Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Įgimta angioneurozinė edema: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Paveldima angioneurozinė edema yra C1 baltymo inhibitoriaus, reguliuojančio komplemento aktyvaciją klasikiniu būdu, trūkumo (1 tipo, 85 % atvejų) arba disfunkcijos (2 tipo, 15 % atvejų) pasekmė.
Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. C1 inhibitoriaus trūkumas išsivysto, kai komplementas yra suvartojamas neoplastinių procesų metu arba kai monokloninių gamapatijų (įgyto deficito) metu susidaro autoantikūnai prieš C1 inhibitorių. Priepuolius išprovokuoja trauma, virusinė infekcija, juos paaštrina emocinis stresas.
Simptomai ir požymiai yra tokie patys kaip angioneurozinės edemos, išskyrus tai, kad edema progresuoja tol, kol išsenka komplemento komponentai; dažnai pažeidžiamas virškinimo traktas, pasireiškia pykinimas, vėmimas, diegliai ir žarnyno nepraeinamumo požymiai.
Diagnozė pagrįsta nustačius žemą C2 ir C4 (C1 inhibitoriaus substratų) kiekį, normalų C1q (C1 fragmento) kiekį ir sumažėjusią C1 inhibitoriaus funkciją. Sergant 1 tipo liga, C1 inhibitoriaus kiekis yra žemas, o 2 tipo – normalus arba padidėjęs. Esant įgytam C1 inhibitoriaus trūkumui, C1q kiekis yra žemas.
Gydymas atliekamas tirpiais androgenais (pvz., 2 mg stanozololio per burną tris kartus per dieną arba 200 mg danazolo per burną tris kartus per dieną), siekiant stimuliuoti C1 inhibitoriaus sintezę kepenyse. Kai kurie ekspertai rekomenduoja prieš pat odontologines ar kitas medicinines procedūras skirti šviežiai šaldytos plazmos, kad būtų išvengta priepuolių, tačiau šis metodas nėra įprastai taikomas ir teoriškai gali išprovokuoti priepuolius, įvedant edemos substratus. Išgrynintas C1 inhibitorius ir rekombinantinis C1 inhibitorius yra kuriami kaip gelbėjimo terapija.
[