VIII faktorius (anti-hemofilinis globulinas A)

VIII faktoriaus aktyvumo etaloninės vertės (normos) kraujo plazmoje yra 60-145%.

VIII faktoriaus plazmos krešėjimo - antihemophilic globulino A - cirkuliuoja kraujyje, kaip trijų subvienetų komplekso, paskirta VIII-K (koaguliacijos vienetas), VIII-Ar (pagrindinis jo antigeninis požymis) ir VIII-vWF (Willebrando faktoriaus susijęs su VIII-Ar ) Manoma, kad reguliuoja VIII-vWF sintezė kraujo krešėjimo dalis Antihemophilic globulino (VIII-a) ir dalyvauja trombocitų-kraujagyslių hemostazės. VIII faktoriaus yra sintetinamas kepenų, blužnies, endotelio ląstelių, leukocitų, inkstų ir dalyvauja I fazės plazmoje hemostazę.

VIII faktoriaus nustatymas atlieka lemiamą vaidmenį diagnozuojant hemofiliją A. A hemofilija yra susijusi su būdingu VIII faktoriaus trūkumu. Gydant pacientus su VIII faktoriaus kiekio kraujyje (hemofilija ^- ) arba jis yra funkciškai su defektais forma, kuri negali dalyvauti kraujo krešėjimą (A hemofilijos ⁺ ). Hemofilija A ^- atsiranda 90-92% pacientų, A ⁺ hemofilija - 8-10%. Kai hemofilija, VIII-k plazmos kiekis smarkiai sumažėja, o VIII-PV koncentracija joje yra normali. Todėl hemofilijos A kraujavimo trukmė yra reguliuojamoje riboje ir padidėja von Willebrando liga.

Hemofilija A yra paveldima liga, tačiau 20-30% pacientų teigiama šeimos istorija nėra nustatyta. Todėl VIII faktoriaus aktyvumo nustatymas turi didelę diagnostinę vertę. Atsižvelgiant į VIII faktoriaus aktyvumo lygį, išskiriamos tokios hemofilijos A klinikinės formos: labai sunkus - VIII faktoriaus aktyvumas iki 1%; sunkus - 1-2%; vidutinis sunkumas - 2-5%; šviesa (subhemofilija) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]