Cavernous sinusų trombozė

Jei kaverninio sinuso srityje, esančioje sell turcica šonuose, yra kraujagyslių užsikimšimas trombu, tada jie kalba apie kaverninio sinuso trombozę. Patologija vystosi dėl uždegiminės reakcijos, pavyzdžiui, sergant įvairiomis infekcijomis. Cavernous sinusų trombozė laikoma reta liga ir tuo pat metu gana pavojinga, nes yra didelė uždegimo plitimo į smegenų struktūrą rizika. Ligą lydi sutrikusi smegenų kraujotaka, o jei nesuteikiama medicininė pagalba, pacientas gali mirti. [1]

Ankstyvas kaverninių sinusų trombozės, dažnai pasireiškiančios karščiavimu, galvos skausmu, regos sutrikimais, tokiais kaip periorbitalinė edema ir oftalmoplegija, atpažinimas yra labai svarbus geram rezultatui. Nepaisant šiuolaikinio gydymo antibiotikais ir antikoaguliantais, ilgalaikio poveikio, pvz., Regėjimo, diplopijos ir insulto, rizika išlieka didelė. [2], [3]

Epidemiologija

Cavernous sinusų trombozė, kaip patologija, žinoma jau seniai. Ligą vienu metu aprašė keli mokslininkai iš skirtingų laikų: XVIII amžiuje tai padarė airių chirurgas-anatomas Williamas Deese, o XIX amžiuje-škotų gydytojas profesorius Andrew Duncan.

Liga laikoma reta: tarp suaugusių pacientų pasiskirstymas yra apie 3-4 atvejai milijonui gyventojų, o tarp vaikų (vaikų ir paauglių) - apie 7 atvejai vienam milijonui.

Cavernous sinusų tromboze dažniausiai serga 20–40 metų žmonės, dažniau moterys. [4]

Mirtini rezultatai pastebimi 5-25% atvejų. [5]

Priežastys ertmės sinusų trombozė

Cavernous sinusų trombozė visada išsivysto dėl kito patologinio proceso. Ligos kilmės pagrindu vienu metu gali tapti keli sutrikimai. Kai kurie ekspertai mano, kad urvo sinuso trombozė gali atsirasti savaime, tačiau daugelis mokslininkų yra įsitikinę, kad visais atvejais yra provokuojanti priežastis, tiesiog ne visada įmanoma ją nustatyti. [6]

Įvairūs infekciniai organizmai gali sukelti kaverninių sinusų trombozę, nors dauguma jų yra bakterinės. Staphylococcus aureus gali sukelti du trečdalius atvejų, todėl reikia atsižvelgti į atsparumą meticilinui. Kiti tipiški organizmai yra Streptococcus rūšys (maždaug 20% atvejų), pneumokokai (5%), gramneigiamos rūšys, tokios kaip Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, ir gramteigiamos rūšys, tokios kaip Corynebacterium ir Actinomyces. Kai kurie iš jų (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) yra anaerobiniai. Grybelinė infekcija sergant kavernozinio sinuso tromboze yra retesnė, tačiau gali pasireikšti aspergiliozė (dažniausiai), zigomikozė (pvz., Mukormikozė) arba kokcidioidomikozė asmenims su susilpnėjusiu imunitetu. Reti veiksniai, sukeliantys ertmės sinusų trombozę, gali būti parazitai, tokie kaip toksoplazmozė, maliarija ir trichineliozė, taip pat virusinės priežastys, tokios kaip herpes simplex, citomegalovirusas, tymai ir hepatitas.

Dažniausiai liga yra susijusi su šiomis pagrindinėmis priežastimis:

• Infekcinės ir uždegiminės reakcijos - ypač infekciniai viršutinių kvėpavimo takų ir regos organų pažeidimai (orbitinė flegmona, furunkulas, retrobulbarinis abscesas, įvairių formų vidurinės ausies uždegimas, sinusitas, meningoencefalitas, mastoiditas). Kai kuriais atvejais ARVI, grybelinė infekcija ir bendras kraujo apsinuodijimas tampa „kaltininku“.
• Neinfekcinės centrinės nervų sistemos ligos, kurias lydi vietinis smegenų audinio ir venų sinusų pažeidimas, ypač po neurochirurginių operacijų, trauminio smegenų pažeidimo, naviko procesų (įskaitant metastazinius).
• Hemodinaminiai sutrikimai, venų dugno pažeidimai - pavyzdžiui, sunki dehidratacija, širdies nepakankamumas, antifosfolipidinis sindromas, ilgalaikė kateterizacija, susidarant trombui centrinėje veninėje kraujagyslėje, galvos lokalizacijos tromboflebitas.
• Jungiamojo audinio patologijos (sisteminė raudonoji vilkligė, „sausas“ sindromas, sisteminis vaskulitas).
• Hormoninis disbalansas, įskaitant tuos, kurie susiję su ilgalaikiu geriamųjų kontraceptikų vartojimu, nėštumu ir kt.
• Trombofilija, kurią sukelia įgimtos mutacijos arba V, C ir S baltymų krešėjimo faktorių, protrombino ir antitrombino, homocisteino, turinio pokyčiai, taip pat plazminogeno ar XIII faktoriaus trūkumas. [7],  [8],  [9], [10]

Rizikos veiksniai

Šie veiksniai prisideda prie sinusinės sinuso trombozės vystymosi:

• autoimuniniai procesai organizme (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt.);
• paveldimas polinkis į kraujo krešulių susidarymą induose;
• cukrinis diabetas, ypač vėlyvose stadijose;
• skirtingų etiologijų navikų formacijos sinusinėje smegenų zonoje;
• infekcinės ir uždegiminės veido ir galvos patologijos (periodontitas, sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, mezotimpanitas ir kt.);
• širdies ir kraujagyslių ligos (širdies ritmo sutrikimai, koronarinė širdies liga, širdies priepuoliai);
• galvos smegenų trauma, kurią lydi užspaustas sinusas. [11]

Pathogenesis

Kaverninio sinuso trombozė išsivysto dėl anatominių veninio smegenų mechanizmo ypatybių: smegenų venose nėra raumenų sienelių ir vožtuvų sistemos. Be to, smegenų venoms būdingas „išsišakojimas“. Yra daugybė anastomozių, o vienas veninis indas gali praeiti pro save iš kelių arterijų baseinų.

Smegenų venos yra paviršutiniškos ir gilios, jos patenka į dura mater sinusus. Šiuo atveju paviršinis tinklas daugiausia teka į viršutinę sagitalinę sinusą, o gilusis - į didelę smegenų veną ir tiesią sinusą.

Cavernous sinuso trombozė vystosi pagal du mechanizmus, kurie lemia pažeidimo klinikinį vaizdą. Pagal pirmąjį mechanizmą yra smegenų venų kraujagyslių užsikimšimas, dėl kurio atsiranda smegenų edema ir sutrinka veninė kraujotaka. Antrasis etapas yra padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl didelių veninių sinusų užsikimšimo. Sveiko žmogaus smegenų skystis praeina iš smegenų skilvelių per smegenų pusrutulių apatinio ir viršutinio šoninių paviršių subarachnoidinę erdvę, absorbuojamas arachnoidiniuose rezginiuose ir patenka į viršutinį sagitalinį sinusą. Esant kaverninio sinuso trombozei, padidėja veninis spaudimas: dėl to sutrinka smegenų skysčio tėkmė, padidėja intrakranijinis slėgis. [12]

Simptomai ertmės sinusų trombozė

Kavinio sinuso trombozės klinikinio vaizdo pasireiškimo laipsnis yra skirtingas, priklausomai nuo pagrindinės patologijos priežasties, kraujotakos sutrikimų padidėjimo greičio, paciento amžiaus ir bendros sveikatos. [13]

Daugumai pacientų pirmasis „varpas“ yra galvos skausmas: aštrus arba augantis, židinio ar difuzinis, skausmingas ar protarpinis, kartais kartu su pykinimu (iki vėmimo). Infekcinę trombozės formą lydi galvos skausmo padidėjimas gulint (pavyzdžiui, naktį), kūno temperatūros padidėjimas ir kiti apsinuodijimo požymiai.

Akių patologinis vaizdas pasireiškia patinimu, skausmu spaudžiant periorbitalinę sritį, bendrais skausmingais pojūčiais akies obuolyje. Yra junginės edema, įvairaus intensyvumo egzoftalmos (dažniausiai dvišalės). Pacientai skundžiasi staiga neryškiu regėjimu. [14] Kai kuriais atvejais galima apčiuopti viršutinio voko venines virves. Pagrindiniai išoriniai požymiai: odos paraudimas ar cianozė, kaktos ir šventyklų, skruostų ir nasolabialinio trikampio patinimas. Būdingas simptomas yra laikinojo kaulo mastoidinės srities patinimas.

Gali sutrikti bendra sveikata - nuo spengimo ausyse iki komos. Kai kuriems pacientams pastebimas psichomotorinis sujaudinimas, kuris ypač būdingas pacientams, sergantiems širdies priepuoliais ir insultu. Ateityje pasireiškia židininis neurologinis vaizdas, kurį išreiškia motorikai jautri afazija, parezė ir paralyžius bei traukuliai. [15],  [16] Meningealinės apraiškos yra retesnės.

Vietinį neurologinį vaizdą sudaro viršutinio voko nusileidimas, akies obuolio motorinis apribojimas, pažeisto nervo inervacijos paviršinio jautrumo pablogėjimas. Kai kuriais atvejais pastebimas strabizmas.

Etapai

Savo eigoje kaverninio sinuso trombozė praeina tiesioginių (pirmųjų) ir antrinių (netiesioginių) požymių stadiją.

Pirmieji požymiai yra šie:

• staigus regėjimo pablogėjimas iki jo praradimo;
• akies obuolio išsikišimas į priekį, su tolesniu poslinkiu;
• regos nervo ir vokų patinimas;
• stiprus kaklo skausmas, judėjimo apribojimas šiame skyriuje;
• Stiprus galvos skausmas. [17], [18]
• Netiesioginiai ženklai gali būti tokie:
• pykinimas iki vėmimo;
• aukšta kūno temperatūra;
• nevalingi raumenų trūkčiojimai, daugiausia viršutinėse galūnėse ir veide;
• minties proceso pažeidimai, sumišimas. [19]

Atsiradus netiesioginiams požymiams, kyla pavojus išsivystyti komai ir komai. Todėl antrame etape nepaprastai svarbu suteikti pacientui skubią medicinos pagalbą.

Formos

Patogenetiškai atskirti aseptinę (neinfekcinę) kaverninio sinuso trombozę nuo infekcinės (septinės) trombozės. [20]

Klinikinėje praktikoje aseptinė forma yra šiek tiek dažnesnė ir atsiranda dėl:

• trauminis smegenų pažeidimas;
• komplikacijos chirurginių (neurochirurginių) intervencijų metu;
• naviko procesai smegenyse;
• vidinės kaklo venos praeinamumo pažeidimas;
• stuburo ir epidurinės anestezijos komplikacijos;
• hormoninis disbalansas;
• širdies nepakankamumas, aritmija, širdies defektai;
• nefrozinis sindromas; [21]
• sunki dehidratacija;
• kraujo krešėjimo mechanizmo ligos;
• trombofilija;
• kepenų ligos (cirozė) ir kt.

Infekcinė forma, savo ruožtu, yra mikrobinė, virusinė, grybelinė. Tokią patologiją gali išprovokuoti tokie pažeidimai:

• intrakranijiniai abscesai;
• virusinės, mikrobinės, grybelinės infekcijos;
• parazitinės ligos.

Komplikacijos ir pasekmės

Cavernous sinuso trombozė gali sukelti daug komplikacijų. Reikėtų nepamiršti, kad kuo anksčiau pacientas kreipiasi į gydytoją ir pradeda gydytis, tuo mažesnė tikimybė, kad bus neigiamų pasekmių. Ankstyvos pasekmės yra širdies priepuolis, smegenų edema ir židinio priepuoliai. [22] Tarp ilgalaikių pasekmių dažniausiai pasitaiko:

• serozinis voratinklinio smegenų dangalų uždegimas (arachnoiditas);
• regėjimo pablogėjimas;
• anizokorija (skirtingo dydžio vyzdžiai);
• abducens nervo paralyžius, kuris yra atsakingas už šoninio tiesiojo raumens susitraukimą, susijusį su išoriniu akies sukimu;
• voko nusileidimas;
• smegenų kraujotakos sutrikimas, insultas;
• hormoniniai sutrikimai dėl pagumburio-hipofizės mechanizmo. [23]

Ypatingas pavojus yra kaverninio sinuso trombozė vaikystėje, nes gali sutrikti intelektas ir vystytis įvairūs nervų sutrikimai. Dažnai tokie nukrypimai labai paveikia tolesnę vaiko gyvenimo kokybę. [24], [25]

Mirties dažnis dėl kaverninio sinuso trombozės yra apie 20%.

Trombozės išsivystymo tikimybė priklauso nuo daugelio veiksnių, visų pirma nuo atsigavimo laikotarpio išsamumo, visų medicininių rekomendacijų įgyvendinimo. Reabilitacijos laikotarpis paprastai yra ilgas ir trunka kelis mėnesius. Baigus pagrindinį gydymo kursą ir perkėlus pacientą į ambulatorinį gydymą, svarbu stebėti maksimalų poilsį, neapkrauti kūno fizine veikla, nepersivalgyti, nerūkyti  [26] ir nevartoti alkoholio. Vaistų palaikymą šiame etape gydytojas nustato individualiai. [27]

Diagnostika ertmės sinusų trombozė

Kaverninio sinuso trombozės diagnozę galima pavadinti sunkia, visų pirma dėl to, kad nėra specifinių patologijos požymių. Diferencinė diagnozė dažnai yra pirmoje vietoje, o tariama diagnozė išvedama neįtraukiant kitų galimų patologijų.

Įtariamos kaverninės sinuso trombozės diagnostikos schemą sudaro šios procedūros:

• Informacijos apie ligą rinkimas, paciento tyrimas ir apklausa. Pirminę apklausą atlieka neuropatologas: jis atidžiai išnagrinėja skundus, nurodo nemalonių simptomų atsiradimo laiką, išsiaiškina kitų simptomų buvimą ir gretutines patologijas. Po to jis atlieka fizinę diagnostiką, kad nustatytų išorinius pažeidimo požymius.
• Neurologinės būklės tikrinimas. Daugeliui pacientų, sergančių kaverninio sinuso tromboze, slopinami vyzdžio ir ragenos refleksai, sumažėja ar prarandamas jautrumas vokų srityje, akies obuolio poslinkis į priekį (išsikišimas), akies raumenų paralyžius, strabizmas. Uždegiminio proceso išplitimas į smegenų struktūras atsiskleidžia kaip bulbariniai sutrikimai, centrinė parezė ir paralyžius bei teigiami meninginiai požymiai.
• Oftalmologo tyrimas. Tyrimas kartais atskleidžia sunkią junginės edemą, regos laukų praradimą dalinio aklumo (hemianopsijos) pavidalu. Oftalmologas nustato neryškius regos nervo galvos kontūrus, išsiplėtusias dugno venas. [28]

Be to, pacientui atliekami tokie laboratoriniai tyrimai:

• bendras kraujo tyrimas (dėl kaverninio sinuso trombozės, neutrofilinės leukocitozės, padidėjusio ESR, žemo hemoglobino lygio, vidutinio sunkumo limfopenijos, rečiau trombocitopenijos);
• bendroji šlapimo analizė;
• smegenų skysčio tyrimas (su kaverninio sinuso tromboze yra padidėjęs baltymų kiekis, kraujo ląstelių buvimas, rečiau - smegenų skystis nepakitęs).

Instrumentinė diagnostika dažniausiai pateikiama rentgeno,  [29] kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos būdu. [30]

MRT T1 režimu trombas vizualizuojamas kaip zona su smegenų parenchimos intensyvumu, o T2 režimu - kaip hipojutimo zona. Poūmio eigoje visi režimai rodo padidėjusį magnetinio rezonanso signalą trombozuotoje srityje. [31]

Kavernozinio sinuso trombozė KT atrodo kaip padidėjusio tankio sritis. Rasti Hepodense židiniai, susiaurėjusios smegenų cisternos ir skilveliai. Atsižvelgiant į kontrastinį vaizdavimą, matomas kaverninio sinuso trombas, taip pat „tuščiosios delta“ simptomas, kuriam būdingas kontrasto nesikaupimas užblokuotoje veninio sinuso srityje. [32], [33]

Diferencialinė diagnostika

Jei įtariama ertmės sinuso trombozė, būtina diferencinė diagnozė sergant bendromis ir oftalmologinėmis ligomis, visų pirma:

• Septinė būklė, kuri vyksta nepriklausomai nuo pagrindinio dėmesio. Pacientas tiriamas dėl bakteriemijos.
• Sigmoidinio sinuso trombozė, kuri tampa otogeninių ligų komplikacija.
• Smegenų venų kraujagyslių tromboflebitas su tipiškais pakartotiniais į intultą panašiais priepuoliais, židininių pažeidimų migracija, greitas neurologinių simptomų išnykimas. Taip pat būdingi aštrūs galvos skausmai, vėmimas, bradikardija, regos diskų sąstingis, stuburo hipertenzija su vietiniais traukuliais. 
• Orbitinės patologijos, įskaitant orbitos flegmoną, retrobulbarinį kraujavimą, sarkomą ir kitus sutrikimus, lydimus egzoftalmo. Infekcijos buvimas ir neurologiniai požymiai rodo kavernozinio sinuso trombozę. Esant patinimui ir skausmui akių srityje, sumažėjus regėjimui, galima įtarti orbitos flegmoną. Be to, atliekama rentgeno diagnostika.

Tipiškas kaverninio sinusinio tromboflebito požymis yra dvišalis eksoftalmas su akių obuolių nejudrumu.

Gydymas ertmės sinusų trombozė

Kavinės sinuso trombozės terapinės procedūros gali būti skirtingos, priklausomai nuo paciento amžiaus ir patologinių apraiškų intensyvumo bei pagrindinės ligos priežasties. Jei gydymas vaistais yra neveiksmingas, paskirta operacija su tolesnėmis reabilitacijos priemonėmis. [34]

Pagrindinis gydymo tikslas yra atkurti kaverninio sinuso praeinamumą. Yra žinomi faktai apie sėkmingą trombolizės naudojimą, tačiau, atsižvelgiant į tai, žymiai padidėja kraujavimo rizika. Iki šiol gydymo plane priešakyje yra antikoaguliantai, pavyzdžiui, mažos molekulinės masės heparinai. [35] Kaip pažymi ekspertai, tiesioginių antikoaguliantų vartojimas ūminėje trombozės stadijoje žymiai optimizuoja prognozę ir sumažina pacientų mirtingumo ir negalios procentą. [36],

Infekcinės ertmės sinuso trombozės atveju antibiotikų terapija skiriama didelėmis dozėmis, naudojant vaistus, turinčius didelį antibakterinį poveikį, ypač cefalosporinus:

• 2 g ceftriaksono per parą infuzijos į veną pavidalu;
• Meropenemą, ceftazidiną 6 g per parą infuzijos į veną būdu;
• Vankomicinas 2 g per parą į veną.

Būtinai išnagrinėkite pagrindinį infekcijos židinį ir imkitės veiksmų: jei reikia, kreipkitės į chirurginę pagalbą (operacija neturėtų būti atliekama prieš gydymą antibiotikais). [37]

Po ūminės kavernozinės sinusų trombozės stadijos skiriami netiesioginiai geriamieji antikoaguliantai (varfarinas, acenokumarolis), kurių INR orientacija yra 2-3. Patartina naudoti tiesioginius antikoaguliantus, kol bus pasiekti tokie tarptautinio normalizuoto santykio rodikliai. [38]

Aseptinėje patologijos formoje heparinas naudojamas 2,5-5 tūkstančių vienetų į veną arba po oda injekcijų pavidalu. Dozė palaipsniui didinama iki 70 tūkstančių vienetų per dieną. Terapija tęsiama tol, kol pasiekiama teigiama simptominė dinamika.

Be pagrindinio gydymo, imamasi priemonių, kad būtų išvengta komplikacijų išsivystymo - pavyzdžiui, traukulių ar padidėjusio intrakranijinio spaudimo. Šiuo tikslu naudojami prieštraukuliniai vaistai, atliekama dirbtinė plaučių ventiliacija (hiperventiliacija su (+) iškvėpimo slėgiu), skiriami osmosiniai diuretikai. Vartojant diuretikus, reikia nepamiršti, kad per didelis skysčių išsiskyrimas gali neigiamai paveikti kraujo reologines savybes, o tai gali apsunkinti kraujo krešulių susidarymą. [39]

Kai kuriais atvejais, ypač sergant smegenų edema, naudojami gliukokortikoidai, nors jų veiksmingumas išlieka abejotinas.

Esant ypač sunkiam ertmės sinuso trombozės eigai, suspaudus smegenų struktūras, pagal indikacijas, dekompresija atliekama hemikraniotomijos forma. [40]

Prevencija

Pagrindinis kaverninių sinusų trombozės prevencijos taškas yra laiku gydyti bet kokius infekcinius ir uždegiminius organizmo procesus, ypač tuos, kurie veikia kvėpavimo sistemą. Žmonės, sergantys dažnomis kvėpavimo takų ligomis, lėtinėmis kvėpavimo sistemos patologijomis, profilaktiškai bent kartą per 6 mėnesius turėtų apsilankyti pas gydytoją.

Būtina imtis priemonių kraujagyslių sienai stiprinti. Svarbu valgyti sveiką, natūralų maistą, kasdien gerti pakankamai skysčių, periodiškai vartoti multivitaminus gydytojo nuožiūra.

Vienas iš provokuojančių trombozės veiksnių yra infekciniai procesai organizme. Visų pirma, virusinės, bakterinės ir grybelinės infekcijos gali tapti pavojingos. Vystantis ligai, svarbu laiku ir visavertiškai gydyti, laikantis visų gydytojo rekomendacijų. Jokiu būdu neturėtumėte baigti gydymo nebaigę jo, o juo labiau - savarankiškai skirti ir atšaukti vaistus, keisti gydytojo paskirtas dozes.

Prognozė

Labiausiai palanki prognozė yra antakių sinusų trombozės atvejai, aptinkami ankstyvose vystymosi stadijose, tinkamai gydant. Narkotikų terapija gali sustabdyti uždegiminį procesą, pašalinti kraujo krešulį ir atkurti normalią kraujotaką. Vėlyva diagnozė reikalauja skirti rimtesnes terapines priemones. [41]

Dažniausios trombozės komplikacijos yra širdies priepuoliai ir smegenų kraujavimai, smegenų edema. Tokios problemos atsiranda maždaug kas antram pacientui. Tarp rečiau pasitaikančių komplikacijų yra epilepsijos būklė, plaučių embolija. Dėl infekcinio uždegimo kartais išsivysto pūliniai (įskaitant kepenis, plaučius, smegenis), pūlingas meningitas ir uždegiminiai plaučių procesai. [42], [43]

Kaverninio sinuso trombozė taip pat pavojinga, nes patologinis židinys yra arti smegenų struktūrų. Štai kodėl svarbu kuo anksčiau kreiptis į gydytoją, kad uždegiminė reakcija neplistų į smegenų audinius ir kraujagysles. [44] Savalaikė diagnozė ir gydymas padės atkurti sveikatą ir užkirsti kelią neigiamų komplikacijų vystymuisi.