Trikuspidinio vožtuvo atrezija

Trikuspidinė atrezija yra trikuspidinio vožtuvo nebuvimas, susijęs su dešiniojo skilvelio hipoplazija. Dažni susiję sutrikimai, įskaitant prieširdžių pertvaros defektą, skilvelių pertvaros defektą, atvirą arterinį latako defektą ir didžiųjų kraujagyslių transpoziciją. Trikuspidinės atrezijos simptomai yra cianozė ir širdies nepakankamumo požymiai. Antrasis širdies garsas yra vienas, ūžesio pobūdis priklauso nuo susijusių defektų buvimo. Diagnozė nustatoma remiantis echokardiografija arba širdies kateterizacija. Radikalus gydymas – chirurginė korekcija. Rekomenduojama endokardito profilaktika.

Trikuspidinė atrezija sudaro 5–7 % visų įgimtų širdies ydų. Dažniausiai pasitaikančio tipo atveju (maždaug 50 %) yra skilvelių pertvaros defektas (VSD) ir plaučių arterijos stenozė, sumažėja kraujo tekėjimas į plaučius. Prieširdžių lygmenyje išsivysto kraujo šuntas iš dešinės į kairę, sukeliantis cianozę. Likusiais 30 % atvejais įvyksta didžiųjų kraujagyslių transpozicija su normaliu plaučių vožtuvu, ir kraujas patenka į plaučių kraujotaką tiesiai iš kairiojo skilvelio, o tai dažniausiai sukelia širdies nepakankamumą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Trikuspidinės atrezijos simptomai

Sunki cianozė paprastai pasireiškia gimimo metu. Širdies nepakankamumo požymiai gali pasireikšti nuo 4 iki 6 savaičių amžiaus.

Apžiūros metu paprastai nustatomas vienas antras širdies garsas ir holosistolinis arba ankstyvas sistolinis ūžesys, kurio intensyvumas yra 2-3/6 skilvelių pertvaros defekto 3-4 tarpšonkauliniame tarpe kairėje nuo krūtinkaulio. Sistolinis virpėjimas retai aptinkamas esant plaučių arterijos stenozei. Diastolinis ūžesys viršūnėje girdimas, jei padidėja plaučių kraujotaka. Esant ilgalaikei cianozei, gali atsirasti klubų spazmas.

Trikuspidinės atrezijos diagnozė

Diagnozė siūloma remiantis klinikiniais duomenimis, atsižvelgiant į krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG, tiksli diagnozė nustatoma remiantis dvimačiu echokardiografijos su spalvotu Dopleriu tyrimu.

Dažniausiai rentgeno nuotraukoje širdis matoma normalaus dydžio arba šiek tiek padidėjusi, dešinysis prieširdis padidėjęs, o plaučių vaizdavimas prastas. Kartais širdies šešėlis primena Fallot tetralogiją (bato formos širdis, siaura širdies juosmuo dėl plaučių arterijos segmento). Plaučių vaizdavimas gali būti paryškintas, o kūdikiams, kuriems yra didžiųjų kraujagyslių transpozicija, gali būti stebima kardiomegalija. EKG matomas širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Taip pat dažna dešiniojo prieširdžio hipertrofija arba abiejų prieširdžių hipertrofija.

Prieš operaciją paprastai būtina atlikti širdies kateterizaciją, kad būtų galima išsiaiškinti defekto anatomiją.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Trikuspidinės atrezijos gydymas

Naujagimiams, sergantiems sunkia cianoze, prieš planinę širdies kateterizaciją ar chirurginę korekciją skiriamos prostaglandino E1 infuzijos [0,05–0,10 mcg/(kg x min.)], kad būtų vėl atvertas arterinis latakas.

Balioninė prieširdžių septostomija (Rashkind procedūra) gali būti atliekama kaip pirminės kateterizacijos dalis, siekiant padidinti šuntą iš dešinės į kairę, jei tarpprieširdžių komunikacija yra nepakankama. Kai kuriems naujagimiams, kuriems yra didžiųjų kraujagyslių transpozicija ir širdies nepakankamumo požymiai, reikalingas gydymas (pvz., diuretikai, digoksinas, AKF inhibitoriai).

Trikuspidinės atrezijos radikalus gydymas apima laipsnišką korekciją: netrukus po gimimo atliekama Blalock-Taussig anastomozė (sisteminės kraujotakos arterijos ir plaučių arterijos sujungimas naudojant GoreTex vamzdelį); 4–8 mėnesių amžiaus atliekama dvikryptė šuntavimo operacija – Glenn operacija (anastomozė tarp viršutinės tuščiosios venos ir dešiniosios plaučių arterijos) arba hemiFontan operacija (kraujotakos tarp viršutinės tuščiosios venos ir dešiniosios plaučių arterijos centrinės dalies apvedimo kelio sukūrimas, suformuojant anastomozę tarp dešiniojo prieširdžio ataugos ir plaučių arterijos, naudojant lopinėlį, susiūtą dešiniojo prieširdžio viršutinės dalies srityje); iki 2 metų amžiaus atliekama modifikuota Fontan operacija. Šis metodas padidino ankstyvo pooperacinio išgyvenamumo rodiklį iki daugiau nei 90 %; išgyvenamumas po 1 mėnesio yra 85 %, 5 metų – 80 %, o 10 metų – 70 %.

Visiems pacientams, sergantiems triburio vožtuvo atrezija, nepriklausomai nuo to, ar defektas buvo koreguotas, prieš odontologines ar chirurgines procedūras, kurios gali sukelti bakteremiją, turėtų būti taikoma endokardito profilaktika.