Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Leukocitų adhezijos trūkumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Leukocitų adhezijos trūkumas yra adhezijos molekulių defekto pasekmė, dėl kurios sutrinka granulocitų ir limfocitų veikla bei atsiranda pasikartojančių minkštųjų audinių infekcijų.
Paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Leukocitų adhezijos nepakankamumas yra lipnių glikoproteinų trūkumo leukocitų paviršiuje pasekmė, dėl kurios sutrinka tarpląstelinė sąveika, ląstelių adhezija prie kraujagyslių sienelių, ląstelių migracija ir sąveika su komplemento sistemos komponentais. Šis trūkumas sutrikdo granulocitų (ir limfocitų) gebėjimą migruoti per kraujagyslių sieneles į audinius, dalyvauti citotoksinėse reakcijose ir bakterijų fagocitozėje. Ligos sunkumas koreliuoja su trūkumo laipsniu.
Vaikams, sergantiems sunkiu leukocitų adhezijos nepakankamumu, pasireiškia pasikartojančios arba progresuojančios nekrozinės minkštųjų audinių infekcijos, kurias sukelia stafilokokai arba gramneigiamos bakterijos, periodontitas, prastas žaizdų gijimas, leukocitozė ir užsitęsęs virkštelės gijimas (> 3 savaitės). Leukocitų skaičius yra didelis net remisijos laikotarpiais. Laikui bėgant infekcijas tampa vis sunkiau kontroliuoti.
Diagnozę patvirtina monokloniniai antikūnai (pvz., anti-CD11 arba anti-CDI 8) ir tėkmės citometrija, kurie rodo, kad leukocitų paviršiuje nėra arba yra labai sutrikę adhezijos glikoproteinai. Leukocitozė atliekant bendrą kraujo tyrimą yra nespecifinė. Dauguma pacientų miršta nesulaukę 5 metų amžiaus, išskyrus tuos, kuriems sėkmingai atlikta kaulų čiulpų transplantacija, tačiau pacientai, kuriems pasireiškia lengvas leukocitų adhezijos sutrikimas, išgyvena iki jauno amžiaus. Antibiotikai dažnai skiriami ilgą laiką. Taip pat padeda granulocitų perpylimai. Vienintelis veiksmingas gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija.
[