Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kalmano sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Šiame straipsnyje aptariama viena iš hipotonadotropinės kiaušidžių hipofunkcijos formų – Kallmano sindromas.
Hipotalaminės kilmės hipogonadotropinė amenorėja išsivysto dėl įgimto arba įgyto GnRH sintezės trūkumo hipotalamoje, hipofizės nepakankamumas turi mišrią hipotalaminės-hipofizės kilmę ir yra pagrindinis hipogonadotropinio hipogonadizmo simptomas.
Hipogonadotropinė hipofizės kilmės amenorėja gali išsivystyti dėl įgyto gonadotropinų trūkumo dėl operacijos, traumos, kraujavimo, neuroinfekcijos, intoksikacijos, infekcinio pažeidimo. Klinikinėje praktikoje gydytojai dažniausiai susiduria su tokiomis patologinėmis būklėmis kaip „tuščios“ turkio spalvos sruogos sindromas, Sheehano sindromas, pastarasis išsivysto dėl nekrozinių hipofizės pokyčių, atsirandančių jos priekinėje skiltyje po kraujavimo ar bakterinio šoko gimdymo ir abortų metu.
Kas sukelia Kallmanno sindromą?
Įgimtas GnRH trūkumas – Kallmanno sindromas (olfaktogenitalinė displazija) – pagumburio vystymosi sutrikimas, pasireiškiantis GnRH ir dėl to gonadotropinų trūkumu. Lydimasis ligos simptomas yra uoslės sutrikimas – hipoosmija arba anosmija dėl dalinės arba visiškos uoslės svogūnėlių agenezės.
Kaip pasireiškia Kallmano sindromas?
Be hipoosmijos, stebima pirminė amenorėja ir dėl to pirminis nevaisingumas. Kūno tipas – eunuchoidinis, retai stebimas vidutinis pieno liaukų išsivystymas. Ginekologinio tyrimo metu išoriniai lytiniai organai yra hipoplastiški, antrinių lytinių požymių neišsivysto, gimda ir kiaušidės yra šiek tiek sumažėjusios, o tai rodo seksualinį infantilizmą.
Kaip atpažinti Kallmanno sindromą?
Hormonų tyrimai rodo žemą LH, FSH ir estradiolio kiekį bei normalų prolaktino kiekį.
Kallmanno sindromo diagnostiniai kriterijai:
- hipogonadotropinis hipogonadizmas;
- anosmija/hiposmija;
- uoslės svogūnėlio atrofija, nustatyta MRT tyrimu;
- Teigiamas testas su GnRH agonistu.
Diferencinė diagnozė
Diferencinė diagnozė atliekama su kitomis hipogonadotropinės kiaušidžių hipofunkcijos formomis.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Gydymas
Nurodyta pakaitinė hormonų terapija.
Vaisingumo atkūrimas atliekamas naudojant gonadotropinus ir GnRH agonistus:
Menotropinai į raumenis tuo pačiu metu po 75–150 TV 1 kartą per dieną nuo 3-ios menstruacinio ciklo dienos, kol dominuojantis folikulas pasieks 18 mm skersmenį, arba folitropinas alfa po oda tuo pačiu metu po 75–150 TV 1 kartą per dieną nuo 3-ios menstruacinio ciklo dienos, kol dominuojantis folikulas pasieks 18 mm skersmenį.
+ (baigus kursą)
Žmogaus chorioninis gonadotropinas į raumenis 10 000 TV vieną kartą.
Jei LH > 15 TV/l:
Triptorelinas į raumenis 3,75 mg vieną kartą 21-ąją menstruacinio ciklo dieną
+ (baigus kursą)
Follitropinas alfa po oda tuo pačiu metu 75–150 ME 1 kartą per dieną nuo 3-ios menstruacinio ciklo dienos, kol dominuojantis folikulas pasieks 18 mm skersmenį
+ (baigus kursą)
Chorioninis ganadotropinas į raumenis 5000–10 000 TV vieną kartą. Menotropinų ir folitropino alfa dozės tinkamumas vertinamas pagal folikulų augimo dinamiką (paprastai 2 mm/parą). Esant lėtam folikulų augimui, dozė didinama 75 TV, o per greitam – sumažinama 75 TV.
Gydymo veiksmingumo vertinimas
Gydymo veiksmingumas vertinamas pagal menstruacinio kraujavimo atsiradimą ir vaisingumo atkūrimą.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]