Vidurinės ausies glomuso navikas

Glomuso navikas yra viena iš paraganglijų atmainų, kurios yra hormoniškai aktyvių ir receptorių ląstelių sankaupos, turinčios bendrą kilmę su ANS. Skiriamos chromafino (t. y. chromo rūgšties druskomis surištos) ir nechromafino paraganglijos. Pirmosios anksčiau buvo grupuojamos pavadinimu „antinksčių sistema“; jos funkciškai susijusios su ANS simpatiniu skyriumi, o antrosios – su parasimpatiniu skyriumi.

Didžiausios paraganglijos yra antinksčių (antinksčių šerdis) ir juosmens aortos. Taip pat yra gerklų, būgnelių, jungo ir kitų paraganglijų. Paraganglijos apima chromafino ląstelių sankaupas glomusų (mazgų) pavidalu, įskaitant miego arterijos, suprakardines ir kitas lokalizacijas. Makrostruktūroje atskiri glomus navikai yra arterioveninių anastomozių sankaupos, apsuptos jungiamojo audinio kapsulės ir suskirstytos į skilteles ir virveles. Chromafino ląstelių citoplazmoje yra išsibarsčiusi daug mažų granulių, kuriose yra adrenalino arba noradrenalino. Nechromafino ląstelėse daroma prielaida, kad išskiriami polipeptidiniai hormonai, kurie nėra katecholaminai. Glomus navikuose kraujagyslių tinklas yra gerai išvystytas; dauguma sekrecinių ląstelių yra greta kraujagyslių sienelių. Paraganglijų ląstelėse baigiasi nugaros smegenų pilkosios medžiagos šoninių ragų ląstelių ir glosofaringinių bei klajoklio nervų vegetatyvinių branduolių išcentrinės ataugos. Nervinės skaidulos, prasiskverbiančios į paraganglijas, baigiasi chemoreceptoriuose, kurie suvokia audinių ir kraujo cheminės sudėties pokyčius. Ypač svarbų vaidmenį chemorecepcijoje atlieka miego arterijos glomusas, esantis toje vietoje, kur bendroji miego arterija dalijasi į vidinę ir išorinę. Paraganglijos kartais yra navikų – paraganglijų ir chromafino – vystymosi šaltiniai arba sisteminių ligų, tokių kaip Barre-Masson liga (sindromas), kuri yra vadinamųjų aktyvių glomuso navikų kraujotakos sistemoje pasireiškimas, gaminantys tam tikras medžiagas, sukeliančias tokius bendrus simptomus kaip astmos priepuoliai, tachikardija, arterinė hipertenzija, padidėjusi kūno temperatūra, sausa oda, dismenorėja, nemiga, baimės jausmas ir kiti psichoemocinės disfunkcijos reiškiniai, rodantys šių medžiagų įtaką smegenų limbinei-retikulinei sistemai. Daugelis šių požymių būdingi vidurinės ausies glomuso navikui.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia vidurinės ausies glomus naviką?

Paprastai kaklo venos svogūnėlio srityje, ties kaukolės pagrindo kaklo anga (užpakalinė plėštinė anga), yra tam tikras arterioveninis šuntas. Kaip savarankiška nozologinė forma, kaklo paraganglijų glomus navikas susiformavo 1945 m. Nepaisant to, kad pagal struktūrą šis navikas priklauso gerybiniams lėtai besivystantiems navikams, plintant jis gali kelti didelį pavojų dėl kaimyninių gyvybiškai svarbių organų sunaikinimo. Šį destruktyvų poveikį sukelia ne tik paties naviko spaudimas, bet ir vis dar iki galo neištirtos „ėdrinės“ medžiagos, kurios išsiskiria jo paviršiuje ir sukelia rezorbciją su audiniais, kurie su jomis liečiasi. Daugiausia esantis kaklo venos svogūnėlio srityje, navikas vystymosi metu gali plisti trimis kryptimis, sukeldamas tris sindromus, atitinkančius kiekvieną iš paveiksle parodytų krypčių.

Vidurinės ausies Glomuso naviko simptomai

Otiatrinis sindromas prasideda pulsuojančiu pūtimo garsu vienoje ausyje, kurio intensyvumas kinta arba jis išnyksta, kai atitinkamoje pusėje suspaudžiama bendroji miego arterija. Garso ritmas sinchronizuojamas su pulso dažniu. Tuomet atsiranda progresuojantis vienpusis klausos praradimas, iš pradžių laidinio pobūdžio, o naviko invazijos į vidinę ausį atveju – suvokimo pobūdžio. Pastaruoju atveju taip pat pasireiškia vis intensyvėjančios vestibuliarinės krizės, kurios paprastai baigiasi vestibuliarinių ir klausos funkcijų išsijungimu toje pačioje pusėje. Objektyviai vertinant, pastebimi kraujo ar kraujagyslinio naviko buvimo ausies būgnelyje požymiai, kurie pro ausies būgnelį prasiskverbia kaip rausvai rausvas arba melsvas darinys, dažnai stumiantis būgnelį į išorę. Tolesnis naviko vystymasis veda prie ausies būgnelio sunaikinimo ir naviko masių išėjimo į išorinę klausos kanalą, raudonai melsvos spalvos, lengvai kraujuojančios zonduojant sagos formos zondu.

Otoskopijos metu aptinkamas cianotiškas, mėsingos konsistencijos navikas, užimantis visą išorinio klausos kanalo kaulinę dalį (ir daugiau), tankus ir kraujuojantis, pulsuojantis ir įaugantis į epitimpaninės erdvės šoninės sienelės užpakalinės viršutinės dalies defektą, „maudantis“ gausiose pūlingose išskyrose. Navikas gali prasiskverbti per ataugos angą į mastoidinės ataugos ląsteles arba, plintant į priekį, į klausos vamzdelį ir per jį į nosiaryklę, imituodamas šios ertmės pirminį naviką.

Neurologinį sindromą sukelia paragangliomos augimas užpakalinėje kaukolės duobėje, kur ji pažeidžia IX, X, XI galvinius nervus, sukeldamas plyšinės angos sindromą, per kurį šie nervai išeina iš kaukolės ertmės, pasireiškiantį jų pažeidimo požymiais: atitinkamos pusės liežuvio pareze arba paralyžiumi, artikuliacijos sutrikimu, atvira nosine kalba ir skysto maisto patekimu į nosį (minkštojo gomurio paralyžius), rijimo sutrikimu, užkimimu, afonija. Sergant šiuo sindromu, otito simptomų nėra arba jie nereikšmingi. Toliau progresuojant procesui, navikas gali prasiskverbti į šoninę smegenų cisterną ir sukelti MMU sindromą, pažeidžiant veido, vestibulocochlearinį ir trišakį nervus. Naviko išplitimas smegenyse gali inicijuoti tokių sindromų kaip Berno ir Sikardo sindromai vystymąsi.

Berno sindromas – tai pakaitinis paralyžius, išsivystantis dėl piramidinio trakto pažeidimo pailgosiose smegenyse ir pasireiškiantis kontralateraline spazmine hemipareze, homolateraline gomurio ir rijimo raumenų paralyžiumi su jutimo sutrikimais liežuvio užpakaliniame trečdalyje, taip pat homolateraline pagalbinio nervo paralyžiumi (sternocleidomastoideus ir trapecinio raumens parezė arba paralyžius): sunku sukioti ir pakreipti galvą į sveikąją pusę, pažeistos pusės petys nuleistas, apatinis mentės kampas nukrypsta nuo stuburo į išorę ir į viršų, sunku gūžtelėti pečiais.

Staro sindromas pasireiškia glosofaringinio nervo neuralgija: staigus, nepakeliamas duriantis skausmas vienoje minkštojo gomurio pusėje valgant kietą, ypač karštą ar šaltą, maistą, taip pat kramtant, žiovaujant ir kalbant garsiai; skausmo priepuolis trunka apie 2 minutes; skausmas plinta į liežuvį, žandikaulius, gretimą kaklo dalį ir ausį.

Neurologinis sindromas gali pasireikšti padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiais (regos nervo diskų užgulimas, nuolatiniai galvos skausmai, pykinimas, vėmimas).

Gimdos kaklelio sindromas savo pasireiškimu yra panašus į didelio gimdos kaklelio indo aneurizmą ir jį sukelia pulsuojančio naviko buvimas šoninėje kaklo dalyje.

Vidurinės ausies glomuso naviko klinikinė eiga ir simptomai pasižymi ilgu ir lėtu vystymusi, trunkančiu daugelį metų, kuri negydomais atvejais praeina per otito, neurologinę (periferinių nervų pažeidimas), kaklinę, intrakranijinę ir galinę fazes, įaugdama į aplinkines stambiąsias vidurinės ausies venas ir tarpus.

Vidurinės ausies glomuso naviko diagnozė

Vidurinės ausies glomuso naviko diagnozė yra sudėtinga tik pradinėse ligos stadijose, tačiau pulsuojantis triukšmas, vienas pirmųjų vidurinės ausies glomuso naviko požymių, atsirandantis dar prieš dariniui įsiskverbiant į jo ertmę, visada turėtų įspėti gydytoją apie šios ligos buvimą, o ne tik paaiškinti šį triukšmą kokiu nors miego arterijos defektu, pavyzdžiui, jos spindžio susiaurėjimu dėl aterosklerozinio proceso. Diagnozei didelę reikšmę turi nuolat pasireiškiantis laidinis klausos praradimas, kochlearinės ir vestibiuliarinės disfunkcijos požymiai, įplyšusios angos sindromas, gimdos kaklelio pseudoaneurizminiai simptomai, taip pat aukščiau aprašytas vaizdas otoskopijos metu. Diagnostinius metodus papildo smilkinkaulių rentgenografija projekcijose pagal Schüllerį, Stenversą, Shosse III ir II, kurioje rentgenogramose galima vizualizuoti būgninės ertmės ir epitimpaninės erdvės pažeidimus, įplyšusios angos ir išorinio klausos kanalo kaulinės dalies spindžio išsiplėtimą.

Histologinis tyrimas atskleidžia glaudžiai greta esančias daugiakampes milžiniškas ląsteles su skirtingų formų branduoliais ir kaverniniu audiniu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vidurinės ausies glomuso naviko gydymas

Vidurinės ausies glomuso naviko gydymas apima tiek chirurginį naviko pašalinimą, tiek fizioterapinius metodus (diatermokoaguliaciją, naviko audinio išgarinimą lazeriu, po kurio taikoma radioterapija arba kobalto terapija). Chirurginė intervencija turėtų būti atliekama kuo anksčiau ir kuo platesniu mastu, kaip ir petromastoidinė operacija.

Kokia yra vidurinės ausies glomuso naviko prognozė?

Priklausomai nuo diagnozės nustatymo laiko, naviko augimo krypties, dydžio ir gydymo, vidurinės ausies glomus naviko prognozė yra nuo atsargios iki labai sunkios. Recidyvai yra labai dažni.