo laikotarpiu nuolat didėja dėmesys vaikų lėtinių širdies ir kraujagyslių ligų šaltiniams. Apibūdinama, kad jaunų žmonių lipidų transportavimo pažeidimų buvimas gali sukelti aterosklerozinius pokyčius induose. Vienas iš pirmųjų šios problemos tyrėjų Rusijoje buvo VD Zinzerlingas ir MS Maslovas.
Be to, yra žinomi intracellular lipoids, tarp kurių vaikai Niman-Pick ligos ir Gaucher ligos dažniausiai yra vaikai. Su Niman-Pick liga, indai retikuloendotelinės sistemos ląstelėse, sfingomielino kaulų smegenyse ir Gošerio liga - stebimi heksozocerebrozidai. Viena iš pagrindinių šių ligų klinikinių požymių yra splenomegalija.