Kalmano sindromas

Šiame straipsnyje aptariama viena iš hipotonadrofinės kiaušidžių hipofunkcijos formų - Kalmano sindromas.

Hypogonadotropic amenorėja pagumburio kilmė vystosi dėl įgimtos arba įgytos trūkumas sintezės GnRH fone pagumburio, hipofizės nepakankamumas yra mišrus pagumburio-hipofizės genezės ir yra pirmaujanti simptomas hipogonadotropinio hipogonadizmo.

Hypogonadotropic amenorėja hipofizio gali vystytis kaip įgytos trūkumas gonadotropinais kaip rezultatas chirurgija, traumos, hemoragijos, CNS, intoksikacijos, infekcinių pažeidimų rezultatas. Klinikinėje praktikoje, dauguma gydytojų susiduria su patologinių būklių, tokių kaip sindromas "tuščias" Sella, Skien sindromas išsivysto kaip pastaruosius nekrozinių pokyčių hipofizės, atsirandančių jos priekinės skilties po kraujavimas ar bakterinis šokas gimdymo ir aborto metu rezultatas.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Kalmano sindromas (olfakogenitinė displazija) pasireiškia moterims, kurių dažnis yra 1: 50 000.

[4], [5], [6]

Kas sukelia Kalmano sindromą?

Įgimta trūkumas GnRH - Kallman sindromas (olfaktogenitalnaya displazija) - pažeidimas pagumburio, ir GnRH trūkumas pasireiškia kaip gonadotropinais rezultatas. Kartu vartojami simptomai yra uoslė trikdymas - gipoosmiya anosmija arba dėl dalinio ar visiško agenesis iš uoslės svogūnėlių.

Kaip Kalmano sindromas pasireiškia?

Be hipoksijos, pirminės amenorėjos ir dėl to yra stebimas pirminis nevaisingumas. Eunuchoidinių veislių sudėtis retai būna lengvas pieno liaukų vystymasis. Ginekologinio tyrimo metu išorinės lytinės sistemos yra hipoplastinės, antrinių lytinių požymių vystymosi nėra, gimdos ir kiaušidės šiek tiek sumažėja, o tai rodo seksualinį infantiliškumą.

Kaip atpažinti Kalmano sindromą?

Kai hormoniniai tyrimai atskleidžia mažą LH, FSH ir estradiolio kiekį, normalus prolaktino kiekis

Kalmano sindromo diagnozavimo kriterijai:

• hipogonadotropinis hipogonadizmas;
• anozomija / giozomiazė;
• morfinės lemputės atrofija;
• teigiamas testas su GnRH agonistu.

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnozė yra atliekama su kitomis hipogonadotropinės kiaušidės hipofunkcijos formomis.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Gydymas

Nurodyta hormonų pakeičiamoji terapija.

Gimstamumo atkūrimas atliekamas naudojant gonadotropinus ir GnRH agonistus:

Menotropinai į raumenis tuo pačiu metu yra 75-150 ME. 1 kartą per dieną nuo 3 dieną menstruacinio ciklo iki dominuojančia folikulus skersmuo 18 mm arba folitropinas alfa po oda tuo pačiu metu 75-150 ME 1 vieną kartą per dieną 3-dieną menstruacinio ciklo tol, kol dominuojančia folikulus skersmens 18 mm

+ (po kurso)

Gonadotropinas chorioninis į raumenis 10 000 ME vieną kartą.

Jei A> 15 ME / l:

Triptorelinas į raumenis yra 3,75 mg kartą per 21-ąją menstruacinio ciklo dieną

+ (po kurso)

Folitropinas alfa po oda tuo pačiu metu 75-150 TV kartą per dieną nuo 3-osios mėnesinių ciklo dienos, kol dominuojantis folikulas pasieks 18 mm skersmenį

+ (po kurso)

Chorioninis ganadropinas į raumenis 5000 - 10 000 TV kartą per parą. Menotropinų ir alfa folitropino dozės adekvatumas nustatomas pagal folikulų augimo dinamiką (normoje - 2 mm per dieną). Lėtai auginant folikulus, dozė didėja 75 ME, o per greitai auga - mažėja 75 ME.

Gydymo efektyvumo įvertinimas

Gydymo veiksmingumas vertinamas menstruaciniu kraujavimu ir vaisingumo atkūrimu.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]