Kryptorchidizmas

Cryptorchidizmas yra būklė, kai viena ar abi sėklidės nuleidžiamos į kapšelį. Kriptorkichizmas dažnai yra smegenų hormoninės ir reprodukcinės funkcijos sutrikimo priežastis. Esant normaliam fiziologiniam vystymuisi, kūdikiui jau gimęs arba iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos. Tai yra būtina jų įprastos veiklos sąlyga.

[1]

Epidemiologija

Kriptorkichizmas yra įprasta seksualinio vystymosi sutrikimų forma vaikystėje. Remiantis literatūra, ji pasireiškia 2-4% naujagimių ir 15-30% ankstyvų kūdikių gimimo metu. Su amžiumi jos dažnis mažėja ir vaikams iki 14 metų nuo 0,3 iki 3%. Pasak Shahbaziano, dešinysis kriptorichidizmas pasireiškia 50,8%, kairėje - 35,3%, abipusio - 13,9% pacientų.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Priežastys kriptorichidizmas

Veiksniai, kurie sukelia kriptorichizmą, gali būti suskirstyti į 3 grupes.

1. Mechaninės veiksnių: kirkšnies kanalo siaurumo, hipoplazija Processus vaginalis pilvaplėvės ir kapšelio, trumpinimas ir hipoplazija ir sėklinis virželis ir jos laivų ne vadovas raiščių ir jos viduje pilvo klijavimo, sėklinis arterijų hipoplazija, prastos kraujo tiekimas į sėklides, išvarža.
2. Hormoninis nepakankamumas, priklausomai nuo daugelio priežasčių. Sėklidžių sumažinimo proceso pažeidimas priklauso nuo nepakankamo Leydig ląstelių stimuliacijos motinos chorioninio gonadotropino. Dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos gonadotropinės funkcijos pasikeitimo atsiranda diferencijuojančių hormonų trūkumas ir gonadalinė disgenezė. Vėliau, po gimdymo, atsirado displaziniai-distrofiniai reiškiniai nepasiekiamų sėklidžių progresavimui. Papildomi veiksniai yra temperatūros režimo pažeidimas ir fermentinių procesų iškraipymas sėklidžių audiniuose. Pastovus jų traumatozavimas sukelia antikūnų kaupimąsi kraujyje ir autoagresijos vystymąsi. Autoimuninis konfliktas apsunkina sėklidžių parenchimo nugalėjimą.
3. Endogeniškos sėklidžių vystymosi sutrikimai, jų jautrumo hormonams sumažėjimas. Iš sumažinti sėklides procesas priklauso ne tik nuo stimuliacijos, bet taip pat ir vaisiaus jautrumo motinos Leidigo ląstelės gonadotropino, tokių kaip nepilno masculinization sindromas, arba nepakankamo jautrumo įgyvendinančios institucijos "tikslus" į androgenų (sindromas sėklidžių feminizacija) ir jutimo kitų organų būklė (vadovas ryšulio, sėklinio latako, ir kt.).

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Jis buvo eksperimentiškai įrodyta, kad sėklidžių nuleidimo į kapšelį reguliuoja hormonų: motinos chorioninio gonadotropino stimuliuoja androgenų Atsižvelgiant į embriono sėklidžių sekreciją, ir androgenai yra sekretuojamas vaisiaus Leydigo ląstelių, sukeliančiu iš sėklinio latako ir sėklinių kanalėlių apie Antsėklidis, sėklidžių augimą ir vadovas laidai. Tokiu būdu, visas procesas formavimo ir normalaus sėklidžių nusileidimas į kapšelį, pradedant nuo teisingą žymių aukšte apibrėžtą naudojantis chromosomų, hormonų, vaisiaus lytinių liaukų, chorioninio gonadotropino liuteinizuojančio hormono motinos ir vaisiaus rinkinį. Visas procesas yra baigtas per 6 mėnesius vaisiaus gyvybei iki 6 savaičių po gimdymo gyvenimo laikotarpį.

Klinikinės patirties kaupimuose atsiranda vis daugiau duomenų, nurodančių galimybę susieti įvairias ligas su kriptorichizmu. Šiuo metu yra daugiau kaip 36 sindromai (pvz., Callmano sindromas) ir ligos kartu su kriptorichizmu. Tik tais atvejais, kai jis (arba smegenų išmatos) yra vienintelė vystymosi anomalija, kriptorichizmo kaip nepriklausomos ligos diagnozė leidžiama.

Pastaraisiais metais atsiradusi daugybė pranešimų rodo, kad liga pasireiškia ne tik dėl nenormalaus sėklidžių padėties, bet ir esant reikšmingiems hipofizio-gonadalio komplekso pažeidimams.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomai kriptorichidizmas

Kriptorichizmas yra padalytas į įgytą ir įgytą, vienpusį ir dvipusį; sėklidžių vietoje - ant pilvo ir patempimo formų. Tikrojo kriptorichizmo visada lydima nepakankamai išvystyta pusė ar visi kapšeliai. Šis simptomas buvo aprašytas 1937 m. Hamiltono. Sėklidės yra priklijuotas ant nuleidimo būdu ir gali būti išdėstyti pilvo ertmę (pilvo kriptorchizmu) arba, o tai dažniau - į kirkšnies kanalo (kirkšnies kriptorchizmu). 1-3% visų kančių kriptorichizmo yra monarchizmas ir anarchizmas.

Vienašališkai kriptorchidizmo atveju reprodukcinę ir hormoninę funkciją atlieka viena sėklidė, kuri yra skilvelėje.

Kirkšnies kriptorchizmas tiesa forma turėtų būti atskirti nuo psevdokriptorhizma (migrantas kiaušinis), kurioje paprastai praleisti kiaušinis gali periodiškai iš kapšelį prie stipriu raumenų susitraukimo įtakos, kėlimo jo (stiprus cremasteric refleksas). Kai palpacija, ši sėklidė lengvai suskaidoma į kapšelį. Prie kryptorchidizmo yra smegenų ektopis. Jei ji yra neišsami migracija sukelia kriptorchizmo, nuokrypis nuo nusileidimo takeliai veda prie negimdinis, k. E. Jo neįprasta vietos. Pasklindusi į įpykimo kanalą, sėklidė patenka į kapšelį, bet yra po bet kurios gretimų sričių po oda.

Šią patologiją skatina vadovavimo raiščio gimdymo defektai. Skirkite prefascialą (sėklidžių refliuksą) ir paviršutinę patempimo ektopiją. Šiuo atveju baldas yra normalus ilgis, tačiau sėklidė pasislenka į vietą priešais įpjautinį kanalą. Kryptorchidizmo diferencinė diagnostika iš ektopijos yra svarbi pasirinkus gydymo taktiką. Jei pirmą kartą vartojote hormoninį gydymą, tada antrasis gydymas yra tik chirurginis. Dažnai be operatyvios sėklidžių išsiskyrimo neįmanoma diagnozuoti ir išskirti ektopis iš tikro kriptorichizmo. Tarpiniai, šlaunys ir kryžminės ectopy yra retos. Be to, retai sėklidės gali būti viena pusė kapšelio.

Kaip įgimta kriptorchizmo ir eksperimentinių rezultatų buvo gauti, nurodant, kad distopnyh sėklidžių degeneracija procesai vyksta sėklinių kanalėlių epitelio mažėjant skersmenį, skaičių spermatogone'os ir kiaušinių masės. Pakeitimai buvo stebimi visose spermatogenetikos serijos ląstelėse. Didžiausi defektai buvo gemalo ląstelės, esant aukštesnei diferenciacijai. Su Histomorfometriniai tyrimai neįrodė, kad kriptorchizmo iki 2-ojo gyvenimo metais nėra raidos sutrikimų sėklidžių nepasitaiko pabaigoje. Tačiau nuo šio momento galima pastebėti akivaizdų spermatogonijos skaičiaus pasikeitimą, taip pat smegenų kanalėlių susiaurėjimą, palyginti su įprastiniais dydžiais. Taigi, kriptorchidizmu ir ektopija, sėklidžių pažeidimas atsiranda po 2 metų gyvenimo.

Paprastoji  spermatogenezė  vyksta tik tam tikroje temperatūroje, kuri vyrų kapšelyje yra 1,5-2 ° C žemesnė už kūno temperatūrą. Embrioninis epitelis yra labai jautrus. Padidėjusi sėklidžių temperatūra gali sukelti spermatogenezės ir nevaisingumo nutraukimą. Jų pasislinkimas į pilvą ar įpėdinį kanalą, karštuosius vonią, karščiavimo ligas arba labai didelę aplinkos temperatūrą gali sukelti degeneracinius pokyčius gemalinio epitelio vyrams. Optimalią sėklidžių temperatūrą palaikyti galima tik įdėjus jas į kapšelį, kuris atlieka termoreguliacinę funkciją. Degeneracinių pokyčių laipsnis embrioniniame epiteliu didėja, kai perkaitimo trukmė.

Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, buvo pasiūlyta pradėti gydyti kriptorichizmą prieš antrus gyvenimo metus. Geros prognozės buvo pažymėtos net tais atvejais, kai kriptorichidizmas egzistuoja iki septynių gyvenimo metų. Iki šios dienos dar nėra aišku, kokie yra mechanizmai, dėl kurių sumažėja arba išnyksta embrioninio epitelio gebėjimas daugintis. Buvo pasiūlyta, kad, be žalingo poveikio perkaitimo ant mitoziniam spermatogonijos gebėjimas padalinti į sėklidės su kriptorchizmo, autoimmunologicheskie procesai sukelti degeneracinės žalos epitelio.

Moksliniai tyrimai A. Attanasio ir kt. Buvo skirti spermatogenezės hormoninio reguliavimo pažeidimų tyrimui. Hormoninė sėklidžių funkcija priešgimdymo laikotarpiu buvo tiriama hCG (žmogaus chorioninis gonadotropinas) įtaka. T normalių sėklidžių sekrecija taip pat buvo lyginama su kriptorichidizmu. Pasireiškė galimybė stimuliuoti T sekreciją sėklidėmis, turinčiomis kriptorichidizmo hCG įtakos. Normali sėklidžių endokrininė funkcija yra normalus jų nusileidimas. Su hCG gydymu pašalinus patologiją, sėklidėse buvo geresnis tręšimas nei sėklidėse, kurių kriptorichidizmas buvo pašalintas operatyviai. Iki šiol nebuvo visiškai nustatyta, kiek ilgai vienos ar abiejų sėklidžių nenormalios būsenos gali tęstis iki jų negrįžtamų sutrikimų.

Dėl kriptorichidizmo kyla pavojus, kad bus išplėsta keletas komplikacijų, kurioms reikia skubios chirurginės intervencijos: išvaržos, susijusios su kriptorichizmu; atvirkštinė sėklidė. Ilgalaikė sėklidžių distopija prisideda ne tik prie jo funkcijų pažeidimo, bet ir į piktybinės degeneracijos atsiradimą. Dažnai kriptorichidizmas lydimas antrinių lytinių požymių nepakankamumo.

Kriptorkichizmo simptomai yra vienos ar dviejų sėklidžių nebuvimas į kapšelį. Atskleidžiama jo hipoplazija (ar pusė), nes nėra kremasterio reflekso. Jauniems vyrams ir vyrams gali pasireikšti hipogonadizmo simptomai, pažeisti spermatogenezė ir nevaisingumas.

[20], [21]

Formos

Priklausomai nuo sėjomainos pokyčių pasireiškimo laipsnio berniukuose, kurių amžius yra priskiriamas, išskirti keturi nereaguojančių sėklidžių tipai:

• I - su minimaliais pakeitimais; kanalėlių skersmuo atitinka amžių, yra normalus spermatogonijos skaičius; sertolinių ląstelių skaičius, jų morfologija ir ultrastruktūra nepasikeitė, retai būna šiek tiek tubulų hipoplazijos; po brendimo atsirado normalus spermatozoidų ir spermozoidų atsiradimas;
• II tipo - būdingas į spermatogone'os, lengvas ar vidutinio sunkumo hipoplazija kanalėliuose su normalia Sertoli ląstelių indeksą (skaičius Sertoli šlyties kanalėlių ląstelių) skaičius sumažėjo; po brendimo yra spermatogenezės delsimas pirmosios ir antrosios eilės spermatocitų stadijoje; 
• III tipas - išreikšta tubulų hipoplazija: jos skersmuo sumažėja iki 140-200 μm, sumažėja spermatogonijos ir Sertoli ląstelių indeksas; Po brendimo, kanulėse randama tik brandžios Sertoli ląstelės; 
• IV tipas - pasireiškiantis difuzine Sertoli ląstelių hiperplazija, normalus kanalų diametras ir keletas lytinių ląstelių; Po pubertacijos lytinių ląstelių nepasirodo ir Sertoli ląstelės išlieka nediferencijuotos; Bazinės membranos ir tunica propria sustorėja.

Su vienašaliu kryptorchidizmu priešingoje sėklidėje struktūra yra normalu 75% pacientų. Kitais atvejais pokyčiai yra tokie patys kaip ir nepatikrintos sėklidės. Jos pobūdis priklauso nuo sėklidės vietos: jų struktūra yra artimesnė įprastai, apatinė ir arčiau skrepičio yra sėklidė, ir atvirkščiai. Labiausiai ryškūs pokyčiai yra sėklidėse, lokalizuotose įprastoje vietoje.

Leydig ląstelių skaičius paprastai padidėja brendimo ir paauglystės metu. Yra 4 tipų ląstelės:

• I tipo - normalus;
• II tipas - su apvaliais branduoliais, daug citoplazminių lipidų ir sumažėjęs GER; sudaro iki 20-40% viso Leydig ląstelių skaičiaus sėklidėje;
• III tipas - patologiškai diferencijuojamos ląstelės su parakristaliniais inkrustuotais ir
• IV tipas - nesubrendusios ląstelės. Leydig tipo I ląstelės paprastai vyrauja.

[22], [23], [24], [25]

Gydymas kriptorichidizmas

Kriptorkichizmo gydymas su gonadotropinais, vartota iki brendimo, yra 50% efektyvus. Reprodukcinės funkcijos prognozė priklauso nuo amžius, nuo kurio pradedamas gydymas.

Konferencijoje dėl kriptorichizmo problemos, kurią 1973 m. Surengė PSO, buvo pateikta rekomendacija dėl ankstyvojo gydymo dietiniais ciklais. Tai turėtų baigtis antrojo vaiko gyvenimo metų pabaiga. Optimalus gydymo laikas yra nuo 6 iki 24 mėnesių.

Pirmuosius gyvenimo metus vaikai gauna 250 vienetų du kartus per savaitę 5 savaites. Antrus metus 500 vienetų vaisto skiriamos 2 kartus per savaitę 5 savaites. Praleidus ankstyvojo gydymo laiką, gydymas tęsiamas tokiomis pačiomis dozėmis iki 6 metų amžiaus. Nuo 7 metų amžiaus HC injekuojama po 1000 vienetų du kartus per savaitę 5 savaites. Gydymas vaistu yra draudžiamas antrinių lytinių požymių atsiradimu. Pakartotinis HC gydymas yra patartinas tik tada, kai po pirmojo kurso yra akivaizdu, bet nepakankamai sėkmingas. Tai atliekama praėjus 8 savaitėms po pirmojo kurso pabaigos. Suaugusių vyrų HG švirkščiamas 1500 DU du kartus per savaitę, mėnesinius kursus kas mėnesį pertraukiami.

Jei nėra konservatyvaus gydymo poveikio, nurodomas chirurginis gydymas. Labiausiai palankus laikas yra 18-24 m. Vaiko gyvenimo mėnuo.

Operacija yra būtina tais atvejais, kai yra stemliuko ektopis, kartu su išvaržomis ar kriptorichidizmu po išvarymo išvaržos. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad sėklidės piktybinės degeneracijos galimybė yra 35 kartus didesnė nei esant normaliam jo padėčiai.

Per pastarąjį dešimtmetį atsirado galimybė gydyti kriptorkichizmą ankstyvajame amžiuje kriptokurkais. Kriptokurio aktyvus principas yra gonadorelinas (gonadotropiną atpalaiduojantis hormonas). Tai yra fiziologinis atpalaiduojantis hormonas (sukeliantis hipofizio gonadotropinų sekreciją - LH ir FSH). Jis stimuliuoja ne tik LH ir FSH susidarymą hipofizyje, bet ir jų sekreciją. Dienos kartotinių dozių kriptokura imituoja jos fiziologinė sekrecijos pagumburio, yra reguliuojamas ciklas: pagumburio - hipofizės - lytinės liaukos konkrečiai atsižvelgiant į amžių ir lytį, o likutis reglamentuoja supragipotalamicheskimi centrus.

T koncentracija kraujyje išlieka normalioje vaikystėje būdingoje charakteristikoje. Gydymas kriptokuriumu turėtų būti pradėtas kuo anksčiau, geriausiai nuo 12 iki 24 mėnesių nuo vaiko gyvenimo. Galima gydyti vyresniems vaikams. Nėra jokių kontraindikacijų. Vaistas vartojamas intranazaliai: į kiekvieną šnervę įšvirkščiamas 3 kartus per dieną 4 savaites. Po 3 mėnesių gydymo kursas gali būti kartojamas. Sloga nėra kliūtis kriptokuriui naudoti.

1 kriptokurto buteliuke yra 20 mg sintetinio gonadorelino kaip aktyviojo ingrediento 10 g vandeninio tirpalo. Buteliuko turinys atitinka maždaug 100 aerozolio dozių (1 dozė joje yra 0,2 mg gonadorelino). Kartais gydymo metu vaikams padidėja sužadinimo lygis. Nenaudokite gonadorrelino, gonadotropinų ar androgenų tuo pačiu metu.