Keitimasis angliavandeniais

Angliavandeniai yra pagrindinis energijos šaltinis: 1 g angliavandenių su visu skilimo išleidžia 16,7 kJ (4 kcal). Be to, angliavandeniai, kaip dalį mukopolisacharidų jungiamojo audinio, ir sudėtingų junginių (glikoproteinų, lipopolisacharidais) forma yra struktūriniai elementai ląstelės, taip pat jų komponentai tam tikrų veikliųjų biologinių medžiagų (fermentų, hormonų, imuninių organų et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Angliavandeniai dietoje

Angliavandenių dalis vaikų maistui labai priklauso nuo amžiaus. Pirmųjų metų gyvenimo vaikams angliavandenių kiekis, kuris reikalauja energijos, yra 40%. Po metų jis padidėja iki 60%. Per pirmuosius gyvenimo mėnesius angliavandenių poreikis yra padengtas pieno cukrumi - laktoze, kuri yra moterų pieno dalis. Su dirbtiniu maitinimu pieno mišiniais vaikas taip pat gauna sacharozę ar maltozę. Įvedus papildomą maistą, polisacharidai (krakmolas, iš dalies glikogenas) pradeda patekti į kūną, kurie iš esmės aprėpia kūno poreikius angliavandenių. Šio tipo vaikų mityba prisideda prie amilazės susidarymo kasos ir jos sekrecijos su seilėmis. Pirmosiomis gyvenimo dienomis ir savaitėmis beveik nėra amilazės, o seilė yra nereikšminga, ir tik 3-4 mėnesius pradeda vystytis amilazė, o jos sezija smarkiai padidėja.

Yra žinoma, kad krakmolo hidrolizė susidaro veikiant seilių amilazei ir kasos sėkloms; krakmolas yra suskaidytas į maltozę ir izomaltozę.

Kartu su maisto disacharidų - laktozės ir sacharozės - maltozę ir izomaltozę dėl žarnų bārkstiņu žarnyno gleivinės įtakos disaccharidases skilimo produktas yra monosacharidų paviršiaus: gliukozės, fruktozės ir galaktozės, kuri atliekama rezorbcija per ląstelės membranos. Resorbcijos gliukozės ir galaktozės procesas yra susijęs su veikliosios transporto, kurią sudaro į cukrų fosforilinimo ir jų konvertavimo į gliukozės fosfato ir po to į gliukozės 6-fosfato (atitinkamai galaktozofosfaty). Ši aktyvacija vyksta pagal gliukozės arba galaktozokinaz įtakos su ATP macroergic garso komunikacijos išlaidas. Priešingai gliukozės ir galaktozės, fruktozės rezorbuojasi beveik pasyviai paprastos difuzijos būdu.

Priklausomai nuo nėštumo laikotarpio formuojasi vaisiaus žarnyne esančios disacharidazės.

Virškinimo trakto funkcijų susidarymo laikas, aptikimo laikas ir sunkumas kaip panašios funkcijos procentas suaugusiems

Angliavandenių įsisavinimas	Pirmas fermento nustatymas, savaitės	Išraiška,% suaugusiojo
α-amilazės kasa	22	5
α-amilazė seilių liaukose	16	10
Laktazė	10	Daugiau nei 100
Sakrazė ir izomaltazė	10	100
Gliukoamilazė	10	50
Monosacharidų įsiurbimas	11-oji	92

Tai gali būti vertinama, kad prieš auga aktyviai maltazės ir sacharazės (6-8 mėnesius nėštumo), o vėliau (8-10 mėnesiai) - laktazės. Iš disaccharidases skirtingose ląstelių žarnyno gleivinės veikla. Jis nustatė, kad bendra veikla maltazės veiklą metu gimimo rodiklis atitinka 246 mikromolių vidutiniškai suskaldyti disacharidų už 1 g baltymų per minutę, visos veiklos sacharazės - 75, visos veiklos izomaltazės - 45 ir visos veiklos laktazės - 30. Šie duomenys yra labai įdomūs pediatrai kaip ji tampa aišku, kodėl kūdikis yra gerai Strawiony dekstrinmaltoznye mišinys, o laktozės lengvai sukelti viduriavimą. Santykinai mažas laktazės aktyvumas plonosios žarnos gleivinės dėl to, kad laktazės stygius atsiranda dažniau nei kiti disaccharidases gedimo.

[10], [11], [12]

Pažeidimas vsysyvvanija angliavandenius

Yra tiek trumpalaikis laktozės malabsorbcija, tiek įgimtas. Jo pirmoji forma yra dėl žarnyno laktazės subrendimo vėlavimo ir dėl to dingsta su amžiumi. Įgimta forma gali būti stebima ilgą laiką, tačiau paprastai ji yra ryškiausia nuo gimimo žindymo metu. Taip yra dėl to, kad laktozės kiekis žmogaus piene yra beveik 2 kartus didesnis nei karvės piene. Klinikiniu požiūriu vaikas turi viduriavimą, kuris kartu su skysta išmatomis (daugiau nei 5 kartus per dieną) būdingas putojančiomis rūgštinės reakcijos išmatomis (pH yra mažesnis nei 6). Taip pat gali pasireikšti dehidratacijos simptomai, pasireiškę sunkia būkle.

Vyresniame amžiuje yra vadinamasis laktozės slopinimas, kai jo veikla žymiai sumažėja. Tai paaiškina tai, kad nemaža dalis žmonių netoleruoja natūralaus pieno, o pieno produktai (kefyras, acidofilas, rūgpienis) gerai įsisavinami. Laktozės nepakankamumas turi įtakos maždaug 75% imigrantų iš Afrikos ir indų, iki 90% asilų ir 20% europiečių. Mažiau paplitęs yra sacharozės ir izomaltozės įgimtas malabsorbcija. Paprastai tai įvyksta vaikams, kuriems yra dirbtinis maitinimas su sacharozės praturtintomis pieno mišinomis, ir į dietą įdiegiamos sultys, vaisiai ar daržovės, kurių sudėtyje yra šio disacharido. Klinikiniai cukraus trūkumo požymiai yra panašūs į laktozės malabsorbcijos atvejus. Disacharidinis nepakankamumas gali būti grynai įgimtas, tai gali būti daugelio vaikų ligų pasekmė arba komplikacija. Pagrindinės disacharidazės nepakankamumo priežastys pateikiamos toliau.

Žalingų veiksnių poveikio pasekmė:

• po viruso ar bakterinės etiologijos enterito;
• ypatingą rotaviruso infekcijos reikšmę;
• nepakankama mityba;
• giardiazė;
• po nekrotinio enterokolito;
• Imunologinis nepakankamumas;
• celiakija;
• citatos gydymas;
• karvės pieno baltymų netoleravimas;
• hipoforinės perinatalinio periodo sąlygos;
• gelta ir jo fototerapija.

Nepadorumas briketinės ribos:

• priešlaikinis gimdymas;
• nebrandžiai gimdant.

Chirurginių intervencijų pasekmė:

• gastrostomija;
• ileostomija;
• kolostomiya;
• plonosios žarnos rezekcija;
• plonosios žarnos anastomozė.

Panašios klinikinės apraiškos taip pat aprašomos, kai sutrinka monosacharidų - gliukozės ir galaktozės aktyvacija. Jie turėtų būti skiriami nuo atvejų, kai dietoje yra per daug šių monosacharidų, kurie dėl didelio osmosinio aktyvumo sukelia vandens patekimą į žarną. Kadangi monosacharidų absorbcija atsirado iš plonosios žarnos V. Porės baseine, jie pirmiausia patenka į kepenų ląsteles. Priklausomai nuo sąlygų, kurios daugiausia nustatomos dėl gliukozės kiekio kraujyje, jos transformuojasi į glikogeną arba lieka monosacharidų forma ir yra kraujo tėkmės.

Suaugusiųjų kraujyje glikogeno kiekis yra šiek tiek mažesnis (0,075-0,117 g / l) nei vaikams (0,171-0,206 g / l).

Sintezė rezervas angliavandenių organizmas - Glikogenas - yra vykdomas keliais fermentų įvairovė, todėl jos labai šakotas molekulės, sudaryta iš gliukozės vienetų, kurie yra susiję 1,4 arba 1,6-obligacijas formavimas (šonines grandines glikogeno gaminamas 1,6-obligacijas). Jei reikia, glikogenas gali būti suskaidytas į gliukozę.

Glikogeno sintezė prasideda 9-osios gimdos kaklelio vystymosi savaitės metu. Tačiau jo greitas susikaupimas vyksta tik prieš gimdymą (20 mg / g kepenų per dieną). Todėl glikogeno koncentracija vaisiaus kepenų audinyje gimsta kiek didesnė nei suaugusioji. Maždaug 90% sukaupto glikogeno yra naudojama per pirmąsias 2-3 valandas po gimdymo, o likęs glikogenas sunaudojamas per 48 valandas.

Tai iš tikrųjų suteikia naujagimių energijos poreikį pirmosiomis gyvenimo dienomis, kai vaikas gauna mažai pieno. Nuo 2-ojo gyvenimo savaitę, iš glikogeno kaupimasis prasideda iš naujo, ir trečią gyvenimo savaitę, jo koncentracija kepenų audinio pasiekia suaugusiųjų lygį. Tačiau kepenys svoris vaikams yra gerokai mažesnis negu suaugusiųjų (vaikų amžius 1 metų kepenų masė yra 10% suaugusiųjų kepenų), todėl glikogeno atsargos sunaudojamos greičiau vaikais, ir jie turėtų užpildyti, kad būtų išvengta hipoglikemijos.

Procesas intensyvumas santykis glikogeneze glikogenolizę ir didžia dalimi lemia cukraus kiekį kraujyje - glikemiją. Šis kiekis yra labai pastovus. Gliukozę reguliuoja sudėtinga sistema. Centrinė šio reglamento, vadinamasis cukraus centras, kuris turėtų būti laikomas funkcinio asociacijos nervų centrų, esančių įvairiose centrinės nervų sistema - galvos smegenų žievės, požievio (lęšių branduolį, striatum), pogumburio, pailgųjų smegenų. Be to, atsižvelgiant į angliavandenių apykaitos reguliavimo apima daug endokrininių liaukų (kasos, antinksčių liaukos, skydliaukės).

Angliavandenių apykaitos sutrikimas: kaupimosi ligos

Tačiau gali atsirasti įgimtų fermentų sistemų sutrikimų, kai gali sutrikti glikogeno sintezė ar skilimas kepenyse ar raumenyse. Šie sutrikimai apima glikogeno atsargų trūkumą. Jis pagrįstas fermento glikogeno sintetazės trūkumu. Šios ligos retenybė yra greičiausiai dėl diagnozavimo sunkumų ir greito nepalankių rezultatų. Labai anksti naujagimiams stebima hipoglikemija (net pertraukomis tarp pašarų) su traukuliais ir ketozė. Dažniausiai apibūdinami glikogeno ligos atvejai, kai glikogenas kaupiasi įprastos struktūros kūne arba gliukenas susidaro iš netaisyklingos celiuliozės (amilopektino) struktūros. Paprastai ši grupė yra genetiškai apibrėžta. Atsižvelgiant į šių ar kitų glikogeno metabolizmo fermentų trūkumą, išskiriamos skirtingos glikogenogenų formos arba rūšys.

Pirmasis tipo, kuris apima hepatoreninę glikogeną ar Girke ligą, yra gliukozės-6-fosfatazės nepakankamumas. Tai yra pats sunkiausias glikogenozių variantas be struktūrinių glikogeno sutrikimų. Liga turi recesinį transmisiją; kliniškai pasireiškia iškart po gimdymo ar kūdikystėje. Apibūdina hepatomegalija, kuri kartu yra hipoglikeminė konvulsija ir koma, ketozė. Blužnis niekada nepadidėja. Ateityje atsilieka augimas, disbalanso organizme (pilvo išplėsta, pailgos liemenį, kojas trumpas, didele galva). Pasirodo pertraukos tarp šėrimo, blyškumo, prakaitavimo, sąmonės praradimo dėl hipoglikemijos.

II tipo glikogenozė yra Pompe liga, kuri yra pagrįsta rūgšties maltozės trūkumu. Klinikiškai pasirodo netrukus po gimdymo, o tokie vaikai greitai miršta. Yra hepato- ir kardiomegalija, raumenų hipotonija (vaikas negali išlaikyti galvos, čiulpti). Širdies nepakankamumas vystosi.

III tipo glikogenozė - Coryo liga, kurią sukelia įgimtas amilo-1,6-gliukozidazės defektas. Transmisija yra recesyvinė-autosominė. Klinikinės apraiškos yra panašios į I tipo - Girke ligą, bet mažiau sunkios. Skirtingai nei Girke liga, glikogenozė yra ribota, nes tai nėra ketozė ir sunki hipoglikemija. Glikenas dedamas arba kepenyse (hepatomegalija), arba kepenyse, ir vienu metu raumenyse.

IV tipo - Anderseno liga - sukelia 1,4-1,6-transgliukozidazės trūkumą, dėl kurio glikogenas susidaro nereguliarią struktūrą, primenančią celiuliozę (amilopektiną). Tai yra kaip svetimkūnis. Yra gelta, hepatomegalija. Susiformuoja kepenų cirozė su portaline hipertenzija. Dėl to išsivysto skrandžio ir stemplės venų varikozė, kurios plyšimas sukelia didžiulį kraujavimą iš skrandžio.

V tipo raumenų glikogenozė, Mc-Ardlio liga - vystosi dėl raumenų fosforilazės trūkumo. Liga gali pasireikšti trečiuoju gyvenimo mėnesiu, kai pastebima, kad vaikai ilgą laiką negali sugerti savo krūtinėlės, greitai tampa pavargę. Atsižvelgiant į laipsnišką glikogeno kaupimąsi skersuotais raumenimis, pastebima jo klaidinga hipertrofija.

VI tipo glikogenozė - hercinė liga - sukelia kepenų fosforilazės trūkumą. Klinikoje aptinkama hepatomegalija, ir hipoglikemija pasireiškia rečiau. Augimas yra atsilikęs. Tėkmė yra palankesnė už kitas formas. Tai dažniausia glikogeniško pavidalo forma.

Yra ir kitų formų kaupimosi ligos, kai nustatomi mono- arba polinezmatiški sutrikimai.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Cukrus kraujyje kaip angliavandenių metabolizmo rodiklis

Vienas iš angliavandenių apykaitos rodiklių yra cukraus kiekis kraujyje. Gimimo metu gliukozemijos lygis vaiku atitinka jo motinos lygį, o tai paaiškinama laisvu transplacentine difuzija. Tačiau nuo pirmųjų gyvenimo valandų buvo pastebėtas cukraus kiekio mažėjimas dėl dviejų priežasčių. Vienas jų, labiau reikšmingas, yra priešinozuliantų hormonų trūkumas. Tai patvirtina tai, kad šiuo laikotarpiu adrenalinas ir gliczhagonas gali padidinti cukraus kiekį kraujyje. Kitas hipoglikemijos priežastys naujagimiams yra tai, kad glikogeno atsargos organizme yra labai ribotos, o naujagimis, vartojamos krūtimi praėjus kelioms valandoms po gimdymo, juos sunaudoja. Iki 5-6 gyvenimo dienos cukraus kiekis padidėja, tačiau vaikams jis yra santykinai mažesnis nei suaugusiesiems. Vaikams po pirmųjų gyvenimo metų padidėja cukraus koncentracija (pirmoji banga - 6 metai, antrasis - 12 metų), kuri sutampa su jų augimo padidėjimu ir didesne augimo hormono koncentracija. Fiziologinė gliukozės oksidacijos riba organizme yra 4 mg / (kg · min). Todėl gliukozės paros dozė turi būti nuo 2 iki 4 g / kg kūno svorio.

Reikėtų pabrėžti, kad vartojant gliukozę su jo intraveniniu vartojimu vaikams pasireiškia greičiau nei suaugusiesiems (žinoma, kad organizmas vartoja į veną gliukozę, paprastai per 20 minučių). Todėl vaikų paklaida į angliavandenių pakrovimą yra didesnė, į kurią reikėtų atsižvelgti tiriant glikemines kreives. Pavyzdžiui, glikemijos kreivės tyrimui apkrova yra vidutiniškai 1,75 g / kg.

Tuo pačiu metu vaikai serga sunkesniu cukriniu diabetu, dėl kurio paprastai reikia vartoti insuliną. Cukrinis diabetas vaikams dažnai aptinkamos laikotarpiais intensyvaus augimo ypač (pirmas ir antras fiziologinis tempimas), kai daugiau pažeidimas pastebėtas koreliacija endokrininių (hipofizės somatotropinį veikla padidina hormono). Klinikiniu požiūriu, diabetu sergantiems vaikams pasireiškia troškulys (polidipsija), poliureja, svorio kritimas ir dažnai padidėjęs apetitas (polifagija). Nustatyta cukraus kiekio kraujyje padidėjimas (hiperglikemija) ir cukraus pasišalimas šlapime (gliukozūrija). Ketoacidozės reiškiniai yra dažni.

Šios ligos širdyje yra insulino nepakankamumas, dėl kurio sunku patekti gliukozės per ląstelių membranas. Dėl to padidėja jo kiekis ekstraląsteliniame skystyje ir kraujyje, taip pat padidėja glikogeno suskaidymas.

Kūne gliukozės skilimas gali pasireikšti keliais būdais. Svarbiausia iš jų yra glikolitinė grandinė ir pentozės ciklas. Skilimas kartu su glikolitine grandine gali atsirasti tiek aerobinėmis, tiek anaerobinėmis sąlygomis. Aerobinėmis sąlygomis vakuuminė rūgštis formuojama, o anaerobinei rūgščiai - pieno rūgščiai.

Kepenyse ir miokardo procesai vyksta aerobinėmis eritrocituose - anaerobiškai skeleto raumenyse su sustiprintu popieriaus - geriausia anaerobiškai ramybės metu - visų pirma aerobiniu. Dėl kūno aerobinis kelias yra ekonomiškesnis, todėl jo metu gaminamas daugiau ATP, kuris turi didelį energijos rezervą. Anaerobinė glikolizė yra mažiau ekonomiška. Apskritai, ląstelės gali greitai, nors ir ekonomiškai, tiekti energiją, nepriklausomai nuo deguonies "tiekimo". Aerobinis skilimas derinyje su glikolitine grandine - Krebso ciklas yra pagrindinis kūno energijos šaltinis.

Tuo pačiu metu, atvirkščiai glikolitinės grandinės srautas, organizmas gali atlikti angliavandenių sintezę iš tarpinių angliavandenių metabolizmo produktų, pavyzdžiui, iš piruvinės ir pieno rūgščių. Aminorūgščių pavertimas piruvine rūgštimi, α-ketoglutaratu ir oksalacetatu gali sukelti angliavandenių susidarymą. Glikolitinės grandinės procesai yra lokalizuoti ląstelių citoplazmoje.

Glikolitinės grandinės metabolitų ir Krebso ciklo kraujyje metabolitų santykis yra palyginti su suaugusiaisiais. Naujagimio kraujo serume ir pirmųjų gyvenimo metų vaiku yra daug pieno rūgšties, kas rodo anaerobinės glikolizės dominavimą. Vaiko organizmas stengiasi kompensuoti per didelį pieno rūgšties kaupimąsi padidindamas fermento laktato dehidrogenazės aktyvumą, kuris paverčia pieno rūgštį į piroviato rūgštį, o po to įtraukia į Krebso ciklą.

Taip pat yra tam tikrų laktatdehidrogenazės izofermentų kiekio skirtumų. Vaikų ankstyvame amžiuje 4-os ir 5-osios frakcijų aktyvumas yra didesnis, o pirmosios frakcijos kiekis yra mažesnis.

Kitas, ne mažiau svarbus gliukozės skilimo kelias yra pentozės ciklas, kuris prasideda glikolitine grandine gliukozės-6-fosfato lygiu. Vieno ciklo iš 6 gliukozės molekulių rezultatas yra visiškai suskaidytas į anglies dioksidą ir vandenį. Tai trumpesnis ir greitesnis skilimo būdas, kuris užtikrina didelės energijos kiekio išleidimą. Dėl pentozės ciklo susidaro pentozės, kurias kūnas naudoja nukleino rūgščių biosintezei. Tikriausiai tai paaiškina, kodėl vaikams labai svarbus pentozės ciklas. Jo pagrindinis fermentas yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė, kuri suteikia ryšį tarp glikolizės ir pentozės ciklo. Šio fermento aktyvumas kraujyje vaikams nuo 1 mėnesio iki 3 metų - 67-83, 4-6 metai - 50-60, 7-14 metų - 50-63 mmol / g hemoglobino.

Pažeidimas pentozė ciklas dėl skėlimui gliukozės, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas grindžiamas nesferotsitarnoy hemolitinės anemijos (tam tikra eritrotsitopaty tipo),, kuri pasireiškia anemija, gelta, blužnis. Paprastai, hemolizinės krizes sukėlė vartoja vaistus (chinino, chinidino, sulfonamidų, antibiotikai, ir kai kurie kiti.) Amplifikavimą, dalyvaujant šio fermento blokadą.

Panašus klinikinis hemolizinės anemijos vaizdas yra susijęs su piruvatkinazės nepakankamumu, kuris katalizuoja fosfenolpiruvato konversiją į piruvatą. Jie išskiriami laboratoriniais metodais, nustatant šių fermentų aktyvumą eritrocituose.

Pažeidus glikolizės trombocitų grindžiamas daugelio tromboasteny patogenezė kliniškai pasireiškia kraujavimo sutrikimų su normaliomis trombocitų kiekį, tačiau jų sutrikusi funkcija (agregacija) ir nepažeistą kraujo krešėjimo faktoriai. Yra žinoma, kad pagrindinis žmogaus energijos metabolizmas grindžiamas gliukozės vartojimu. Likusios heksozės (galaktozė, fruktozė), kaip taisyklė, virsta gliukozėmis ir visiškai išsišakojamos. Šių heksozių pavertimą gliukozei vykdo fermentų sistemos. Šių transformacijų paverčiančių fermentų trūkumas yra tektomisemijos ir fruktozeemijos pagrindas. Tai yra genetiškai nustatytos fermentopatijos. Cistaktomijos atveju yra galaktozės-1-fosfaturidiltransferazės trūkumas. Kaip rezultatas, galaktozės-1-fosfatas kaupiamas organizme. Be to, iš grandinės išgaunamas daug fosfatų, dėl to atsiranda ATP trūkumas, dėl kurio žarnos ląstelės patiria energijos procesus.

Pirmieji galaktozemijos simptomai atsiranda netrukus po pieno, ypač moteriško, maitinimo pradžios, kuriame yra didelis laktozės kiekis, kuris apima identišką kiekį gliukozės ir galaktozės. Yra vėmimas, prastos kūno svoris (vystosi hipotrofija). Tada pasirodo hepatosplenomegalija su gelta ir katarakta. Galimas ascito ir varikoze stemplės ir skrandžio venų vystymasis. Atliekant tyrimą su šlapimu, nustatomas galaktozurija.

Su galaktozemija laktozė turi būti pašalinta iš dietos. Naudojami specialiai paruošti pieno mišiniai, kuriuose laktozės kiekis smarkiai sumažėja. Tai užtikrina tinkamą vaikų vystymąsi.

Kai fruktozė nėra konvertuojama į gliukozę, fruktozės-1-fosfataldolazės trūkumas atsiranda fruktosemijai. Jo klinikinės apraiškos yra panašios į galaktozemijos simptomus, tačiau yra lengvesnės. Būdingiausias jos simptomai yra vėmimas, staigus apetito netekimas (anoreksija), kai vaikai pradeda duoti vaisių sultys, pasaldintos košė ir bulvių koše (sacharozės sudėtyje yra fruktozės ir gliukozės). Todėl klinikiniai požymiai ypač intensyvėja, kai vaikai yra perkelti į mišrų ir dirbtinį šėrimą. Vyresniame amžiuje pacientai netoleruoja saldumynų ir medaus, kuriame yra gryno fruktozės. Atliekant šlapimo tyrimą, aptinkama fruktozurija. Iš dietos būtina pašalinti sacharozę ir maisto produktus, kurių sudėtyje yra fruktozės.