Kavernozinio sinuso trombozė

Jei trombas užkemša kraujagyslę kaverninio sinuso srityje, esančioje turkio spalvos plyšio šonuose, tada kalbame apie kaverninio sinuso trombozę. Patologija išsivysto dėl uždegiminės reakcijos – pavyzdžiui, sergant įvairiomis infekcijomis. Kaverninio sinuso trombozė laikoma retu sutrikimu ir tuo pačiu gana pavojinga, nes yra didelė uždegimo išplitimo į smegenų struktūras rizika. Ligą lydi kraujotakos smegenyse pažeidimas, ir jei nesuteikiama medicininė pagalba, pacientas gali mirti. [ 1 ]

Ankstyvas kaverninio sinuso trombozės, kuri dažnai pasireiškia karščiavimu, galvos skausmu, regos sutrikimais, tokiais kaip periorbitalinė edema ir oftalmoplegija, atpažinimas yra labai svarbus norint pasiekti gerų rezultatų. Nepaisant šiuolaikinio gydymo antibiotikais ir antikoaguliantais, ilgalaikių pasekmių, tokių kaip regėjimo praradimas, diplopija ir insultas, rizika išlieka didelė. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Kaverninės sinusų trombozė, kaip patologija, žinoma jau gana seniai. Ligą aprašė keli skirtingų laikų mokslininkai: XVIII amžiuje tai padarė airių chirurgas-anatomas Williamas Dease'as, o XIX amžiuje – škotų gydytojas profesorius Andrew Duncanas.

Liga laikoma reta: tarp suaugusių pacientų paplitimas yra apie 3–4 atvejus milijonui gyventojų, o tarp vaikų (vaikų ir paauglių) – apie 7 atvejus milijonui gyventojų.

Kaverninės sinusų trombozė dažniausiai pasireiškia 20–40 metų žmonėms, dažniau moterims. [ 4 ]

Mirtini rezultatai pasitaiko 5–25 % ligos atvejų. [ 5 ]

Priežastys kavernozinio sinuso trombozė

Kaverninio sinuso trombozė visada išsivysto kaip kokio nors kito patologinio proceso pasekmė. Ligos atsiradimo priežastis gali būti keli sutrikimai vienu metu. Kai kurie ekspertai mano, kad kaverninio sinuso trombozė gali atsirasti ir savarankiškai, tačiau daugelis mokslininkų įsitikinę, kad visais atvejais yra provokuojanti priežastis, tik ne visada įmanoma ją nustatyti. [ 6 ]

Kaverninių sinusų trombozę gali sukelti įvairūs infekciniai organizmai, nors dauguma jų yra bakterinės. Staphylococcus aureus gali sudaryti du trečdalius atvejų, todėl reikėtų atsižvelgti į atsparumą meticilinui. Kiti dažni organizmai yra Streptococcus rūšys (maždaug 20 % atvejų), pneumokokai (5 %), gramneigiamos rūšys, tokios kaip Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, ir gramteigiamos rūšys, tokios kaip Corynebacterium ir Actinomyces. Kai kurios iš jų (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) yra anaerobinės. Grybelinė infekcija, sergant kaverninių sinusų tromboze, yra retesnė, tačiau gali pasireikšti aspergilioze (dažniausiai), zigomikoze (pvz., mukormikoze) arba kokcidioidomikoze imunodeficito turintiems asmenims. Reti veiksniai, sukeliantys kaverninių sinusų trombozę, gali būti parazitai, tokie kaip toksoplazmozė, maliarija ir trichineliozė, taip pat virusinės priežastys, tokios kaip herpes simplex, citomegalovirusas, tymai ir hepatitas.

Dažniausiai liga yra susijusi su šiomis pagrindinėmis priežastimis:

• Infekcinės ir uždegiminės reakcijos – ypač viršutinių kvėpavimo takų ir regos organų infekciniai pažeidimai (akiduto flegmona, furunkulas, retrobulbarinis abscesas, įvairios otito formos, sinusitas, meningoencefalitas, mastoiditas). Kai kuriais atvejais „kaltininkas“ yra ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija, grybelinė infekcija, bendras kraujo užkrėtimas.
• Neinfekcinės centrinės nervų sistemos ligos, kurias lydi vietinis smegenų audinio ir veninių sinusų pažeidimas, ypač po neurochirurginių operacijų, trauminės smegenų traumos, naviko procesų (įskaitant metastazes).
• Hemodinaminiai sutrikimai, veninės sistemos pažeidimai – pavyzdžiui, sunkus dehidratavimas, širdies nepakankamumas, antifosfolipidinis sindromas, ilgalaikė kateterizacija su trombų susidarymu centrinėje veninėje kraujagyslėje, galvos tromboflebitas.
• Jungiamojo audinio patologijos (sisteminė raudonoji vilkligė, „sausas“ sindromas, sisteminis vaskulitas).
• Hormoninis disbalansas, įskaitant susijusį su ilgalaikiu geriamųjų kontraceptikų vartojimu, nėštumu ir kt.
• Trombofilija, kurią sukelia įgimtos mutacijos arba krešėjimo faktorių V, C ir S baltymų medžiagų, protrombino ir antitrombino, homocisteino kiekio pokyčiai, taip pat plazminogeno arba XIII faktoriaus trūkumas. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rizikos veiksniai

Šie veiksniai prisideda prie kaverninės sinusų trombozės vystymosi:

• autoimuniniai procesai organizme (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt.);
• paveldimas polinkis formuoti kraujo krešulius kraujagyslėse;
• cukrinis diabetas, ypač vėlyvosios stadijos;
• įvairių etiologijų navikų dariniai smegenų sinusoidinėje zonoje;
• infekcinės ir uždegiminės patologijos veido ir galvos srityje (periodontitas, sinusitas, otitas, mezotimpanitas ir kt.);
• širdies ir kraujagyslių ligos (širdies ritmo sutrikimai, koronarinė širdies liga, širdies priepuoliai);
• trauminiai smegenų sužalojimai, susiję su sinusų įstrigimu [ 11 ].

Pathogenesis

Kaverninės sinusų trombozės išsivystymas atsiranda dėl veninio smegenų mechanizmo anatominių ypatybių: smegenų venos neturi raumeninės sienelės ir vožtuvų sistemos. Be to, smegenų venoms būdingas „šakojimasis“. Yra daugybė anastomozių, o viena veninė kraujagyslė gali praleisti kraują per save, tekėdamas iš kelių arterijų telkinių.

Smegenų venos yra paviršinės ir giliosios, jos teka į kietojo smegenų dangalo sinusus. Šiuo atveju paviršinis tinklas daugiausia teka į viršutinį sagitalinį sinusą, o gilusis – į didžiąją smegenų veną ir tiesų sinusą.

Kaverninio sinuso trombozė išsivysto dviem mechanizmais, kurie lemia pažeidimo klinikinį vaizdą. Pagal pirmąjį mechanizmą užsikemša smegenų veninės kraujagyslės, dėl to atsiranda smegenų edema ir sutrinka veninė kraujotaka. Antrasis etapas – padidėjęs intrakranijinis slėgis dėl didelių veninių sinusų užsikimšimo. Sveiko žmogaus smegenų skystis iš smegenų skilvelių teka per smegenų pusrutulių apatinio ir viršutinio šoninių paviršių subarachnoidinę erdvę, absorbuojamas voratinkliniame rezginyje ir teka į viršutinį sagitalinį sinusą. Sergant kaverninio sinuso tromboze, padidėja veninis slėgis: dėl to sutrinka smegenų skysčio tekėjimas ir padidėja intrakranijinis slėgis. [ 12 ]

Simptomai kavernozinio sinuso trombozė

Klinikinio vaizdo pasireiškimo laipsnis sergant kaverniniu sinusu tromboze skiriasi priklausomai nuo pagrindinės patologijos priežasties, kraujotakos sutrikimų dažnio, paciento amžiaus ir bendros sveikatos būklės. [ 13 ]

Daugumai pacientų pirmasis „pavojaus signalas“ yra galvos skausmas: aštrus arba stiprėjantis, židininis arba difuzinis, skaudantis arba periodiškas, kartais su pykinimu (iki vėmimo). Infekcinę trombozės formą lydi galvos skausmo padidėjimas gulint (pavyzdžiui, naktį), kūno temperatūros padidėjimas ir kiti intoksikacijos požymiai.

Patologinis akies vaizdas pasireiškia patinimu, skausmu spaudžiant periorbitalinę sritį, bendrais skausmingais pojūčiais akies obuolyje. Pastebimas junginės edema, įvairaus intensyvumo egzoftalmas (dažniausiai abipusis). Pacientai skundžiasi staigiu regėjimo sutrikimu. [ 14 ] Kai kuriais atvejais galima apčiuopti veninius raiščius viršutiniame voke. Pagrindiniai išoriniai požymiai: odos paraudimas arba cianozė, kaktos ir smilkinių, skruostų ir nosies bei lūpų trikampio patinimas. Būdingas simptomas yra smilkinkaulio mastoidinės ataugos patinimas.

Gali sutrikti bendra savijauta – nuo spengimo ausyse iki komos būsenos. Kai kuriems pacientams pasireiškia psichomotorinis sujaudinimas, kuris ypač būdingas pacientams, patyrusiems širdies priepuolius ir insultus. Vėliau atsiranda židininis neurologinis vaizdas, pasireiškiantis motoriškai jautria afazija, pareze ir paralyžiumi, traukulių priepuoliais. [ 15 ], [ 16 ] Meninginės dangalų apraiškos pastebimos rečiau.

Vietinis neurologinis vaizdas susideda iš viršutinio voko nusmukimo, ribotos akies obuolio motorinės kontrolės ir paviršinio jautrumo pablogėjimo pažeistų nervų inervacijos srityje. Kai kuriais atvejais stebimas strabizmas.

Etapai

Savo eigoje kaverninė sinusų trombozė praeina tiesioginių (pirmųjų) ir antrinių (netiesioginių) požymių stadiją.

Ankstyvieji požymiai:

• staigus regėjimo pablogėjimas, net iki praradimo;
• akies obuolio išsikišimas į priekį, su vėlesniu poslinkiu;
• regos nervo ir vokų patinimas;
• stiprus kaklo skausmas, ribotas judesys šioje srityje;
• stiprus galvos skausmas. [ 17 ], [ 18 ]
• Netiesioginiai požymiai gali būti šie:
• pykinimas iki vėmimo;
• aukšta kūno temperatūra;
• nevalingas raumenų trūkčiojimas, daugiausia viršutinėse galūnėse ir veide;
• mąstymo procesų sutrikimai, sumišimas. [ 19 ]

Kai atsiranda netiesioginių požymių, kyla rizika susirgti prekoma ir koma. Todėl antrajame etape labai svarbu suteikti pacientui skubią medicininę pagalbą.

Formos

Patogenetiškai skiriama aseptinė (neinfekcinė) kaverninio sinuso trombozė ir infekcinė (septinė) trombozė. [ 20 ]

Klinikinėje praktikoje aseptinė forma sutinkama šiek tiek dažniau ir ją sukelia:

• trauminis smegenų sužalojimas;
• komplikacijos chirurginių (neurochirurginių) intervencijų metu;
• naviko procesai smegenyse;
• vidinės jungo venos obstrukcija;
• Spinalinės ir epidurinės anestezijos komplikacijos;
• hormonų disbalansas;
• širdies nepakankamumas, aritmija, širdies defektai;
• nefrozinis sindromas; [ 21 ]
• sunki dehidratacija;
• kraujo krešėjimo mechanizmo ligos;
• trombofilija;
• kepenų ligos (cirozė) ir kt.

Infekcinė forma, savo ruožtu, gali būti mikrobinė, virusinė, grybelinė. Tokią patologiją gali išprovokuoti tokie sutrikimai:

• intrakranijiniai abscesai;
• mikrobinės, virusinės, grybelinės infekcijos;
• parazitinės ligos.

Komplikacijos ir pasekmės

Kaverninė sinusų trombozė gali sukelti daug komplikacijų. Svarbu atsiminti, kad kuo greičiau pacientas kreipiasi į gydytoją ir pradeda gydymą, tuo mažesnė tikimybė, kad pasireikš nepageidaujamas poveikis. Ankstyvasis poveikis yra širdies smūgis, smegenų edema ir židininiai traukuliai. [ 22 ] Dažniausi ilgalaikiai padariniai:

• serozinis voratinklinės membranos uždegimas (arachnoiditas);
• regėjimo pablogėjimas;
• anizokorija (skirtingo dydžio vyzdžiai);
• atitraukiamojo nervo paralyžius, atsakingas už šoninio tiesiojo raumens susitraukimą, kuris dalyvauja akies sukime į išorę;
• nukaręs vokas;
• smegenų kraujotakos sutrikimas, insultas;
• hormonų disbalansas, kurį sukelia pagumburio-hipofizės mechanizmas. [ 23 ]

Kaverninės sinusų trombozė vaikystėje yra ypač pavojinga, nes gali sukelti intelekto sutrikimus ir įvairius nervų sutrikimus. Dažnai tokie nukrypimai daro didelę įtaką vaiko gyvenimo kokybei ateityje. [ 24 ], [ 25 ]

Mirtingumas nuo kaverninės sinusų trombozės yra maždaug 20%.

Pasikartojančios trombozės tikimybė priklauso nuo daugelio veiksnių, ypač nuo sveikimo laikotarpio išsamumo ir visų medicininių rekomendacijų laikymosi. Reabilitacijos laikotarpis paprastai yra ilgas ir trunka kelis mėnesius. Baigus pagrindinį gydymo kursą ir pacientą perkėlus į ambulatorinį gydymą, svarbu laikytis maksimalaus poilsio, neapkrauti organizmo fiziniu krūviu, nepersivalgyti, nerūkyti [ 26 ] ir nevartoti alkoholio. Vaistų vartojimą šiame etape gydytojas skiria individualiai. [ 27 ]

Diagnostika kavernozinio sinuso trombozė

Kaverninės sinusų trombozės diagnozė gali būti vadinama sudėtinga – pirmiausia dėl specifinių patologijos požymių trūkumo. Dažnai pirmiausia atliekama diferencinė diagnostika, o preliminari diagnozė nustatoma atmetus kitas galimas patologijas.

Įtariamos kaverninės sinusų trombozės diagnostikos schema susideda iš šių procedūrų:

• Informacijos apie ligą rinkimas, paciento apžiūra ir apklausa. Pradinę apklausą atlieka neurologas: jis atidžiai ištiria nusiskundimus, patikslina nemalonių simptomų atsiradimo laiką, išsiaiškina kitų simptomų buvimą ir gretutines patologijas. Po to atlieka fizinę diagnostiką, kad nustatytų išorinius sutrikimo požymius.
• Neurologinės būklės patikrinimas. Daugeliui pacientų, sergančių kaverninio sinuso tromboze, pasireiškia slopinami vyzdžio ir ragenos refleksai, sumažėjęs arba išnykęs jautrumas vokų srityje, akies obuolio poslinkis į priekį (išsipūtimas), akių raumenų paralyžius ir žvairumas. Uždegiminio proceso išplitimas į smegenų struktūras pasireiškia bulbariniais sutrikimais, centrine pareze ir paralyžiumi bei teigiamais meningealiniais požymiais.
• Oftalmologo apžiūra. Apžiūros metu kartais nustatomas sunkus junginės edema ir regėjimo lauko praradimas dalinio aklumo (hemianopsijos) forma. Oftalmologas nustato neryškius regos nervo disko kontūrus ir išsiplėtusias akies dugno venas. [ 28 ]

Toliau pacientas atlieka šiuos laboratorinius tyrimus:

• bendras kraujo tyrimas (kaverninės sinusų trombozei būdinga neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ESR, mažas hemoglobino kiekis, vidutinio sunkumo limfopenija, rečiau – trombocitopenija);
• bendroji šlapimo analizė;
• smegenų skysčio tyrimas (esant kaverninės sinusų trombozei, padidėjęs baltymų kiekis, stebimas kraujo ląstelių buvimas, rečiau - smegenų skystis nepakitęs).

Instrumentinė diagnostika dažniausiai atliekama rentgeno spinduliais [ 29 ], kompiuterine tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija [ 30 ].

MRT T1 režimu trombas vizualizuojamas kaip smegenų parenchimos intensyvumo zona, o T2 režimu – kaip hipointensyvi zona. Poūmės eigos metu visais režimais stebimas magnetinio rezonanso signalo padidėjimas trombuotoje srityje. [ 31 ]

Kaverninio sinuso trombozė KT nuotraukoje matoma kaip didelio tankio sritis. Aptinkami hepodensiniai židiniai, susiaurėjusios smegenų cisternos ir skilveliai. Naudojant kontrastinį vaizdavimą, matomas kaverninio sinuso trombas ir „tuščios deltos“ simptomas, kuriam būdingas kontrasto kaupimosi nebuvimas užsikimšusioje veninio sinuso srityje. [ 32 ], [ 33 ]

Diferencialinė diagnostika

Jei įtariama kaverninė sinusų trombozė, reikalinga diferencinė diagnozė su bendrosiomis ir oftalmologinėmis ligomis, ypač su šiais požymiais:

• Sepsinė būklė, pasireiškianti nepriklausomai nuo pirminio židinio. Pacientas tiriamas dėl bakteremijos.
• Sigmoidinio sinuso trombozė, kuri tampa otogeninių ligų komplikacija.
• Smegenų veninių kraujagyslių tromboflebitas, pasireiškiantis tipiškais pasikartojančiais į intubaciją panašiais priepuoliais, židininių pažeidimų migracija, greitu neurologinių simptomų išnykimu. Taip pat būdingi aštrūs galvos skausmai, vėmimas, bradikardija, regos nervo diskų užgulimas, spinalinė hipertenzija su vietiniais konvulsiniais priepuoliais.
• Akiduobės patologijos, įskaitant akiduobės flegmoną, retrobulbarinę kraujavimą, sarkomą ir kitus sutrikimus, lydimus egzoftalmo. Infekcijos ir neurologinių požymių buvimas rodo kaverninio sinuso trombozę. Esant patinimui ir skausmui akių srityje, sumažėjusiam regėjimui, galima įtarti akiduobės flegmoną. Papildomai atliekama rentgeno diagnostika.

Tipiškas kaverninio sinuso tromboflebito požymis yra dvišalis egzoftalmas su akių obuolių nejudrumu.

Gydymas kavernozinio sinuso trombozė

Kaverninės sinusų trombozės gydymo procedūros gali skirtis priklausomai nuo paciento amžiaus, patologinių apraiškų intensyvumo ir pagrindinės ligos priežasties. Jei vaistų terapija neefektyvi, skiriama chirurginė operacija, o vėliau taikomos reabilitacijos priemonės. [ 34 ]

Pagrindinis gydymo tikslas – atkurti kaverninio sinuso praeinamumą. Yra žinomų sėkmingo trombolizės taikymo atvejų, tačiau jos fone kraujavimo rizika žymiai padidėja. Šiandien antikoaguliantai yra pirmojo pasirinkimo gydymas – pavyzdžiui, mažos molekulinės masės heparinai. [ 35 ] Kaip pažymi ekspertai, tiesioginių antikoaguliantų vartojimas ūminėje trombozės stadijoje žymiai optimizuoja prognozę ir sumažina pacientų mirtingumo bei negalios procentą. [ 36 ]

Infekcijos sukeltos kaverninės sinuso trombozės atveju antibiotikų terapija skiriama didelėmis dozėmis, naudojant vaistus, turinčius platų antibakterinį poveikį, ypač cefalosporinus:

• Ceftriaksonas 2 g per parą intraveninės infuzijos būdu;
• Meropenemas, ceftazidinas 6 g per parą į veną infuzijomis;
• Vankomicinas 2 g per parą į veną.

Būtina ištirti ir imtis veiksmų prieš pirminį infekcinį židinį: prireikus kreiptis į chirurgą (operacija neturėtų būti atliekama prieš gydymą antibiotikais). [ 37 ]

Po ūminės kaverninio sinuso trombozės stadijos skiriami netiesioginiai geriamieji antikoaguliantai (varfarinas, acenokumarolis), daugiausia dėmesio skiriant INR 2–3 intervale. Tiesioginiai antikoaguliantai turėtų būti vartojami tol, kol bus pasiekti tokie tarptautinio normalizuoto santykio rodikliai. [ 38 ]

Aseptinėje patologijos formoje heparinas vartojamas 2,5–5 tūkst. vienetų į veną arba po oda. Dozė palaipsniui didinama iki 70 tūkst. vienetų per dieną. Terapija tęsiama tol, kol pasiekiama teigiama simptominė dinamika.

Be pagrindinio gydymo, imamasi priemonių komplikacijų, pavyzdžiui, traukulių ar padidėjusio intrakranijinio slėgio, išsivystymui išvengti. Šiuo tikslu vartojami prieštraukuliniai vaistai, atliekama dirbtinė plaučių ventiliacija (hiperventiliacija su (+) slėgiu iškvėpiant), skiriami osmosiniai diuretikai. Vartojant diuretikus, reikia atsižvelgti į tai, kad per didelis skysčių išsiskyrimas gali neigiamai paveikti kraujo reologines savybes, o tai gali sustiprinti kraujo krešulių susidarymą. [ 39 ]

Kai kuriais atvejais, ypač esant smegenų edemai, vartojami gliukokortikoidai, nors jų veiksmingumas išlieka abejotinas.

Ypač sunkiais kaverninio sinuso trombozės atvejais, kai suspaudžiamos smegenų struktūros, pagal indikacijas atliekama dekompresija hemikraniotomijos forma [ 40 ].

Prevencija

Pagrindinis kaverninės sinusų trombozės prevencijos tikslas yra laiku gydyti bet kokius infekcinius ir uždegiminius procesus organizme, ypač tuos, kurie veikia kvėpavimo sistemą. Žmonės, sergantys dažnomis kvėpavimo takų ligomis, lėtinėmis kvėpavimo sistemos patologijomis, turėtų apsilankyti pas gydytoją profilaktiniais tikslais bent kartą per 6 mėnesius.

Būtina imtis priemonių kraujagyslių sienelėms stiprinti. Svarbu valgyti sveiką natūralų maistą, kasdien gerti pakankamai skysčių, periodiškai vartoti multivitaminus gydytojo nuožiūra.

Vienas iš veiksnių, provokuojančių trombozę, yra infekciniai procesai organizme. Ypač pavojingos gali būti virusinės, bakterinės ir grybelinės infekcijos. Ligai išsivystius, svarbu laiku ir visapusiškai gydytis, laikantis visų gydytojo rekomendacijų. Jokiu būdu negalima nutraukti gydymo jo nebaigus, o juo labiau – savarankiškai skirti ir atšaukti vaistų, keisti gydytojo paskirtas dozes.

Prognozė

Palankiausia prognozė stebima tais atvejais, kai kaverninio sinuso trombozė nustatoma ankstyvosiose vystymosi stadijose, jei taikomas tinkamas ir savalaikis gydymas. Vaistų terapija leidžia sustabdyti uždegiminį procesą, pašalinti trombą ir atkurti normalią kraujotaką. Vėlyva diagnozė reikalauja rimtesnių gydymo priemonių. [ 41 ]

Dažniausios trombozės komplikacijos yra infarktai ir smegenų kraujavimai, smegenų edema. Tokios problemos pasireiškia maždaug kas antram pacientui. Tarp retesnių komplikacijų galima įvardyti epilepsinę būseną, plaučių emboliją. Dėl infekcinio uždegimo kartais išsivysto abscesai (įskaitant kepenų, plaučių, smegenų), pūlingas meningitas, uždegiminiai procesai plaučiuose. [ 42 ], [ 43 ]

Kaverninio sinuso trombozė taip pat pavojinga, nes patologinis židinys yra arti smegenų struktūrų. Štai kodėl svarbu kuo greičiau kreiptis medicininės pagalbos, kad uždegiminė reakcija neplistų į smegenų audinį ir kraujagysles. [ 44 ] Laiku diagnozuota ir pradėtas gydymas padės atkurti sveikatą ir išvengti nepageidaujamų komplikacijų.