Agranulocitozė vaikams

Agranulocitozė vaikams susideda iš kelių rūšių ligų:

• Kostmano sindromas ar vaiko genetiškai apibrėžtas agranulocitozė.
• Vaikų agranulocitozė dėl cikliškos neutropenijos fono.
• Agranulocitozė naujagimiuose su izoimuniniu konfliktu.

Leiskite išsamiai apsvarstyti kiekvieną ligos tipą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmano sindromas

Labai rimta liga, perduodama per autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą. Tai reiškia, kad abu sergančio vaiko tėvai yra sveiki žmonės, tačiau tuo pačiu metu jie yra patologinio geno nešėjai.

Šios ligos simptomai vaikams yra išreikšti šiomis pasireiškimais:

• Naujagimiai turi gleivines infekcijas, tarp kurių gali pasireikšti pasikartojantys odos pažeidimai, taip pat pustulių ir uždegiminių infiltratų susidarymas.
• Ligos simptomai yra ir opinio stomatito, infekcinio periodontito ir periodontito, hipertrofijos ir kraujavimo dantenų atsiradimas.
• Tarp respiracinių organų patologijų būdingas ausis, mastoiditas, uždegiminiai procesai, kurie atsiranda nosies gleivinėje. Taip pat gali atsirasti užsitęsusių pneumonijos formų, kurios yra linkusios formuotis abscesams.
• Vaikams kūno temperatūra pakyla kartu su apibendrintu limfmazgių padidėjimu. Kai kuriais atvejais yra tam tikras splenomegalijos laipsnis - blužnies padidėjimas.
• Sunkios ligos formos sukelia septicemijos, kurios kepenyse susidaro abscesai, vystymąsi.
• Leukocitų formulė kraujyje pradeda keistis. Tipiškų atvejų būdingas didžiulis neutropenijos laipsnis, kurio metu neutrofilai nenustatyti. Be to, eozinofilija ir monocitozė pasireiškia lyginant normalų limfocitų kiekį kraujyje.

Šiuo metu mokslininkai sukūrė vaistą, vadinamą granulocitų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (G-CSF), kuris yra naudojamas šios ligos gydymui.

Vaikų agranulocitozė su cikline neutropenija

Cikliška neutropenija yra liga, kuri yra paveldima. Jo pasireiškimas sukelia autosominį dominuojantį simptomų palikimo tipą: vaiko liga atsiranda tik bent vieno iš panašios patologijos tėvų.

Iš klinikinio vaizdo ligos yra taip: yra ritminio svyravimai, kad tai neutrofilų kraujo plazmoje numeris - nuo normalaus iki visiškos Agranulocitozės, kai šių dalelių buvimas yra išvis nėra apibrėžtos.

Ciklinio agranulocitozės simptomai yra pasikartojanti karščiavimas, burnos ertmės ir gerklės opiniai pažeidimai, padidėję regioniniai limfmazgiai ir akivaizdūs intoksikacijos simptomai. Kai karštis išleidžia vaiką, jo būklė grįžta į normalią. Tačiau kai kuriems mažiems pacientams vietoj aukšto temperatūros komplikacijų gaunamos otito, abscesinės pneumonijos ir pan.

Svarbiausias ciklinės neutropenijos požymis yra periodiškas granulocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo plazmoje. Labiausiai ekstremaliame etape atsiranda agranulocitozė, kuri trunka 3-4 dienas. Po to neutrofilai pradeda vėl pasirodyti kraujyje, tačiau mažais kiekiais. Tokiu atveju galima padidinti limfocitų skaičių. Po šio piko fazės laboratoriniais tyrimais galima nustatyti trumpalaikį monocitozę ir eozinofiliją. Ir tada iki kito ciklo visi kraujo skaičiai yra normalūs. Kai kuriems agranulocitozės pacientams stebimas eritrocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas.

Šios ligos gydymas vaikams visų pirma yra užkertamas kelias komplikacijų patekimui į infekcijų kūną. Be to, pasireiškė granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) paruošimas, mažinantis granulocitopenijos laipsnį. Deja, šis vaistas negali užkirsti kelią cikliškiems kraujo sudėties pokyčiams vaikui.

Agranulocitozė naujagimiuose su izoimuniniu konfliktu

Kilus izoimuninei neutropenijai, pastebima granulocitopenija, kuri gali pasireikšti agranulocitozės stadijoje. Ši liga pasižymi tokiais pačiais manifestacijos simptomais kaip ir hemolizinė anemija naujagimiams su Rh konfliktu, tik tokiu atveju problema atsiranda su granulocitais.

Šios patologijos mechanizmas susideda iš motinos organizmo antikūnų susidarymo su vaikų granulocitais, kurie turi tą pačią antigeninę sudėtį kaip ir kūdikio tėvas. Antikūnai siunčiami į granulocitų pirmtakines ląsteles, kurios gamina raudoną kaulų čiulpą.

Šio tipo agranulocitozės ypatybės pasireiškia tranzito pobūdžiu ligos. Tokiu atveju motinos antikūnai greitai išplaunami dideliu greičiu vaiko kūno skysčių, kurie stimuliuoja spontanišką granulocitų skaičiaus normalizavimą paciento kraujo plazmoje. Todėl vaikas atsigauna po dešimties ar dvylikos dienų nuo ligos atsiradimo. Šiuo metu svarbu naudoti antibiotikus užkertant kelią infekcinėms komplikacijoms.

[11], [12], [13], [14]