Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
VIII faktorius (antihemofilinis globulinas A)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
VIII faktoriaus aktyvumo kraujo plazmoje referencinės vertės (norma) yra 60–145 %.
Plazmos krešėjimo VIII faktorius – antihemofilinis globulinas A – kraujyje cirkuliuoja kaip trijų subvienetų, žymimų VIII-k (krešėjimo vienetas), VIII-Ag (pagrindinis antigeno žymuo) ir VIII-vWF (von Willebrando faktorius, susijęs su VIII-Ag), kompleksas. Manoma, kad VIII-vWF reguliuoja antihemofilinio globulino (VIII-k) krešėjimo dalies sintezę ir dalyvauja kraujagyslių-trombocitų hemostazėje. VIII faktorius sintetinamas kepenyse, blužnyje, endotelio ląstelėse, leukocituose, inkstuose ir dalyvauja I plazmos hemostazės fazėje.
VIII faktoriaus nustatymas vaidina pagrindinį vaidmenį diagnozuojant hemofiliją A. Hemofilijos A išsivystymas yra susijęs su įgimtu VIII faktoriaus trūkumu. Šiuo atveju pacientų kraujyje nėra VIII faktoriaus (hemofilija A- ) arba jis yra funkciškai sutrikusios formos, dėl kurios negali dalyvauti kraujo krešėjime (hemofilija A + ). Hemofilija A- nustatoma 90–92 % pacientų, hemofilija A + – 8–10 %. Sergant hemofilija, VIII-k kiekis kraujo plazmoje smarkiai sumažėja, o VIII-vWF koncentracija joje yra normos ribose. Todėl kraujavimo trukmė sergant hemofilija A yra normos ribose, o sergant von Willebrando liga – pailgėja.
Hemofilija A yra paveldima liga, tačiau 20–30 % pacientų šeimoje nėra sergančiųjų šia liga. Todėl VIII faktoriaus aktyvumo nustatymas turi didelę diagnostinę vertę. Priklausomai nuo VIII faktoriaus aktyvumo lygio, skiriamos šios hemofilijos A klinikinės formos: itin sunki – VIII faktoriaus aktyvumas iki 1 %; sunki – 1–2 %; vidutinio sunkumo – 2–5 %; lengva (subhemofilija) – 6–24 %.
[