Burbulinis slydimas

Hidatidinis apgamas yra trofoblastinio audinio proliferacija nėščioms arba neseniai pastojusioms moterims. Simptomai gali būti gimdos hiperekstenzija, vėmimas, kraujavimas iš makšties ir preeklampsija, ypač ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Diagnozė nustatoma atlikus beta-hCG ir dubens ultragarsinį tyrimą, o patvirtinama biopsija. Navikai pašalinami atskiru diagnostiniu kiuretažu. Jei liga išlieka pašalinus naviką, skiriama chemoterapija.

Epidemiologija

Gestacinė trofoblastinė liga dažniausiai pasireiškia reprodukcinio amžiaus moterims, tik keli atvejai stebimi perimenopauzės metu. Moterims po menopauzės ji yra itin reta. [ 1 ]

Echinokokinė lavina dažniausiai pasireiškia moterims iki 17 metų arba vyresnėms nei 35 metų. Jungtinėse Amerikos Valstijose šie navikai diagnozuojami 1 atveju iš 2000 nėštumų. Azijos šalyse dėl nežinomų priežasčių jie aptinkami 2 atvejais iš 1000 nėštumų. [ 2 ] Daugiau nei 80 % echinokokinės lavinamosios lavinamosios ligos atvejų yra gerybiniai ir išnyksta savaime. Kitais atvejais navikai gali išlikti, turėti polinkį į invazinį augimą; 23 % atvejų jie gali tapti piktybiniai ir suformuoti chorioninę karcinomą.

Choriokarcinoma Jungtinėse Valstijose pasitaiko maždaug 1 iš 20 000–40 000 nėštumų, o Pietryčių Azijoje ir Japonijoje – 3–9 iš 40 000 nėštumų.[ 3 ]

Kas sukelia hydatidiforminį apgamą?

Gestacinė trofoblastinė liga yra navikas, kilęs iš trofoblasto, supančio blastocistą ir prasiskverbiančio į chorioną bei amnioną. Ši liga gali pasireikšti intrauterininio ar negimdinio nėštumo metu arba po jo. Jei liga pasireiškia nėštumo, savaiminio persileidimo metu, būdinga eklampsija, intrauterininė vaisiaus žūtis; vaisius retai išgyvena. Kai kurios naviko formos yra piktybinės, tačiau pastebimi ir gerybiniai, agresyviai besielgiantys navikai. [ 4 ]

Rizikos veiksniai yra vėlyvas nėštumas, daugiavaisiai nėštumai, savaiminio aborto istorija, dietos su dideliu beta karotino kiekiu, dietos su dideliu riebalų kiekiu, etninė kilmė, sąlytis su aplinkos toksinais, rūkymas, alkoholio vartojimas, socialinė ir ekonominė padėtis, herbicidų poveikis ir kt. [ 5 ], [ 6 ]

Patomorfologija

Ligos klasifikacija pagrįsta morfologiniais duomenimis. Hidatidinis apgamas yra patologinis nėštumas, kurio metu gaureliai tampa edematiški, o trofoblastinis audinys proliferuoja. Destrukcinė chorioadenoma (invazinis hidatidinis apgamas) yra lokalus hidatidinio apgamo invazija į miometriumą.

Choriokarcinoma yra invazinis, dažniausiai plačiai metastazuojantis navikas, sudarytas iš piktybinių trofoblastinių ląstelių ir defektinių edeminių gaurelių; dauguma šių navikų išsivysto po echinokokinės apgamo. Placentos srities trofoblastiniai navikai (rečiausi) susideda iš tarpinių trofoblastinių ląstelių, kurios išlieka po nėštumo. Jie gali įsiskverbti į gretimus audinius arba metastazuoti.[ 7 ]

Choriokarcinomos rizika padidėja jaunesnėms nei 20 metų moterims ir vyresnėms nei 39 metų moterims. [ 8 ]

Hidatidiforminio molio simptomai

Pradiniai hidatidiforminio apgamo simptomai dažniausiai pastebimi ankstyvosiose nėštumo stadijose, gimda tampa didesnė nei tikėtasi ir padidėja iki 10–16 nėštumo savaičių. Šiai patologijai būdingos kruvinos išskyros, vaisiaus judesių nebuvimas, embriono širdies garsų nebuvimas ir stiprus vėmimas nėščiajai. Aptikus vynuogių pavidalo audinį, galima įtarti šią ligą. Susiduriama su tokiomis komplikacijomis kaip infekcinės gimdos ligos, sepsis, hemoraginis šokas ir preeklampsija, kurios gali būti stebimos ankstyvosiose nėštumo stadijose. Placentinė trofoblastinio naviko dalis gali sukelti kraujavimą.

Choriokarcinoma simptomiškai pasireiškia dėl metastazių. Hidatidinė apgaminė nepakenkia vaisingumui, tačiau padidina predisponavimą prenatalinėms ar perinatalinėms komplikacijoms (pvz., įgimtoms anomalijoms, savaiminiams abortams).

Diagnostika

Įtarus hidatidinį apgamą, atliekamas hCG kiekio serume tyrimas ir dubens ultragarsinis tyrimas. Jei nustatomas didelis hCG kiekis, diagnozę galima patvirtinti biopsija. [ 9 ], [ 10 ]

Hidatidiforminio apgamo gydymas

Hidatidiniai apgamai, invaziniai apgamai ir placentinė trofoblastinio naviko dalis yra išsiurbiami vakuuminiu kiuretažu. Jei gimdymas neplanuojamas, alternatyva gali būti histerektomija. Pašalinus naviką, gestacinė trofoblastinė liga paprastai klasifikuojama kliniškai, siekiant nustatyti papildomo gydymo poreikį. Pakartotinė gimdos kiuretaža, atrodo, padeda išvengti nuolatinės ligos ir sumažina vėlesnės chemoterapijos poreikį.[ 11 ]

Klinikinė klasifikacija neatitinka morfologinės klasifikacijos. Atliekama krūtinės ląstos rentgenograma ir nustatomas hCG kiekis serume. Jei hCG kiekis per 10 savaičių nesunormalėja, liga klasifikuojama kaip persistuojanti. Jei liga tęsiasi, reikia atlikti smegenų, krūtinės ląstos, pilvo ir dubens kompiuterinę tomografiją. Remiantis tyrimo duomenimis, hydatidiforminis apgamas turėtų būti klasifikuojamas kaip nemetastazinis arba metastazinis. Esant metastazavusiai ligai, mirties rizika gali būti maža arba didelė.

NIH (Nacionaliniai sveikatos institutai) metastazavusios gestacinės trofoblastinės ligos prognostiniai kriterijai

• hCG išsiskyrimas su šlapimu daugiau nei 100 000 TV per 24 valandas
• Ligos trukmė daugiau nei 4 mėnesiai (skaičiuojant nuo ankstesnio nėštumo)
• Metastazės smegenyse arba kepenyse
• Liga po gimdymo (nėštumo metu)
• hCG kiekis kraujo serume yra didesnis nei 40 000 mIU/ml.
• Neefektyvi ankstesnė daugiau nei 8 chemoterapijos kursų (PSO)

Nuolatinė trofoblastinė liga paprastai gydoma chemoterapija. Hidatidinio apgamo gydymas laikomas sėkmingu, jei tris iš eilės einančius beta-hCG serumo lygius yra normalu (kas savaitę). Priimtini geriamieji kontraceptikai paprastai skiriami 6–12 mėnesių; alternatyva gali būti naudojamas bet koks veiksmingas kontracepcijos metodas. Nemetastazinė liga gali būti gydoma monochemoterapija, naudojant vieną chemoterapinį vaistą (metotreksatą arba daktinomiciną). Iš patvirtintų vaistų metotreksatas (MTX) yra dažniausiai vartojamas, turintis gerą terapinį indeksą. [ 12 ] Arba histerektomija gali būti atliekama vyresniems nei 40 metų pacientams arba pacientams, kurie pageidauja sterilizacijos, taip pat pacientams, sergantiems sunkia infekcija ar nekontroliuojamu kraujavimu.

Jei monochemoterapija neefektyvi, skiriama histerektomija arba polichemoterapija. Iš tiesų, 100 % pacientų, sergančių nemetastazine liga, gali būti išgydyti. [ 13 ]

Dažniausiai taikomas polichemoterapijos režimas yra etopozidas, metotreksatas ir aktinomicinas D, pakaitomis vartojami su ciklofosfamidu ir vinkristinu (EMA-CO) kaip pirmos eilės terapija pacientams, sergantiems didelės rizikos liga.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]

Mažos rizikos metastazinė liga gydoma mono- arba polichemoterapija. Didelės rizikos metastazinė liga gydoma agresyvia polichemoterapija. Išgydoma 90–95 % pacientų, sergančių mažos rizikos liga, ir 60–80 % pacientų, sergančių didelės rizikos liga.

Kokia yra hidatidiforminio apgamo prognozė?

Po chemoterapijos atliekama priežiūra turėtų apimti ultragarsinį stebėjimą po gydymo. Dvipusis ultragarsas atlieka svarbų vaidmenį stebint mažos rizikos ligas, todėl būtina atidžiai stebėti β-hCG kiekį serume. Dauguma recidyvų įvyksta per pirmuosius metus po chemoterapijos pabaigos. Visuotinai priimta β-hCG stebėjimo schema yra savaitinis β-hCG matavimas 6 savaites po chemoterapijos, o vėliau matavimai kas dvi savaites iki 6 mėnesių po chemoterapijos. Vėliau β-hCG matavimas atliekamas du kartus per metus 5 metus. [ 17 ]

Hidatidiforminis apgamas pasikartoja maždaug 1 % vėlesnių nėštumų. Pacientėms, kurioms buvo nustatytas hidatidiforminis apgamas, vėlesnių nėštumų pradžioje atliekamas ultragarsinis tyrimas.