Agranulocitozė vaikams

Agranulocitozė vaikams pasireiškia keliomis ligos rūšimis:

• Kostmano sindromas arba vaikystėje genetiškai nustatyta agranulocitozė.
• Vaikų agranulocitozė su cikline neutropenija.
• Agranulocitozė naujagimiams, sergantiems izoimuniniu konfliktu.

Panagrinėkime kiekvieną ligos tipą išsamiau.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmano sindromas

Labai rimta liga, perduodama autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu. Tai reiškia, kad abu sergančio vaiko tėvai yra sveiki žmonės, tačiau tuo pat metu jie yra patologinio geno nešėjai.

Vaikų ligos simptomai pasireiškia šiais simptomais:

• Naujagimiams pasireiškia pūlingos infekcijos, tarp kurių galima stebėti pasikartojančių odos pažeidimų atsiradimą kartu su pustulių ir uždegiminių infiltratų susidarymu.
• Taip pat ligai būdingi opinio stomatito, infekcinio periodontito ir periodontozės simptomai, hipertrofijos atsiradimas ir dantenų kraujavimas.
• Tarp kvėpavimo organų patologijų būdingas otito, mastoidito, uždegiminių procesų, vykstančių nosies gleivinėje, atsiradimas. Taip pat gali išsivystyti užsitęsusios pneumonijos formos, linkusios formuotis abscesams.
• Šiuo atveju vaikams padidėja kūno temperatūra, kartu su bendru limfmazgių padidėjimu. Kai kuriais atvejais stebimas tam tikras splenomegalijos laipsnis – blužnies padidėjimas.
• Sunkios ligos formos išprovokuoja septicemijos vystymąsi, kai kepenyse susidaro abscesai.
• Leukocitų skaičius kraujyje pradeda keistis. Tipiniams atvejams būdingas didelis neutropenijos laipsnis, kai neutrofilų visai neaptinkama. Taip pat pastebima eozinofilija ir monocitozė, kai limfocitų kiekis kraujyje yra normalus.

Šiuo metu mokslininkai sukūrė vaistą, vadinamą granulocitų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (G-CSF), kuris naudojamas šiai ligai gydyti.

Vaikų agranulocitozė, susijusi su cikline neutropenija

Ciklinė neutropenija yra paveldima liga. Jos atsiradimą išprovokuoja autosominis dominuojantis bruožų paveldėjimo tipas: liga vaikui pasireiškia tik tuo atveju, jei bent vienas iš tėvų turi panašią patologiją.

Klinikinis ligos vaizdas atrodo taip: kraujo plazmoje yra ritmiškas neutrofilų skaičiaus svyravimas – nuo normalaus iki gilaus agranulocitozės laipsnio, kai šių dalelių buvimas visai nenustatomas.

Ciklinės agranulocitozės simptomai yra periodiškai pasikartojantis karščiavimas, burnos ertmės ir gerklų opiniai pažeidimai, regioninių limfmazgių padidėjimas ir akivaizdūs intoksikacijos simptomai. Karščiavimui atslūgus, vaiko būklė normalizuojasi. Tačiau kai kuriems mažiems pacientams vietoj aukštos temperatūros pasireiškia komplikacijos – otitas, abscesinė pneumonija ir kt.

Svarbiausias ciklinės neutropenijos požymis yra periodiškas granulocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo plazmoje. Ekstremaliausioje stadijoje pasireiškia agranulocitozė, kuri trunka tris–keturias dienas. Po to neutrofilai vėl pradeda rodytis kraujyje, bet nedideliais kiekiais. Tuo pačiu metu gali padidėti limfocitų skaičius. Po šios piko fazės laboratoriniai tyrimai gali atskleisti trumpalaikę monocitozę ir eozinofiliją. Ir tada, iki kito ciklo pradžios, visi kraujo rodikliai normalizuojasi. Kai kuriems pacientams agranulocitozę lydi raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio sumažėjimas.

Šios ligos terapija vaikams pirmiausia susideda iš į organizmą patekusių infekcijų komplikacijų prevencijos. Be to, gerai pasiteisino vaistas granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF), kuris mažina granulocitopenijos laipsnį. Deja, šis vaistas negali užkirsti kelio cikliniams vaiko kraujo sudėties pokyčiams.

Agranulocitozė naujagimiams, sergantiems izoimuniniu konfliktu

Esant izoimuninei neutropenijai, pasireiškia ryški granulocitopenija, kuri gali pasiekti agranulocitozės stadiją. Šiai ligai būdingi tie patys simptomai kaip ir hemolizinei anemijai naujagimiams, turintiems Rh konfliktą, tik šiuo atveju problema kyla su granulocitais.

Šios patologijos mechanizmas yra antikūnų prieš vaikų granulocitus, kurių antigeninė sudėtis tokia pati kaip ir kūdikio tėvo, susidarymas motinos organizme. Antikūnai nukreipti į raudonųjų kaulų čiulpų gaminamas granulocitų pirmtakines ląsteles.

Šio tipo agranulocitozės ypatumai pasireiškia laikinu ligos pobūdžiu. Šiuo atveju motinos antikūnai iš vaiko organizmo skysčiais išplaunami gana dideliu greičiu, o tai skatina savaiminį granulocitų skaičiaus normalizavimą paciento kraujo plazmoje. Todėl vaikas pasveiksta praėjus dešimt ar dvylikai dienų nuo ligos pradžios. Šiuo metu svarbu vartoti antibiotikus, kad būtų išvengta infekcinių komplikacijų.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]