Cherj-Strauss sindromas

Churg-Strauss sindromas yra eozinofilinis granulomatozinis uždegimas, kuriam būdingas sisteminis nekrozinis segmentinis mažų kraujagyslių (arteriolių ir venulių) panangiitas su eozinofiline perivaskuline infiltracija. Dėl kraujagyslių ir organų pokyčių audiniuose ir organuose (ypač plaučių audinyje) susidaro daugybė eozinofilinių infiltratų, o vėliau susidaro perivaskulinės granulomos.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Gana reta liga, ji sudaro tik penktadalį visų mazgelinio poliarterito grupės vaskulitų. Ji dažniau pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau ligos atvejų užfiksuota ir vaikams, ir pagyvenusiems žmonėms.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Churg-Strauss sindromo priežastys

Šios ligos etiologija nėra aiški. Dažnai pacientai gali turėti nepalankią alerginę istoriją, dažniausiai alergiją polivalentiems vaistams.

[ 6 ], [ 7 ]

Churg-Strauss sindromo simptomai

Pradiniai ligos požymiai pasižymi uždegiminėmis alerginėmis reakcijomis: rinitu, astma. Vėliau išsivysto eozinofilija, eozinofilinė pneumonija („skraidantys“ eozinofiliniai plaučių infiltratai, sunkus bronchų obstrukcinis sindromas), eozinofilinis gastroenteritas. Išplitusioje stadijoje dominuoja sisteminio vaskulito klinikiniai požymiai: periferinis mono- ir polineuritas, įvairūs odos bėrimai, virškinamojo trakto pažeidimas (pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, rečiau kraujavimas, perforacija, eozinofilinis ascitas). Sąnarių pažeidimas gali pasireikšti artralgija arba artritu, panašiai kaip ir sergant mazgeliniu poliarteritu. Inkstų pažeidimas yra gana retas ir gerybinis, tačiau gali išsivystyti židininis nefritas, dėl kurio gali padidėti kraujospūdis.

Širdies patologija pasireiškia daugiau nei pusei pacientų ir yra dažniausia mirties priežastis. Pažeidimų spektras labai įvairus – dažniausiai diagnozuojama vainikinių arterijų liga, dažnai komplikuojama miokardo infarktu, taip pat miokarditas (10–15 %), DCM (14,3 %), konstrikcinis perikarditas, Leflerio sieninis fibroplastinis endokarditas (būdinga endokardo fibrozė, papiliarinių raumenų ir chordų pažeidimas, mitralinio ir triburio vožtuvų nepakankamumas, sieninių trombų susidarymas su vėlesnėmis tromboembolinėmis komplikacijomis). Stazinis širdies nepakankamumas išsivysto 20–30 % pacientų. Gali pasireikšti infekcinis endokarditas.

Churg-Strauss sindromo diagnozė

Būdingas Churg-Strauss sindromo laboratorinis rodiklis yra periferinio kraujo hipereozinofilija (>109l ⁾, tačiau jos nebuvimas nėra pagrindas atmesti šią diagnozę. Nustatyta koreliacija tarp eozinofilijos lygio ir ligos simptomų sunkumo.

Kiti laboratoriniai tyrimai rodo normochrominę normocitinę anemiją, leukocitozę, padidėjusį ESR ir C reaktyviojo baltymo (CRB) kiekį. Tipiškas pokytis yra padidėjęs ANCA kiekis serume, ypač tų, kurie reaguoja su mieloperoksidaze, priešingai nei ANCA, būdingi Wegenerio granulomatozei.

Echokardiografija yra labai efektyvi diagnozuojant širdies pažeidimus.

Charge-Strauss sindromo klasifikavimo kriterijai (Masi A. ir kt., 1990)

• Astma – pasunkėjęs kvėpavimas arba difuzinis švokštimas iškvepiant.
• Eozinofilija – eozinofilų kiekis >10% visų leukocitų.
• Alergijos istorija - nepalanki alerginė istorija šienligės, alerginio rinito ir kitų alerginių reakcijų pavidalu, išskyrus vaistų netoleravimą.
• Mononeuropatija, daugybinė mononeuropatija arba pirštinių ar kojinių polineuropatija.
• Plaučių infiltratai yra migruojantys arba trumpalaikiai plaučių infiltratai, diagnozuojami radiologiniu tyrimu.
• Sinusitas – skausmas paranaliniuose sinusuose arba radiologiniai pokyčiai.
• Ekstravaskuliniai eozinofilai yra eozinofilų sankaupos ekstravaskulinėje erdvėje (pagal biopsijos duomenis).

4 ar daugiau kriterijų buvimas pacientui leidžia diagnozuoti Churg-Strauss sindromą (jautrumas - 85%, specifiškumas - 99%).

Diferencinė diagnozė apima poliarteritą nodosa (astmą ir netipinį plaučių pažeidimą), Wegenerio granulomatozę, lėtinę eozinofilinę pneumoniją ir idiopatinę hipereozinofilinę pneumoniją. Idiopatiniam hipereozinofiliniam sindromui būdingas didesnis eozinofilų kiekis, bronchinės astmos nebuvimas, alergijos anamnezė, endokardo sustorėjimas daugiau nei 5 mm, išsivysčius restrikcinei kardiomiopatijai, ir atsparumas gliukokortikoidų gydymui. Sergant Wegenerio granulomatoze, nekroziniai LOR organų pokyčiai derinami su minimaliu eozinofilijos laipsniu ir dažnu inkstų pažeidimu; alergijos ir bronchinė astma, skirtingai nei Churg-Strauss sindromo atveju, pasitaiko ne dažniau nei populiacijoje.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Churg-Strauss sindromo gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidai. Prednizolonas skiriamas 40–60 mg/parą doze, vaisto vartojimą galima nutraukti ne anksčiau kaip po metų nuo gydymo pradžios. Jei gydymas prednizolonu nepakankamai veiksmingas arba sunkiais, sparčiai progresuojančiais atvejais vartojami citostatikai – ciklofosfamidas, azatioprinas.

Prevencija

Kadangi vaskulito etiologija nežinoma, pirminė prevencija neatliekama.

Churg-Strauss sindromo prognozė

Churg-Strauss sindromo prognozė priklauso nuo kvėpavimo nepakankamumo laipsnio, širdies sutrikimų pobūdžio ir vaskulito aktyvumo bei generalizavimo; tinkamai gydant, 5 metų išgyvenamumas yra 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Problemos istorija

Ligą pirmą kartą aprašė J. Churg ir L. Strauss 1951 m., kurie teigė, kad ji kyla dėl alergijos. Iki šiol Churg-Strauss sindromas buvo laikomas astminiu poliarterito nodosa variantu, o pastaraisiais dešimtmečiais jis buvo nustatytas kaip nepriklausoma nozologinė forma.

[ 16 ], [ 17 ]