Akių judesių sutrikimas su dvigubu matymu

Dvigubas matymas pacientui, kurio regėjimo aštrumas pakankamas, reiškia, kad patologiniame procese dalyvauja akių raumenys arba okulomotoriniai nervai arba jų branduoliai. Visada pastebimas akių nukrypimas nuo neutralios padėties (strabizmas), kurį galima aptikti tiesiogiai apžiūrint arba naudojant instrumentus. Toks paralyžinis strabizmas gali pasireikšti esant šiems trims pažeidimams:

A. Raumenų pažeidimas arba mechaninis akiduobės pažeidimas:

1. Raumenų distrofijos akių forma.
2. Kearns-Sayre sindromas.
3. Ūminis akių miozitas (pseudotumoras).
4. Orbitiniai navikai.
5. Hipertiroidizmas.
6. Brauno sindromas.
7. Miastenija gravis.
8. Kitos priežastys (orbitos trauma, distiroidinė orbitopatija).

B. Akies judinamųjų (vieno ar kelių) nervų pažeidimas:

1. Sužalojimas.
2. Suspaudimas dėl naviko (dažnai paraseliarinio) arba aneurizmos.
3. Arterioveninė fistulė kaverniniame sinuse.
4. Bendras intrakranijinio slėgio padidėjimas (atitraukiamieji ir okulomotoriniai nervai).
5. Po juosmeninės punkcijos (abducens nervas).
6. Infekcijos ir parainfekciniai procesai.
7. Tolosa-Hunt sindromas.
8. Meningitas.
9. Neoplastinė ir leukeminė smegenų dangalų infiltracija.
10. Kranialinės polineuropatijos (kaip Guillain-Barré sindromo dalis, izoliuotos kranialinės polineuropatijos: Fisher sindromas, idiopatinė kranialinė polineuropatija).
11. Cukrinis diabetas (mikrovaskulinė išemija).
12. Oftalmopleginė migrena.
13. Išsėtinė sklerozė.
14. Izoliuotas idiopatinio pobūdžio atitraukiamojo nervo arba okulomotorinio nervo pažeidimas (visiškai grįžtamas).

C. Akies judinamųjų branduolių pažeidimai:

1. Kraujagyslių insultai (smegenų kraujagyslių sutrikimai) smegenų kamiene.
2. Smegenų kamieno navikai, ypač gliomos ir metastazės.
3. Trauma su hematoma smegenų kamieno srityje.
4. Siringobulbija.

[ 1 ], [ 2 ]

A. Raumenų pažeidimas arba mechaninis akiduobės pažeidimas

Tokie procesai gali sukelti akių judesių sutrikimus. Kai procesas vystosi lėtai, dvejinimasis akyse nepastebimas. Raumenų pažeidimas gali būti lėtai progresuojantis (okulomotorinė distrofija), greitai progresuojantis (akies miozitas), staigus ir protarpinis (Brauno sindromas); jis gali būti įvairaus intensyvumo ir lokalizacijos (miastenija).

Raumenų distrofijos akių forma progresuoja bėgant metams, visada pasireiškia kaip ptozė, o vėliau (retai) apima ir kaklo bei pečių juostos raumenis.

Kearns-Sayre sindromas, kuriam, be lėtai progresuojančios išorinės oftalmoplegijos, būdingas pigmentinis retinitas, širdies blokada, ataksija, kurtumas ir žemas ūgis.

Ūminis akių miozitas, dar vadinamas orbitiniu pseudotumoru (greitai pablogėja dienos metu, dažniausiai abipusis, pastebima periorbitalinė edema, proptozė (egzoftalmas), skausmas).

Akiduobės navikai. Pažeidimas yra vienpusis, dėl kurio lėtai didėja proptozė (egzoftalmas), sumažėja akies obuolio judesiai, o vėliau sutrinka vyzdžio inervacija ir pažeidžiamas regos nervas (regos sutrikimas).

Hipertiroidizmas pasireiškia egzoftalmu (esant ryškiam egzoftalmui, kartais apribojamas akies obuolio judesių diapazonas su dvejinimusi akyse), kuris gali būti vienpusis; teigiamas Graefe simptomas; ir kiti somatiniai hipertiroidizmo simptomai.

Brauno sindromas (stipriai išaugęs), susijęs su viršutinio įstrižinio raumens sausgyslių mechanine obstrukcija (fibroze ir sutrumpėjimu) (pastebimi staigūs, trumpalaikiai, pasikartojantys simptomai, nesugebėjimas judinti akies aukštyn ir į vidų, dėl kurio atsiranda dvigubas matymas).

Miasthenia gravis (akių raumenų pažeidimas, pasireiškiantis skirtinga lokalizacija ir intensyvumu, dažniausiai su ryškia ptoze, didėjančia dienos metu, dažniausiai apimančia veido raumenis ir rijimo sutrikimu).

Kitos priežastys: akiduobės trauma, pažeidžianti raumenis: distiroidinė orbitopatija.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

B. Akies judinamųjų (vieno ar kelių) nervų pažeidimas:

Simptomai priklauso nuo to, kuris nervas pažeistas. Toks pažeidimas sukelia paralyžių, kurią lengva atpažinti. Esant akies judinamojo nervo parezei, be strabizmo, gali būti stebimas nedidelis egzoftalmas, kurį sukelia tiesiosios žarnos raumens hipotonija, išlaikant įstrižinių raumenų tonusą, kurie prisideda prie akies obuolio išsikišimo į išorę.

Vieno ar kelių okulomotorinių nervų pažeidimą gali sukelti šios priežastys:

Trauma (padeda anamnezė) kartais sukelia dvišales akiduobės hematomas arba, kraštutiniais atvejais, akies judinamojo nervo plyšimą.

Auglio (arba milžiniškos aneurizmos), ypač paraseliarinės aneurizmos, sukeltas suspaudimas sukelia lėtai didėjančią akies judinamųjų raumenų parezę ir dažnai lydimas regos nervo, taip pat ir pirmosios trišakio nervo šakos, pažeidimo.

Kiti erdvę užimantys pažeidimai, tokie kaip miego arterijos supraklinoidinės arba infraklinoidinės aneurizmos (būdingi visi aukščiau išvardyti požymiai: lėtai didėjantis akies judinamojo nervo įsitraukimas, skausmas ir jutimo sutrikimai trišakio nervo pirmosios šakos srityje, retai aneurizmos kalcifikacija, kuri matoma paprastoje kaukolės rentgeno nuotraukoje; vėliau – ūminė povoratinklinė hemoragija).

Arterioveninė fistulė kaverniniame sinuse (dėl pakartotinės traumos) ilgainiui sukelia pulsuojantį egzoftalmą – nuolat girdimą sinchroninį triukšmą su pulsu, junginės venų ir akies dugno užgulimą. Suspaudus akies judinamąjį nervą, ankstyvas simptomas yra midriazė, kuri dažnai pasireiškia prieš akių judesių paralyžių.

Bendras intrakranijinio slėgio padidėjimas (dažniausiai pirmiausia pažeidžiamas atitraukiamasis nervas, vėliau – akies judinamasis nervas).

Po juosmens punkcijos (po kurios kartais pastebimas atitraukiamojo nervo pažeidimo vaizdas, tačiau jis savaime atsigauna).

Infekcijos ir parainfekciniai procesai (čia taip pat stebimas savaiminis pasveikimas).

Tolosa-Hunt sindromas (ir paratrigeminalinis Raeder sindromas) yra labai skausmingos būklės, kurioms būdinga nepilna išorinė oftalmoplegija ir kartais pirmosios trišakio nervo šakos pažeidimas; būdinga savaiminė regresija per kelias dienas ar savaites; steroidų terapija yra veiksminga; galimi recidyvai.

Meningitas (apima tokius simptomus kaip karščiavimas, meningizmas, bendras negalavimas, kitų galvinių nervų pažeidimas; gali būti abipusis; smegenų skysčio sindromas).

Neoplastinė ir leukeminė smegenų dangalų infiltracija yra viena iš žinomų smegenų pagrindo okulomotorinių nervų pažeidimo priežasčių.

Kranialinės polineuropatijos kaip Guillain-Barré tipo stuburo poliradikulopatijų dalis; izoliuotos kranialinės polineuropatijos: Miller Fisher sindromas (dažnai pasireiškia tik kaip dvišalė nepilna išorinė oftalmoplegija; taip pat pastebima ataksija, arefleksija, veido paralyžius ir baltymų-ląstelių disociacija smegenų skystyje), idiopatinė kranialinė polineuropatija.

Cukrinis diabetas (reta diabeto komplikacija, pastebima net ir lengva forma, dažniausiai pažeidžianti akies judinamąjį ir atitraukiamąjį nervus, be vyzdžio sutrikimų; šį sindromą lydi skausmas ir jis savaime pasveiksta per 3 mėnesius. Jo priežastis – nervo mikrovaskulinė išemija.

Oftalmopleginė migrena (retas migrenos pasireiškimas; migrenos istorija padeda diagnozuoti, tačiau visada reikia atmesti kitas galimas priežastis).

Išsėtinė sklerozė. Akies judinamojo nervo pažeidimas dažnai yra pirmasis ligos simptomas. Atpažinimas grindžiamas visuotinai pripažintais išsėtinės sklerozės diagnostiniais kriterijais.

Idiopatinis ir visiškai grįžtamas izoliuotas atitraukiamojo nervo (dažniausiai pasireiškiančio vaikams) arba akies judinamojo nervo pažeidimas.

Infekcinės ligos, tokios kaip difterija ir botulizmas, apsinuodijimas (pastebimas rijimo paralyžius ir akomodacijos sutrikimas).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

C. Akies judinamųjų branduolių pažeidimas:

Kadangi okulomotoriniai branduoliai yra smegenų kamiene tarp kitų struktūrų, šių branduolių pažeidimas pasireiškia ne tik kaip išorinių akių raumenų parezė, bet ir kaip kiti simptomai, leidžiantys juos atskirti nuo atitinkamų nervų pažeidimų:

Tokius sutrikimus beveik visada lydi kiti centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai ir jie dažniausiai būna dvišaliai.

Sergant branduoliniu okulomotoriniu paralyžiumi, įvairūs raumenys, kuriuos inervuoja okulomotorinis nervas, retai būna vienodai silpni. Ptozė paprastai atsiranda tik paralyžiavus išorinius akių raumenis („uždanga krenta paskutinė“). Vidiniai akių raumenys dažnai lieka nepažeisti.

Tarpbranduolinė oftalmoplegija sukelia žvairumą tam tikra žvilgsnio kryptimi ir dvejinimąsi akyse žiūrint į šoną. Dažniausios branduolinių akių judesių sutrikimų priežastys yra:

Insultas smegenų kamiene (staiga prasidėjęs, lydimas kitų smegenų kamieno simptomų, daugiausia kryžminių simptomų ir galvos svaigimo). Smegenų kamieno simptomai, dažniausiai apimantys branduolinius akių motorikos sutrikimus, pasireiškia žinomais pakaitiniais sindromais.

Navikai, ypač kamieninės gliomos ir metastazės.

Trauminis smegenų sužalojimas su hematoma smegenų kamieno srityje.

Stebimi siringobulbija (ilgą laiką neprogresuoja, pažeidimo simptomai išilgai ašies, disocijuoti jautrumo sutrikimai veide).

Dvejinasi akyse gali būti ir sergant kai kuriais kitais sutrikimais, tokiais kaip lėtinė progresuojanti oftalmoplegija, toksinė oftalmoplegija dėl botulizmo ar difterijos, Guillain-Barré sindromas, Wernicke encefalopatija, Lambert-Eaton sindromas, miotoninė distrofija.

Galiausiai, diplopija aprašoma lęšiuko drumstumo, neteisingos refrakcijos korekcijos ir ragenos ligų atvejais.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D. Monokulinė diplopija (dvigubas matymas žiūrint viena akimi)

Monokulinė diplopija neurologui visada intriguoja. Ši būklė dažnai gali būti psichogeninė arba atsiradusi dėl akies refrakcijos ydos (astigmatizmo, ragenos ar lęšiuko skaidrumo sutrikimo, distrofinių ragenos pokyčių, rainelės pokyčių, svetimkūnio akyje, tinklainės defekto, cistos joje, defektinių kontaktinių lęšių).

Kitos galimos priežastys (retos): pakaušio skilties pažeidimas (epilepsija, insultas, migrena, navikas, trauma), toninis žvilgsnio nukrypimas (kartu), priekinio žvilgsnio lauko ir pakaušio srities ryšio sutrikimas, palinopsija, monokulinė oscilopsija (nistagmas, viršutinio įstrižinio raumens mokimija, vokų trūkčiojimas).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Dvigubas matymas vertikalioje plokštumoje

Ši situacija reta. Pagrindinės jos priežastys: akiduobės pagrindo lūžis, apimantis apatinį tiesųjį raumenį; skydliaukės orbitopatija, apimanti apatinį tiesųjį raumenį, akies miastenija, trečiojo (akies judinamojo) galvinio nervo pažeidimas, ketvirtojo (trochlearinio) galvinio nervo pažeidimas, iškrypimo deviacija, miastenija.

Retesnės priežastys: akiduobės pseudotumoras; ekstraokulinio raumens miozitas; pirminis akiduobės navikas; apatinės tiesiosios žarnos įstrigimas; trečiojo nervo neuropatija; aberantinė reinnervacija trečiojo nervo pažeidimo atveju; Brauno sindromas (stipriai išaugęs) – žvairumo forma, kurią sukelia viršutinio įstrižinio akies raumens sausgyslės fibrozė ir sutrumpėjimas; dvigubas lifto paralyžius; lėtinė progresuojanti išorinė oftalmoplegija; Millerio Fisherio sindromas; botulizmas; monokulinis supranuklearinis žvilgsnio paralyžius; vertikalus nistagmas (oscilopsija); viršutinė įstrižinė miokimija; disocijuota vertikali deviacija; Vernikės encefalopatija; vertikalus pusantro akies sindromas; monokulinė vertikali diplopija.