Bendrasis arterinis kamienas

Bendras arterinis kamienas susidaro, jei intrauterininės raidos metu primityvus kamienas nėra pertvaros padalytas į plaučių arteriją ir aortą, dėl to susidaro vienas didelis arterinis kamienas, esantis virš didelio, perimembraninio infundibulinio skilvelio pertvaros defekto. Atitinkamai, į sisteminę kraujotaką, plaučius ir smegenis patenka mišraus kraujo. Bendro arterinio kamieno simptomai yra cianozė, nepakankama mityba, prakaitavimas ir tachipnėja. Dažnai girdimas normalus pirmasis širdies garsas ir garsus vienas antrasis širdies garsas; ūžesys gali skirtis. Diagnozė nustatoma remiantis echokardiografija arba širdies kateterizacija. Po medikamentinio širdies nepakankamumo gydymo paprastai atliekama chirurginė korekcija. Rekomenduojama endokardito profilaktika.

Bendras arterinis kamienas sudaro 1–2 % įgimtų širdies ydų. Apie 35 % pacientų serga DiGeorge sindromu arba palatokardiofacialiniu sindromu. Yra žinomi 4 tipai. I tipo atveju plaučių arterija atsišakoja nuo kamieno, o vėliau dalijasi į dešinę ir kairę plaučių arterijas. II ir III tipų atveju dešinė ir kairioji plaučių arterijos atsišakoja nepriklausomai nuo atitinkamai užpakalinės ir šoninės kamieno dalių. IV tipo atveju arterijos, atsišakojančios nuo nusileidžiančiosios aortos, aprūpina kraują plaučiais; šiuo metu šis tipas laikomas sunkia Fallot tetralogijos forma.

Taip pat gali būti ir kitų anomalijų (pvz., kamieninio vožtuvo nepakankamumas, vainikinių arterijų anomalijos, prieširdžių ir skilvelių susisiekimas, dviguba aortos arka), kurios gali padidinti pooperacinį mirtingumą.

I tipo fiziologinės pasekmės yra lengva cianozė, širdies nepakankamumas (ŠN) ir žymiai padidėjusi plaučių kraujotaka. Sergant II ir III tipais, cianozė yra labiau pastebima, o ŠN yra retas, nes plaučių kraujotaka yra normali arba tik šiek tiek padidėjusi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bendrojo arterinio kamieno simptomai

Naujagimiams, sergantiems I tipo širdies nepakankamumu, pasireiškia lengva cianozė ir širdies nepakankamumo simptomai bei apraiškos (tachipnėja, nepakankama mityba, prakaitavimas), kurie atsiranda pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Naujagimiams, sergantiems II ir III tipo širdies nepakankamumu, cianozė yra ryškesnė, tačiau širdies nepakankamumas vystosi rečiau.

Fizinės apžiūros metu gali būti nustatytas padažnėjęs širdies impulsas, padidėjęs pulsinis slėgis, garsus ir pavienis antrasis širdies tonas ir išstūmimo spragtelėjimas. Išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto girdimas holosistolinis ūžesys, kurio intensyvumas yra 2-4/6. Diastolės viduryje viršūnėje gali būti girdimas mitralinio vožtuvo ūžesys, padidėjęs kraujo tekėjimas plaučių kraujotakoje. Esant arterinio kamieninio vožtuvo nepakankamumui, trečiame tarpšonkauliniame tarpe kairėje nuo krūtinkaulio girdimas aukšto tono, silpnėjantis diastolinis ūžesys.

Bendrojo arterinio kamieno diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis, atsižvelgiant į krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG, o tiksli diagnozė nustatoma atliekant dvimatę echokardiografiją su spalvine Doplerografija. Prieš operaciją dažnai būtina atlikti širdies kateterizaciją, siekiant išsiaiškinti susijusias anomalijas.

Krūtinės ląstos rentgenogramoje matoma įvairaus laipsnio kardiomegalija su padidėjusiais plaučių žymėmis, dešiniosios aortos lanku (apie 30 %) ir santykinai aukštai išsidėsčiusiomis plaučių arterijomis. EKG dažnai matoma abiejų skilvelių hipertrofija. Reikšmingas plaučių kraujotakos padidėjimas gali sukelti kairiojo prieširdžio hipertrofijos požymius ir simptomus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Bendrojo arterinio kamieno gydymas

Širdies nepakankamumas gydomas agresyvia vaistų terapija, įskaitant diuretikus, digoksiną ir AKF inhibitorius, po kurios anksti atliekama chirurginė operacija. Intraveninė prostaglandinų infuzija reikšmingos naudos neturi.

Bendrojo arterinio kamieno chirurginis gydymas susideda iš visiškos pirminės defekto korekcijos. Tarpskilvelinis pertvaros defektas uždaromas taip, kad kraujas į arterinį kamieną tekėtų iš kairiojo skilvelio. Tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijų pradžios įrengiamas kanalas su vožtuvu arba be jo. Chirurginis mirtingumas yra 10–30 %.

Visiems pacientams, sergantiems arteriniu truncus arteriosus, prieš odontologines ar chirurgines procedūras, kurios gali sukelti bakteremiją, reikia taikyti endokardito profilaktiką.