Takayasu sindromas

Takayasu sindromas yra granulomatinis aortos ir jos pagrindinių šakų uždegimas, paprastai prasidedantis iki 50 metų amžiaus. Ligą pirmą kartą aprašė D. Savonas (1856 m.), tačiau savo pavadinimą ji gavo dėl japonų oftalmologų, iš kurių vienas buvo M. Takayasu (1908 m.), darbo.

Epidemiologija

Takayasu sindromas daugiausia aptinkamas Azijos ir Pietų Amerikos šalyse, tačiau daugybė ligos atvejų užregistruota ir kituose pasaulio geografiniuose regionuose, įskaitant Rusiją. Metinis Takayasu sindromo paplitimas svyruoja nuo 0,12 iki 0,63 atvejo 100 000 žmonių. Jaunos ir vidutinio amžiaus moterys yra labiausiai linkusios į šią ligą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kaip pasireiškia Takayasu sindromas?

Takayasu sindromo eiga turi tam tikrą etapą. Ankstyvoje ligos stadijoje arba jos paūmėjimo metu klinikiniame vaizde yra nespecifinių simptomų, kuriuos sukelia sisteminis uždegiminis procesas (svorio kritimas, silpnumas, mieguistumas, mialgija ir artralgija, pilvo skausmas). Dažnai Takayasu sindromo pradžioje ilgą laiką pasireiškia nepaaiškinamas karščiavimas, padidėjęs ESR ir anemija. Šiuo laikotarpiu iki 10% pacientų visiškai nesiskundžia.

Pažengusioje Takayasu sindromo stadijoje dėl progresuojančio okliuzinio arterijų pažeidimo atsiranda atskirų organų ir audinių išemijos požymių. Sisteminių uždegiminių reakcijų nebuvimas neatmeta aktyvaus kraujagyslių uždegimo, dėl kurio atsiranda skausmas pažeisto kraujagyslės projekcijos vietoje arba jautrumas jo palpacijos metu. Kraujagyslių uždegimo požymiai atsiranda jau per pirmuosius metus nuo ligos pradžios. Dažniausiai (40 %) pastebimas silpnumo, nuovargio ir skausmo jausmas dilbio ir peties raumenyse, kurie dažniausiai yra vienpusiai, jų sunkumas didėja fizinio krūvio metu. Tačiau 15–20 % atvejų pastebimas pulso nebuvimas arba jo užpildymo ir įtempimo sumažėjimas vienoje iš rankų, sistolinio kraujospūdžio asimetrija peties arterijose.

7–15 % pacientų, sergančių Takayasu sindromu, pasireiškia kaklo skausmas, galvos svaigimas, trumpalaikiai regėjimo sutrikimai, padidėjęs kraujospūdis, dusulys ir palpitacijos. 70 % atvejų bendrose miego arterijose girdimas sistolinis ūžesys, o 15 % pacientų stebimas jų skausmas (karotidinija). Panašūs fiziniai duomenys dažnai nustatomi auskultuojant ir palpuojant pilvo aortą, ypač esant II ir III anatominiams ligos tipams.

Trečiojoje Takayasu sindromo fazėje kraujagyslėse vyrauja fibrozės požymiai, pastebimi kraujagyslių stenozės ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai. Šiuo laikotarpiu, palyginti su ankstyva ligos stadija, žymiai dažniau (50–70 %) pasireiškia protarpinio viršutinių ir apatinių galūnių šlubavimo simptomai, širdies ir kraujagyslių sistemos, smegenų ir plaučių pažeidimai. Klinikiniai plaučių pažeidimo požymiai nustatomi mažiau nei ketvirtadaliui pacientų. Pastebimas krūtinės skausmas, dusulys, neproduktyvus kosulys, retai – hemoptizė.

Pacientai skundžiasi skausmu proksimalinių rankų dalių raumenyse, dažniau kairiosios, rankos jėga sumažėja esant mažesniam fiziniam krūviui, ramybės būsenoje ar miegant. Kartais skausmas plinta į kairįjį petį, apatinį žandikaulį, kaklo sritį ir kairę krūtinės pusę. 85–90 % pacientų, sergančių Takayasu sindromu, dilbio arterijose išnyksta pulsas ir atsiranda sistolinio kraujospūdžio, matuojamo peties arterijose, skirtumų.

Progresuojant uždegiminiam procesui kraujagyslėse, didėja tiek išeminių įvykių atskiruose organuose ar sistemose sukeltų klinikinių simptomų dažnis, tiek sunkumas. Tačiau, nepaisant poraktinės ar pažastinės arterijos užsikimšimo, kritinis rankos išemijos laipsnis stebimas retai, o tai susiję su lėta stenozės progresavimu ir kolateralių vystymusi.

Klasifikacija

Pasiūlytos kelios Takayasu sindromo kraujagyslių patologinių pokyčių klasifikacijos, kurių skirtumai nėra esminiai. Yra keturi ligos anatominiai tipai. Pirmasis tipas apima aortos lanko ir nuo jo atsišakojančių arterijų pokyčius. Šis variantas dažnai apima vienu metu pažeidžiamas kairiąsias poraktines ir bendrąsias miego arterijas. Antrasis ligos tipas sukelia izoliuotą krūtinės ląstos ir (arba) pilvo aortos bei jų šakų pažeidimą. Trečiasis tipas apima patologinį procesą aortos lanke ir (arba) jo šakose kartu su krūtinės ląstos arba pilvo aortos pokyčiais. Ketvirtasis tipas apima patologinį procesą, lokalizuotą pagrindiniame plaučių kamiene arba jo šakoje kartu su (arba be jo) bet kuriuo iš pirmųjų trijų variantų.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kaip atpažinti Takayasu sindromą?

Paprastai nustatoma normochrominė normocitinė anemija, vidutinio sunkumo trombocitoma ir hipergamaglobulinemija. Ypač būdingas ESR padidėjimas, kurio laipsnis priklauso nuo ligos uždegiminio aktyvumo. Tačiau trečdaliui pacientų, nepaisant klinikinių uždegiminio aktyvumo požymių, ESR gali išlikti normos ribose. Šlapimo tyrimuose pastebima vidutinio sunkumo proteinurija (iki 1 g per parą) ir mikrohematurija. CRP koncentracijos padidėjimas stebimas 60–70 % atvejų. Oftalmologinio tyrimo metu pastebimas regėjimo aštrumo sumažėjimas, dažnai vienpusis, ir regėjimo laukų praradimas.

Instrumentiniai tyrimai

Vienas pagrindinių instrumentinių Takayasu sindromo pacientų tyrimo metodų yra angiografija. Jos rezultatai svarbūs tiek diagnozei patvirtinti, tiek uždegiminio proceso dinamikai ir paplitimui įvertinti. Remiantis angiografijos duomenimis, plaučių arterijos pokyčiai pasireiškia beveik 60 % pacientų. Vyrauja jos lobarinių ir subsegmentinių šakų stenozė ir (arba) užsikimšimas, ypač tų, kurios aprūpina kraują dešiniojo plaučio viršutine skiltimi. Plaučių hipertenzija, plaučių kamieno išsiplėtimas ir aneurizmos, taip pat pavieniai pokyčiai, kliniškai primenantys plaučių emboliją, yra reti. Angiografijos rezultatai neleidžia diferencijuoti aktyvaus uždegiminio proceso buvimo ar nebuvimo plaučių arterijos sienelėje. Šiems tikslams pageidautina naudoti KT ir MRT angiografiją. Tyrimui svarbesnė ultragarsinė angiodoplerografija.

Takayasu sindromo diagnozė gali būti nustatyta pagal Amerikos reumatologijos kolegijos klasifikavimo kriterijus ir kitų autorių pasiūlytus kriterijus.

Kaip gydyti Takayasu sindromą?

Takayasu sindromo gydymas apima prednizoloną (1 mg/kg kūno svorio per parą, ne daugiau kaip 60 mg/per parą), kuris leidžia 60% pacientų pasiekti remisiją ir sumažinti vaisto dozę. Pacientams, kuriems prednizolonas nereaguoja, vartojamas metotreksatas, ciklofosfamidas ir azatioprinas. Metotreksatas (17,5 mg/savaitę) kartu su mažomis prednizolono dozėmis leidžia 81% pacientų pasiekti remisiją, greičiau sumažinti gliukokortikosteroidų dozę ir išlaikyti ilgesnę remisiją. Uždegiminiam procesui palengvinti taikomi mėnesiniai pulsinės terapijos kursai su metilprednizolonu ir ciklofosfamidu. Dėl ilgalaikio uždegimo arterijos sienelėje jo trukmė turėtų būti bent 6–9 mėnesiai.

Proliferaciniams pokyčiams arterijose mažinti skiriama acetilsalicilo rūgštis (100 mg/d. dozė) ir statinai. Palaikomojo gydymo gliukokortikosteroidais trukmė priklauso nuo pagrindinių klinikinių požymių dinamikos, ūminės fazės rodiklių (ESR, CRP) ir, kaip taisyklė, yra ne trumpesnė kaip 2–5 metai.

Takayasu sindromo chirurginis gydymas

Chirurginę intervenciją aortoje ir pagrindiniuose kraujagyslėse pageidautina atlikti per pirmuosius penkerius metus po diagnozės nustatymo. Jos paskyrimo indikacijos yra arterijos spindžio susiaurėjimas 70% ar daugiau kartu su išemija. Tačiau net ir esant šioms ligoms, operacija turėtų būti atliekama neaktyvioje Takayasu sindromo stadijoje.

Prognozė

Takayasu sindromo atveju penkiolikos metų išgyvenamumas siekia 80–90 %. Dažniausios mirties priežastys yra insultas (60 %) ir miokardo infarktas (apie 25 %), rečiau – aortos aneurizmos plyšimas (5 %). Sergant vainikinių arterijų liga per pirmuosius dvejus metus nuo širdies patologijos simptomų atsiradimo, mirtingumas siekia 56 %. Takayasu sindromas turi nepalankią prognozę pacientams, sergantiems tokiomis komplikacijomis kaip retinopatija, arterinė hipertenzija, aortos nepakankamumas ir aortos aneurizma. Pacientams, turintiems du ar daugiau šių požymių, dešimties metų išgyvenamumas po diagnozės nustatymo yra 58,6 %, dauguma mirčių įvyksta per pirmuosius penkerius ligos metus.

[ 15 ]