Omfalocelė

Omfalocelė (bambos išvarža, bambos išvarža, embriono išvarža) yra pilvo ertmės organų išsikišimas per vidurinės linijos defektą bambos apačioje.

Omfalocelė yra vystymosi anomalija, kai dėl ankstyvo organogenezės sutrikimo pilvo organai tam tikru mastu išsivysto už embriono kūno ribų. Tai lemia ne tik šių organų nenormalų vystymąsi, bet ir pilvo ertmės bei krūtinės ląstos formavimosi defektus. Išvaržos iškyšą dengia išvaržos maišelis, kurį išorėje sudaro amnionas, viduje – pilvaplėvė, o tarp jų – mezenchima (Varganovo drebučiai).

Sergant omfalocele, organų iškilimai yra padengti plona membrana ir gali būti maži (tik kelios žarnos kilpos) arba apimti daugumą pilvo organų (žarnyną, skrandį, kepenis). Tiesioginiai pavojai yra vidaus organų išdžiūvimas, hipotermija ir dehidratacija dėl vandens garavimo bei pilvaplėvės infekcija. Kūdikiams, sergantiems omfalocele, labai dažnai pasitaiko kitų įgimtų apsigimimų, įskaitant žarnyno atreziją; chromosomų anomalijas, tokias kaip Dauno sindromas; ir širdies bei inkstų anomalijas, kurias reikėtų nustatyti ir įvertinti prieš chirurginę korekciją.

TLK-10 kodas

Q79.2. Egzomfalozė.

Epidemiologija

Omfalocelės dažnis yra 1–2 iš 10 000 gyvų gimusiųjų, reikšmingų skirtumų tarp lyčių nėra. Dauguma vaikų, sergančių omfalocele, gimsta išnešioti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kas sukelia omfalocelę?

Idėjos apie bambos išvaržos etologiją ir patogenezę vis dar prieštaringos. Manoma, kad du veiksniai vaidina svarbų vaidmenį embrioninės virkštelės išvaržos genezėje – žarnyno sukimosi sutrikimas pirmuoju sukimosi laikotarpiu ir priekinės pilvo sienos neišsivystymas. Žarnyno sukimosi sutrikimas pasireiškia laikinos „fiziologinės“ bambos išvaržos, kuri susidaro 5 savaičių embrionui dėl žarnyno ir pilvo ertmės augimo tempų neatitikimo ir savaime išnyksta iki 11-osios vystymosi savaitės, išsaugojimu.

Kita teorija teigia, kad omfalocelė yra „kamieno kotelio išlikimas srityje, kurią paprastai užima somatopleura“. Ši idėja apie šoninio mezoderminio pilvaplėvės, amniono ir kotelio mezodermos pakeitimo sutrikimą paaiškina omfalocelės anomalijų įvairovę – nuo kloakos ekstrofijos iki Kantrelio pentados.

Kaip pasireiškia omfalocelė?

Vaikams, sergantiems omfalocele, dažnai būdingi keli kombinuoti kitų gyvybiškai svarbių organų ir sistemų defektai, taip pat chromosomų anomalijos. Dažniausiai tai įgimti širdies defektai, inkstų defektai, ortopediniai defektai ir kt. Mažos omfalocelės dažnai derinamos su atviru trynio lataku.

Galimas omfalocelės derinys su Dauno sindromu ir 13 bei 18 chromosomų trisomija.

Omfalocelė yra Beckwith-Wiedemann sindromo, dar žinomo kaip OMG sindromas (omfalocelė-makroglosija-gigantizmas), komponentas. Šiam sindromui, be omfalocelės, būdingas (kaip rodo pavadinimas) didelis liežuvis, kartais apsunkinantis kvėpavimą, ir gigantizmas, dažniausiai pasireiškiantis parenchiminių organų gigantizmu (hepatosplenomegalija, kasos hiperplazija), kuris gali pasireikšti hiperinsulinizmu ir hipoglikemija, ypač pavojinga naujagimių laikotarpiu. Dalinis skeleto gigantizmas nustatomas rečiau.

Omfalocelė kartais yra tokių sunkių anomalijų kaip Kantrelio pentadija ir kloakos ekstrofija komponentas, kurių gydymas yra itin sunkus ir daugumoje klinikų vis dar duoda nuviliančių rezultatų. Būtent kombinuotų pažeidimų sunkumas ir jų išgydomumas lemia paciento būklės su omfalocele sunkumą ir prognozę, taip pat tanatogenezę ar negalią: pagrindinis vaidmuo dažnai tenka ne omfalocelei, o kombinuotoms malformacijoms ar genetiniams sindromams. Visa tai diktuoja poreikį anksti nustatyti omfalocelę prenataliniu laikotarpiu, kad būtų galima laiku priimti sprendimą dėl nėštumo išsaugojimo ar nutraukimo.

Klasifikacija

Pagal darbinę bambos klasifikaciją, priklausomai nuo priekinės pilvo sienelės (išvaržos angos) defekto dydžio ir išvaržos maišelio turinio tūrio, skiriamos mažo, vidutinio ir didelio dydžio bambos. Mažų ir vidutinių išvaržų turinys dažniausiai yra žarnyno kilpos (mažoje – viena ar daugiau). Didelėje bambos išvaržoje visada yra ne tik žarnyno kilpos, bet ir kepenys.

Pagal išvaržos išsikišimo formą išskiriamos pusrutulio, sferinės ir grybo formos išvaržos.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kaip atpažinti omfalocelę?

Nuo 14 nėštumo savaitės ultragarsu galima vizualizuoti omfalocelę. Labai informatyvus yra motinos alfa-fetoproteino (AFP) kiekio tyrimas; jo kiekis padidėja esant įgimtoms anomalijoms. Tokiu atveju (padidėjus AFP kiekiui) būtina atidžiai ištirti vaisių, ar nėra kombinuotų įgimtų anomalijų. Jei omfalocelė nustatoma kartu su nepagydomomis anomalijomis ar genetinėmis anomalijomis, būsimiems tėvams gali būti patarta nutraukti nėštumą.

Vaikai su maža arba vidutine bambos išvarža gali gimti natūraliai, jei nėra kitų cezario pjūvio indikacijų. Esant didelėms bambos išvaržoms, gimdymo būdas kiekvienu konkrečiu atveju parenkamas individualiai. Paprastai patartina atlikti cezario pjūvį dėl išvaržos plonųjų membranų plyšimo rizikos.

Prenatalinė omfalocelės diagnozė

Omfalocelės diagnozė po vaiko gimimo paprastai nesukelia sunkumų. Tačiau esant mažai omfalocelei, gydant virkštelę gimdymo namuose gali būti padaryta klaidų, kurios turi rimtų pasekmių. Paprastai išvaržų membranose, esant tokio tipo anomalijai, yra viena ar dvi žarnų kilpos, t. y. darinio tūris yra mažas, todėl tokia omfalocelė dažnai atrodo kaip sustorėjusi virkštelė. Jei gydytojas ar akušerė neatpažino mažos omfalocelės ir prie virkštelės šešėlių ir odos ribos uždėjo gniuždantį spaustuką arba ligatūrą, o likusią virkštelės dalį nupjovė, gali būti pažeista žarnyno sienelė. Todėl abejotinais atvejais (esant storai virkštelei, virkštelės kraujagyslių displazijai) svarbu prisiminti apie mažą omfalocelę ir uždėti ligatūrą bent 10–15 cm atstumu nuo odos krašto. Tokį naujagimį reikia nedelsiant perkelti į chirurginę ligoninę apžiūrai. Šoninis rentgeno tyrimas leidžia patvirtinti arba paneigti mažos omfalocelės diagnozę. Sergant bambos ertme, žarnyno kilpos (dujų burbuliukai) aptinkamos virkštelės membranose už priekinės pilvo sienos ribų, o nesant susisiekimo tarp pilvo ertmės ir virkštelės membranų, rentgeno nuotraukoje priekinės pilvo sienos vientisumas nepažeidžiamas. Atsižvelgiant į tai, kad sergant bambos ertme, kombinuoti apsigimimai nėra reti, privalomas paciento apžiūros protokolas, be krūtinės ląstos ir pilvo ertmės rentgeno nuotraukos vertikalioje padėtyje, apima smegenų, pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsinį tyrimą, taip pat širdies ir stambiųjų kraujagyslių ultragarsinį tyrimą.

Omfalocelės gydymas

Teikiant pirmąją pagalbą vaikui, sergančiam bamphalocele, motinystės ligoninėje, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jo kūno temperatūros palaikymui, išvaržos maišelio apsaugai nuo neigiamo išorinio poveikio. Pacientams, sergantiems bamphalocele, reikalinga skubi pagalba.

Omfalocelės gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo išvaržos dydžio, paciento būklės ir ligoninės, kurioje atliekamas šis gydymas, galimybių. Jis gali būti konservatyvus arba chirurginis ir vykti vienu ar keliais etapais.

Konservatyvus omfalocelės gydymas

Pastaraisiais metais, tobulėjant gaivinimo technologijoms ir gerėjant gaivinimo palaikymui, konservatyvus gydymas taikomas itin retais atvejais, kai dėl vienokių ar kitokių priežasčių manoma, kad chirurginė intervencija turėtų būti atidėta. Tokia taktika gali būti taikoma esant didelėms virkštelės išvaržoms arba jų deriniui su daugybiniais sunkiais vystymosi defektais. Dažniausiai šiems tikslams naudojami tokie rauginimo tirpalai kaip povidono jodas, merbrominas ir 5 % kalio permanganato tirpalas. Išvaržos maišelis fiksuojamas virš paciento vertikalioje padėtyje virkštelės likučiu, išvaržos membranos kelis kartus per dieną apdorojamos vienu iš išvardytų tirpalų, siekiant suformuoti tankią plutą, po kuria palaipsniui formuojasi randas, sudarantis didelę pilvo išvaržą. Tačiau šis metodas turi daug rimtų trūkumų (membranų infekcija, jų plyšimas, ilgas gijimo laikotarpis, ryškūs sukibimai ir kt.), todėl jis turėtų būti taikomas tik išskirtiniais atvejais.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Chirurginis bambos gydymas

Chirurginis gydymas gali būti radikalus (visų pilvo sienos sluoksnių susiuvimas sluoksnis po sluoksnio po organų panardinimo į pilvo ertmę) arba etapais. Antrasis variantas apima laipsnišką priekinės pilvo sienos formavimą naudojant auto- arba aloplastines medžiagas tarpiniuose etapuose.

Radikali intervencija yra pasirinkimo operacija, atliekama tais atvejais, kai visceroabdominalinė disproporcija (išvaržos darinio tūrio ir pilvo ertmės talpos santykis) yra vidutinė, o priekinės pilvo sienos susiuvimas sluoksnis po sluoksnio nesukelia reikšmingo intraabdominalinio slėgio padidėjimo. Atitinkamai, radikali operacija dažniausiai atliekama esant mažoms ir vidutinio dydžio bambos smegenims, rečiau – didelėms.

Jei mažoji bambos ertmė sujungiama su viteliniu lataku, radikalią intervenciją papildo vitelinio latako rezekcija. Reikėtų nepamiršti, kad beveik bet kurios bambos ertmės komponentas, išskyrus retas mažas išvaržas, yra malrotacija – dažna plonosios ir storosios žarnos žarnų pasaitų liga, todėl, panardinant organus į pilvo ertmę, storoji žarna turėtų pasislinkti į kairįjį šoną, o plonoji žarna – į dešinįjį šoną ir pilvo ertmės centrą. Baigus intraperitoninę operacijos stadiją, atliekamas priekinės pilvo sienos žaizdos susiuvimas sluoksnis po sluoksnio, suformuojant „kosmetinę“ bambą.

Didžiausi sunkumai kyla gydant dideles bambos ląsteles, turinčias didelį viscero-abdominalinės disproporcijos laipsnį, kai radikali operacija neįmanoma dėl staigaus intraabdominalinio slėgio padidėjimo. Tokiais atvejais tenka taikyti įvairius etapų chirurginio gydymo būdus.

1945 m. Robertas Grossas iš Bostono aprašė didelių virkštelės išvaržų etapinio chirurginio gydymo metodą. Pirmasis etapas apėmė išvaržos membranų pašalinimą, organų panardinimą į pilvo ertmę kiek įmanoma giliau, pilvo sienos odos atvartų platų atskyrimą iki juosmens srities ir odos susiuvimą, suformuojant pilvo išvaržą. Antrasis etapas apėmė pilvo išvaržos pašalinimą (L-2 metų amžiaus). Šiuo metu šis metodas praktiškai netaikomas, nes turi daug trūkumų (ryškus sukibimo procesas, didelis pilvo išvaržos dydis, sąlygų pilvo ertmės tūriui didinti nebuvimas, nes beveik visi organai yra odos išvaržos maišelyje).

Didelė pažanga gydant dideles bambos ląsteles (bambos neoplazmas) įvyko 1967 m., kai Schusteris aprašė laikino plastikinės dangos uždėjimo metodą, siekiant sumažinti fascijos defekto dydį.

Tuomet, 1969 m., Allenas ir Wrennas pasiūlė naudoti vieno sluoksnio silastinę dangą, prisiūtą prie fascijos defekto kraštų, vėliau palaipsniui mažinant išvaržos darinio tūrį rankiniu suspaudimu, kuris leidžia atidėti pirminį išvaržos sienelės uždarymą. Kai tik pirmasis intervencijos etapas atkuria žarnyno motoriką, ji ištuštėja ir sumažėja jos tūris, po to seka antrasis etapas (paprastai po 3–14 dienų) – maišelio pašalinimas ir radikali priekinės pilvo sienos plastinė operacija arba dabar jau mažos pilvo išvaržos formavimas. Šis metodas išlieka pagrindiniu šios patologijos gydymo metodu ir šiuo metu yra...

Didelės bambos stadijinio gydymo chirurginė technika. Operacija pradedama pjūviu odoje aplink išvaržą. Įsitikinę, kad neįmanoma panardinti visų organų, prie priekinės pilvo sienos defekto raumeninio-aponeurotinio krašto prisiuvamas silikoninis maišelis su silastine danga. Šis maišelis uždengia tą išvaržos turinio dalį, kuri sėkmingai įdėta į pilvo ertmę. Maišelis užrišamas ant organų ir fiksuojamas virš paciento vertikalioje padėtyje. Organams savaime leidžiantis iš maišelio į pilvo ertmę, maišelis užrišamas vis žemiau (pilvo sienos atžvilgiu), mažinant jo tūrį, tačiau leidžiamas tam tikras suspaudimas. Antrasis etapas apima maišelio išėmimą (po 7–14 dienų) ir radikalų priekinės pilvo sienos susiuvimą sluoksnis po sluoksnio, kad susidarytų maža pilvo išvarža. Šiuo atveju paskutinis chirurginio gydymo etapas (pilvo išvaržos pašalinimas sluoksniu po sluoksnio susiuvant pilvo sienelę) atliekamas sulaukus 6 mėnesių amžiaus.

Yra metodų, kurie sėkmingai taikomi sintetinės arba biologinės kilmės alotransplantacijai, prisiūtai į priekinės pilvo sienos fascinį defektą pleistro pavidalu, esant ryškiam visceroabdominalinės disproporcijos laipsniui.

Pooperacinis gydymas

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu atliekama dirbtinė plaučių ventiliacija, skausmo malšinimas ir antibakterinis gydymas. Lemiamas gydymo komponentas yra visavertė parenterinė mityba per visą pilvo sienos gijimo ir žarnyno funkcijų atkūrimo laikotarpį. Vaikams, kuriems pooperaciniu laikotarpiu yra kombinuotų sunkių anomalijų, turėtų būti išspręstas šių anomalijų savalaikės korekcijos klausimas, kuriam gydyti reikalingas šių specialybių gydytojų dalyvavimas. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pacientams, sergantiems Besquit-Wiedemann sindromu, linkusiems į sunkią hipoglikemiją. Kruopšti cukraus kiekio kraujyje kontrolė padeda išvengti šios būklės ir užkirsti kelią encefalopatijos išsivystymui tokiems pacientams.

Omfalocelės prognozė

Visi pacientai, sergantys omfalocele ir neturintys mirtinų kitų organų ir sistemų apsigimimų, išgyvena. Tačiau, kai omfalocelė derinama su įvairiomis anomalijomis, savalaikė jų diagnostika ir bendradarbiavimas su kitų specialybių gydytojais leidžia ne tik išgydyti vaikus, sergančius sunkiais įgimtais širdies, inkstų, centrinės nervų sistemos, raumenų ir kaulų sistemos defektais, bet ir užtikrinti jiems priimtiną gyvenimo kokybę, kuri įmanoma tik daugiadisciplininėje vaikų ligoninėje, kurios visi specialistai ir tarnybos turi didelę patirtį slaugant naujagimius, sergančius šia sudėtinga patologija. Pacientų ambulatorinis stebėjimas turėtų būti atliekamas iki visiško reabilitacijos pabaigos keletą metų.