Akromegalijos ir gigantismo gydymas

Akromegalijos gydymas turėtų būti išsamus ir atliekamas atsižvelgiant į ligos formą, etapą ir fazę. Ji yra visų pirma skirtas sumažinti serume augimo hormonų slopinimo degradacijos arba pašalinimo aktyvaus augimo hormonas išskiriančių naviko, kuris yra pasiektas priemonėmis radiologinių, chirurgijos, farmakologinių terapijos ir jų derinio. Gydymo metodo pasirinkimo teisingumas ir jo tinkamumas yra tolesnių komplikacijų atsiradimo prevencija. Jei yra komplikacijų, susijusių su nuostolių funkcija hipofizės Tropic, pažeidimas funkcinio aktyvumo įvairių organų ir sistemų reiškia prijungtas prie gydymo, korekcinių neurologinių, endokrininės ir medžiagų apykaitos sutrikimų.

Dažniausiai metodai ligoms gydyti, apima įvairių rūšių išorinės radiacijos (radioterapija, kūno-in-terapijos mezhutochno- hipofizės regionas, protonų šviesos spinduliavimo hipofizės). Mažiau dažniausiai naudojami implantacijos radioaktyviųjų izotopų hipofizės - aukso ( ¹⁹⁸ Au) ir itrio ⁹⁰ I) - sunaikinti vėžinių ląstelių, taip pat naviko cryosurgery su skystu azotu. Hipofizės apšvitinimas sukelia perivaskulinį hialinozę, kuri pasireiškia po 2 ar daugiau mėnesių po apšvitinimo. Tarp išvardytų būdų labiausiai perspektyvus yra hipofizės apšvitinimas protonų spinduliu (nuo 45 Gy iki 150 Gy dozės, priklausomai nuo naviko apimties). Švitinimo parodyta veikliosios etapo akromegalijos ir vizualus ir greito vystymosi neurologinių sutrikimų stokos, išreikštas cephalgic sindromas, taip pat su išankstinio operacijos arba su tuo susijusius kontraindikacijų neveiksmingumą.

Šiuo metu žymiai išplėstos chirurginio gydymo indikacijos. Jei hipofizės navikas yra mažas ir neturi peržengti Sella, pasirinkimo metodas yra selektyvus nosį, transsfenoidinė prostatos, kuris suteikia tiesioginį poveikį hipofizės auglys su minimaliomis žalos aplinkinių audinių. Komplikacijų, susijusių su operacijos (liquorrhea, meningitas, kraujavimo) yra mažai (mažiau kaip 1%). Su reikšmingu hipofizės auglių dydžiu ir ekstraseroziniu augimu adenomektomija atliekama transfrontaline prieiga. Dėl šios operacijos indikacija yra progresyvi akipločio praradimas, neurologiniai sutrikimai, nuolatinis galvos skausmas, taip pat įtarimas dėl piktybinio naviko.

Ankstyvieji požymiai klinikinė remisija susijęs dingimo prakaitavimas, sumažinti poodinio riebalinio audinio storį ir dydį minkštųjų audinių, sumažinti edemą, normalizuoti kraujospūdį ir angliavandenių apykaitą. Tikslas kriterijus tinkamumą gydymas yra sumažinti augimo hormono lygį kraujo serume pradinio paradoksali praradimo jautrumas augimo hormono tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Apibūdinti metodai yra vieninteliai, tinkami somatotropinės sekrecijos kontrolei pacientams, sergantiems hipromeliozės formos akromagalia. Teigiamas švitinimo poveikis pastebimas 60% atvejų. Augimo hormono koncentracijos kraujyje sumažėjimas ir ligos remisija paprastai būna 1-2 metus po apšvitinimo. Chirurginės intervencijos atveju teigiamas poveikis atskleidžiamas daug anksčiau. Optimali alternatyva yra chirurginio gydymo ir radioterapijos derinys.

Pagrindinė akromagalinės kilmės idėja paskatino į klinikinę praktiką įtraukti vaistus, kurie selektyviai veikia tam tikras smegenų monoaminergines sistemas ir ištaiso augimo hormono sekreciją. Apibūdinamas teigiamas poveikis alfa adrenoblokatorių (fentolamino) ir antiseronoterginių vaistų (ciproheptadino, metilsergido) akromegalijai.

Teigiamas poveikis dopaminerginių receptorių ligos stimuliatorių (L-DOPA, apomorfino, bromokriptinu ir jos analogų - abergin, pergolidas, norprolak). Perspektyviausia iš šios serijos narkotikų yra Parlodelum (2-brom-a-ergocryptine, bromkriptinas) - pusiau sintetinis skalsių alkaloidų, kurie turi selektyvus, ilgo veikimo blokavimo somatotropinį sekreciją. Paprastai vaistas skatina kraujyje augimo hormono, kadangi akromegalijos, atsižvelgiant į skirtingus autorių, apie 40-60% atvejų yra paradoksali atsakas į administravimo vaisto, kuris yra išreikštas žymiai sumažinti augimo hormono lygio. Šio reiškinio pasireiškimas yra susijęs su nustatytu receptorių aktyvumo adenomatoziniuose ląstelių, kad pakeitimas yra būdinga pagumburio forma akromegalijos. Prašymas Parlodel pagerina klinikinę būklę ir sutrikusio funkcijų koreliuoja su normalizuoti biocheminių ir hormoninių parametrų atkūrimą. Pagal Parlodel įtakos, kad sukelia keičiamos blokadą gipersekretsiisomatotropnogo hormono, kurio yra atitinkamai elektronų-tanki granulių į auglio ląstelėse ir pažeidžiant egzocitozės būdu citoplazmoje, skaičiaus padidėjimą, nurodant, kad pokyčiai hormono sekrecijos, o ne sintetinis gebėjimas vėžinių ląstelių.

Prieš pradedant gydymą, vienkartinė 2,5 mg (1 tabletė) parlodelio injekcija turi būti tokio jautrumo vaistui laipsnis. Samazavusio somatotropo hormono koncentraciją kraujo serume 50% ar daugiau nuo pradinio 4 valandų po vaisto vartojimo yra jo veiksmingumo ir ilgalaikio vartojimo kriterijus. Pradinė vaisto dozė yra 2,5 mg, palaipsniui didėja. Parlodel skiriamas 6 val. (4 kartus per dieną) po valgio. Optimali terapinė dozė yra 20-30 mg per parą. Pradinio augimo hormono lygio, ikimokestinio gydymo, taip pat lyties ir amžiaus skirtumo gydymo veiksmingumui neturi įtakos. Ilgai vartojant vaistą gali pasireikšti "paslydimo" sindromas, ty jautrumas vaistui, dėl kurio reikia didinti dozę arba keisti gydymo metodą.

Narkotiko vartojimas esant jautrumui jai yra nurodytas kartu su įprastiniais gydymo metodais. Parlodel rekomenduojama naudoti kaip priešoperacinio preparato, taip pat laikotarpio po radiologinio gydymo pabaigos, kol pasireiškia kliniškai reikšmingas apšvitos poveikis. Kaip monoterapija, ji gali būti naudojama su neveiksmingumu ar kontraindikacijomis įprastinius gydymo būdus akromagilija. Tokiu atveju gydymas parlodeliu turėtų būti atliekamas visą gyvenimą, nes net ilgalaikiu vaisto vartojimu jo pašalinimas sukelia pakartotinį augimo hormono kiekio padidėjimą ir ligos paūmėjimą.

Perspektyvios priemonė, pagal kurią kontroliuoti somatotropinį sekreciją akromegalijos, somatostatino, tačiau trumpa trukmė jos veiksmų riboja plačiai klinikinį vaisto. Šiuo metu somatostatino analogų su iki 9 valandų trukmės. Išplėstų formų somatostatino įvedimą leis veiksmingai korekcijos fiziologinio funkcijos augimo hormono formų, susijusių su padidėjusiu augimo hormono. Šiuo metu, šie somatostatino analogai yra naudojamas: oktreotidas (200-300 mg / per dieną), okreotido depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 kartus 28 dienų), į nosį forma oktreotidas (500 ug / dieną).

Simptominis akromegalijos gydymas pirmiausia siejamas su esamų endokrininių ir somatinių sutrikimų korekcija. Kadangi cukriniu diabetu pasižymi ryški atsparumo insulinui akromegalija, pageidautina vartoti geriamuosius hipoglikeminius vaistus, daugiausia iš biguanidų grupės. Esant antrinei skydliaukės, antinksčių, gonadų hipotirozei, atliekama kompensacinė hormonų pakaitinė terapija.

Prognozė, akromegalijos ir gigantismo prevencija

Akromegalijos progresą daugiausia lemia naviko sindromo sunkumas ir ligos eigai būdingas ypatumas. Gerai žinoma, gyvenimo ir darbo pajėgumų prognozė yra palanki. Tinkamas gydymas prisideda prie ilgalaikio daugelio metų remisijos. Blogai žinoma, kad prognozę lemia auglio pašalinimas laiku. Mirtis, paprastai yra nuo širdies ir kraujagyslių ir plaučių nepakankamumas ir smegenų sutrikimų ir diabeto pasekmė. Gebėjimas dirbti pacientams priklauso nuo ligos stadijos ir eigos. Gerybėje akromegalija gebėjimas dirbti išlieka ilgą laiką. Patvarūs praradimas efektyvumo, susijusio su plėtros panhypopituitarism, vaizdo ir neurologinių sutrikimų, ryškūs pokyčiai kaulų-sąnarių aparatus, nuo širdies nepakankamumo progresavimą, sunkus cukrinis diabetas.

Pacientams, kuriems yra akromegalija, endokrinologas, neurologas ir oftalmologas turi nuolat stebėti.

Nėra aiškių duomenų apie akromegalijos profilaktikos veiksmingumą. Trumpalaikis akromegaloidinių pokyčių atsiradimas moterims per lytinį laikotarpį ar nėštumo metu yra santykinis kontraindikavimas vėlesniam nėštumui. Tokie pacientai turėtų susilaikyti nuo abortų, kastracijos. Iš šių pozicijų teisingas hipergonadotropinio hipogonadizmo gydymas, klimakterinis sindromas yra akromagijos prevencija. Su liga siejamų komplikacijų prevencija sumažėja iki akromegalijos diagnozės ir gydymo adekvatumo.