Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais

Autoimuninė hemolizinė anemija su pilna šaltų agliutininų (šaltas antikūniai liga) vaikams pasitaiko daug rečiau nei kitų formų. Suaugusiems, liga yra dažnai aptikta: šis arba antrinė forma Limfoproliferaciniai sindromus, hepatito C, mononukleozę, arba idiopatinė. Idiopatinė forma anemija, bet taip pat rodo, klonavimo požiūriu išsiplėtė gyventojų morfologiškai normalių limfocitų, kurie gamina monokloninis IgM buvimą. Daugeliu atvejų antikūnų, nukreiptų prieš angliavandenių veiksnių kompleksas I / i ERITROCITŲ paviršių. 90% atvejų antikūnai yra specifiniai I, ir 10% antikūnų susidaro prieš i. Nepaisant to, kad šioje autoimuninės hemolitinės anemijos antikūnų forma reaguoti su eritrocitų žemoje temperatūroje ir, kad surištų komplemento, aiškų intravaskulinė trombozė yra retas, ir atstumas "įjautrintos" eritrocitų receptorių sukeltus SZs1 kepenų makrofagus ir mažesniu mastu - blužnis. Provokacija hemolizinė krizė dažnai tarnauja subcooling: nuo pasivaikščiojimus šaltam orui ir vėjo, maudytis ir tt Hemolizės šaltu antikūniai ligos dažnai poūmis pobūdžio, be katastrofiškų sumažėjo hemoglobino koncentracijos. Coombsas neigiamas šią formą reakcijoje su anti-IgG, bet teigiama reakcija su anti-SZo. Tipiškas ryškus spontaninis eritrocitų agliutinacijos poveikis stiklui. Gydymo gliukokortikosteroidų, ciklofosfamido ir interferono ir splenektomija nepakankamai veiksmingas autoimuninės hemolitinės anemijos šalto agliutininų su visiškas ir remisijos yra retas. Šiuo atžvilgiu būtina ieškoti ir diegti naujas metodų narkotikų pirmiausia immunosupresenvnogo gydymo autoimuninė hemolizinė anemija.

Rituksimabo (monokloniniai antikūnai prieš CD20 molekulės), turi keletą metų, naudojamų hematologinių piktybinių navikų ir autoimuninių ligų gydymui, jis tapo kitą veiksmingas būdas konservatyvaus gydymo autoimuninės hemolizinės anemijos, nors jos vieta metu klausimas, nėra visiškai išspręstas. Natūralu, o rituksimabo nelaikomas pirmos eilės gydymas, bet jos vieta šių linijų yra akivaizdus. Kita vertus, gera veiksmingumas rituksimabo šalto antikūniai liga, paprastai atspari standartinio imunosupresantais gali tik stumti jį į pirmąją eilutę. Rituksimabo dozės autoimuninės hemolizinės anemijos atveju:

• autoimuninė hemolizinė anemija, kurią sukelia šilumos arba šalčio antikūnai;
• Fisher-Evans sindromas:
  • kai atsparus pirmosios terapijos (gliukokortikosteroidų) ir antrosios (splenektomija, ciklofosfamidas, didelės imunoglobulinų dozės) linija;
  • priklausomai nuo didelių gliukokortikosteroidų dozių (> 0,5 mg / kg per parą).

Įprastą gydymą rituksimabu sudaro 4 injekcijos vienos 375 mg / m ² dozės per savaitę. Remiantis turimais duomenimis, 50-80% pacientų, kuriems yra autoimuninė hemolizinė anemija, reaguoja į rituksimabą. Apskritai, lygiagrečiai su rituksimabu terapijos rekomenduojame steroidų naudoti ta pačia doze, jei ji yra ne daugiau kaip 1 mg / kg kūno svorio per dieną. Kitas imunosupresinis gydymas (pvz., Azatioprinas, ciklosporinas) rekomenduojama atšaukti. Tačiau, jeigu katastrofiška hemolizės iš karto gyvybei pacientui gali Rituksimabas kartu su kitomis gydymo (Ultra-didelės dozės kortikosteroidų, ciklofosfamido, didelės dozės imunoglobulinų w / w). Paprastai sumažinimas norma hemolizės ir padidėjęs hemoglobino kiekis pradėti ateina 2-3 minutes gydymo savaičių, bet atsakymas kokybė gali labai skirtis - visiškas nutraukimas hemolizės iki jos daugiau ar mažiau visiškai atlyginti. Respondentai mano, kad pacientams, kuriems netaikoma hemotransfuzija, ir padidina Hb lygį bent 15 g / l. Maždaug 25% pacientų po remisijos atsiranda recidyvas, paprastai per pirmuosius metus, su dideliu tikėtinu antrojo atsako į rituksimabą. Yra atvejų, kai pacientai sėkmingai gavo 3 ar net 4 rituksimabo kursus.

Transfuzijos terapija autoimuninei hemolizei

Eritrocitų masės perpylimo indikacijos šiuo metu priklauso ne nuo Hb lygio, bet nuo klinikinės anemijos toleravimo ir hemoglobino sumažėjimo. Kiekviena perpylimas gali sukelti intravaskulinę hemolizę, tačiau perpylimo atmetimas gali sukelti paciento mirtį. Reikia nepamiršti: masyvesnės perpylimas, masyvi hemolizės, todėl perpylimo kaušas su autoimunine hemolizinė anemija - ne normalizuoti hemoglobino koncentracija ir priežiūros kliniškai pakankamo lygio. Minimalus kraujo priskyrimas transfuzijoms autoimuninei hemolizinei anemijai apima:

• ABO apibrėžimas;
• viso Rh fenotipo (D, Cc, Ee) nustatymas;
• įvesdami Kello antigenus ir Duffy sistemą.

Eritrocitų masės perėjimas iš autoimuninių hemolitinių anemijų yra susijęs su tam tikrais sunkumais. Pirma, visi vienos grupės kraujo mėginiai atitinkamai agliutinuoti pagal klasikinius kanonus yra nesuderinami. Antra, neįmanoma atskirti klinikose alloantibodies kad išsivysčiusiose kaip ankstesniais kraujo perpylimo rezultatas ir gali sukelti sunkią intravaskulinė hemolizę, autoantikūnus, kurie sukelia ląstelėje hemolizę. Štai kodėl rekomenduojama perpylimus gydyti kuo konservatyviau. Dėl ne hemolizinė karščiavimo reakcijų profilaktikai rekomenduojame leykofiltratsiyu RBC filtrai kartas III-IV, arba bent jau savo plovimu. Erritrocitų masės plovimas nesumažina hemolizės ir nesumažina alloantikūnų susidarymo pavojaus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],