Atsparus kiaušidžių sindromas

Atsparių kiaušidžių sindromas (Savage-sindromas) yra 2-10% tarp visų amenorėjos formų.

[1], [2], [3], [4], [5],

Priežastys

Tikslios vystymosi priežastys nėra nustatytos. Šio reto sindromo kiaušidžių nepakankamumas yra dėl to, kad receptoriai jautrūs gonadotropiniams hormonams kiaušidžių ląstelėse. Tariamos priežastys: autoimuninis ligos pobūdis formuojant antikūnus prie gonadotropinų receptorių.

[6], [7], [8]

Simptomai

Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra amenorėja ir nevaisingumas, kartais yra skundų, būdingų menopauziniam sindromui. Žiūrint iš pacientų, pastebima normali vidaus ir išorės lytinių organų raida.

Reikėtų pažymėti, kad atsparių kiaušidžių sindromą galima derinti su daugeliu autoimuninių ligų. Taigi 25% atvejų jis yra derinamas su autoimuniniu tiroiditu, 10% atvejų - su Addisono liga, 2% atvejų - 1 tipo diabetu ir myasthenia gravis.

Pirminiu kiaušidžių nepakankamumas gali būti dalis peliglandulyarnoy nepakankamumo sindromų pasižyminčių keliose autoimuninės sunaikinimo endokrininių liaukų kartu: autoimuninių poliglandulinės sindromai 1 -asis (mukokutaninė kandidatas, hipoparatiroidizmo, Adisono liga) ir 2 tipo (pirminis gipokortitsizm, autoimuninė tiroiditas, cukrinis diabetas 1 tipo cukrinis diabetas).

Kaip atpažinti atsparių kiaušidžių sindromą?

Diagnostikos kriterijai:

• Amenorėja ir nevaisingumas iki 40 metų amžiaus;
• Normalus menstruacinė funkcija anamnezėje;
• Silpnai išreikšti simptomai, būdingi klimakteriniam sindromui;
• Didelis FSH ir LH kiekis serume, estradiolio kiekis šiek tiek sumažėja;
• Pirmasis progesterono tyrimas dažnai yra teigiamas, antras ir trečias mėginiai yra neigiami;
• Mažasis dubens ultragarsas: paprastai kiaušidės sumažėja, jose yra pakankamai pirminių folikulų ir vienos mažos nokimo folikulų;
• Diagnostikos laparoskopija su kiaušidžių biopsija (atskleidžia tik pirminę ir priešgrybelinę folikulą).

Diferencialinė diagnostika

Ši liga turi būti diferencijuota nuo išnaudotų kiaušidžių sindromo, hipogonadotropinio hipogonadizmo, "grynų" gonadinių agenerijų.

[9], [10], [11], [12]

Gydymas

Siekiant normalizuoti menstruacinį ciklą ir apriboti medžiagų apykaitos sutrikimus iki 45-50 metų, kombinuota hormonų pakaitinė terapija atliekama su dviejų ar trijų fazių estrogeno-progestazijos vaistais.

Klaidos ir nepagrįsti paskyrimai

Moterims, turinčioms konservuotą gimdą, ilgalaikė estrogeno monoterapija nenurodyta, nes tai gali sukelti hiperplaziją ir net endometriumo vėžį

[13], [14], [15], [16]

Prognozė

Nėštumas yra įmanomas tik apvaisinant in vitro naudojant donoro kiaušinį.

[17], [18], [19], [20]