Autoimuninis hepatitas: diagnozė

Laboratorinė autoimuninio hepatito diagnozė

1. Bendras kraujo tyrimas: normocitinė, normoschrominė anemija, neaiškiai išreikšta leukopenija, trombocitopenija, padidėjusi ESR. Dėl išreikštos autoimuninės hemolizės galimas didelis anemija.
2. Bendra šlapimo analizė: gali pasireikšti proteinurija, mikrohematurija (su glomerulonefritu); kai išsivysto gelta, bilirubinas pasirodo šlapime.
3. Biocheminis kraujo tyrimas: atskleidžia labai aktyvios ligos požymius; Hiperbilirubinemija, padidėjusi konjuguota ir nekonjuguota bilirubino frakcija; padidėja specifinių kepenų fermentų (fruktozės-1-fosfataldolazės, arginazės) kiekis kraujyje; albumino kiekio sumažėjimas ir žymiai padidėjęs y-globulinas; tiololio padidėjimas ir bandomųjų mėginių sumažinimas. Be 2-10 mg% (35-170 mmol / l) hiperbilirubinemijos, yra labai didelis serumo γ-globulino kiekis, kuris yra daugiau kaip 2 kartus didesnis už normos viršutinę ribą. Elektroforezė atskleidžia polikloninę, kartais monokloninę, gammopatiją. Serumo transaminazių aktyvumas yra labai didelis ir paprastai viršija normą daugiau kaip 10 kartų. Albino koncentracija serume lieka normos ribose iki vėlyvos kepenų nepakankamumo stadijos. Ligos metu transaminazių aktyvumas ir y-globulino kiekis mažėja spontaniškai.
4. Imunologinė kraujo analizė: sumažėjęs T-limfocitų slopintuvų skaičius ir funkcionalumas; cirkuliuojančių imuninių kompleksų atsiradimas ir gana dažnai - lupusas, antinuclear faktorius; imunoglobulinų kiekio padidėjimas. Gali būti teigiama Kumbso reakcija, ji atskleidžia raudonųjų kraujo kūnelių antikūnus. Labiausiai būdingi HLA tipo B8, DR3, DR4 tipai.
5. Serologiniai autoimuninio hepatito žymenys.

Dabar nustatyta, kad autoimuninis hepatitas yra heterogeninė liga serologiniuose pasireiškimuose.

Morfologinis kepenų tyrimas autoimuniniu hepatitu

Už autoimuninio hepatito yra būdingas sunkus infiltracija portalo ir periportinė zonose limfocitų, plazmos ląsteles, makrofagų, taip pat žingsnio ir pereinamojo laikotarpio nekrozė kepenų skiltelių.

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai

1. Lėtinio aktyvaus hepatito, kuriems yra sunkus limfocitinės ir plazmos ląstelių infiltracija portalo ir periportinė zonose, sustiprinti mažinti nekrozės ir kepenų skiltelių (morfologinės tyrinėjimas biopsijos).
2. Nuolatinis progresuojantis ligos, kuriam būdingas didelis hepatito aktyvumas, eiga.
3. Hepatito B, C, D. žymenų nebuvimas
4. 1 tipo autoimuninio hepatito nustatymas autoantikūnų kraujyje raumenims ir antinukleariniams antikūnams; antikūnai prieš kepenų ir inkstų mikrosoomas autoimuniniu hepatitu 2 tipo; antikūnai prieš tirpų kepenų antigeną autoimuniniu hepatitu 3 tipo, taip pat vilkligės ląstelėmis.
5. Išreikštos sistemos neegepninės ligos pasireiškimai.
6. Gliukokortikosteroidų terapijos veiksmingumas.
7. Dažniausiai serga merginos, mergaitės, jaunos moterys iki 30 metų, dažniausiai moterys vyresnio amžiaus grupėje po menopauzės.

[1], [2], [3], [4]

Autoimuninio chroniško hepatito klasifikavimas pagal cirkuliuojančių autoantikūnų spektrą

Kai autoimuninio hepatito rūšys aiškiai nustatyta priežasčių, susijusių su kitų žinomų veiksnių, kaip antai tienilą rūgštis (šlapimą varančių) arba ligų, tokių kaip hepatitas C ir D Apskritai, yra šviesus klinika pacientams su autoimuninio hepatito nežinomos etiologijos, jam būdingas didesnis serumo transaminazių aktyvumas ir y-globulino lygis; histologiniai pokyčiai kepenų audinio rodo didesnį aktyvumą nei yra su žinomų etiologies ir atsakas į gydymą kortikosteroidais geriau.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimuninis lėtinis hepatitas I tipo

Autoimuninis lėtinis hepatitas I (anksčiau vadinamas lupučiu) yra susijęs su dideliu DNR ir raumenų (aktino) cirkuliuojančių antikūnų titru.

[12], [13], [14], [15]

Autoimuninis lėtinis hepatitas II tipo

II tipo autoimuninis lėtinis hepatitas yra susijęs su autoaktyviais antikūnais LKM I. Jis suskirstytas į IIa ir IIb potipius.

[16], [17], [18]

Autoimuninis lėtinis hepatitas IIa tipo

Antikūnai LKM I yra aukšto titro. Šis tipas yra susijęs su sunkia lėtinio hepatito forma. Kiti autoantikūnai paprastai nėra. Šia liga labiau paveikia merginos ir gali būti derinama su 1 tipo cukriniu diabetu, vitiligu ir tiroididu. Vaikams liga gali būti žaibinga. Gydant kortikosteroidais gavo gerą atsakymą.

Pagrindinis antigenas yra citochromas, priklausantis pogrupiui P450-2D6.

Kartu su autoimuniniu lėtiniu IIa tipo hepatitu, galima rasti antikūnų prieš tirpstajam kepenų antigenui, tačiau tai nėra pagrindas išskirti tam tikrą pacientų, kuriems yra autoimuninis hepatitas, grupę.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autoimuninis lėtinis hepatitas IIb tipo

LKM I antikūnai taip pat yra kai kuriems ligoniams, sergantiems lėtiniu HCV infekcija. Tai gali būti dėl bendrų antigenų (molekulinės mimikos). Tačiau, Nuodugnesnė mikrosomų baltymų parodė, kad LKM I autoantikūnai pacientams, sergantiems hepatitu C buvo nukreiptas prieš antigeninį vietų R450-11D6 baltymai, kurie skiriasi nuo tų, kurie pacientams, sergantiems autoimunine hepatito LKM-teigiamas pacientams.

Tienilo rūgštis. Kitame įgyvendinimo variante LKM (II), aptinkamas imr.rnofluorescencija, nustatyta, pacientams, sergantiems hepatito, kurį sukelia draudžiamas šiuo metu klinikiniam naudojimui tienilo diuretikų rūgšties, kuri pati leidžiama.

[24], [25], [26]

Lėtinis hepatitas D

Kai kuriems pacientams, sergantiems chroniškomis infekcijomis dėl HDV, yra kraujasi autoaktyvūs antikūnai LKM HI. Mikrosomų tikslas yra uridino difosfato glutamiltransferazė, kuri atlieka svarbų vaidmenį pašalinant toksines medžiagas. Šių autoantikūnų poveikis ligos progresavimui nenurodytas.

[27], [28], [29], [30],

Pirminė tulžies cirozė ir imuninė cholangiopatija

Šie cholestazinė sindromai turi savo žymekliai, kurie pirminės tulžies cirozės, pateiktus serume mitochondrinio antikūnus ir imuninės, kai holangiopatii - antikūnai prieš DNR ir aktino.

Lėtinis autoimuninis hepatitas (I tipo)

1950 m. Waldenström apibūdino lėtinį hepatitą, kuris vyksta daugiausia jaunuolių, ypač moterų. Nuo šio momento sindromui buvo duodami skirtingi vardai, tačiau jie pasirodė nesėkmingi. Ne būti remiantis bet kuriuo iš veiksnių vieną (etiologijos, lytį, amžių, morfologinės pakeitimai), kuris, be to, nesiskiria pastovumą, buvo pageidaujamo į terminą "lėtinė autoimuninė hepatito." Šio termino vartojimo dažnis mažėja, o tai gali būti dėl veiksmingesnio kitų lėtinių hepatito priežasčių, pavyzdžiui, vaistų, hepatito B ar C, nustatymo.

[31], [32], [33]

Diferencialinė autoimuninio hepatito diagnozė

Norėdami išsiaiškinti cirozės buvimo problemą, gali prireikti skilvelinės kepenų biopsijos.

Diferenciacija su lėtiniu hepatitu B yra tarpininkaujama identifikuojant hepatito B žymenis.

Negydomuose pacientuose, sergančiuose lėtiniu hepatitu ir HCV antikūnų, gali būti aptiktos cirkuliuojančios audinių autoimuninės antikūnės. Kai kurie pirmos kartos bandymai duoda klaidingus teigiamus rezultatus dėl didelio serumo globulino kiekio, tačiau kartais net antrosios kartos bandymai rodo teigiamą rezultatą. Lėtine HCV infekcija sergantiems pacientams gali pasireikšti CKM II antikūnai.

Skirtumas su Wilsono liga yra gyvybiškai svarbus. Kepenų ligos šeimos istorija yra labai svarbi. Vilsono liga prasideda hemolizė ir ascitas. Norint aptikti Kaiser-Fleischer žiedą, pageidautina ištirti rageną su plyšine lempa. Tai turėtų būti daroma visiems pacientams, jaunesniems nei 30 metų, sergantiems lėtiniu hepatitu. Sumažintas vario ir ceruloplazmino kiekis serume ir padidėjusi vario koncentracija šlapime patvirtina diagnozę. Vario kiekis kepenyse yra didesnis.

Būtina pašalinti medicininę ligos pobūdį (vartojant nitrofurantoino, methyldophe ar isoniazidą).

Lėtinis hepatitas gali būti derinamas su nespecifiniu opiniu kolitu. Šis derinys turėtų būti diferencijuojamas su sklerozuojančiu cholangitu, kuris paprastai padidina šarminės fosfatazės aktyvumą ir silpniems raumenims skirtų antikūnų trūkumą. Endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija yra diagnostinė reikšmė.

Alkoholio kepenų liga. Diagnozei svarbu turėti anamnezę, lėtinio alkoholizmo stigmą ir dideles skausmingas kepenis. Histologinis tyrimas atskleidžia kepenų suriebėjimas (retai kartu su lėtiniu hepatitu), alkoholio hialino (blauzdos Mallory), židinio infiltracija polimorfonuklearinių leukocitų ir maksimalus zona 3 sužeidimus.

Hemochromatozė turėtų būti pašalinta, nustatant geležies koncentraciją serume.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]