Imuninė hemolizinė anemija

Imuninė hemolitinės anemijos - nevienalytė grupė ligų, kuriose kraujo arba kaulų čiulpų ląstelės sunaikintų antikūnų arba yra jautrūs limfocitai prieš savo nemodifikuotų antigenų.

Priklausomai nuo antikūno pobūdžio yra izoliuotas 4 atlikimo variantas imuninę hemolitinės anemijos: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (haptenu) autoimuninės reakcijos.

[1], [2], [3], [4]

Izoimuninė hemolizinė anemija

Yra buvę atvejų, esantys antigeninio nesuderinamumo genais motinos ir vaisiaus (hemolizinės ligos naujagimio), arba liečiasi su nesuderinamus grupės antigenais raudonųjų kraujo ląstelių (nesuderinama kraujo perpylimo), kurios sukelia donoro kraujo serumo eritrocitai reakcijos gavėjui.

Hemolizinė liga naujagimio dažniausiai susijęs su kraujo nesuderinamumo tarp motinos ir vaisiaus-RHD antigeno, mažiau antigenai A B O, dar mažiau antigenų C, C, Kell ir kt. Antikūnai, kurie prasiskverbia į placentą, fiksuojami vaisiaus eritrocitams, o po to pašalinami makrofagais. Ląstelės viduje hemolizė plėtoja netiesioginio bilirubino susidarymo, toksiška CNS kompensacines erntroblastozom, formavimosi židinių ekstrameduline kraujodaros.

Užkrečiama hemolizinė anemija

Tai sukelia transplacentinis antikūnų perdavimas iš motinų, sergančių autoimunine hemolizine anemija; antikūnai yra nukreipti prieš bendrą motinos ir vaiko eritrocitų antigeną. Transimuninei hemolizinei anemijai naujagimiams reikia sistemingo gydymo, atsižvelgiant į 28 dienų motininių antikūnų (IgG) pusinės eliminacijos periodą. Gliukokortikoidų vartojimas nerodomas.

Heteroimuninė hemolizinė anemija

Jis susijęs su medicininės, virusinės, bakterinės kilmės hapteno eritrocitų paviršiaus fiksavimu. Eritrocitų yra atsitiktinis taikinio ląstelei, prie kurios haptenas-antikūnų reakcija (organizmas gamina antikūnus prieš "užsienio" antigenų). 20% imuninės hemolizės atvejų gali atsirasti vaistų vaidmuo.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Su šiuo šio paciento organizmo hemolizinės anemijos variantu susidaro antikūnai, nukreipti prieš jų nepakeistą eritrocitų antigenus. Yra bet kokio amžiaus.

Imūno hemolizinės anemijos tipai

Autoimuninė hemolizinė anemija laikomas valstybė "disimmuniteta" rūšis, susijusi su trūkumu liaukoje gautas populiacijų supresorinių ląstelių pažeidimą ląstelių bendradarbiavimo per imuninį atsaką, išvaizda klonas autoaggressive imunocituose (išplitimas "nelegalus" klonas immunologicheskn kompetentingų ląstelių, kurios prarado gebėjimą atpažinti savęs antigenus) , Sumažinti T-limfocitų kiekis kraujyje skaičių lydi dideliu kiekiu B ir neapibrėžtų limfocitai periferiniame kraujyje.

Imuninės hemolizinės anemijos patogenezė

[5], [6], [7], [8]

Autoimuninė hemolizinė anemija, susijusi su terminiais antikūnais

Ligos ligos klinikiniai požymiai yra vienodi tiek idiopatinės, tiek simptominės formos. Remiantis klinikine eiga, yra suskirstytos į 2 grupes. Pirmąją grupę sudaro ūmus trumpalaikis anemijos tipas, kuris dažniausiai pasireiškia jauniems vaikams ir dažnai atsiranda po infekcijos, dažniausiai kvėpavimo takų. Klinikiškai ši forma būdinga intravaskulinės hemolizės požymiams. Pradėti ūmų ligų lydi karščiavimas, vėmimas, silpnumo, galvos svaigimas, šviesiai odos išvaizdą, ūminių, pilvo skausmas ir apatinės nugaros, hemoglobinurija. Šioje pacientų grupėje nepastebėta jokių didelių sisteminių ligų.

Imuninės hemolizinės anemijos, susijusios su terminiais antikūnais

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimuninė hemolizinė anemija, susijusi su "šaltais" antikūnais

Eritrocitų antikūnai, kurie aktyviau veikia esant žemai kūno temperatūrai, vadinami "šaltais" antikūnais. Šie antikūnai priklauso IgM klasei, jų veiklos plėtrai reikalingas komplemento buvimas, IgM aktyvuoja komplementą galūnes (rankas, kojas), kur temperatūra yra žemesnė nei kitose kūno dalyse; Komplekso reakcijos pakopas nutraukiamas, kai raudonieji kraujo kūneliai pereina į šiltesnes kūno zonas. 95% sveikų žmonių natūralūs šalti agliutininai randami mažu titru (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimuninė hemolizinė anemija, susijusi su "šaltais" antikūnais

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimuninė hemolizinė anemija su nebaigtais terminiais agliutininais

Autoimuninė hemolizinė anemija su daline šilumos agliutininų - labiausiai paplitusi forma suaugusiems ir vaikams, nors pastaroji, pasak kai kurių pranešimų, paroksizminė šalta hemoglobinurija atsiranda mažiau kaip dažnai, bet retai diagnozuojama. Vaikams, autoimuninė hemolizinė anemija su daline šilumos agliutininų dažnai yra idiopatinė pobūdžio, imunodeficito sindromų ir SRV - dažniausios priežastys antrinio autoimuninė hemolizinė anemija. Suaugusiems žmonėms ši autoimuninė hemolizinė anemija paprastai būna kartu su kitais autoimuniniais sindromais, CLL ir limfomais.

Autoimuninė hemolizinė anemija su nebaigtais terminiais agliutininais

[20], [21]

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais

Autoimuninė hemolizinė anemija su pilna šaltų agliutininų (šaltas antikūniai liga) vaikams pasitaiko daug rečiau nei kitų formų. Suaugusiems, liga yra dažnai aptikta: šis arba antrinė forma Limfoproliferaciniai sindromus, hepatito C, mononukleozę, arba idiopatinė. Idiopatinė forma anemija, bet taip pat rodo, klonavimo požiūriu išsiplėtė gyventojų morfologiškai normalių limfocitų, kurie gamina monokloninis IgM buvimą.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais

[22], [23], [24],