Angliavandenių apykaita

Angliavandeniai yra pagrindinis energijos šaltinis: 1 g angliavandenių, visiškai suskaidžius, išsiskiria 16,7 kJ (4 kcal). Be to, angliavandeniai mukopolisacharidų pavidalu yra jungiamojo audinio dalis, o sudėtingų junginių (glikoproteinų, lipopolisacharidų) pavidalu – ląstelių struktūriniai elementai, taip pat kai kurių aktyvių biologinių medžiagų (fermentų, hormonų, imuninių kūnų ir kt.) komponentai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Angliavandeniai dietoje

Angliavandenių dalis vaikų mityboje labai priklauso nuo amžiaus. Pirmaisiais gyvenimo metais vaikams angliavandenių kiekis, užtikrinantis energijos poreikį, yra 40 %. Po metų jis padidėja iki 60 %. Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais angliavandenių poreikį patenkina pieno cukrus – laktozė, kuri yra motinos pieno dalis. Dirbtinai maitinant pieno mišiniais, vaikas taip pat gauna sacharozės arba maltozės. Pradėjus vartoti papildomus maisto produktus, į organizmą pradeda patekti polisacharidai (krakmolas, iš dalies glikogenas), kurie daugiausia patenkina organizmo angliavandenių poreikį. Toks vaikų mityba skatina ir amilazės susidarymą kasoje, ir jos išsiskyrimą su seilėmis. Pirmosiomis gyvenimo dienomis ir savaitėmis amilazės praktiškai nėra, seilėtekis yra nereikšmingas ir tik nuo 3–4 mėnesių prasideda amilazės sekrecija ir smarkiai padidėja seilėtekis.

Yra žinoma, kad krakmolo hidrolizė vyksta veikiant seilių amilazei ir kasos sultims; krakmolas skyla į maltozę ir izomaltozę.

Kartu su maistiniais disacharidais – laktoze ir sacharoze – maltozė ir izomaltozė žarnyno gleivinės gaurelių paviršiuje, veikiant disacharidazėms, suskaidomos į monosacharidus: gliukozę, fruktozę ir galaktozę, kurie rezorbuojami per ląstelės membraną. Gliukozės ir galaktozės rezorbcijos procesas susijęs su aktyvia pernaša, kurią sudaro monosacharidų fosforilinimas ir jų pavertimas gliukozės fosfatu, o vėliau gliukozės-6-fosfatu (atitinkamai galaktozės fosfatais). Toks aktyvavimas vyksta veikiant gliukozės arba galaktozės kinazėms, sunaudojant vieną ATP makroerginį ryšį. Skirtingai nuo gliukozės ir galaktozės, fruktozė rezorbuojama beveik pasyviai, paprastos difuzijos būdu.

Vaisiaus žarnyne disacharidazės susidaro priklausomai nuo nėštumo amžiaus.

Virškinimo trakto funkcijų vystymosi laikas, aptikimo laikas ir sunkumas, išreikštas tos pačios funkcijos procentine dalimi suaugusiesiems

Angliavandenių absorbcija	Pirmasis fermento aptikimas, savaitė	Sunkumas, % suaugusiųjų
A-amilazės kasos	22	5
Seilių liaukų Α-amilazė	16	10
Laktazė	10	Daugiau nei 100
Sacharazė ir izomaltazė	10	100
Gliukoamilazė	10	50
Monosacharidų absorbcija	11	92

Akivaizdu, kad maltazės ir sacharazės aktyvumas padidėja anksčiau (6–8 nėštumo mėnesį), o vėliau (8–10 mėnesių) – laktazės. Buvo tirtas įvairių disacharidazių aktyvumas žarnyno gleivinės ląstelėse. Nustatyta, kad bendras visų maltazių aktyvumas gimimo metu atitinka vidutiniškai 246 μmol suskaidyto disacharido 1 g baltymų per minutę, bendras sacharazės aktyvumas – 75, bendras izomaltazės aktyvumas – 45 ir bendras laktazės aktyvumas – 30. Šie duomenys labai domina pediatrus, nes paaiškėja, kodėl žindomas kūdikis gerai virškina dekstrino ir maltozės mišinius, o laktozė lengvai sukelia viduriavimą. Santykinai mažas laktazės aktyvumas plonosios žarnos gleivinėje paaiškina faktą, kad laktazės trūkumas stebimas dažniau nei kitų disacharidazių trūkumas.

[ 7 ], [ 8 ]

Sutrikusi angliavandenių absorbcija

Yra ir trumpalaikis, ir įgimtas laktozės malabsorbcijos sutrikimas. Pirmąją formą sukelia žarnyno laktazės brendimo uždelsimas, todėl ji išnyksta su amžiumi. Įgimta forma gali būti stebima ilgą laiką, tačiau, kaip taisyklė, ji yra ryškiausia nuo gimimo žindymo laikotarpiu. Tai paaiškinama tuo, kad laktozės kiekis motinos piene yra beveik 2 kartus didesnis nei karvės piene. Kliniškai vaikui pasireiškia viduriavimas, kuriam būdingos skystos išmatos (daugiau nei 5 kartus per dieną) ir rūgštinės reakcijos putotos išmatos (pH mažesnis nei 6). Taip pat gali pasireikšti dehidratacijos simptomai, pasireiškiantys kaip rimta būklė.

Vyresniame amžiuje pasireiškia vadinamoji laktazės represija, kai jos aktyvumas gerokai sumažėja. Tai paaiškina faktą, kad nemaža dalis žmonių netoleruoja natūralaus pieno, o fermentuoti pieno produktai (kefyras, acidophilus baklažanai, jogurtas) yra gerai absorbuojami. Laktazės trūkumas paveikia apie 75 % afrikiečių ir indų kilmės žmonių, iki 90 % azijiečių kilmės žmonių ir 20 % europiečių. Įgimtas sacharozės ir izomaltozės malabsorbcijos sutrikimas yra retesnis. Jis dažniausiai pasireiškia vaikams, kurie dirbtinai maitinami pieno mišiniais, praturtintais sacharoze, ir kai į mitybą įtraukiamos sultys, vaisiai ar daržovės, kurių sudėtyje yra šio disacharido. Klinikiniai sacharozės trūkumo požymiai yra panašūs į laktozės malabsorbcijos požymius. Disacharidazės trūkumas taip pat gali būti grynai įgytas, būti įvairių vaiko ligų pasekmė ar komplikacija. Pagrindinės disacharidazės trūkumo priežastys išvardytos toliau.

Žalingų veiksnių poveikio pasekmės:

• po virusinės ar bakterinės etiologijos enterito;
• ypatinga rotaviruso infekcijos reikšmė;
• nepakankama mityba;
• giardiazė;
• po nekrozinio enterokolito;
• imunologinis nepakankamumas;
• celiakija;
• citostatinė terapija;
• karvės pieno baltymų netoleravimas;
• perinatalinio laikotarpio hipoksinės būklės;
• Gelta ir jos fototerapija.

Šepečio krašto nebrandumas:

• priešlaikinis gimdymas;
• nebrandumas gimimo metu.

Chirurginės intervencijos pasekmės:

• gastrostomija;
• ileostomija;
• kolostomija;
• plonosios žarnos rezekcija;
• plonosios žarnos anastomozės.

Panašios klinikinės apraiškos aprašytos ir sutrikusio monosacharidų – gliukozės ir galaktozės – aktyvavimo atvejais. Juos reikėtų skirti nuo atvejų, kai maiste yra per daug šių monosacharidų, kurie, turėdami didelį osmosinį aktyvumą, sukelia vandens patekimą į žarnyną. Kadangi monosacharidai absorbuojami iš plonosios žarnos į V. portae telkinį, jie pirmiausia patenka į kepenų ląsteles. Priklausomai nuo sąlygų, kurias daugiausia lemia gliukozės kiekis kraujyje, jie virsta glikogenu arba lieka monosacharidų pavidalu ir yra pernešami kraujotaka.

Suaugusiųjų kraujyje glikogeno kiekis yra šiek tiek mažesnis (0,075–0,117 g/l) nei vaikų (0,117–0,206 g/l).

Organizmo atsarginio angliavandenio – glikogeno – sintezę vykdo skirtingų fermentų grupė, todėl susidaro labai išsišakojusios molekulės, susidedančios iš gliukozės liekanų, sujungtų 1,4 arba 1,6 jungtimis (glikogeno šoninės grandinės sudarytos iš 1,6 jungčių). Prireikus glikogeną vėl galima suskaidyti į gliukozę.

Glikogeno sintezė prasideda 9-ąją intrauterininės raidos savaitę kepenyse. Tačiau spartus jo kaupimasis vyksta tik prieš gimimą (20 mg/g kepenų per parą). Todėl glikogeno koncentracija vaisiaus kepenų audinyje gimimo metu yra šiek tiek didesnė nei suaugusiojo. Maždaug 90 % sukaupto glikogeno sunaudojama per pirmąsias 2–3 valandas po gimimo, o likęs glikogenas suvartojamas per 48 valandas.

Tai iš tiesų užtikrina naujagimių energijos poreikius pirmosiomis gyvenimo dienomis, kai vaikas gauna mažai pieno. Nuo antros gyvenimo savaitės glikogenas vėl pradeda kauptis, o iki trečios gyvenimo savaitės jo koncentracija kepenų audinyje pasiekia suaugusiųjų lygį. Tačiau vaikų kepenų masė yra žymiai mažesnė nei suaugusiųjų (1 metų amžiaus vaikams kepenų masė lygi 10 % suaugusiojo kepenų masės), todėl vaikų glikogeno atsargos sunaudojamos greičiau, ir jie turi jas papildyti, kad išvengtų hipoglikemijos.

Glikogenezės ir glikogenolizės procesų intensyvumo santykis daugiausia lemia cukraus kiekį kraujyje – glikemiją. Ši vertė yra gana pastovi. Glikemiją reguliuoja sudėtinga sistema. Centrinė šio reguliavimo grandis yra vadinamasis cukraus centras, kurį reikėtų laikyti funkciniu nervų centrų, esančių įvairiose centrinės nervų sistemos dalyse – smegenų žievėje, požievėje (lęšio branduolyje, dryžuotajame kūne), pagumburio srityje, pailgosiose smegenyse, – asociacija. Kartu su tuo angliavandenių apykaitos reguliavime dalyvauja daugelis endokrininių liaukų (kasa, antinksčiai, skydliaukė).

Angliavandenių apykaitos sutrikimai: kaupimo ligos

Tačiau gali būti stebimi įgimti fermentų sistemų sutrikimai, kurių metu gali sutrikti glikogeno sintezė arba skaidymas kepenyse arba raumenyse. Šie sutrikimai apima glikogeno trūkumo ligą. Ji pagrįsta glikogeno sintetazės fermento trūkumu. Šios ligos retumą tikriausiai lemia diagnozės sunkumas ir greita nepalanki baigtis. Naujagimiams hipoglikemija pasireiškia labai anksti (net tarp maitinimų), pasireiškiant traukuliais ir ketoze. Dažniau aprašomi glikogeno ligos atvejai, kai organizme kaupiasi normalios struktūros glikogenas arba susidaro netaisyklingos struktūros glikogenas, primenantis celiuliozę (amilopektinas). Ši grupė, kaip taisyklė, yra genetiškai nulemta. Priklausomai nuo tam tikrų glikogeno metabolizme dalyvaujančių fermentų trūkumo, išskiriamos įvairios glikogenozių formos arba tipai.

I tipas, kuriam priklauso hepatorenalinė glikogenozė, arba Gierke'o liga, yra pagrįstas gliukozės-6-fosfatazės trūkumu. Tai sunkiausia glikogenozės forma be struktūrinių glikogeno sutrikimų. Liga yra recesyvinė; kliniškai pasireiškia iškart po gimimo arba kūdikystėje. Būdinga hepatomegalija, kurią lydi hipoglikeminiai priepuoliai ir koma, ketozė. Blužnis niekada nedidėja. Vėliau stebimas augimo sulėtėjimas ir kūno disproporcija (pilvas padidėja, kūnas pailgėja, kojos trumpos, galva didelė). Tarp maitinimų dėl hipoglikemijos stebimas blyškumas, prakaitavimas ir sąmonės netekimas.

II tipo glikogenozė – Pompės liga, kurios pagrindas yra rūgštinės maltazės trūkumas. Kliniškai ji pasireiškia netrukus po gimimo, ir tokie vaikai greitai miršta. Stebima hepatomegalija ir kardiomegalija, raumenų hipotonija (vaikas negali laikyti galvos ar žįsti). Vystosi širdies nepakankamumas.

III tipo glikogenozė – Kori liga, kurią sukelia įgimtas amilo-1,6-gliukozidazės defektas. Perdavimas yra recesyvinis-autosominis. Klinikiniai požymiai panašūs į I tipo – Gierke ligos, bet mažiau sunkūs. Skirtingai nuo Gierke ligos, tai ribota glikogenozė, nesusijusi su ketoze ir sunkia hipoglikemija. Glikogenas kaupiasi arba kepenyse (hepatomegalija), arba kepenyse ir vienu metu raumenyse.

IV tipo – Anderseno liga – atsiranda dėl 1,4-1,6-transgliukozidazės trūkumo, dėl kurio susidaro netaisyklingos struktūros, į celiuliozę panašios struktūros glikogenas (amilopektinas). Jis yra tarsi svetimkūnis. Stebima gelta ir hepatomegalija. Vystosi kepenų cirozė su portine hipertenzija. Dėl to išsivysto skrandžio ir stemplės venų varikozė, kurios plyšimas sukelia gausų skrandžio kraujavimą.

V tipo – raumenų glikogenozė, Makardlio liga – išsivysto dėl raumenų fosforilazės trūkumo. Liga gali pasireikšti trečią gyvenimo mėnesį, kai pastebima, kad vaikai ilgai negali žįsti ir greitai pavargsta. Dėl laipsniško glikogeno kaupimosi strijuotuosiuose raumenyse stebima jų klaidinga hipertrofija.

VI tipo glikogenozė – Herco liga – atsiranda dėl kepenų fosforilazės trūkumo. Kliniškai nustatoma hepatomegalija, rečiau pasireiškia hipoglikemija. Pastebimas augimo sulėtėjimas. Eiga palankesnė nei kitomis formomis. Tai dažniausia glikogenozės forma.

Taip pat stebimos kitos kaupimo ligų formos, kai nustatomi mono- arba polifermentų sutrikimai.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Cukraus kiekis kraujyje kaip angliavandenių apykaitos rodiklis

Vienas iš angliavandenių apykaitos rodiklių yra cukraus kiekis kraujyje. Gimimo metu vaiko glikemijos lygis atitinka motinos glikemijos lygį, o tai paaiškinama laisva transplacentine difuzija. Tačiau nuo pirmųjų gyvenimo valandų stebimas cukraus kiekio sumažėjimas, kurį lemia dvi priežastys. Viena iš jų, reikšmingesnė, yra kontrainsulinių hormonų trūkumas. Tai įrodo faktas, kad adrenalinas ir gliukagonas šiuo laikotarpiu gali padidinti cukraus kiekį kraujyje. Kita naujagimių hipoglikemijos priežastis yra ta, kad glikogeno atsargos organizme yra labai ribotos, o naujagimis, kuris paguldomas prie krūties praėjus kelioms valandoms po gimimo, jas sunaudoja. Iki 5–6 gyvenimo dienos cukraus kiekis padidėja, tačiau vaikams jis išlieka santykinai mažesnis nei suaugusiesiems. Cukraus koncentracijos padidėjimas vaikams po pirmųjų gyvenimo metų yra banguojantis (pirmoji banga – iki 6 metų, antroji – iki 12 metų), kuris sutampa su jų augimo padidėjimu ir didesne somatotropinio hormono koncentracija. Fiziologinė gliukozės oksidacijos riba organizme yra 4 mg/(kg • min.). Todėl gliukozės paros dozė turėtų būti nuo 2 iki 4 g/kg kūno svorio.

Reikėtų pabrėžti, kad vaikams gliukozės panaudojimas į veną vyksta greičiau nei suaugusiesiems (žinoma, kad į veną suleistą gliukozę organizmas paprastai panaudoja per 20 minučių). Todėl vaikų tolerancija angliavandenių apkrovai yra didesnė, į ką reikia atsižvelgti tiriant glikemijos kreives. Pavyzdžiui, glikemijos kreivei tirti naudojama vidutinė 1,75 g/kg apkrova.

Tuo pačiu metu vaikams cukrinis diabetas yra sunkesnis, todėl gydymui, kaip taisyklė, būtina vartoti insuliną. Vaikų cukrinis diabetas dažniausiai nustatomas ypač intensyvaus augimo laikotarpiais (pirmasis ir antrasis fiziologinis išsiplėtimas), kai dažniau stebimas endokrininių liaukų koreliacijos sutrikimas (padidėja hipofizės somatotropinio hormono aktyvumas). Kliniškai vaikų diabetas pasireiškia troškuliu (polidipsija), poliurija, svorio kritimu ir dažnai apetito padidėjimu (polifagija). Aptinkamas cukraus kiekio kraujyje padidėjimas (hiperglikemija) ir cukraus atsiradimas šlapime (gliukozurija). Dažnai pasitaiko ketoacidozė.

Liga atsiranda dėl insulino trūkumo, dėl kurio gliukozei sunku prasiskverbti pro ląstelių membranas. Dėl to padidėja jos kiekis tarpląsteliniame skystyje ir kraujyje, taip pat padidėja glikogeno skaidymas.

Organizme gliukozė gali būti skaidoma keliais būdais. Svarbiausi iš jų yra glikolizės grandinė ir pentozių ciklas. Skaidymas išilgai glikolizės grandinės gali vykti tiek aerobinėmis, tiek anaerobinėmis sąlygomis. Aerobinėmis sąlygomis susidaro piruvinė rūgštis, o anaerobinėmis sąlygomis – pieno rūgštis.

Kepenyse ir miokarde procesai vyksta aerobiškai, eritrocituose – anaerobiškai, griaučių raumenyse intensyvaus darbo metu – daugiausia anaerobiškai, ramybės būsenoje – daugiausia aerobiškai. Aerobinis kelias organizmui yra ekonomiškesnis, nes jo metu susidaro daugiau ATP, kuris neša didelį energijos rezervą. Anaerobinė glikolizė yra mažiau ekonomiška. Apskritai, glikolizės būdu ląstelės gali greitai, nors ir neekonomiškai, būti aprūpintos energija, nepriklausomai nuo deguonies „pristatymo“. Aerobinis skaidymas glikolizės grandinės ir Krebso ciklo junginyje yra pagrindinis organizmo energijos šaltinis.

Tuo pačiu metu, glikolizės grandinės atvirkštinio srauto būdu, organizmas gali sintetinti angliavandenius iš tarpinių angliavandenių apykaitos produktų, tokių kaip piruvinė ir pieno rūgštys. Aminorūgščių pavertimas piruvine rūgštimi, α-ketoglutaratu ir oksalacetatu gali sukelti angliavandenių susidarymą. Glikolizės grandinės procesai lokalizuojasi ląstelių citoplazmoje.

Vaikų kraujyje atliktas glikolizės grandinės metabolitų ir Krebso ciklo santykio tyrimas rodo gana reikšmingus skirtumus, palyginti su suaugusiaisiais. Naujagimio ir pirmųjų gyvenimo metų vaiko kraujo serume yra gana didelis pieno rūgšties kiekis, o tai rodo anaerobinės glikolizės paplitimą. Vaiko organizmas bando kompensuoti pieno rūgšties perteklių didindamas fermento laktatdehidrogenazės, kuri pieno rūgštį paverčia piruvine rūgštimi ir vėliau įtraukiama į Krebso ciklą, aktyvumą.

Taip pat yra tam tikrų laktatdehidrogenazės izofermentų kiekio skirtumų. Mažiems vaikams 4-osios ir 5-osios frakcijų aktyvumas yra didesnis, o 1-osios frakcijos kiekis – mažesnis.

Kitas, ne mažiau svarbus, gliukozės skaidymo būdas yra pentozių ciklas, kuris prasideda glikolizės grandine gliukozės-6-fosfato lygmenyje. Vieno ciklo metu viena iš 6 gliukozės molekulių visiškai suskaidoma į anglies dioksidą ir vandenį. Tai trumpesnis ir greitesnis skilimo kelias, dėl kurio išsiskiria didelis energijos kiekis. Dėl pentozių ciklo taip pat susidaro pentozės, kurias organizmas naudoja nukleorūgščių biosintezei. Tai tikriausiai paaiškina, kodėl pentozių ciklas yra labai svarbus vaikams. Pagrindinis jo fermentas yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė, kuri užtikrina ryšį tarp glikolizės ir pentozių ciklo. Šio fermento aktyvumas 1 mėnesio–3 metų vaikų kraujyje yra 67–83, 4–6 metų – 50–60, 7–14 metų – 50–63 mmol/g hemoglobino.

Gliukozės skaidymo pentozių ciklo sutrikimas dėl gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumo yra nesferocitinės hemolizinės anemijos (vienos iš eritrocitopatijos rūšių) pagrindas, pasireiškiantis anemija, gelta, splenomegalija. Paprastai hemolizines krizes išprovokuoja vaistai (chininas, chinidinas, sulfonamidai, kai kurie antibiotikai ir kt.), kurie sustiprina šio fermento blokadą.

Panašus klinikinis hemolizinės anemijos vaizdas stebimas dėl piruvato kinazės, kuri katalizuoja fosfoenolpiruvato virsmą piruvatu, trūkumo. Jie išskiriami laboratoriniu metodu, nustatant šių fermentų aktyvumą eritrocituose.

Glikolizės trombocituose sutrikimas yra daugelio tromboastenijų patogenezės pagrindas, kliniškai pasireiškiantis padidėjusiu kraujavimu esant normaliam trombocitų skaičiui, bet sutrikus funkcijai (agregacijai) ir nepažeistiems kraujo krešėjimo faktoriams. Yra žinoma, kad pagrindinė žmogaus energijos apykaita yra pagrįsta gliukozės vartojimu. Likusios heksozės (galaktozė, fruktozė), kaip taisyklė, virsta gliukoze ir visiškai suskaidomos. Šias heksozes į gliukozę paverčia fermentų sistemos. Fermentų, kurie transformuoja šią konversiją, trūkumas yra gstaktosemijos ir fruktosemijos pagrindas. Tai genetiškai nulemtos enzimopatijos. Sergant gstaktosemija, trūksta galaktozės-1-fosfato uridiltransferazės. Dėl to organizme kaupiasi galaktozės-1-fosfatas. Be to, iš kraujotakos pašalinamas didelis kiekis fosfatų, dėl ko trūksta ATP, o tai pažeidžia energijos procesus ląstelėse.

Pirmieji galaktozemijos simptomai pasireiškia netrukus po to, kai vaikai pradedami maitinti pienu, ypač motinos pienu, kuriame yra daug laktozės, įskaitant vienodą kiekį gliukozės ir galaktozės. Atsiranda vėmimas, kūno svoris blogai didėja (vystosi hipotrofija). Tada atsiranda hepatosplenomegalija su gelta ir katarakta. Gali išsivystyti ascitas ir stemplės bei skrandžio venų varikozė. Šlapimo tyrimas atskleidžia galaktozurijos simptomus.

Galaktozemijos atveju laktozė turi būti pašalinta iš dietos. Naudojami specialiai paruošti pieno mišiniai, kuriuose laktozės kiekis yra smarkiai sumažintas. Tai užtikrina teisingą vaikų vystymąsi.

Fruktozemija išsivysto, kai dėl fruktozės-1-fosfato aldolazės trūkumo fruktozė nevirsta gliukoze. Jos klinikiniai požymiai panašūs į galaktozemijos, tačiau yra lengvesni. Būdingiausi simptomai yra vėmimas, staigus apetito sumažėjimas (iki anoreksijos), kai vaikams duodamos vaisių sultys, saldinti dribsniai ir tyrės (sacharozėje yra fruktozės ir gliukozės). Todėl klinikiniai požymiai ypač paūmėja, kai vaikai perkeliami į mišrų ir dirbtinį maitinimą. Vyresniame amžiuje pacientai netoleruoja saldumynų ir medaus, kuriame yra grynos fruktozės. Fruktozurija nustatoma tiriant šlapimą. Būtina iš raciono neįtraukti sacharozės ir produktų, kurių sudėtyje yra fruktozės.