Omphaloecle

Omfalocetas (virkštelės išvarža, bambos išvarža, embrioninė išvarža) yra pilvo organų išstūmimas per vidurio linijos trūkumą bambos pagrinde.

Omphalocele - išsigimimas, kuriame, kaip pažeidimų pradžioje organogenezės pilvo organų tam tikru mastu rezultatas plėtoti ne embriono, kuris yra susijęs ne tik nenormalus plėtrą šiuose organuose, bet ir defektų, pavyzdžiui, pilvo ir krūtinės susidarymą organizme. Išvaržos padengtas hernial maišelį, kurį sudaro amnionas iš išorės, iš vidaus - pilvaplėvės su mezenchima (Varganova želė) tarp jų, ir.

Kai omphalocele išsikišimo įstaigos ir yra padengtas plonu apvalkalo gali būti mažas (tik kelios žarnų kilpos), arba gali apimti dauguma pilvo organų (žarnų, skrandžio, kepenų). Iškartinis pavojus yra vidinių organų džiūvimas, hipotermija ir dehidracija dėl vandens išgarinimo, taip pat pilvo skilvelio infekcija. Naujagimių, kuriems yra omfalocelas, dažnai pasitaiko kitų įgimtų defektų, įskaitant žarnyno atresiją; chromosomų anomalijos, tokios kaip Dauno sindromas; ir širdies bei inkstų anomalijas, kurias reikia nustatyti ir ištirti prieš chirurginę korekciją.

ICD-10 kodas

Q79.2. Ezomfalozė.

Epidemiologija

Omfalotselelio defektų dažnis yra 1 - 2 iš 10 000 gyvų gimusių, nėra lyčių skirtumo. Dauguma su omfalocele esančių vaikų gimsta kraujas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kas sukelia omfalocele?

Pateikimai apie omfaločetolio etologiją ir patogeniškumą vis dar prieštaringi. Manoma, kad vaisiaus bambos išvaržos genezės dominuoja du veiksniai - sukimosi žarnyno sutrikimams, pirmojo laikotarpio ir hipoplazijos priekinę pilvo sieną sukimosi. Pažeidus žarnyno sukimosi atrodo kaip laikiną išsaugojimą "fiziologinio" bambos išvarža, dėl kurio 5 savaičių embriono dėl neatitikimo augimo tempas storosios žarnos ir pilvo ir nyksta dėl jų pačių, kad 11 savaitę plėtrai.

Remiantis kita teorija, omfaločetė yra "stiebo kamieno tęstinumas toje vietovėje, kurioje paprastai užsiima somatopleurotika". Ši šoninio mesodermal pakeisti pilvaplėvės ir Mezoderma iš amnionas stiebo pažeidimo Peržiūrėti paaiškina anomalijų pažymėta omphalocele įvairovė - nuo kloakos exstrophy į Cantrell anketa penketas.

Kaip pasireiškia omfalocele?

Vaikams, turintiems omfalocele, dažnai susiduriama su daugybe kitų gyvybiškai svarbių organų ir sistemų trūkumų, taip pat chromosomų anomalijos. Dažniausiai jis yra įgimtos širdies ydos, trūkumai inkstus, ortopedijos defektai ir kt. Omphalocele mažas dydis yra gana dažnai siejama su kiškio trynio latako.

Galbūt omfalotocelio derinys su Dauno liga, trisomija 13 ir 18 chromosomos.

Omphalocele - Komponentas Beckwith-Wiedemann sindromas, taip pat dėvėtojo OMG sindromo (omphalocele-Padidinimą-gigantizmas) pavadinimas. Dėl šio sindromo, išskyrus omphalocele, pasižymi (kaip rodo pats pavadinimas) Didelio liežuvio buvimą, todėl kartais pasunkėjęs kvėpavimas, ir gigantizmo, dažnai įgyvendinamos parenchiminių organų gigantizmo (hepatosplenomegalija, kasos hiperplazija), kuris gali pasireikšti hyperinsulinism ir hipoglikemiją, ypač pavojingas naujagimio laikotarpiu. Jie dažniau atskleidžia skeleto dalinį gigantismą.

Omphalocele kartais sunkiausia komponentas ir tokios anomalijos kaip Cantrell anketa Pentada ir kloakos exstrophy, gydymas, kurios yra milžiniškas sunkumai ir vis dar yra ligoninių dauguma nuviliančių rezultatų. Tai susijusių pažeidimų sunkumas ir nustatyti su sąlyga išgydomos pobūvių salė su omphalocele ir prognozės, o tanatogenesis ar negalios sunkumą: pagrindinį vaidmenį paciento dažnai nepriklauso omphalocele, o kartu apsigimimų ar genetiniai sindromai. Visi aukščiau kvietimus teikti ankstyvam omphalocele į nėščiųjų laikotarpį laiku sprendimo dėl išlaikymo ar nėštumo nutraukimo.

Klasifikacija

Pagal darbo klasifikavimo omphalocele, priklausomai nuo priekinės pilvo sienos defektų dydis (hernial žiedas) ir iš išvaržų maišeliu turinį apimties yra izoliuotas omphalocele mažų, vidutinių ir didelių dydžių. Mažų ir vidutinių išvaržų turinys yra talcinis žarnyno kilpas (mažas - vienas ar daugiau). Didelė omfalocele visada yra ne tik žarnyno kilpos, bet ir kepenys.

Grenadinio išsišakojimo forma išskiriami puslankiai, sferiniai ir grybinės formos išvaržos.

[9], [10], [11], [12], [13]

Kaip atpažinti "omfalocele"?

Omfalocele vizualizavimas yra įmanomas ultragarsu nuo 14-osios nėštumo savaitės. Labai informatyvus alfa-fetoproteinų (AFP) motinos priežiūros testas, jo turinys yra padidėjęs dėl įgimtų defektų. Šiuo atveju (padidėjus AFP skaičiui) būtina atidžiai išnagrinėti vaisių dėl kombinuotų įgimtų anomalijų atsiradimo. Jei omfalocele yra aptiktas kartu su negydomomis vystymosi sutrikimų ar genetinių pakitimų, būsimas abortas gali būti rekomenduojamas būsimiems tėvams.

Natūraliai gali atsirasti vaikų, turinčių mažą ar vidutinį omfalothekelį, gimimas, nebent yra kitų požymių, leidžiančių atlikti cezario pjūvį. Esant dideliam COD, pristatymo būdas kiekvienu konkrečiu atveju pasirenkamas atskirai. Paprastai patartina atlikti cezario pjūvį, susijusią su plonų išvaržų membranų plyšimo pavojumi.

Prenatalinė ofalothekelio diagnostika

Paprastai diagnozuojama ofalothekelė po vaiko gimimo nesukelia sunkumų. Tačiau, kai omphalocele Mažas dydis apdorojant virkštelę į slaugos namuose gali būti klaida, su sunkiomis pasekmėmis. Paprastai išvaržos membranos šioje anomalija tipo yra vienas arba du kilpos žarnos, ty, švietimo apimtis yra nedidelė, o tokia omfalocele dažnai atrodo kaip stora bambos virvė. Jei gydytojas ar akušerė nepripažįsta mažas omphalocele ir gniuždo terminalo arba Ligatūra nustatyto tarp virkštelės ir odos šešėlių ribos, ir nutraukė virkštelės likutį, žarnyno sienelės gali būti sugadintas. Todėl abejotinais atvejais (storas virkštelės, virkštelės laivai displazija), svarbu žinoti omphalocele mažo dydžio ir nustatyti Ligatūra esant ne mažiau kaip 10-15 cm atstumu nuo odos krašto. Tokiam naujagimiui reikia nedelsiant perkelti į chirurginę ligoninę. Siekiant patvirtinti arba paneigti, kad omphalocele mažo dydžio diagnozę leidžia rentgeno egzaminą šoninės projekcijos. Kai omphalocele už pilvo sienos laidas membranos nustatyti žarnyno kilpa (dujų burbuliukų), o komunikacijos tarp pilvo ir virkštelės nesant membranų vientisumą priekinę pilvo sieną dėl rentgenograma ne saugumo. Atsižvelgiant į tai, kad omphalocele yra dažnai derinamas apsigimimų, privalomą patikrinimą pacientų ataskaitoje, išskyrus rentgeno krūtinės ir pilvo vertikalioje padėtyje, patenka į smegenų echoskopija, pilvo ir retroperitoniniu erdvėje, taip pat ultragarso didelius širdies kraujagyslėse.

Omfalocelio gydymas

Pirmąja pagalba vaikui, turinčiam omfalocelą, motinystės ligoninėje, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jo kūno temperatūros palaikymui, apsaugant grožio maišą nuo nepalankių išorinių veiksnių. Pacientams, turintiems omfalocele, reikia skubios pagalbos.

Omfalocele gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo išvaržos dydžio, paciento būklės ir ligoninės, kurioje šis gydymas vyksta, pajėgumą. Jis gali būti konservatyvus arba chirurginis ir gali būti atliekamas vienu ar keliais etapais.

Konservinis gydymas omfalocele

Konservatyvus gydymas pastaraisiais metais, kaip gaivinimo ir reanimacijos paramos tobulinimas, yra naudojamas labai ribotose situacijose, kai dėl kokių nors priežasčių jie siūlo atidėti chirurginę intervenciją. Tokia taktika gali būti naudojama didžiuliems bambos virvei ar jų kombinacijai su daugybe sunkių vystymosi malformacijų. Dažniausiai šiems tikslams naudojami rauginimo tirpalai, tokie kaip povidono jodas, merbrominas, 5% kalio permanganato tirpalas. Hernial maišeliu už bambos liekaną fiksuotas per paciento vertikalioje padėtyje, apvalkalas išvaržos kelis kartus per dieną buvo gydomi vieną iš šių sprendimų, siekiant išsidėstymą tankios plutos žemiau kurios pamažu susiformavo randas, sudarančiomis didelę ventraliniu išvaržą. Tačiau šis metodas turi daug rimtų trūkumų (infekcija lukštai, jie pertraukos, kol gydomasis laikotarpis, išreikštas sąaugų ir kt.), Tačiau ji turėtų būti naudojama tik ypatingomis aplinkybėmis.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Chirurginis gydymas omfalocele

Chirurginis gydymas gali būti radikalus (visų sluoksnių pilvo sienelės po sluoksnio po pilvo ertmės organų panirimas). Antrasis variantas apima laipsnišką priekinės pilvo sienelės susidarymą naudojant automatines arba aloplastines medžiagas tarpiniais etapais.

Radikali intervencija - pasirinkdami operacija atliekama tais atvejais, kai viscero pilvo disbalansas (tarp tūrio talpa išvaržų formavimo ir pilvo santykis), išreikštų saikingai ir sluoksniavimasis susiuvimas į priekinę pilvo sieną nesukelia gerokai padidinti pilvo spaudimas. Atitinkamai, radikali operacija paprastai atliekama su mažo ir vidutinio dydžio omfalocelu, rečiau su dideliu omfalocele.

Jei omphalocele Mažas dydis derinamas su trynio latako, radikaliai intervencija papildas trynys lipnia rezekcija. Reikėtų prisiminti, kad beveik kiekvieną omphalocele komponentas, su keliomis išimtimis mažoms išvaržų, yra malrotation viso žarnų pasaito plonojo ir storojo žarnyno, todėl, kai panardintas kūnus į pilvo ertmę gaubtinės turi pereiti prie kairiojo krašto ir plonas - būti dešinio krašto ir centro pilvo ertmė. Baigus operacijos fazės į pilvo ertmę gaminti sluoksninė žaizdų uždarymui pilvo sienos suformuoti "kosmetikos" bamba.

Didžiausi sunkumai kyla, kai gydant omphalocele didelio dydžio su dideliu laipsniu viscero-abdomnnalnoy disbalanso kai radikalus operacija yra neįmanoma, nes staigaus pilvo spaudimas. Tokiais atvejais būtina taikyti įvairius etapų chirurginio gydymo būdus.

1964 m. Robertas Grosas iš Bostono apibūdino stuburo chirurginio gydymo būdą dideliems išvaržoms iš virkštelės. Pirmasis etapas yra pašalinti odos išvaržos panardinamus įstaigas, kiek įmanoma, į pilvaplėvės ertmę platų otseparovke odos sparnelių iš pilvo sienos iki juosmens odos ir siuvimo, kad susidarytų ventraliniu išvaržą. Antrasis etapas buvo ventralinės išvaržos pašalinimas (L-2 metų amžiuje). Šiuo metu šis metodas nėra praktiškai naudojama, nes ji turi daug trūkumų (reikšmingų sąaugų, didelio dydžio pilvo išvaržų, sudarytų sąlygas didinti pilvo apimtis nebuvimas, nes beveik visi organai yra odos hernial maišelį).

Greitas šuolis gydant didelius omfaločeles buvo padarytas 1967 m., Kai Schusteris apibūdino laikino plastiko dangos panaudojimo būdą, kad sumažintų fascinių defektų dydį.

G. 3atem 1969 ir Allenas Wrenn siūloma naudoti vieno sluoksnio Silastic danga, Hemming Iš fascijų defektų kraštus, po to palaipsniui sumažėja apimtys išvaržų susidarymą naudojant vadovą suspaudimo, kuris leidžia gaminti uždelsto pagrindinis uždarymo boryushnoy sieną. Vieną kartą po to, kai pirmasis etapas trukdžių žarnyno peristaltikos yra atkurta, ji yra ištuštinti ir yra sumažintas tūrio, po kurio eina antrasis - (paprastai 3-14 dienų) - pašalinti į plastikinį maišelį ir radikalas priekinę pilvo sieną arba į dabar mažų pilvo išvaržos susidarymo. Šis metodas išlieka pagrindiniu šios patologijos gydymui ir šiuo metu

Didžiosios omfalocele gydomos chirurgijos technika. Operacija prasideda nuo odos pjūties aplink regos formavimąsi. Po patvirtinimo neįmanoma panardinti visus organus, kad musculoaponeurotic krašto priekinę pilvo sienelę defekto susiūtas silikono maišelį su Silastic danga. Šis krepšys apima tą išvaržos turinio dalį, kuri gali būti dedama į pilvo ertmę. Krepšys yra susietas su organais, stacionarus pacientas vertikalioje padėtyje. Kaip maišelį įstaigos iš spontaniškai patenka į pilvaplėvės ertmę, maišas yra susieta išjungti mažesnis ir mažesnis (atsižvelgiant į pilvo sieną), sumažinant jo tūrį, o tam tikrose suspaudimo laipsnį. Antrasis žingsnis yra pašalinti po 7-14 dienų maišelį) ir radikalų sluoksninė susiuvimas į priekinę pilvo sieną formuojant nedidelį pilvo išvaržą. Šiuo atveju paskutinis chirurginio gydymo etapas (ventralinės išvaržos pašalinimas su pilvo sienelės uždarymu sluoksniu) atliekamas 6 mėnesių amžiaus.

Taip pat yra sėkmingai naudojamas taikymo alotransplantacija sintetinių arba biologinės kilmės techniką, fascijų defektas yra įsiūtas į priekinę pilvo sieną į pleistrai, kai išreikštas laipsnio vistseroabdominalnoy disbalansą forma.

Pooperacinis valdymas

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu dirbtinė ventiliacija plaučiuose, anestezija, antibakterinis gydymas. Lemiamas gydymo komponentas yra bendras parenterinis mityba per visą pilvo sienos gijimą ir žarnyno funkcijų atkūrimą. Vaikams, sergantiems sudėtingomis sunkiomis anomalijomis pooperaciniu laikotarpiu, turėtų būti išspręstas šių abormalų ištaisymo laikas, dėl kurio reikia dalyvauti gydant šių specialybių gydytojus. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas Besquit-Wiedemann sindromui sergantiems pacientams, kuriems yra sunki hipoglikemija. Kruopšta kontrolė - cukraus kiekio kraujyje užtikrinimas užkerta kelią šiai būklei ir užkerta kelią encefalopatijos vystymuisi tokiems pacientams.

Omfaločetės prognozė

Visi pacientai, kuriems yra omfalocelas ir kurie neturi mirtinų kitų organų ir sistemų malformacijų, išgyvena. Tačiau, kai ji derinama su įvairių anomalijų omphalocele savo laiku diagnostiką, taip pat bendradarbiavimą su kitais gydytojais gali ne tik gydyti vaikams, sergantiems sunkia įgimta širdies liga, inkstų liga. Centrinė nervų sistema, raumenų ir kaulų sistemą, bet suteikti jiems priimtino gyvenimo kokybę, kuri yra įmanoma tik sąlygų kelių vaikų ligoninė, visų ekspertų ir paslaugų, kurie turi didelę patirtį žindomam kūdikiui su šiuo sudėtingu liga. Klinikiniai pacientų stebėjimai turėtų būti atliekami iki kelių metų reabilitacijos pabaigos.