Tipiška dislipoproteinemija

Klinikinėje praktikoje lipoproteinų frakcijų tyrimas naudojamas dislipoproteinemijos tipui. Dislipoproteinemija - nuokrypis lipoproteinų kiekis kraujyje spektras, pasireiškia pokyčių turinio (padidėjimas, sumažėjimas arba ne pažeidimas santykis) vienos ar daugiau klasių lipoproteinų. 1967 m. Buvo pasiūlyta HLP tipų klasifikacija, kurią patvirtino PSO ekspertai ir kuri buvo plačiai naudojama. Iki 1970 m pabaigos, o oboznaznacheniya HLP (siauresnė sąvoka, atspindinti žinutę iš klasės ar klasių lipoproteinų kiekis kraujyje padidėjimas) pristatė terminą DLP. Taip yra dėl to, kad tarp pacientų, sergantiems ateroskleroze ir koronarinės širdies ligos dažnai randami pacientams, kurie nepagerėjo lipoproteinų koncentraciją (ty GPP tikrųjų nėra), tačiau pažeidė tarp aterogeniškumo ir antiaterogeninio LP turinį santykį.

Pagrindinių GLP rūšių klasifikavimas.

I tipas - hiperchilomikronemija. Šio tipo GLP būdingas didelis chilomikronų kiekis, normalus ar šiek tiek padidėjęs VLDL kiekis, trigliceridų kiekis labai padidėja iki 1000 mg / dl, o kartais ir dar didesnis. I rūšis retai pastebima, tai pasireiškia vaikystėje (hepatosplenomegalija, pilvo žandikauliai, pankreatitas). Tai gali būti ksantomos, ragenos lipoidinė lankas. Aterosklerozė nesikaupia. Genetiškai nustatyto defekto, kuri yra pagrįsta dėl gebėjimo organizmo gaminti lipoproteinlipazė skaldo trigliceridų-turtinga lipoproteinų daleles stokos - už šio LBD tipo priežastis.

II tipas - hiper-β-lipoproteinemija.

• Variantas A. Būdinga didelis kiekis normalus MTL ir VLDL turinio, padidėjo cholesterolio koncentracija kraujyje, kartais labai didelis, normalus trigliceridų kiekį. DTL koncentracija dažnai yra visiškai arba santykinai sumažinta. Parinktis akivaizdžią vainikinių arterijų liga ir miokardo infarktas santykinai jauno amžiaus, charakterizuojamas pradžioje mirtingumo vaikystės. SANTRAUKA genetinių defektų, kuriuo grindžiama atlikimo variantas IIA, yra sumažintas iki MTL receptorių nepakankamumu (daugiausia susijęs su kepenų receptorių deficito), kuri radikaliai apsunkina LDL iš kraujo plazmos pašalinti, ir prisideda prie labai išaugo cholesterolio ir LDL kraujyje koncentracijos.
• B variantas. Padidėjęs MTL ir VLDL, cholesterolis (kartais reikšmingai) ir TG (dažniausiai vidutiniškai). Šis variantas pasireiškė IHD ir MI palyginti jauno amžiaus, taip pat tuberkuliozės ksantomos vaikystėje ar suaugusiems.

III tipo - hiper-β- ir hiper-anksto-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemiya). Būdingas padidėjęs LMTL kraujyje su aukšto lygio cholesterolio ir didelio elektroforezės mobilumo, tai yra, nenormalios LMTL (kintamų) buvimas, cholesterolio ir trigliceridų lygis padidėjo, cholesterolio santykis TG yra artimas 1. Kaip dalis LMTL yra apo-B aikštelė. Kliniškai ši plėtra tipas pasižymi gana anksti ir stipriai teka aterosklerozės paveikia ne tik širdies kraujagyslėse, bet ir apatinių galūnių arterijas. Dėl III tipo diagnostikos HLP yra būtina atsižvelgti į itin labilumas lipidų koncentraciją šių pacientų ir patogumo korekcija LP apykaitos sutrikimų, jie įtakos dietos ir medikamentų.

IV tipas - hiperpre-β-lipoproteinemija. Kai IV kraujo grupė atskleidė VLDL lygius, normalus arba sumažintas MTL chilomikronuose nebuvimą, in TG padidėjimas normaliu arba vidutiniškai padidėjęs cholesterolio kiekis. IV tipo HLP klinikiniai požymiai nėra griežtai konkretūs. Gali būti ir koronarinių, ir periferinių kraujagyslių pažeidimas. Be IHD, periferiniai kraujagyslių pažeidimai yra būdingi, pasireiškiantys pertraukiamuoju spazumu. Ksantomos stebimos rečiau nei II tipo. Gali būti derinys su diabetu ir nutukimu. Manoma, kad pacientams, sergantiems IV tipo HLP procesų amplifikuotų lipolizę riebaliniame audinyje, padidėjęs neesteri-tapusias riebalų rūgščių kraujyje, kuris, savo ruožtu, stimuliuoja trigliceridų ir VLDL kepenų sintezę.

V tipas - hiperpre-β-lipoproteinemija ir hiperchilomikronemija. Šio tipo kraujyje padidėja VLDLP koncentracija, chilomikronai, padidėja cholesterolio ir trigliceridų kiekis. Šio tipo HLP kliniškai pasireiškia pankreatito, žarnyno dispepsijos, kepenų padidėjimo priepuoliai. Visų šių pasireiškimų dažniausiai pasitaiko suaugusiems, nors jie gali pasireikšti ir vaikams. Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai yra reti. V tipo HLP pagrindas yra lipoproteinų lipazės trūkumas arba jo mažas aktyvumas.

Vienos ar kelių LP klasės kraujo koncentracija kraujyje gali padidėti dėl įvairių priežasčių. GLP gali atsirasti kaip savarankiška liga (pirminė GLP) arba kartu su vidaus organų ligomis (antrinė GLP). Pirmasis apima visas šeimos (genetines) GLP formas, o antrasis - GLP, pastebėtas daugelyje ligų ir sąlygų.

Ligos ir sąlygos kartu su antrinio GLP kūrimu

Ligos ar sąlygos	GLP tipas
Alkoholizmas	I, IV, V
Estrogenų nėštumas arba vartojimas	IV
Gipotireozas	IIA, IIB, IV
Cukrinis diabetas	IIB, IV, V
Disgamaglobulinemija	IIB, IV, V
Nefrozinis sindromas	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitas	IV, V
GC terapija	IV, V

GLP, identifikuotas su šiomis ligomis ir sąlygomis, gali būti susijęs su pagrindine patologija, ne visada nurodančia aterosklerozės buvimą. Tačiau šiame sąraše yra keletas ligų, kuriomis, kaip žinoma iš kasdienės klinikinės praktikos, labai dažnai vystosi aterosklerozė. Atrodo, kad akivaizdu, kad, pvz., Lipidų metabolizmas cukriniu diabetu ar hipotirozė yra susijęs su IV tipo GLP buvimu šiems pacientams.

Pirminis HLP reikalauja specifinio gydymo, kai antrinė HLP terapija pagrindine liga dažnai sukelia lipidų kiekio normalizavimą.

Reikėtų prisiminti, kad vienas apibrėžimas kraujyje (ypač ambulatorinės nagrinėjimo) LP gali būti nepilna ar klaidingo identifikavimo GLP tipo, todėl būtina atlikti pakartotinius tyrimus.

Be jau išvardytų "klasikinių" GLP tipų, šiuo metu yra diferencijuojami DLP, kurie skiriasi labai mažu ar dideliu DTL kiekiu, taip pat jų visiškas nebuvimas (Tangerio liga). Tačiau reikėtų pažymėti, kad fenotipinis DLP klasifikavimas dabar laikomas nebeaktualus, nes tai neleidžia tinkamai atskirti pacientų, kuriems yra koronarinės arterijos ligos rizika.