Chorea

Chorea - nereguliarus, raupus, sutrikęs, chaotiškas, kartais šlapinantis, betikslūs judesiai, dažniausiai pasitaikantys galūnėse. Silpnai išreikštas choreic hiperkinezija gali parodyti šiek tiek neramumas su pertekliumi išrankiems judesių variklio disinhibition, perdėti išraiška, grimasa ir netinkamas gestus. Tariamas chorezinis hiperkinesis primena judesį "velnio ant sriegio" (ar šiuolaikinio jaunimo šokio su "razboltannoy" judesiu ir "smurtiniais" judesiais). Išreikštas hiperkinezė iškraipo mimikos judesius, kalbą, stovėjimą ir vaikščiojimą, dėl kurio kyla keista, pretenzinga, "klounaška" eiga, kurią sunku tinkamai aprašyti. Labai sunkiais atvejais Chorea neįmanoma atlikti savanoriškų judesių. Tokie pacientai negali judėti dėl kritimo, jie negali tarnauti sau ir tapti priklausomi nuo kitų. Choreziniai veido judesiai, apimantys mimiką ir burnos raumenis (įskaitant liežuvį ir gerklę), taip pat kvėpavimo raumenis ne tik užkandžia maisto, bet ir žodžiu.

Chorea yra terminas, vartojamas apibūdinti trumpalaikius netyčinius chaotiškus elementarių galūnių judesius. Chorea pasižymi paprastu ir greitu judesiu, kuris gali būti panašus į nerimą keliančio asmens normalius judesius, bet nėra planuojamų veiksmų dalis. Judėjimai gali būti dvipusio ar vienpusio, bet net ir su abiejų kūno pusių dalyvavimu, jų judesiai nėra sinchronizuoti. Lėtesni choreoathetoidiniai judesiai atsiranda dystonijos elemento įvedimo į greitą trochezinį judėjimą, tuo pačiu metu ilginant kartu agonistus ir antagonistus. Dėl to judesiai tampa dviprasmišku. Priklausomai nuo etiologijos, choreja gali pasireikšti palaipsniui arba staiga. Staigus ar pasibaigęs pasireiškimas dažniausiai rodo kraujagyslių, autoimuninių ar medžiagų apykaitos ligą. Nors laipsniškas pradinis ir progresuojantis kursas paprastai rodo neurodegeneracinę ligą.

Prievartinio choreic judesiai gali būti tiek židinio tokių kaip, pavyzdžiui, burnos hiperkinezija neurolepsinis kilmės ir apibendrinti (kuri dažnai yra pastebimas), o kai kuriais atvejais atrodo kaip gemisindroma (pvz, insultų hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Chorejos klasifikacija ir priežastys

• Pirminės formos.
  • Horea Huntington.
  • Neirokanitozė (choreojaakantocitozė).
  • Geriamoji (neprogresuojanti) paveldima choreja.
  • Lesha-Naikhano liga.
• Antrinės formos.
  • Infekcinės ligos (virusinis encefalitas, neurosyfilis, kosulys, tuberkuliozinis meningitas, ŽIV infekcija, boreliozė).
  • Autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, antifosfolipidinis sindromas, nėščių moterų chorea, reakcija į imunizaciją, Sydenham choreja, išsėtinė sklerozė).
  • Medžiagų apykaitos sutrikimai (hipertirozės, Leigh'o liga, hipokalcemija, FABRY liga, hipo-, hiperglikemijos, Vilsono ligos, Niemann-Pick liga, Gallervordena-Spatz liga, homocistinurijai, Fenyloketonurii, Hartnapa liga glutaro aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodystrophy, Merzbacher liga -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, Sturge-Weber liga, ir kt.)
  • Smegenų struktūrinė žala (TBI, navikai, hipoksinė encefalopatija, insultas).
  • Intoksikacija (neuroleptikai, gyvsidabris, ličio, levodopa, digoksinas, geriami kontraceptikai).
• Psichogeninė choreja.

[6], [7]

Pirminės chorejos formos

Huntingtono liga prasideda dažniausiai 35-42 metų (tačiau gali atsirasti bet kuriame amžiuje - nuo vaikų iki vyresnio amžiaus žmonėms), ir pasižymi labai tipiškas Trohaja hiperkinezija, asmenybės sutrikimai ir demencija. Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Liga prasideda palaipsniui, kartais sunku suvokti pirmųjų smurtinių judesių atsiradimą. Dažniau jie atsiranda į veidą, primenantys savavališką variklio automatizmą (nuliūdimas, burnos atidarymas, liežuvio išsikišimas, lyžis lūpomis ir kt.). Kuriant ligą, hiperkinezė prisijungia rankose ("žaisdami pirštais ant fortepijono"), po jos apibendrinimu, statinių ir eisenos pažeidimu. Pasikartojantys kalbos sutrikimai (hiperkinetika, disartrija) ir rijimas neleidžia tinkamai maitintis ir bendrauti. Trumpalaikė ir ilgalaikė atmintis pablogėja, kritika dėl būklės mažėja, pradinė namų savitarna yra sudėtinga, demencija vystosi ir progresuoja. Gilūs refleksai dažniausiai animuoti ant kojų, trečdaliu atvejų klonai aptiktos, būdinga raumenų hipotenzija.

Akinetic-rigid forma (be chorea) yra labiausiai būdinga variantui su ankstyvuoju pradžia ("Westphal" versija), tačiau kartais tai pastebima ir vėlesniame debiutente (20 ar daugiau metų).

Kartais liga prasideda psichikos sutrikimų, nes nuotaikos (paprastai nuo depresijos forma), haliucinacinis-paranoidines ir elgesio sutrikimų, ir tik po to, 1,5-2 metų arba vėliau prisijungia hiperkinezijos sindromo. Galutinėje stadijoje pacientai dažniausiai miršta nuo aspiracinės pneumonijos.

Diferencinė diagnostika Huntingtono chorėja reiškia, kad ligų, tokių kaip Alzheimerio liga, Kroicfeldo-Jakobo ligos, gerybinės paveldimos chorėja, Vilsono ligos, paveldimos smegenėlių ataksija, horeoakantotsitoz, infarktų baziniam gydymui ganglijų, vėlyvosios diskinezijos, ir kai kuriais atvejais, šizofrenija ir Parkinsono ligos pašalinimą.

Neuroakanthocitozė pasireiškia choreja ir akantocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių formos pokyčiai). Apibūdinami kaip autosomaliniai recesiniai ir atsitiktiniai ligos atvejai. Liga dažniausiai prasideda trečiajame ar ketvirtajame gyvenimo dešimtmetyje (kartais pirmojoje). Pradinės pasireiškimai yra burnos hiperkinetikos ląstelės su liežuvio išstūmimu, lūpų judesiais, kramtomojomis ir kitomis grimzlėmis, labai primenančiomis tardymo diskineziją. Dažnai pastebimas nesuderintas vokalizavimas, aprašyti echoliazijos atvejai (bet ne coprolights). Ypatinga savybė yra savęs žalojimas netyčinio liežuvio, lūpų ir vidinių paviršių įkandimo forma. Dažnai pasitaiko chorezijos galūnių ir kamieno hiperkinezės; taip pat gali pasirodyti distoninės postulaciniai reiškiniai ir tikai.

Liga yra būdinga tai, kad Huntingtono chorėjos silpnumo buvimą ir atrofija iš galūnių, kurias sukelia pakitimų priekinės ragų ląstelių ir periferinių nervų raumenų (aksonų neuropatijos susilpnėjimas gilias refleksų). Ateityje dažnai (bet ne visada) stebimas demencijos ir epilepsijos priepuolių atsiradimas. Lipoproteinų kiekis kraujyje yra normalus. Siekiant diagnozuoti, svarbu nustatyti akantocitozę, kartu su progresuojančiu neurologiniu deficitu ir normalaus lipoproteinų kiekio.

Geriamoji (neprogresuojanti) paveldima choreja be demencijos prasideda krūtinės ląstos arba ankstyvoje vaikystėje su išplitusia choreja, kuri sustoja tik miego metu. Liga paveldima autosominio dominavimo tipo. Įprastos intelekto vystymosi charakteristika. Kitas skirtumas nuo Huntingtono nepilnamečių chorei yra neprogresuojantis kursas (priešingai, netgi galima sušvelninti chorezinės hiperkinezės išraišką suaugusio amžiaus atžvilgiu).

Lesch-Nayhano liga siejama su paveldima hipoksantino-guanino fosforiboziltransferaze, dėl kurios padidėja šlapimo rūgščių susidarymas ir stiprus nervų sistemos pažeidimas. Paveldėjimas yra recesyvinis su X ryšiu (taigi vyrai patiria kenčia). Vaikai gimsta normaliai, išskyrus lengvą hipotenziją, tačiau per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius pasireiškia variklio vystymosi delsa. Be to, pasireiškia progresyvus galūnių ir tortikolio (ar retrokolio) tvirtumas. Antruoju gyvenimo metais atsiranda veido brūkšnys ir apibendrintas chorezinis hiperkinezė, taip pat piramidės trakto pralaimėjimo simptomai.

Vėliau vaikai atkreipia dėmesį į jų polinkį sukelti savęs žalą (jie pradeda daryti pirštus, lūpas ir skruostus). Šios kompulsinės savęs žalos (sukeliančios pykinimą) yra labai tipiška (bet ne patonognoninė) Lesos-Naikhano ligai. Stebėkite vienos ar kitos laipsnio psichinės raidos vėlavimą.

Šlapimo rūgšties kiekis kraujyje ir šlapime padidėja. Diagnozę patvirtina hipoksantino-guanino-fosforiboziltransferazės aktyvumo sumažėjimas eritrocitų ar fibroblasto kultūroje.

Antrinės chorejos formos

Antrinės chorejų formos gali išsivystyti labai daugybėje ligų: infekcinių, navikų, kraujagyslių, autoimuninių, medžiagų apykaitos, toksinių, trauminių. Šių ligų antrinės chorejų sindromo diagnozė paprastai nesukelia sunkumų. Pirminio pažeidimo pobūdžio pripažinimas paprastai grindžiamas klinikinių ir paraklininių metodų kompleksu, įskaitant biocheminius, molekulinės-genetinius, neuromazistus ir daugelį kitų tyrimų.

Dažniausios antrinės formos yra Sidenhamo choreja (pastebėta beveik vien tik vaikystėje ir paauglystėje) ir nėščių moterų choreja.

• Chorėja (Sydenhamo chorėja) paprastai įvyksta keletą mėnesių po užsikrėtimo steptokokkovoy arba paūmėjimo reumato, kai nėra ūminio laikotarpio simptomai, ir nėra susijęs su vaskulitas, kaip manyta anksčiau, ir autoimuninių procesų, ir formavimas antineyronalnyh antikūnai. Merginos serga 2 kartus dažniau nei berniukai. Pradiniuose etapuose arba Lengvais atvejais pastebėta variklio rastormozheniost ir grimacing su perdėtus gestai. Sunkiais atvejais bendrųjų Trohaja hiperkinezija atima iš elementarių savarankiškai nelinksma kalba (disartrija) gebėjimas pacientui, ir net kvėpuoti, todėl neįmanoma keliauti ir komunikacija. Daugeliu atvejų hiperkinezės apibendrinimas vyksta hemichorijos stadijoje. Pasižymi hipotonija, kartais suteikia raumenų silpnumas, "tonikas" arba "Glaistant" kelio Suskubo (Gordonas reiškinys), emocinis-emocinis ir trumpalaikis pažinimo sutrikimas įspūdį. Daugeliu atvejų hiperkinezė spontaniškai regresuoja per 3-6 mėnesius.
• Nėščių moterų choreja paprastai vystosi primiparuose, kurie vaikystėje patyrė nedidelę chorejų. Prenatalinis nėštumas šiuo metu yra susijęs su antiphospholipid sindromu (pirminė arba sisteminė raudonoji vilkligė). Choreja paprastai prasideda nuo 2-5 m. Nėštumo mėnesio, retai - po gimdymo, kartais jis vėl pasireiškia vėlesniais nėštumais. Paprastai simptomai regresuoja spontaniškai per keletą mėnesių ar netrukus po gimdymo ar abortų. Dauguma autorių vadinamoji Senile (senoji) chorea šiuo metu yra susijusi su abejotina diagnoze ir, kaip taisyklė, nėra klasifikavimo schemų.

Psichogeninė choreja ("didžioji chorea" - senųjų autorių terminologija) netaikoma ekstrapiramidiniams sindromams ir yra vienas iš psichogeninių motorinių sutrikimų variantų.

Diferencialinė chorejų diagnozė

[8], [9], [10], [11], [12]

Narkotikų choreja

Narkotikų choreja dažniausiai atsiranda dėl ilgalaikio dopamino D1 receptorių antagonistų vartojimo. Choreja paprastai atsiranda kelis mėnesius ar metus nuo vaisto vartojimo pradžios ir gali būti derinama su kita diskinezija ar distonija. Kadangi po ilgalaikio narkotiko vartojimo atsiranda hiperkinezės, ji vadinama tardybine diskinezija (vėlyva choreja) arba vėlyva distonija. Jei preparato priėmimas sustabdomas, kai pasireiškia pirmieji diskinezijos požymiai, tada paprastai, bet ne visada, atsitinka. Jei vaistas tęsiamas, tada diskinezija tampa atspari, negrįžtama ir nesumažėja po vaisto, kuris jį sukelia, pašalinimo. Nors vyresnio amžiaus žmonės labiau linkę vystytis tardymo diskinezijai, tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Vėlyvoji diskinezija yra dažniausiai pastebėta, kad psichikos ligų gydymui neuroleptikais, bet taip pat gali atsirasti pacientams, gydytiems su vaistinių preparatų nuo psichozės arba kitų dopamino receptorių antagonistų per pykinimas arba sumažinti skrandžio motoriką.

Be to, pacientams, sergantiems Parkinsono liga, kurie vartoja levodopą, gali išsivystyti choreja. Antagonistai muskarininiai cholinerginiai receptoriai (cholinolytics) taip pat gali sukelti choreja, ypač asmenims, kurių organinės žalos yra bazinės ganglijos. Chorėja, kurią sukelia levodopa ar anticholinergikai, yra grįžtama, kai dozė yra sumažinta arba vaistas yra pašalinamas.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Metabolizmo ligos

Daugybė įsigytų ar paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų gali sukelti choreja. Dažnai tai yra medžiagų apykaitos sutrikimai nėštumo metu (arba gydymas estrogenais) arba tirotoksikozė. Po leidimo nėštumo, estrogenų vartojimo sustabdymo arba tinkamo tireotoksikozės gydymo simptomai paprastai visiškai regresuoja.

Autoimuninės ligos

Autoimuninių sutrikimų choreja, greičiausiai, yra susijusi su antikūnų gamybai prie pilvo branduolio. Chorea Sydengam paprastai prasideda kelias savaites ar mėnesius po A grupės streptokoko infekcijos ir auga kelias dienas. Hiperkinezė gali būti grubus, ją lydi takos ir asmenybės pokyčiai. Atvirkštinė plėtra paprastai vyksta palaipsniui, kelias savaites ir kartais yra neišsami. Kai kuriems asmenims, kurie vaikystėje ar paauglystėje patyrė Sidenhamo choreją, choreja sugrįžta senyvo amžiaus. Panašiai estrogeno ar tirotoksikozės vartojimas kartais sukelia choreja tiems pacientams, kurie anksčiau sirgo Sidenhamo choreja.

Su sistemine raudonąja vilklige arba kitomis kolagenosiomis choreja gali būti pradinė manifestacija arba atsirasti dėl išsamaus klinikinio ligos vaizdinio fono. Chorea taip pat yra toli piktybinio naviko pasireiškimas, atsiradęs dėl anti-bullet antikūnų, galinčių kryžmiškai reaguoti su striatum antigenais, gamybai.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Kraujagyslių ligos ir kiti struktūriniai pažeidimai

Hemibolizmas arba hemikorėja paprastai atsiranda dėl struktūrinės žalos subtalamiciniam branduoliui, kurį sukelia išemija, navikas ar infekcija. Liga pasireiškia švelniais choreziniais ar balistiniais galūnių judesiais vienoje kūno pusėje. Dažnai diskinezija apima veidą. Judesys yra tokios didelės amplitudės, kad gali sukelti fizinį paciento išsekimą. Laimei, jei pacientas išgyvena ūminiu laikotarpiu, po to jų intensyvumas silpnėja ir hiperkinezė palaipsniui virsta vienos pusės choreja.

Nors subtalamicinis branduolys nėra tiesiogiai susijęs su dopaminergine sistema, dopamino receptorių antagonistai gali būti labai veiksmingi gydant balistinę hiperkinezę. Kartais benzodiazepinai, valproinės rūgšties preparatai, barbitūratai taip pat naudojami smurtinių judesių mažinimui. Šios ligos specifinis gydymas nebuvo sukurtas.

Genetinės ligos

Recesyvinis , prasidedantis vaikystėje. Yra daug paveldimų ligų, susijusių su sutrikusia aminorūgščių, lipidų, taip pat mitochondrijų, sukeliančių chorejų ir distoniją, metabolizmą. Jie yra santykinai retai, bet yra lengvai diagnozuoti laboratoriniais tyrimais. Paprastai šiais atvejais choreja vystosi dėl kitų neurologinių ar sisteminių apraiškų.

Dominuojantis, prasidėjus nuo pilnametystės: Huntingtono liga.