Susac sindromas

Ne taip seniai, praėjusio amžiaus pabaigoje (1979 m.), dr. J. Susekas ir bendraautorių grupė pirmą kartą aprašė ligą, kuri vėliau buvo pavadinta jo vardu. Tai reta autoimuninė patologija, kuriai būdinga mikroangiopatija vidinės ausies sraigės arteriolėse, akies tinklainėje, dėl kurios prarandamas klausos ir regėjimo sutrikimas, taip pat smegenyse, pasireiškiantis nesugebėjimu išlaikyti pusiausvyros ir atminties praradimu. Pacientai, sergantys šiuo sindromu, šiandien gyvena tikrąja šio žodžio prasme, nes nieko neprisimena apie vakarykštę dieną.

Šis sindromas anksčiau buvo laikomas sisteminės ligos „vilkligė“ forma su neigiama agliutinacijos reakcija, tačiau ši prielaida nebuvo patvirtinta. Kitas jo pavadinimas yra retinokochleocerebrinė vaskulopatija, t. y. smegenų kraujagyslių, taip pat tinklainės ir klausos nervo uždegiminis pažeidimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Susako sindromas dažniau pasitaiko tarp moterų nei tarp vyrų, santykiu 5:1. Ligos epidemiologija, nustatyta tik XX a. pabaigoje, nebuvo nuodugniai ištirta. Vienas dalykas yra tikras – liga reta: remiantis įvairiais šaltiniais, pasaulyje užregistruota nuo 100 iki 250 sindromo atvejų. Šiuo metu žinoma ligos pradžios amžiaus grupė yra 9–72 metai, tačiau dauguma pacientų yra 20–40 metų moterys.

[ 4 ], [ 5 ]

Priežastys Susac sindromas

Šios ligos staigaus išsivystymo priežastys vis dar nežinomos, nors kartais ji pasireiškė po virusinės infekcijos. Kiti žinomi rizikos veiksniai yra pakaitinė hormonų terapija ir nėštumas.

Visi šie duomenys leidžia daryti prielaidą, kad Susako sindromą lemia imuninės sistemos veikimo sutrikimai, hormonų lygio ir kraujo reologijos pokyčiai.

Šiuo metu ši liga priskiriama psichikos sutrikimams, neatsižvelgiant į tai, kad paciento elgesys yra absoliučiai adekvatus situacijai.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Sindromo patogenezės pagrindas yra organizmo imuninis atsakas, kuris dėl kažkokių priežasčių endotelio ląsteles – ištisinį sluoksnį, dengiantį vidinės ausies sraigės, akies tinklainės ir smegenų kraujagysles – suvokia kaip antigeną. Šios imuninės atakos pasekmės yra ląstelių patinimas ir dalinis arba visiškas kraujotakos sutrikimas organo arteriolėse.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai Susac sindromas

Susako sindromą apibūdina simptominė triada:

• abiejų pusių sensorineuralinis klausos praradimas;
• periodiškai atsirandantis šydas, rūkas priešais abi akis, dvejinimasis akyse, trumpalaikis vienos akies aklumas, paracentrinės skotomos regėjimo lauke, kartais – nuolatinis regėjimo susilpnėjimas (išeminė retinopatija);
• nuovargis ir miego sutrikimai, silpnumas ir galvos svaigimas, stiprūs galvos skausmai ir amnezija, kartais traukuliai ir autonominės nervų sistemos sutrikimai (poūminės encefalopatijos simptomai).

Tuo pačiu metu ankstyvosios ligos stadijos ne visada pasižymi visų simptomų buvimu. Pirmieji sindromo išsivystymo požymiai maždaug 90% pacientų pasireiškė regos sutrikimu, apie 70% skundėsi klausos sutrikimu. Mažiau nei pusė pacientų ligos pradžioje kreipėsi pagalbos dėl neuropsichiatrinių sutrikimų. Galvos svaigimas, dalinis klausos ir regėjimo praradimas, stiprus galvos skausmas ir fotofobija yra labai dažni skundai, dėl kurių žmonės kreipiasi pagalbos pradinėse ligos stadijose.

Magnetinio rezonanso tomografija rodo daugybinius kontrastą kaupiančius židinius smegenų, smegenėlių ir didžiosios smegenų jungties baltojoje medžiagoje ir pavienius židinius pilkojoje medžiagoje, kas nebūdinga kitų tipų vaskulitams.

Šiai patologijai taip pat būdingi kraujagyslių pokyčiai tinklainėje su arteriolių okliuzijos simptomais ir demielinizacijos nebuvimu.

Komplikacijos ir pasekmės

Vėlyvos arba neteisingos Susako sindromo diagnozės pasekmės ir komplikacijos gali sukelti visišką arba dalinę negalią. Pasitaikė staigios ligos regresijos epizodų, kurie tęsėsi be jokio gydymo.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Susac sindromas

Susako sindromo kraujo tyrimai skiriasi nuo kitų vaskulitų tuo, kad nėra jokių kraujo pokyčių. Be to, instrumentinė diagnostika (ultragarsas, doplerografija) neatskleidžia sisteminių kraujagyslių sutrikimų.

Magnetinio rezonanso tomografijoje matomi nedideli židininiai smegenų baltosios medžiagos pažeidimai palei šoninius skilvelius, taip pat didžiosios smegenų jungties ir smegenėlių, panašūs į pažeidimus, pastebimus sergant išsėtine skleroze. Taip pat yra pavienių sričių, kuriose kaupiasi kontrastinė medžiaga. Toks kontrastas nebūdingas sisteminei raudonajai vilkligei.

Susako sindromo sergančių pacientų tomogramoje kartais matomi MRT pažeidimai pilkojoje smegenų medžiagoje, tačiau, skirtingai nei išsėtinės sklerozės atveju, jie niekada nebūna nugaros smegenyse.

Šiuolaikinėje diagnostikoje tinklainės būklei tirti naudojami instrumentiniai metodai: elektroretinografija, elektrookulografija, oftalmoskopija, fluorescencinė angiografija ir smegenų žievės sukeltų regos potencialų registravimas.

Šiuo atveju aptinkamas tinklainės arteriolių išsiplėtimas, mikroaneurizmos ir telangiektazijos. Dažnai susiduriama su smulkiomis tinklainės kraujosruvomis, kurias lydi edema mikroangiopatijos srityje, kurią sukelia padidėjęs kraujagyslių sienelių pralaidumas.

Klausos sutrikimai nustatomi naudojant otoakustinę emisiją, smegenų kamieno klausos sukeltų potencialų tyrimus ir kitus otoneurologinius tyrimus.

[ 21 ]

Diferencialinė diagnostika

Remiantis diagnostinių priemonių ir anamnezės rezultatais, atliekama diferencinė diagnostika su kitais sisteminiais vaskulitais, išsėtine skleroze ir kitomis ausų ir akių ligomis, turinčiomis panašių simptomų.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gydymas Susac sindromas

Vaistų terapija atliekama su gliukokortikosteroidais, daugiausia metilprednizolonu.

Vaisto veikimas panašus į prednizolono, tačiau jo gebėjimas išlaikyti natrį yra mažesnis, todėl jis geriau toleruojamas. Metilprednizolonas absorbuojamas lėčiau ir veikia ilgiau nei hidrokortizonas ir prednizolonas.

Vidutinė dozė yra nuo 4 iki 48 mg per parą. Gydymo režimą ir dozę skiria gydytojas.

Ilgalaikis gydymas vaistu (siekiant sumažinti šalutinį poveikį ir maksimaliai padidinti veiksmingumą) atliekamas pagal schemą: rytinis vartojimas kas antrą dieną dviguba paros doze. Ilgai vartojant vaistą, laipsniškas nutraukimas atliekamas laipsniškai mažinant dozę.

Kontraindikuotinas esant sunkiai hipertenzijai, psichikos sutrikimams, antinksčių disfunkcijai, osteoporozei, virškinamojo trakto opinėms ligoms, nes gali sukelti panašų šalutinį poveikį ir pasunkinti patologinį procesą. Neskirta pooperaciniu laikotarpiu, sergantiems sifiliu, endokardito paūmėjimo metu, atvira tuberkulioze, inkstų uždegimu, taip pat nėščioms ir žindančioms moterims, atsargiai – senyvo amžiaus žmonėms.

Šalutinis poveikis vartojant vaistą gali būti
natrio perkrova, hiperhidratacija, hipokalemija, hipokalcemija, raumenų silpnumas, sumažėjęs imunitetas ir menstruacijų sutrikimai.

Esant sunkioms ligos formoms, citostatikai buvo vartojami kartu su metilprednizolono pulsine terapija (itin didelių hormonų dozių lašinimas per kelias dienas) – vaistais, kurie slopina patologinio ląstelių dalijimosi procesą. Šie vaistai daugiausia naudojami piktybiniams navikams gydyti, tačiau kai kuriais atvejais jie naudojami ir autoimuninėms ligoms gydyti.

Pavyzdžiui, azatioprinas yra imunosupresantas, kuris tuo pačiu metu slopina ląstelių dalijimąsi. Vartojant per burną, paros dozė apskaičiuojama taip: 1,5–2 mg 1 kg kūno svorio ir padalijama į dvi arba keturias dozes.

Neskirti nėščioms ir žindančioms moterims, vaikams, esant padidėjusiam jautrumui, kraujodaros slopinimo atvejais. Kaip ir visi citostatikai, jis turi daug šalutinių poveikių, ypač vartojant ilgai, įskaitant chromosomų pokyčius, dispepsinius reiškinius, kepenų funkcijos sutrikimus, kraujodaros sutrikimus, kancerogeninį, teratogeninį poveikį. Gydymo laikotarpiu būtina kas savaitę stebėti kraujo sudėtį.

Kai kuriais atvejais buvo pastebėti koagulopatijos simptomai, todėl pacientams buvo paskirti vaistai, mažinantys kraujo krešėjimą ir trombocitų agregaciją.

Pavyzdžiui, netiesioginis antikoaguliantas varfarinas, kuris slopina vitaminą K, apsaugo nuo trombų susidarymo.

Gydymo režimą ir dozę individualiai skiria gydantis gydytojas. Paros dozė paprastai apima ne daugiau kaip 5 mg peroralinį vartojimą, padalytą į dvi dozes.

Varfarinas draudžiamas nėščioms ir žindančioms moterims. Vaistas taip pat neskiriamas kepenų ir inkstų nepakankamumui, kraujavimui ir ūminei hipertenzijai. Šio vaisto perdozavimas yra kupinas kraujavimo.

Paprasčiausi antitrombocitiniai vaistai yra įprastas aspirinas, kuris dažniausiai vartojamas trombų susidarymui išvengti. Poveikis pasireiškia ne vėliau kaip po pusvalandžio po jo vartojimo. Antitrombocitinis poveikis pasireiškia vartojant nuo 75 mg iki 325 mg dozę. Jis gali pažeisti skrandžio gleivinę, todėl jį reikia vartoti po valgio, užgeriant pakankamu kiekiu skysčio, geriausia pienu arba šarminiu mineraliniu vandeniu. Kontraindikuotinas nėščioms ir žindančioms moterims.

Vaskulopatijos (vaskulitas) reikalauja tam tikros dietos ir maitinimosi režimo. Rekomenduojama valgyti šešis kartus per dieną. Dienos racione neturėtų būti daugiau kaip aštuoni gramai valgomosios druskos.

Kasdienėje mityboje turėtų būti maisto produktų, kurių sudėtyje yra vitaminų B1, B6, C, K ir A. Sergant vaskulopatija, organizmas praranda didelį kiekį kalcio, todėl norint tai kompensuoti, būtina kasdien vartoti neriebius pieno produktus.

Kai kuriais duomenimis, ginkmedžio preparatų vartojimas kompleksinėje terapijoje duoda gerą poveikį gydant vaskulopatiją (vaskulitą). Smegenų funkcijoms suaktyvinti (atminčiai pagerinti, slopinimui pašalinti) naudojamas šio augalo lapų ekstraktas. Neišgaunami preparatai (alkoholio tinktūra arba džiovintų lapų milteliai) atgaivina nervinių ląstelių veiklą, kraujo mikrocirkuliaciją, regos ir klausos nervus, atkuria kraujagyslių sienelių elastingumą ir stiprumą, gerina kraujotaką.

Kartu su vaistais ir vitaminais taip pat derinamas fizioterapinis gydymas, ypač hiperbarinis oksigenavimas – deguonies naudojimas slėgio kamerose.

Išemijos ir tinklainės distrofijos atveju kraujotakai pagerinti naudojama magnetoterapija, elektrorefleksoterapija, tinklainės stimuliacija lazeriu.

Esant sensorineuraliniam klausos praradimui, gydytojas taip pat gali skirti fizioterapinį gydymą: lazerio procedūras, elektroforezę, ultragarso terapiją, transkranijinę magnetoterapiją.

Vaskulito ir vaskulopatijų atvejais naudojami aparatiniai kraujo valymo nuo imuninių kompleksų metodai – hemosorbcija ir plazmaferezė.

Alternatyvus gydymas

Liaudies medicinoje yra daug receptų, skirtų kraujagyslių uždegimui mažinti, jų sienelėms stiprinti ir kraujavimui išvengti.

Tačiau prieš pradedant liaudies gydymą, būtina pasikonsultuoti su gydytoju; galbūt koks nors receptas sėkmingai atitiks gydymo režimą.

Žalioji arbata stiprina kraujagyslių sieneles; galite gerti po 1/2 puodelio tris kartus per dieną, bet ne prieš miegą, nes ji turi stimuliuojantį poveikį.

Liaudies medicina siūlo atsikratyti vaskulito pusvalandį prieš pusryčius išgerti bergenijos (bergenia crassifolia) užpilo. Vakare arbatinį šaukštelį džiovintų susmulkintų lapų užplikyti stikline verdančio vandens, palikti per naktį. Ryte perkošti, jame praskiesti arbatinį šaukštelį medaus ir išgerti.

Fizinei ir psichinei sveikatai stiprinti naudojama gydomoji Altajaus arbata. Tiesa, jai paruošti reikia rasti juodąjį bergenijos lapą. Tai apatiniai augalo lapai, išdžiovinti ir peržiemoję po sniegu. Geriausia juos nuskinti nuo bergenijos pavasarį. Arbata savo savybes suteikia šiems lapams. Juos tereikia išdžiovinti, jie bus tinkami dvejus metus. Susmulkinus lapus, jie dedami į bet kokį mišinį žolelių arbatai ruošti arba į paprastą arbatą.

Juodųjų serbentų lapų ir uogų, elektrokampo žolės, šlamučio, jonažolių, medetkų žiedų, varnalėšų šaknų ir lapų bei saldymedžio šaknų užpilai turi priešuždegiminį poveikį.

Juodieji serbentai naudojami užpilui gaminti – šaukštą susmulkintų lapų termose užplikykite stikline verdančio vandens, palikite dvi valandas, perkoškite. Gerkite keturis ar penkis kartus per dieną, po pusę stiklinės.

Rūtos ir aronijos, erškėtuogės, spanguolės ir serbentai naudojami kraujagyslių sienelėms stiprinti.

Gerkite iš kvapiosios rūtos: vienam arbatiniam šaukšteliui žolės – 250 ml verdančio vandens, užplikykite penkias minutes. Nukoškite ir gerkite du kartus per dieną.

Aronijų sultys geriamos kraujagyslėms stiprinti, po vieną ar du valgomuosius šaukštus tris kartus per dieną. Iš džiovintų aronijų uogų rekomenduojama užsiplikyti arbatos. Du valgomuosius šaukštus džiovintų uogų užplikykite dviem stiklinėmis verdančio vandens, virkite ant silpnos ugnies dešimt minučių, tada palikite pritraukti mažiausiai penkias valandas. Gerkite tris kartus per dieną, įdėdami medaus.

Homeopatija yra speciali klinikinės medicinos šaka, kuriai būdingas kitoks požiūris į gydymo principus. Ji nenaudoja didelių cheminių medžiagų dozių, turinčių platų poveikio spektrą pacientams, turintiems tą pačią diagnozę.

Dozes ir gydymo režimus homeopatinis gydytojas skiria tik individualiai; klasikinėje homeopatijoje, kaip ir tradicinėje medicinoje, nėra rekomenduojamų vaisto dozių.

Kruopščiai ištiriamas paciento simptomų kompleksas ir skiriamas vaistas, galintis sukelti panašius simptomus sveikam žmogui. Homeopatija gydo ne ligą, o žmogų, tai yra visą konkrečiam pacientui būdingą simptomų kompleksą, vienu vaistu. Šiuo atveju vaistas skiriamas itin mažomis dozėmis.

Homeopatijoje yra vaistų nuo ligų, kurių aprašymas yra panašus į pirmuosius Susako sindromo požymius ir liekamąjį poveikį.

Pavyzdžiui:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) – pacientui pasireiškia visi atminties praradimo požymiai: pamiršta kasdienių veiksmų eiliškumą, savo pareigas, žodžius, praranda orientaciją įprastoje vietoje; uždanga prieš akis, silpnas regėjimas, ašarojimas; klausos praradimas, klausos nervo patologija; paralyžius dėl ūminio smegenų kraujotakos sutrikimo;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – duriantys, skaudantys, spazminiai, spaudžiantys skausmai smilkininėje, kaktinėje, pakaušinėje galvos dalyse, galvos svaigimas stovint, einant; sumažėjęs regėjimo aštrumas, šydas, dėmės, musės prieš akis; spengimas ausyse, klausos praradimas, pulsavimas, skausmas; neskausminga parezė, silpna atmintis, alpimas;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – klausos praradimas, kartais su stipriu galvos skausmu;
• Gelsemium – atminties sutrikimas, galvos skausmai, tinklainės uždegimas ar atsisluoksniavimas ir kiti regos sutrikimai, sutrikusi motorinė koordinacija.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Susako sindromo pasekmių chirurginis gydymas

Vienas iš Susako sindromo požymių yra išeminė retinopatija kartu su centrinės tinklainės arterijos užsikimšimu; savaiminis regėjimo atsistatymas šiuo atveju yra itin retas. Ūminiai kraujotakos sutrikimai tinklainėje ir regos nerve beveik visada sukelia dalinį, o kartais ir visišką aklumą. Regos nervo kraujagyslių ligų prognozė yra labai sunki, bet ne beviltiška. Yra įvairių tinklainės hemodinamikos chirurginio gerinimo metodų (pavyzdžiui, lazerinė koaguliacija), jų taikymas priklauso nuo sutrikimų sunkumo įvertinimo.

Klausa koreguojama parenkant klausos aparatą. Jei išsaugoma tik nedidelė kochlearinio receptorių aparato dalis, naudojama kochlearinė implantacija. Šios operacijos pasaulinėje praktikoje paplito praėjusio amžiaus devintojo dešimtmečio pabaigoje.

Prevencija

Susako sindromas atsiranda staiga dėl nežinomų priežasčių, todėl pagrindinė prevencinė priemonė yra sveikas gyvenimo būdas, kuris užkerta kelią dažnoms virusinėms infekcijoms, kurios daugeliu atvejų buvo prieš šios ligos atsiradimą.

Ūminis klausos ir regos sutrikimas, ypač jaunų žmonių (didelės rizikos grupei priklauso nėščios moterys), turėtų sulaukti didesnio dėmesio – privaloma hospitalizacija ir išsami diagnostika: magnetinio rezonanso tomografija, akustinių smegenų kamieno sukeltų potencialų tyrimai, nes laiku ir neteisingai nustatyta diagnozė gali sukelti paciento negalią.

[ 28 ], [ 29 ]

Prognozė

Susako sindromo trukmė paprastai yra nuo vienerių iki penkerių metų, po to būklė stabilizuojasi. Kai kuriuose tyrimuose aprašomi pasikartojančios ligos eigos atvejai 18 metų.

Tačiau net jei liga trunka neilgai, regėjimas ir klausa gali būti neatkurti.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]