Atspariųjų kiaušidžių sindromas.

Atsparus kiaušidžių sindromas (Savage sindromas) sudaro 2–10 % visų amenorėjos formų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys

Tikslios vystymosi priežastys nenustatytos. Šio reto sindromo kiaušidžių nepakankamumas atsiranda dėl kiaušidžių ląstelių receptorių nejautrumo gonadotropiniams hormonams. Siūlomos priežastys: autoimuninis ligos pobūdis, kai susidaro antikūnai prieš gonadotropinų receptorius.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomai

Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra amenorėja ir nevaisingumas, kartais pastebimi klimakteriniam sindromui būdingi nusiskundimai. Apžiūros metu pacientams stebimas normalus vidinių ir išorinių lytinių organų išsivystymas.

Reikėtų pažymėti, kad rezistentiškas kiaušidžių sindromas gali būti derinamas su daugeliu autoimuninių ligų. Taigi, 25% atvejų jis derinamas su autoimuniniu tiroiditu, 10% atvejų – su Addisono liga, 2% atvejų – su 1 tipo cukriniu diabetu ir miastenija.

Pirminis kiaušidžių nepakankamumas gali būti peligonulinio nepakankamumo sindromų dalis, kuriai būdingas kelių endokrininių liaukų autoimuninis pažeidimas vienu metu: 1 tipo (gleivinės kandidatė, hipoparatiroidizmas, Addisono liga) ir 2 tipo (pirminis hipokorticizmas, autoimuninis tiroiditas, 1 tipo cukrinis diabetas) autoimuniniai poliglanduliniai sindromai.

Kaip atpažinti atsparių kiaušidžių sindromą?

Diagnozės kriterijai:

• Amenorėja ir nevaisingumas iki 40 metų amžiaus;
• Normalaus menstruacinio ciklo istorija;
• Lengvi klimakteriniam sindromui būdingi simptomai;
• Didelis FSH ir LH kiekis kraujo serume, estradiolio kiekis šiek tiek sumažėjęs;
• Pirmasis progesterono testas paprastai būna teigiamas, antrasis ir trečiasis – neigiami;
• Dubens ultragarsas: kiaušidės paprastai sumažėja, jose randamas pakankamas skaičius pirmykščių folikulų ir pavienių mažų subrendusių folikulų;
• Diagnostinė laparoskopija su kiaušidžių biopsija (atskleidžia tik pirminių ir preantralinių folikulų buvimą).

Diferencinė diagnozė

Šią ligą reikia diferencijuoti nuo kiaušidžių išsekimo sindromo, hipogonadotropinio hipogonadizmo ir „grynojo“ lytinių liaukų agenezės.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gydymas

Norint normalizuoti menstruacinį ciklą ir išvengti medžiagų apykaitos sutrikimų iki 45–50 metų amžiaus, atliekama kombinuota hormonų pakaitinė terapija su dviejų ir trijų fazių estrogenų-gestagenų vaistais.

Klaidos ir nepagrįsti paskyrimai

Ilgalaikė estrogenų monoterapija moterims, turinčioms nepažeistą gimdą, nerekomenduojama, nes tai gali sukelti hiperplaziją ir net endometriumo vėžį.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognozė

Nėštumas įmanomas tik apvaisinant in vitro naudojant donoro kiaušinėlį.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]