Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
VIII faktorius (anti-hemofilinis globulinas A)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
VIII faktoriaus aktyvumo etaloninės vertės (normos) kraujo plazmoje yra 60-145%.
VIII faktoriaus plazmos krešėjimo - antihemophilic globulino A - cirkuliuoja kraujyje, kaip trijų subvienetų komplekso, paskirta VIII-K (koaguliacijos vienetas), VIII-Ar (pagrindinis jo antigeninis požymis) ir VIII-vWF (Willebrando faktoriaus susijęs su VIII-Ar ) Manoma, kad reguliuoja VIII-vWF sintezė kraujo krešėjimo dalis Antihemophilic globulino (VIII-a) ir dalyvauja trombocitų-kraujagyslių hemostazės. VIII faktoriaus yra sintetinamas kepenų, blužnies, endotelio ląstelių, leukocitų, inkstų ir dalyvauja I fazės plazmoje hemostazę.
VIII faktoriaus nustatymas atlieka lemiamą vaidmenį diagnozuojant hemofiliją A. A hemofilija yra susijusi su būdingu VIII faktoriaus trūkumu. Gydant pacientus su VIII faktoriaus kiekio kraujyje (hemofilija - ) arba jis yra funkciškai su defektais forma, kuri negali dalyvauti kraujo krešėjimą (A hemofilijos + ). Hemofilija A - atsiranda 90-92% pacientų, A + hemofilija - 8-10%. Kai hemofilija, VIII-k plazmos kiekis smarkiai sumažėja, o VIII-PV koncentracija joje yra normali. Todėl hemofilijos A kraujavimo trukmė yra reguliuojamoje riboje ir padidėja von Willebrando liga.
Hemofilija A yra paveldima liga, tačiau 20-30% pacientų teigiama šeimos istorija nėra nustatyta. Todėl VIII faktoriaus aktyvumo nustatymas turi didelę diagnostinę vertę. Atsižvelgiant į VIII faktoriaus aktyvumo lygį, išskiriamos tokios hemofilijos A klinikinės formos: labai sunkus - VIII faktoriaus aktyvumas iki 1%; sunkus - 1-2%; vidutinis sunkumas - 2-5%; šviesa (subhemofilija) - 6-24%.
[