Antifosfolipidinis sindromas ir inkstų pažeidimas - Diagnozė

Antifosfolipidinio sindromo laboratorinė diagnostika

Būdingi antifosfolipidinio sindromo požymiai yra trombocitopenija, paprastai vidutinio sunkumo (trombocitų skaičius yra 100 000–50 000 1 μl) ir be hemoraginių komplikacijų, ir teigiama Kumbso hemolizinė anemija. Kai kuriais atvejais pastebimas trombocitopenijos ir hemolizinės anemijos (Evanso sindromo) derinys. Pacientams, sergantiems nefropatija, susijusia su antifosfolipidiniu sindromu, ypač esant katastrofiškam antifosfolipidiniam sindromui, galima Kumbso neigiama hemolizinė anemija (mikroangiopatinė). Pacientams, kurių kraujyje yra vilkligės antikoaguliantų, galimas aktyvuoto dalinio tromboplastino laiko ir protrombino laiko pailgėjimas.

Imunologiniai antifosfolipidinio sindromo žymenys yra antikūnai prieš IgG ir (arba) IgM klasių kardiolipiną, AT prieš beta ₂ GP-I, o krešėjimo žymuo yra vilkligės antikoaguliantas. Antifosfolipidinio sindromo diagnozė nustatoma, kai du ar daugiau kartų (su ne mažesniu kaip 6 savaičių intervalu) nustatomi antikūnai prieš kardiolipiną vidutiniais arba dideliais titrais ir (arba) vilkligės antikoaguliantą, nustatomi pagal kraujo krešėjimo laiko pailgėjimą fosfolipidų priklausomuose krešėjimo tyrimuose. Imunologinė ir krešėjimo antifosfolipidinio sindromo diagnostika nėra keičiamos, o viena kitą papildo, nes antikūnai prieš kardiolipiną yra jautresni, o vilkligės antikoaguliantas – specifiškesni. Tik abiejų tipų tyrimų naudojimas leidžia patvirtinti diagnozę, nes tik vieno metodo naudojimas beveik 30 % atvejų sukelia diagnostines klaidas.

Instrumentinė antifosfolipidinio sindromo diagnostika

• Kai pacientams, kuriems diagnozuota patvirtinta diagnozė, atsiranda inkstų pažeidimo požymių, būtina morfologiškai patvirtinti trombozinį procesą intrarenaliniuose induose, dėl kurio atliekama inkstų biopsija.
• Netiesioginis antifosfolipidinio sindromo sukeltos nefropatijos diagnozavimo metodas yra ultragarsinis inkstų kraujagyslių Doplerio vaizdavimas, kurio metu galima aptikti inkstų parenchimos išemiją, pasireiškiančią intrarenalinio kraujo tekėjimo sumažėjimu (spalvotu Doplerio žemėlapių sudarymo režimu) ir jo greičio sumažėjimu, ypač lanko formos ir tarpląstelinėse arterijose.

Tiesioginis intrarenalinių kraujagyslių trombozės patvirtinimas yra inkstų infarktas, kuris, tiriant ultragarsu, atrodo kaip pleišto formos padidėjusio echogeniškumo sritis, deformuojanti išorinį inksto kontūrą.

Antifosfolipidinio sindromo diferencinė diagnozė

Antifosfolipidinio sindromo ir inkstų pažeidimo diferencinė diagnostika atliekama pirmiausia esant „klasikinėms“ trombinės mikroangiopatijos, HUS ir TTP formoms, taip pat esant inkstų pažeidimui sisteminių ligų, ypač sisteminės raudonosios vilkligės ir sisteminės sklerodermijos, atveju. Katastrofinį antifosfolipidinį sindromą reikia diferencijuoti nuo greitai progresuojančio vilkligės nefrito ir ūminės sklerodermijos nefropatijos. Patartina į diagnostinės paieškos diapazoną įtraukti su antifosfolipidiniu sindromu susijusią nefropatiją, kai ūminis inkstų nepakankamumas, ūminis nefritinis sindromas ir arterinė hipertenzija, ypač sunki ar piktybinė, išsivysto jauniems pacientams ir yra lydima sutrikusios inkstų funkcijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]