Leukocitų sukibimo stoka: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Leukocitų adhezijos trūkumas yra iš adhezijos molekulių trūkumo, kuris veda į granulocitų ir limfocitų disfunkcijos pasekmė, ir pasikartojančių minkštųjų audinių infekcijų vystymosi.

Jis yra paveldėtas autosominiu recesiniu tipu. Leukocitų adhezija trūkumas yra nesėkmės sukibimo glikoproteinų dėl leukocitų paviršiaus, kuris veda prie sutrikimų ląstelių ląstelių sąveiką, ląstelių sukibimą su kraujagyslių, ląstelių migracijos ir sąveikos sienos su komponentų komplemento sistemos pasekmė. Tai trūkumas kenkia granulocitų (ir limfocitų) gebėjimas migruoti per indo sienelių į audinius, dalyvaujančių citotoksinių reakcijų ir fagocitozę bakterijų. Ligos sunkumas koreliuoja su nesėkmės laipsniu.

Vaikams, sergantiems sunkiu leukocitų adhezijos pastebėtus Atsinaujinusi ar progresuojanti žūtimi minkštųjų audinių infekcijų, kurias sukelia gram-neigiamas stafilokokai ar Flora, periodontitas, blogas žaizdų gijimas, leukocitozė ir ilgalaikio gydymo (> 3 savaites) bambos žaizda. Leukocitų skaičius yra didelis net perleidimo laikotarpiais. Laikui bėgant, infekcijos kontrolė tampa vis sunkesnė.

Diagnozė patvirtinama naudojant monokloninius antikūnus (pvz, anti-CD11 arba anti-CDI 8) ir tėkmės citometrijos, kuris nerodo jokio arba sunkia sutrikimas adhezijos glikoproteinų apie leukocitų paviršiaus. Bendras kraujo tyrimas leukocitozės nėra specifinis. Dauguma pacientų miršta nesulaukę 5 metų amžiaus, išskyrus tuos, kurie sėkmingai buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija, tačiau pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo sutrikimas leukocitų sukibimo išgyventi iki paauglystės. Antibiotikų paskyrimas dažnai prailgėja. Taip pat padeda kraujas granulocitų. Vienintelis veiksmingas gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]