Nervinis tikas

Tikai paprastai yra trumpi, gana elementarūs, stereotipiniai, normaliai koordinuoti, bet netinkamai atliekami judesiai, kuriuos valios pastangomis galima trumpam nuslopinti, o tai pasiekiama didinant emocinę įtampą ir diskomfortą.

Praktinėje neurologijoje terminas „tikas“ dažnai vartojamas kaip fenomenologinė sąvoka, žyminti bet kokius pernelyg didelius ir neaiškius judesius, ypač esant diskinezijų veido lokalizacijai. Toks platus tikaio aiškinimas yra nepagrįstas, nes jis tik sukelia painiavą terminologijoje. Tarp žinomų hiperkinetinių sindromų (chorėjos, mioklonijos, distonijos, tremoro ir kt.) tikai yra savarankiškas reiškinys ir tipiškais atvejais pasižymi aiškiai apibrėžtomis klinikinėmis apraiškomis, kurių žinojimas patikimai apsaugo gydytoją nuo diagnostinių klaidų. Nepaisant to, sindrominė tikaio diagnostika kartais yra labai sudėtinga dėl jų fenomenologinio panašumo į chorinius judesius ar miokloninius trūkčiojimus, o kai kuriais atvejais – į distoninius ar kompulsinius judesius. Kartais tikai klaidingai diagnozuojami dėl stereotipų, įprastų kūno manipuliacijų, hiperaktyvaus elgesio, išgąsčio sindromo. Kadangi tikaio diagnozė visada yra išimtinai klinikinė, tikslinga išsamiau aptarti jų būdingus bruožus.

Tikai yra pasikartojantys, stereotipiniai judesiai, atsirandantys dėl nuoseklaus arba vienalaikio kelių raumenų grupių susitraukimo. Tikai gali būti greiti (kloniniai) arba šiek tiek lėtesni (distoniniai). Dažniausiai tikai apima veidą, kaklą, viršutines galūnes, rečiau – liemenį ir kojas. Kartais tikai pasireiškia vokalizacijomis, tokiomis kaip nevalingas kosulys ar stenėjimas. Prieš tikus paprastai jaučiamas diskomfortas arba būtinas poreikis atlikti judesį. Skirtingai nuo chorėjos, mioklonijos ar tremoro, tikai gali būti trumpam laikui sąmoningai atidėti. Pacientų, sergančių tikais, intelektas paprastai išlieka nepakitęs, nėra jokių kitų piramidinių ar ekstrapiramidinių simptomų. Daugeliui pacientų, sergančių tikais, būdingas obsesinis-kompulsinis sutrikimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tikų klasifikacija ir priežastys

• Pirminė (idiopatinė): sporadinė arba šeiminė erkinė hiperkinezija.
  • Trumpalaikiai tikai.
  • Lėtiniai tikai (motoriniai arba vokaliniai).
  • Lėtiniai motoriniai ir vokaliniai tikai (Tourette'o sindromas).
• Antriniai tikai (turettizmas).
  • Sergant paveldimomis ligomis (Huntingtono chorėja, neuroakantitozė, Hallervorden-Spatz liga, torsinė distonija ir kt.).
  • Įgytomis ligomis [trauminis smegenų sužalojimas, insultas, epideminis encefalitas, raidos sutrikimai (autizmas, sutrikęs protinis brendimas), intoksikacija (anglies monoksidas), jatrogeninė (neuroleptikai, psichostimuliatoriai, prieštraukuliniai vaistai, levodopa).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pirminiai (idiopatiniai) tikai

Trumpalaikiai tikai paprastai vartojami apibūdinti būklei, kai vienas ar keli tikai stebimi mažiausiai 2 savaites, bet ne ilgiau kaip 1 metus. Tikai pasireiškia ne tik atitinkamais judesiais (motoriniais tikai), bet ir tam tikrais balso reiškiniais (balso tikai). Tiek motoriniai, tiek balso tikai savo ruožtu skirstomi į paprastus ir sudėtingus.

• Paprasti motoriniai tikai yra trumpi, izoliuoti judesiai, tokie kaip mirksėjimas, galvos ar pečių trūkčiojimas, kaktos raukšlėjimas ir panašūs pagrindiniai judesiai.
• Sudėtingi motoriniai tikai pasireiškia sudėtingiau sukonstruotais ir koordinuotais judesiais, susidedančiais iš susietų judesių serijos, primenančios plastinį veiksmą ar dar sudėtingesnį ritualinį elgesį.
• Paprasti vokaliniai tikai apima tokius garsus kaip švokštimas, urzgimas, mūkimas, šniurkštelėjimas, knarkimas ir panašiai, arba izoliuotų garsų šaukimas ir cypimas.
• Sudėtingi vokaliniai tikai turi lingvistinę reikšmę ir gali būti sudaryti iš pilnų arba sutrumpintų žodžių, be to, apima tokius vokalinius reiškinius kaip echo- ir koprolalija. Echolalija yra paciento kito asmens pasakytų žodžių ar frazių kartojimas (kalbėtojo savo paties paskutinio žodžio kartojimas vadinamas palilalia). Koprolalija yra necenzūrinių ar keiksmažodžių (iš necenzūrinės kalbos leksikos) šaukimas ar tarimas.

Motoriniai tikai paprastai prasideda pavieniais veido judesiais (vienkartiniai tikai) ir laikui bėgant pradeda pasireikšti daugelyje kūno sričių (daugybiniai tikai). Kai kurie pacientai apibūdina prodrominius diskomforto pojūčius vienoje ar kitoje kūno dalyje (sensoriniai tikai), kuriuos bando palengvinti atlikdami tos kūno dalies tikusį judesį.

Tikų hiperkinezės motorinis modelis yra labai specifinis ir sunkiai supainiojamas su bet kuriuo kitu hiperkinetiniu sindromu. Ligos eigai taip pat būdingi ne mažiau būdingi bruožai. Visų pirma, tikai pasireiškia per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, ir dauguma vaikų suserga sulaukę 5–6 metų (nors galimi skirtumai nuo 3–4 iki 14–18 metų). Vaikystės amžiaus periodizacijoje šis etapas vadinamas psichomotoriniu vystymusi. Psichomotorinės sferos brendimo sutrikimas laikomas vienu iš veiksnių, lemiančių tikai atsiradimą.

Iš pradžių tikai nepastebi nei vaiko, nei tėvų. Tik jiems įsitvirtinus elgesyje, tėvai ir pedagogai pradeda į juos atkreipti dėmesį. Ilgą laiką tikai nesukelia vaikams jokių nepatogumų ir jų neapkrauna. Vaikas stebėtinai „nepastebi“ savo tikai. Paprastai tiesioginė kreipimosi į gydytoją priežastis yra tėvų susirūpinimas.

Tipiškiausia tikai prasideda veido srityje, ypač būdinga lokalizacija žiedinio akies raumens ir burnos ertmės raumenų srityje. Tikams būdingas padažnėjęs mirksėjimas (dažniausias tikų pradžios tipas), mirktelėjimas, žvairumas, kaktos raukšlėjimas ir kt. Gali būti stebimas burnos kampučių trūkčiojimas („šypsojimasis“), nosies sparnelių trūkčiojimas, antakių raukšlėjimas, lūpų sukandimas, dantų iššiepimas, lūpų laižymas, liežuvio iškišimas ir kt. Esant kitokiai tikai lokalizacijai, jie pasireiškia kaklo judesiais (galvos pasukimas, atmetimas atgal ir kiti, sudėtingesni pečių juostos raumenų lenkimai), taip pat liemens ir galūnių raumenų judesiais. Čia reikėtų atkreipti dėmesį, kad kai kuriems pacientams tikai pasireiškia lėtesniais, galima sakyti, „toniniais“ judesiais, kurie primena distoniją ir netgi žymimi specialiu terminu – „distoniniai tikai“. Yra ir kitas tikų tipas, kurį anksčiau vadinome greitaisiais tikais; Jie pasireiškia greitais, kartais staigiais judesiais (pečių trūkčiojimas, drebulys, trumpi trūkčiojantys judesiai, tokie kaip virpėjimas, abdukcija, addukcija, trūkčiojantys kaklo, liemens, rankų ar kojų raumenų judesiai). Sudėtingi motoriniai tikai kartais primena tokius veiksmus kaip, pavyzdžiui, „plaukų mėtymas nuo kaktos“, „kaklo išlaisvinimas iš aptemptos apykaklės“ arba sudėtingesnį motorinį elgesį, kai tikus sunku atskirti nuo kompulsyvaus elgesio, jie stebina savo keistu ir įmantriu plastiškumu, kartais šokiruoja ir žavi. Pastarasis ypač būdingas Tourette sindromui.

Bet koks tikai, paprastas ar sudėtingas, pagrįstas kelių funkciškai susijusių raumenų įsitraukimu, todėl motorinis veiksmas tiko metu atrodo kaip tikslingas veiksmas. Skirtingai nuo kitų klasikinių smurtinių judesių formų (chorėjos, balizmo, mioklonijos ir kt.), eriniams judesiams būdinga harmoninga koordinacija, kuri paprastai būdinga valingiems judesiams. Dėl šios priežasties tikai mažiau sutrikdo motorinį elgesį ir socialinę adaptaciją nei kiti hiperkinezės sutrikimai (socialinė maladaptacija sergant Tourette sindromu yra susijusi su kitomis specifinėmis šio sindromo apraiškomis arba sunkiais gretutiniais sutrikimais). Tikai savo kilme dažnai būna panašūs į natūralius, tačiau perdėti savo išraiškingumu ir neadekvatūs vietai bei laikui (netinkami) gestai. Tai atitinka ir daugelį kitų faktų: gana aukštą valingos tikų kontrolės lygį, gebėjimą (jei reikia) įprastą tiko judesį pakeisti visiškai kitu motoriniu aktu, gebėjimą greitai ir tiksliai atkurti tikai.

Tikų eiga yra tokia unikali, kad ji neša svarbiausią diagnostinę informaciją. Prisiminkime, kad tais atvejais, kai pacientai gerai prisimena ligos pradžią, jie dažniausiai nurodo veido tikais kaip pirmąjį ligos simptomą. Vėliau hiperkinezė palaipsniui „kaupiasi“ su kitais ikrais, vienose išnykdama ir pasirodydama kitose raumenų grupėse. Pavyzdžiui, tikai gali prasidėti dėl padidėjusio mirksėjimo, kuris periodiškai atsinaujindamas trunka 2–3 mėnesius, o vėliau savaime praeina, bet jį pakeičia periodiškas burnos ar liežuvio kampučio (galvos, rankos ir pan.) judesys, kuris, savo ruožtu, kurį laiką (savaites, mėnesius) išlaikius, pakeičiamas naujais ikrais. Toks laipsniškas ikrais judesių migravimas per skirtingas raumenų grupes, periodiškai keičiantis hiperkinezės lokalizacijai ir jos motoriniam modeliui, yra labai būdingas ir turi svarbią diagnostinę vertę. Kiekvienoje ligos stadijoje paprastai dominuoja 1 arba 2 ikrai, o ankstesniame etape pastebėti judesiai nebūna (arba atsiranda daug rečiau). Veido ikrai lokalizuojasi santykinai patvariau. Taigi, sutrikimas ne tik debiutuoja su veido raumenimis, bet ir tam tikra prasme „teikia pirmenybę“ jiems, o ne kitiems kūno segmentams.

Tikai gali būti gana sunkūs, sukeldami fizinį ar psichosocialinį neprisitaikymą. Tačiau daugeliu atvejų jie yra gana lengvi ir labiau atspindi psichosocialinę problemą. Nustatyta, kad šia liga serga maždaug 1 iš 1000 žmonių. Yra šeiminių Tourette sindromo atvejų, rodančių autosominį dominantinį paveldėjimą su nepilnu penetrancija ir kintamu išraiškingumu. Paciento šeimos nariams įtariamas genetinis defektas gali pasireikšti kaip lėtiniai motoriniai tikai arba obsesinis-kompulsinis sutrikimas. Tourette sindromo genas arba genai dar nėra nustatyti.

Lėtiniai tikai (motoriniai arba vokaliniai)

Pasireiškusi vaikystėje, liga paprastai turi ilgą (kartais visą gyvenimą trunkančią) eigą su banguotais paūmėjimais ir remisijomis: ryškių tikaių periodai kaitaliojasi su visiškos arba dalinės remisijos periodais. Tikai, periodiškai pasireiškiantys ilgiau nei 12 mėnesių, vadinami lėtiniais motoriniais arba vokaliniais tikais. Kartais tikai savaime išnyksta brendimo metu arba po brendimo. Jei jie nepraeina per šį kritinį laikotarpį, paprastai tęsiasi neribotą laiką. Nepaisant to, vyraujanti tendencija, matyt, yra būklės pagerėjimas. Po daugelio metų maždaug trečdalis pacientų vis dar neturi tikaių, dar trečdalis pastebi tam tikrą būklės pagerėjimą, likę pacientai pastebi santykinai stacionarią tikų hiperkinezės eigą. Tikai paprastai sustiprėja veikiant psichotrauminėms situacijoms, stresui, užsitęsus emocinei įtampai ir, priešingai, susilpnėja emocinio komforto, atsipalaidavimo situacijoje ir išnyksta miego metu.

[ 11 ], [ 12 ]

Tourette sindromas (lėtiniai motoriniai ir vokaliniai tikai)

Jei anksčiau idiopatiniai tikai ir Tourette sindromas buvo laikomi iš esmės skirtingo pobūdžio ligomis, tai šiandien daugelis neurologų linkę juos laikyti skirtingomis tos pačios ligos apraiškomis. Pastaruoju metu Tourette sindromo klinikiniais kriterijais buvo laikomos tokios apraiškos kaip koprolalija ir vadinamosios autoagresyvios elgesio tendencijos (tikai, pasireiškiantys daužant aplinkinius objektus ir dažniau savo kūną). Šiuo metu nustatyta, kad koprolalija gali būti trumpalaikė ir pasireiškia mažiau nei pusei pacientų, sergančių Tourette sindromu. Šiuolaikiniai Tourette sindromo diagnostiniai kriterijai yra tokie.

• Kelių motorinių tikaių ir vieno ar daugiau vokalinių tikaių buvimas per tam tikrą laikotarpį (nebūtinai vienu metu).
• Daugkartiniai tikai, dažniausiai grupėmis, beveik kiekvieną dieną ilgiau nei 1 metus. Per šį laikotarpį neturėtų būti epizodų be tikai, trunkančių ilgiau nei 3 mėnesius iš eilės.
• Ryškus stresas arba reikšmingas paciento socialinio, profesinio ar kito funkcionavimo sutrikimas.
• Ligos pradžia iki 18 metų amžiaus.
• Nustatyti pažeidimai negali būti paaiškinti jokių medžiagų įtaka ar bendra liga.

Pastaraisiais metais minėti diagnostiniai kriterijai (DSM-4) buvo papildyti tikrai ir tikėtinai Tourette sindromo diagnozei skirtais kriterijais. Tikra diagnozė atitinka aukščiau nurodytus diagnostinius reikalavimus. Tourette sindromo diagnozė laikoma tikėtina, jei tikai laikui bėgant nekinta ir turi nuolatinę bei monotonišką eigą arba pacientas neatitinka pirmojo aukščiau nurodytų diagnostinių reikalavimų punkto.

Svarbus Tourette sindromo klinikinių apraiškų bruožas yra tas, kad jis labai dažnai derinamas su tam tikrais elgesio sutrikimais, į kurių sąrašą įeina obsesiniai-kompulsiniai sutrikimai, minimalus smegenų disfunkcijos sindromas (hiperaktyvus elgesys, dėmesio deficito sindromas), impulsyvumas, agresyvumas, nerimas, fobiniai ir depresiniai sutrikimai, savęs žalojimas, mažas frustracijos toleravimas, nepakankama socializacija ir žema savivertė. Obsesiniai-kompulsiniai sutrikimai pastebimi beveik 70% pacientų, jie laikomi vienu iš labiausiai paplitusių gretutinių sutrikimų. Beveik kas antram pacientui, sergančiam Tourette sindromu, diagnozuojamas dėmesio deficito ir hiperaktyvumo sutrikimas, o savęs žalojimo dažnis yra toks pat. Kai kurie tyrėjai mano, kad nurodyti gretutiniai elgesio sutrikimai yra ne kas kita, kaip fenotipinė Tourette sindromo apraiška, kurios dauguma atvejų išsivysto esant paveldimam polinkiui. Manoma, kad Tourette sindromas yra daug dažnesnis nei diagnozuojama, ir kad populiacijoje vyrauja pacientai, kuriems pasireiškia lengvos ir neadaptyvios ligos apraiškos. Taip pat daroma prielaida, kad elgesio sutrikimai gali būti vienintelė Tourette sindromo apraiška.

Skirtingai nuo obsesinių judesių, noras atlikti erką yra arba visai menkai suprantamas, arba suprantamas ne kaip patologinis reiškinys, o kaip fiziologinis poreikis ir be asmeninio susitarimo, būdingo atitinkamai psichopatijai. Skirtingai nuo erkių, kompulsijas lydi obsesijos ir dažnai atliekamos ritualų forma. Svarbu pažymėti, kad gretutiniai sutrikimai, susiję su erkiniais erkiniais, yra tikri obsesiniai-kompulsiniai sutrikimai. Be to, kai kuriems pacientams, sergantiems Tourette sindromu, erkiniai ir kompulsijos yra vienas elgesio reiškinys, pasireiškiantis ryškiu ir neįprastu klinikiniu vaizdu, kuriame ne visada lengva išskirti pagrindinius jo sudedamuosius elementus.

Antriniai tikai (turettizmas)

Šis erkių sindromo variantas stebimas daug rečiau nei pirminės formos; jis galimas tiek paveldimose (Huntingtono chorėja, neuroakantitozė, Hallervorden-Spatz liga, torsinė distonija, chromosomų anomalijos ir kt.), tiek įgytose (trauminė smegenų trauma, insultas, encefalitas, raidos sutrikimai, intoksikacija, jatrogeninės formos) ligose.

Šiais atvejais, kartu su tipiniais pagrindinės ligos klinikiniais požymiais (pvz., Huntingtono chorėja, distonija, neurolepsinis sindromas ir kt.), pasireiškia vokalizacijos ir erkių judesių fenomenas (be pagrindinės hiperkinezės ar kitų neurologinių apraiškų). Pagrindinis erkių diagnostikos metodas taip pat yra jų klinikinis atpažinimas.

Neurocheminiai pokyčiai

Iki šiol patologiškai ištirti tik keli pacientai, sergantys Tourette sindromu, ir jokių specifinių patologinių ar neurocheminių pokyčių nenustatyta. Tačiau keli pomirtiniai neurocheminiai tyrimai parodė dopaminerginio aktyvumo pokyčius. Neseniai atliktas monozigotinių dvynių, sergančių Tourette sindromu, neurovaizdinis tyrimas parodė, kad dvynys, kuriam pasireiškė sunkesnės klinikinės apraiškos, dvynyje dryžuotajame kūne turėjo daugiau dopamino D2 receptorių. MRT parodė, kad pacientams, sergantiems Tourette sindromu, išnyko normali dešiniojo ir kairiojo uodeguotųjų branduolių asimetrija. Funkcinis MRT ir PET aktyvacijos tyrimai rodo orbitofrontalinio-uodeguotojo apskritimo disfunkciją.

Palyginti neseniai pastebėta, kad kai kuriems asmenims, sergantiems Sydenhamo poststreptokokine chorėja, be pačios chorėjos, pasireiškia tikai ir obsesinis-kompulsinis sutrikimas. Šiuo atžvilgiu buvo teigiama, kad kai kurie tikai atvejai yra autoimuninės kilmės ir yra susiję su antikūnų prieš uodeguotojo branduolio antigenus susidarymu, kurį išprovokuoja streptokokinė infekcija.