Baltymų deficitas C: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Kadangi aktyvuotas baltymas C sukelia faktorių Va ir VIIIa suskaidymą, tai yra natūralus plazmos antikoaguliantas. Sumažėjęs baltymas C dėl genetinių ar įgytų priežasčių sukelia veninio trombozės atsiradimą.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Plazmos baltymo heterozigotinio trūkumo paplitimas yra nuo 0,2 iki 0,5%; Apie 75% žmonių, kuriems yra ši anomalija, anksčiau buvo venų tromboembolija (50% jaunesnių nei 50 metų). Homozigotinis ar dvigubas heterozigotinis trūkumas sukelia žaibišką naujagimių purpūrą, t. Y. Sunkią naujagimio DVS. Įgytas deficitas pasireiškia pacientams, sergantiems kepenų liga, ICE chemoterapijos metu (įskaitant L-asparaginazę) ir gydant varfarinu.

[6], [7]

Diagnostika baltymų trūkumas C

Diagnozė grindžiama nustatymo antigeno ir proteino C funkciniai tyrimai plazmos krešėjimo (didinimo dalinis tromboplastino laiko normalios žmogaus kraujo plazmos, nenaudojant plazmos baltymo C su paciento ir gyvatės nuodų plazmos to).

[8], [9], [10], [11]

Gydymas baltymų trūkumas C

Pacientams, kuriems yra trombozės simptomų, reikia gydyti antikoaguliantais nefrakcionuoto ar mažai molekulinio svorio heparinu, po to vartojant varfariną. Naudojimas vitamino K antagonistų, kaip pradinę varfarino koncentracija kartais sukelia odos trombotinė infarkto sukeltos sumažėjimą vitamino K priklausomas proteino C, kuri atsiranda prieš likusių ateina vitamino K priklausomų koaguliacijos faktorių sumažinimo dydį. Žaibiško naujagimių purpura be baltymo C pakaitinė terapija (naudojant įprastą plazmos arba faktoriaus koncentratą) ir antikoaguliacinio heparino veda į mirtį.