Takayasu sindromas

Takayasu sindromas yra granulomatinis aortos ir jo pagrindinių šakų uždegimas, paprastai pradedamas nuo 50 metų amžiaus. Pirmasis aprašytas liga D. Savonas (1856), bet jo vardas buvo gautas per japonų oftalmologų darbą, iš kurių vienas buvo M. Takayasu (1908).

Epidemiologija

Takayasu daugiausia randama Azijos ir Pietų Amerikos šalyse, tačiau daugelis ligos atvejų yra užregistruoti kituose geografinėse pasaulio regionuose, įskaitant Rusiją. Metinis Takayasu sindromo paplitimas svyruoja nuo 0,12 iki 0,63 atvejo 100 000 gyventojų. Moterys dažniausiai serga jaunų ir vidutinio amžiaus ligomis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kaip atsiranda Takayasu sindromas?

Takayasu sindromo eigoje yra tam tikras etapas. Ankstyvą ligos stadijoje arba per atkryčio klinikinis vaizdas yra nespecifinių simptomų, kuriuos sukelia sisteminio uždegimo (svorio, silpnumas, mieguistumas, sąnarių ir raumenų skausmas, pilvo skausmas). Dažnai, kai prasideda Takayasu sindromas, nepastebima karščiavimas, ESR pagreitėjimas ir anemija vyksta ilgą laiką. Šiuo laikotarpiu iki 10% pacientų apskritai nesiskundžia.

Išsivysčiusiame Takayasu sindromo etape dėl progresuojančių okliuzinių arterijų pažeidimų atsiranda atskirų organų ir audinių išemijos požymių. Sisteminių uždegiminių reakcijų nebuvimas neatmeta aktyvių kraujagyslių uždegimų, kurie sukelia skausmą paveikto indikatoriaus projekcijoje arba skausmą palpinant. Kraujagyslių uždegimo požymiai pasireiškia per pirmuosius ligos pradžios metus. Dažniausiai (40%) dėmesys skiriamas dilbio ir peties raumenyse silpnumo, nuovargio ir skausmo jausmui, kuris daugiausia yra vienpusis, jų sunkumas didėja dėl fizinio aktyvumo. Tačiau trūksta impulsų ar sumažėja jo užpildymas ir įtempimas vienoje rankoje, asistorinis kraujo spaudimas asimetriškai į pečių arterijas pastebimas 15-20% atvejų.

7-15% pacientų, kuriems yra Takayasu sindromas, yra kaklo skausmas, galvos svaigimas, trumpalaikiai regėjimo sutrikimo momentai, padidėjęs kraujo spaudimas, dusulys ir širdies plakimas. 70% atvejų galima išgirsti sistolinį šurmulį ant bendrų miego arterijų, o 15% pacientų pastebi jų skausmą (carotidinia). Tokie fiziniai duomenys dažnai būna skausmas ir pilvo aortos palpacija, ypač II ir III anatominiai ligos tipai.

Trečiame Takayasu sindromo fazėje kraujagyslėse dominuoja fibrozės požymiai, kraujagyslių stenozės ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai. Per šį laikotarpį, palyginti su ankstyvuoju ligos etapu, daug dažniau pasireiškia periferinės viršutinės ir apatinės galūnių išnykimo simptomai, širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai, smegenys ir plaučiai (50-70%). Klinikiniai plaučių pažeidimo požymiai patenka mažiau nei ketvirtadalyje pacientų. Krūtinėje yra skausmai, dusulys, neproduktyvus kosulys, retai kraujavimas.

Pacientai pastebi skausmą proksimalinių rankų dalių raumenyse, dažnai paliekamus, mažinant rankos stiprumą, esant mažesniam fiziniam krūviui, ramybėje ar miego metu. Kartais skausmas tęsiasi į kairįjį petį, apatinę žandikaulį, kaklo srityje ir kairėje pusėje krūtinės. 85-90% pacientų, kuriems yra Takayasu sindromas, dilbio arterijų pulsas išnyksta, o sistolinis kraujospūdis yra skirtingas, lyginant su pleiskariomis arterijomis.

Su uždegiminio proceso progresavimu kraujagyslėse didėja individualių organų ar sistemų išemijos pasireiškusių klinikinių simptomų dažnumas ir sunkumas. Tačiau, nepaisant paklukavos ar azartinių arterijų uždarymo, retai pastebimas kritinis gumbų išemijos laipsnis, kuris yra susijęs su lėta stenozės progresavimu ir protezų vystymu.

Klasifikacija

Siūlomi keletas Takayasu sindromo patologinių pokyčių klasifikacijų, kurių tarpusavio santykiai nėra esminiai. Yra keturi anatominiai ligos tipai. Pirmuoju atveju pasikeičia aortos arkos arterijų pusė. Su šiuo variantu yra įprasti kairiųjų paklukavimų ir bendrų miego arterijų pažeidimai. Antrasis ligos tipas sukelia izoliuotą krūtinės ir (arba) pilvo aortos pažeidimą bei jų šakas. Trečiojo tipo patologinis procesas aortos arkoje ir (arba) jo šakose yra susijęs su krūtinės ar pilvo aortos pokyčiais. Ketvirtajame tipo patologinis procesas yra lokalizuotas pagrindiniame plaučių kamiene arba jo šakose kartu (ar be jo) su bet kuriuo iš pirmųjų trijų variantų.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kaip atpažinti Takayasu sindromą?

Paprastai paprastai nustatoma normochrominė normocitų anemija, vidutinio sunkumo trombocitų ir hipergamaglobulinemija. Ypač būdingas ESR padidėjimas, kurio mastas priklauso nuo uždegiminės ligos veiklos. Tačiau trečdalyje pacientų, nepaisant klinikinių uždegiminės veiklos požymių, ESR gali likti normaliose ribose. Atliekant šlapimo tyrimą pastebima vidutinė proteinurija (iki 1 g per parą) ir mikrohematurija. CRP koncentracija padidėja 60-70% atvejų. Atliekant oftalmologinį tyrimą, sumažėja regos aštrumas, dažniausiai vienpusis ir regos laukų praradimas.

Instrumentiniai tyrimai

Vienas iš pagrindinių Takayasu sindromo pacientų tyrimo priemonių yra angiografija. Jos rezultatai yra svarbūs ir diagnozės patvirtinimui, ir uždegiminio proceso dinamikai bei paplitimui įvertinti. Pagal angiografiją, plaučių arterijos pokyčiai atsiranda beveik 60% pacientų. Vyrauja kraujagyslių ir subsegminių šakų stenozės ir / arba oklūzijos, ypač viršutinės kairiosios plaučių dalies kraujas. Plaučių hipertenzija, plaučių liemens dilatacija ir aneurizmai, taip pat izoliuotų pokyčių, kliniškai primenančių plaučių arterijų tromboemboliją, yra retos. Angiografijos rezultatai neleidžia diferencijuoti aktyviojo uždegiminio proceso buvimo ar nebuvimo plaučių arterijos sienoje. Šiems tikslams yra pageidaujama CT ir MR angiografija. Ultragarso angiodoplerografija yra labai svarbi nagrinėjimui.

Takayasu sindromo diagnozę galima nustatyti pagal Amerikos reumatologijos kolegijos klasifikacinius kriterijus ir kitų autorių pateiktus kriterijus.

Kaip gydyti Takayasu sindromą?

Gydymas sindromas Takayasu apima įvedimą prednizolono (1 mg / kg kūno svorio per dieną, mažiau kaip 60 mg / dieną), leidžiant 60% pacientų remisija ir sumažinti vaisto dozę. Pacientai, atsparūs prednizolonui, vartoja metotreksatą, ciklofosfamidą, azatiopriną. Metotreksato (17,5 mg / per savaitę) ir sujungti su mažomis dozėmis prednizolono pasiekia remisiją 81% pacientų, bus sumažinti kortikosteroidų dozę ir išlaikyti ilgalaikį remisija. Siekiant sustabdyti uždegiminį procesą, vartojami metilprednizolono ir ciklofosfamido kas mėnesį atliekami pulsinės terapijos kursai. Atsižvelgiant į ilgalaikį arterijų sienelės uždegimą, jo trukmė turi būti bent 6-9 mėnesiai.

Siekiant sumažinti proliferacinius pokyčius arterijose, skiriama acetilsalicilo rūgšties (dozė - 100 mg per parą) ir statinų paskyrimas. Palaikomojo gydymo su gliukokortikosteroidais trukmė priklauso nuo pagrindinių klinikinių požymių, ūmių fazių parametrų (ESR, CRP) dinamikos ir paprastai yra ne mažiau kaip 2-5 metai.

Chirurginis Takayasu sindromo gydymas

Pirmaisiais penkeriais metais po diagnozavimo pageidaujama chirurginė intervencija aortos ir pagrindinių indų. Indikacijos jo paskirčiai tarnauja arterijos liumenai per 70% ir daugiau kartu su ischemiumi. Tačiau net esant šioms sąlygoms, operacija turėtų būti atliekama neaktyvioje Takayasu sindromo fazėje.

Prognozė

Su Takayasu sindromu 15 metų išgyvenamumas yra 80-90%. Dažniausios mirties priežastys yra insultas (60%) ir miokardo infarktas (apie 25%), rečiau - aortos aneurizmos plyšimas (5%). Su vainikinių arterijų pralaimu per pirmuosius dvejus metus nuo širdies patologijos simptomų atsiradimo pradžios mirtingumas siekia 56%. Takayasu sindromas pacientams, sergantiems komplikacijomis, tokiomis kaip retinopatija, arterine hipertenzija, aortos nepakankamumu ir aortos aneurizma, yra nepalanki prognozė. Pacientams, kuriems yra du ar daugiau iš šių požymių, 10 metų išgyvenamumas po diagnozės yra 58,6%, dauguma mirčių pasireiškė per pirmuosius penkerius ligos metus.

[15]