^

Sveikata

Akromegalijos ir gigantizmo gydymas

, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 08.07.2025
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Akromegalijos gydymas turi būti išsamus ir atliekamas atsižvelgiant į ligos aktyvumo formą, stadiją ir fazę. Visų pirma, juo siekiama sumažinti augimo hormono kiekį kraujo serume slopinant, sunaikinant arba pašalinant aktyvų STH išskiriantį naviką, o tai pasiekiama taikant radiologinius, chirurginius, farmakologinius gydymo metodus ir jų derinį. Teisingas gydymo metodo pasirinkimas ir jo adekvatumas yra vėlesnių komplikacijų išsivystymo prevencija. Esant komplikacijoms, susijusioms su hipofizės tropinių funkcijų praradimu, įvairių organų ir sistemų funkcinio aktyvumo sutrikimu, gydymui pridedami vaistai, koreguojantys neurologinius, endokrininius ir medžiagų apykaitos sutrikimus.

Dažniausi ligos gydymo metodai apima įvairius išorinio apšvitinimo tipus (rentgeno terapija, intersticinės hipofizės srities teleterapija, hipofizės apšvitinimas protonų pluoštu). Rečiau naudojamas radioaktyviųjų izotopų – aukso ( 198 Au) ir itrio (90 I) – implantavimas į hipofizę, siekiant sunaikinti naviko ląsteles, taip pat naviko kriodestrukcija naudojant skystą azotą. Hipofizės apšvitinimas sukelia perivaskulinę hialinozę, kuri atsiranda praėjus 2 ar daugiau mėnesių po apšvitinimo. Iš išvardytų metodų perspektyviausias yra hipofizės apšvitinimas protonų pluoštu (nuo 45 Gy iki 150 Gy doze, priklausomai nuo naviko tūrio). Apšvitinimas skiriamas esant aktyviai akromegalijos fazei ir nesant greito regos bei neurologinių sutrikimų vystymosi, sunkaus cefalginio sindromo, taip pat ankstesnio chirurginio gydymo neefektyvumo ar kontraindikacijų jam atvejais.

Chirurginio gydymo indikacijos dabar gerokai išsiplėtė. Jei hipofizės navikas yra mažas ir neperžengia turkio sienelės ribų, pasirenkamas selektyvus transnazalinis transsfenoidinis adenomektomijos metodas, kurio metu tiesiogiai paveikiamas hipofizės navikas, minimaliai traumuojant aplinkinius audinius. Su operacija susijusios komplikacijos (skyrėja, meningitas, kraujavimas) yra retos (mažiau nei 1% atvejų). Esant dideliam hipofizės naviko dydžiui ir ekstraseleriniam augimui, adenomektomija atliekama transfrontaliniu būdu. Tokios operacijos indikacijos yra laipsniškas regėjimo laukų susiaurėjimas, neurologiniai sutrikimai, nuolatiniai galvos skausmai ir įtarimas dėl piktybinio naviko.

Ankstyvieji klinikinės remisijos požymiai yra prakaitavimo išnykimas, odos raukšlių storio ir minkštųjų audinių dydžio sumažėjimas, patinimo sumažėjimas, kraujospūdžio ir angliavandenių apykaitos rodiklių normalizavimas. Objektyvus gydymo tinkamumo kriterijus yra somatotropinio hormono kiekio sumažėjimas kraujo serume, pradinio somatotropinio hormono paradoksinio jautrumo tireoliberinui, L-dopai ir parlodeliui praradimas. Aprašyti metodai yra vieninteliai, kurie yra tinkami somatotropinio hormono sekrecijai kontroliuoti pacientams, sergantiems hipofizės akromegalijos forma. Teigiamas švitinimo poveikis pastebimas 60% atvejų. Augimo hormono kiekio kraujyje sumažėjimas ir ligos remisija paprastai stebimi praėjus 1-2 metams po švitinimo. Chirurginės intervencijos atveju teigiamas poveikis išryškėja daug anksčiau. Optimaliausias variantas šiuo atveju yra chirurginio gydymo ir vėlesnės spindulinės terapijos derinys.

Centrinės akromegalijos kilmės idėja prisidėjo prie vaistų, kurie selektyviai veikia tam tikras smegenų monoaminergines sistemas ir koreguoja somatotropinę sekreciją, įdiegimo į klinikinę praktiką. Aprašytas teigiamas alfa adrenoblokatorių (fentolamino) ir antiserotonerginių vaistų (ciproheptadino, metisergido) poveikis akromegalijos atveju.

Įrodytas teigiamas dopaminerginių receptorių stimuliatorių (L-dopos, apomorfino, bromokriptino ir jo analogų – abergino, pergolido, norprolako) poveikis ligos atveju. Perspektyviausias iš šios serijos vaistų yra parlodelis (2-bromo-a-ergokriptinas, bromokriptinas) – pusiau sintetinis skalsių alkaloidas, pasižymintis selektyviu, ilgalaikiu poveikiu, blokuojančiu somatotropinę sekreciją. Paprastai vaistas skatina augimo hormono kiekio kraujyje padidėjimą, o sergant akromegalija, įvairių autorių duomenimis, maždaug 40–60 % atvejų pasireiškia paradoksali reakcija į vaisto vartojimą, pasireiškianti reikšmingu somatotropinio hormono kiekio sumažėjimu. Šio reiškinio pasireiškimas susijęs su adenomatozinių ląstelių receptorių aktyvumo pokyčiu, būdingu hipotalaminei akromegalijos formai. Parlodelio vartojimas pagerina klinikinę būklę, atkuria sutrikusias funkcijas ir koreliuoja su biocheminių ir hormoninių parametrų normalizavimu. Parlodelio, kuris sukelia grįžtamą somatotropinio hormono hipersekrecijos blokadą, įtakoje stebimas elektronų tankių granulių skaičiaus padidėjimas naviko ląstelių citoplazmoje ir egzocitozės pažeidimas, o tai rodo hormono sekrecijos pokyčius, o ne naviko ląstelių sintetines galimybes.

Prieš pradedant gydymą, jautrumo vaistui laipsnis turi būti nustatytas vienkartine 2,5 mg (1 tabletės) parlodelio doze. Somatotropinio hormono kiekio sumažėjimas kraujo serume 50% ar daugiau, palyginti su pradiniu lygiu per 4 valandas po vaisto vartojimo, yra jo veiksmingumo kriterijus, kai vėliau vartojama ilgai. Pradinė vaisto dozė yra 2,5 mg, palaipsniui didinant. Parlodel vartojamas praėjus 6 valandoms (4 kartus per dieną) po valgio. Optimali terapinė dozė yra 20–30 mg vaisto per parą. Terapijos veiksmingumui įtakos neturi pradinis somatotropinio hormono lygis, ankstesnis gydymas, taip pat lyties ir amžiaus skirtumai. Ilgai vartojant, gali pasireikšti „pabėgimo“ sindromas, t. y. jautrumo vaistui praradimas, dėl kurio reikia padidinti dozę arba pakeisti gydymo metodą.

Vaisto vartojimas esant jautrumui jam yra nurodytas kartu su įprastiniais gydymo metodais. Parlodel rekomenduojama vartoti kaip priešoperacinio pasiruošimo priemonę, taip pat laikotarpiu po spindulinės terapijos pabaigos, kol pasireiškia klinikinis apšvitinimo poveikis. Kaip monoterapija, jis gali būti vartojamas, jei įprasti akromegalijos gydymo metodai yra neefektyvūs arba jiems kontraindikuotini. Tokiu atveju Parlodel terapija turėtų būti atliekama visą gyvenimą, nes net ir ilgai vartojant vaistą, jo nutraukimas sukelia pakartotinį somatotropinio hormono lygio padidėjimą ir ligos paūmėjimą.

Perspektyvi priemonė somatotropinei sekrecijai kontroliuoti sergant akromegalija yra somatostatinas, tačiau trumpa veikimo trukmė riboja platų klinikinį pritaikymą. Šiuo metu atsirado somatostatino analogų, kurių veikimo trukmė siekia iki 9 valandų. Ilgalaikių somatostatino formų įvedimas leis efektyviai fiziologiškai koreguoti somatotropinę funkciją esant su augimo hormono hipersekrecija susijusioms formoms. Šiuo metu vartojami šie somatostatino analogai: oktreotidas (200–300 mcg/d.), depo-oktreotidas – sandostatinas-LAR (3–30 mg į raumenis kartą per 28 dienas), intranazalinė oktreotido forma (500 mcg/d.).

Simptominis akromegalijos gydymas pirmiausia susijęs su esamų endokrininių ir somatinių sutrikimų korekcija. Kadangi cukrinis diabetas sergant akromegalija pasižymi ryškiu atsparumu insulinui, pageidautina vartoti geriamuosius hipoglikeminius vaistus, daugiausia iš biguanidų grupės. Esant antrinei skydliaukės, antinksčių ir lytinių liaukų hipofunkcijai, atliekama kompensacinė hormonų pakaitinė terapija.

Prognozė, akromegalijos ir gigantizmo prevencija

Akromegalijos prognozę pirmiausia lemia naviko sindromo sunkumas ir ligos ypatybės. Esant gerybinei eigai, gyvenimo ir darbingumo prognozė yra palanki. Tinkamas gydymas skatina ilgalaikę remisiją daugelį metų. Esant piktybinei eigai, prognozę lemia naviko pašalinimo savalaikiškumas. Mirtina baigtis dažniausiai yra širdies ir kraujagyslių bei plaučių nepakankamumo, taip pat smegenų sutrikimų ir cukrinio diabeto pasekmė. Darbingumas priklauso nuo ligos stadijos ir eigos. Esant gerybinei akromegalijos eigai, darbingumas išlieka ilgą laiką. Nuolatinis darbingumo praradimas susijęs su panhipopituitarizmo, regos ir neurologinių sutrikimų, ryškių raumenų ir kaulų sistemos pokyčių, širdies bei plaučių nepakankamumo progresavimo ir sunkios cukrinio diabeto formos išsivystymu.

Pacientams, sergantiems akromegalija, reikalinga nuolatinė endokrinologo, neurologo ir oftalmologo priežiūra.

Nėra aiškių duomenų apie akromegalijos prevencijos veiksmingumą. Laikini akromegaloidiniai pokyčiai moterims brendimo ar nėštumo metu yra santykinė kontraindikacija vėlesniems nėštumams. Tokios pacientės turėtų susilaikyti nuo abortų ir kastracijos. Šiuo požiūriu tinkamas hipergonadotropinio hipogonadizmo ir klimakterinio sindromo gydymas yra akromegalijos prevencija. Su liga susijusių komplikacijų prevencija priklauso nuo savalaikės akromegalijos diagnozės ir gydymo tinkamumo.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.