Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (Steele-Richardson-Olszewski sindromas) yra reta degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, kuriai būdingas valingų akių judesių praradimas, bradikinezija, raumenų rigidiškumas su progresuojančia ašine distonija, pseudobulbarinis paralyžius ir demencija.
Priežastys progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
Ligos priežastis nežinoma. Nustatyta neuronų degeneracija baziniuose ganglijuose ir smegenų kamiene, aptinkami neurofibriliniai raizginiai, kuriuose yra fosforilinto tau baltymo. Galimos lakuninės cistos baziniuose ganglijuose ir giliojoje baltojoje medžiagoje.
[ 1 ]
Simptomai progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
Pradžia būdinga vėlyvajame vidutinio amžiaus amžiuje. Dažnai sunku žiūrėti į viršų (neištiesiant kaklo) ir lipti laiptais aukštyn bei žemyn. Nors valingi akių judesiai, ypač vertikalūs, yra sunkūs, refleksiniai judesiai išlieka. Judesiai sulėtėja, raumenys sustingsta, išsivysto ašinė distonija ir atsiranda polinkis griūti atgal. Dažnos disfagijos ir dizartrijos su emociniu labilumu (pseudobulbarinis paralyžius); šie sutrikimai progresuoja kaip ir daugybinių insultų atveju. Galiausiai išsivysto demencija.
Su kuo susisiekti?
Gydymas progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
Gydymas nepatenkinamas. Dopamino agonistai ir amantadinas tik iš dalies sumažina rigidiškumą.