Imuninės hemolizinės anemijos

Imuninė hemolizinė anemija yra heterogeninė ligų grupė, kai kraujo ar kaulų čiulpų ląsteles sunaikina antikūnai arba jautrūs limfocitai, nukreipti prieš jų pačių nemodifikuotus antigenus.

Priklausomai nuo antikūnų pobūdžio, yra 4 imuninės hemolizinės anemijos tipai: aloimuninė (izoimuninė), transimuninė, heteroimuninė (hapteninė) ir autoimuninė.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoimuninės hemolizinės anemijos

Jie stebimi esant motinos ir vaisiaus genų antigeniniam nesuderinamumui (naujagimio hemolizinė liga) arba kai į organizmą patenka eritrocitai, nesuderinami grupinių antigenų atžvilgiu (nesuderinamo kraujo perpylimas), dėl ko donoro serumas reaguoja su recipiento eritrocitais.

Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumu su RhD antigenu, rečiau su ABO antigenais, dar rečiau su C, C, Kell ir kitais antigenais. Per placentą prasiskverbę antikūnai fiksuojasi ant vaisiaus eritrocitų, o vėliau pašalinami makrofagų. Vystosi tarpląstelinė hemolizė, susidarant netiesioginiam bilirubinui, toksiškam centrinei nervų sistemai, kompensacinei erntroblastozei ir ekstrameduliniams kraujodaros židiniams.

Transimuninė hemolizinė anemija

Sukelia transplacentinis antikūnų perdavimas iš motinų, kenčiančių nuo autoimuninės hemolizinės anemijos; antikūnai yra nukreipti prieš bendrą motinos ir vaiko eritrocitų antigeną. Naujagimių transimuninė hemolizinė anemija reikalauja sistemingo gydymo, atsižvelgiant į motinos antikūnų (IgG) pusinės eliminacijos laiką, kuris yra 28 dienos. Gliukokortikoidų vartojimas neskirtinas.

Heteroimuninė hemolizinė anemija

Susijęs su medicininės, virusinės, bakterinės kilmės hapteno fiksacija ant eritrocito paviršiaus. Eritrocitas yra atsitiktinė ląstelė-taikinys, ant kurio vyksta hapteno-antikūno reakcija (organizmas gamina antikūnus prieš „svetimus“ antigenus). 20% atvejų vaistų vaidmuo imuninėje hemolizėje gali būti atskleistas.

Autoimuninės hemolizinės anemijos

Šio tipo hemolizinės anemijos atveju paciento organizmas gamina antikūnus, nukreiptus prieš jo paties nemodifikuotus raudonųjų kraujo kūnelių antigenus. Jie atsiranda bet kuriame amžiuje.

Imuninės hemolizinės anemijos tipai

Autoimuninė hemolizinė anemija laikoma specifine „disimuniteto“ būsena, susijusia su užkrūčio liaukos kilmės slopinamųjų ląstelių populiacijos trūkumu, ląstelių bendradarbiavimo sutrikimu imuninio atsako metu ir autoagresyvių imunocitų klono atsiradimu („nelegalaus“ imunologiškai kompetentingų ląstelių, praradusių gebėjimą atpažinti savo antigenus, klono proliferacija). T limfocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje lydimas B ir nulinių limfocitų skaičiaus padidėjimo periferiniame kraujyje.

Imuninės hemolizinės anemijos patogenezė

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimuninės hemolizinės anemijos, susijusios su šiltų antikūnų poveikiu

Klinikiniai ligos požymiai yra tokie patys tiek idiopatinės, tiek simptominės formos atveju. Pagal klinikinę eigą jie skirstomi į 2 grupes. Pirmajai grupei būdingas ūminis trumpalaikis anemijos tipas, kuris daugiausia stebimas mažiems vaikams ir dažnai pasireiškia po infekcijos, dažniausiai kvėpavimo takų. Kliniškai šiai formai būdingi intravaskulinės hemolizės požymiai. Ligos pradžia yra ūmi, lydima karščiavimo, vėmimo, silpnumo, galvos svaigimo, blyškios odos, geltos, pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmo, hemoglobinurijos. Ši pacientų grupė neserga jokiomis rimtomis sisteminėmis ligomis.

Su šiltais antikūnais susijusios imuninės hemolizinės anemijos

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimuninės hemolizinės anemijos, susijusios su „šalčio“ antikūnais

Eritrocitų antikūnai, kurie suaktyvėja esant žemai kūno temperatūrai, vadinami „šalčio“ antikūnais. Šie antikūnai priklauso IgM klasei, ir jų aktyvumui pasireikšti reikalingas komplementas. IgM aktyvuoja komplementą galūnėse (rankose, kojose), kur temperatūra yra žemesnė nei kitose kūno dalyse; komplemento kaskada nutrūksta, kai raudonieji kraujo kūneliai persikelia į šiltesnes kūno vietas. Natūralūs šalčio agliutininai mažais titrais (1:1, 1:8, 1:64) randami 95 % sveikų žmonių.

Autoimuninės hemolizinės anemijos, susijusios su „šalčio“ antikūnais

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimuninės hemolizinės anemijos su nepilnais šiltais agliutininais

Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šiltais agliutininais yra dažniausia jos forma suaugusiesiems ir vaikams, nors pastariesiems, remiantis kai kuriais duomenimis, ne mažiau dažna, tačiau rečiau diagnozuojama paroksizminė šalta hemoglobinurija. Vaikams autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šiltais agliutininais dažniausiai yra idiopatinė, imunodeficito sindromai ir SRV yra dažniausios antrinės autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys. Suaugusiesiems ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma dažnai lydi kitus autoimuninius sindromus, CLL ir limfomas.

Autoimuninės hemolizinės anemijos su nepilnais šiltais agliutininais

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimuninė hemolizinė anemija su pilnais šalčio agliutininais

Autoimuninė hemolizinė anemija su pilnais šalčio agliutininais (šalčio agliutininų liga) vaikams pasireiškia daug rečiau nei kitos formos. Suaugusiesiems ši liga dažnai nustatoma: ši forma yra antrinė dėl limfoproliferacinių sindromų, hepatito C, infekcinės mononukleozės arba idiopatinė. Tačiau idiopatinės anemijos formos atveju taip pat pasireiškia morfologiškai normalių limfocitų, gaminančių monokloninius IgM, populiacijos kloninis išplitimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su pilnais šalčio agliutininais

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]