Churg-Strauss sindromas

Chardzhev-Strauss sindromo - eozinofilinės granulominio uždegimas būdingas sisteminės nekrozinis mažas panangiitom segmentinės laivų (arterioles ir venulių) su perivaskulinių audinių eozinofilinės infiltracija. Puslapiai laivai ir organai veda prie daugelio eozinofilinė infiltratų į audinius ir organus (ypač plaučių audinyje), po formavimo perivaskuling granuliomos.

[1], [2]

Epidemiologija

Reta liga, tai sudaro tik penktadalį visų varposliško polietermioksinio varzito grupės. Tai dažniau pasitaiko vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau yra vaikų ir pagyvenusių žmonių ligos atvejų.

[3], [4], [5]

Chard-Strausso sindromo priežastys

Šios ligos etiologija nėra aiški. Dažnai pacientai gali nustatyti nepalankų alerginį anamnezę, dažniausiai - polivalenčių vaistų alergiją.

[6], [7]

Chard-Strausso sindromo simptomai

Pradiniai ligos požymiai pasižymi uždegiminėmis alerginėmis reakcijomis: rinitu, astma. Vėliau plėtoti eozinofilija, eozinofilinė pneumonija ( "lakieji" eozinofilinių plaučių infiltratų, sunkus bronchų obstrukcinė sindromas), eozinofilinė gastroenteritas. Į pažengęs dominuoti klinikinių apraiškų sisteminio vaskulito: periferinė mono- ir polineuritas, įvairių odos išbėrimas, nuostolių iš virškinimo trakto (pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, mažiau kraujavimas, perforacija, eozinofilinė ascitas). Sąnarių pralaimėjimas gali pasireikšti artralgija ar artritu, panašiu į sąnario formos politarito atvejį. Inkstų dalyvavimas yra retas ir gerybinis, bet gali išsivystyti židinio nefritas, todėl hipertenzija.

Širdies patologija randama daugiau nei pusėje pacientų ir yra dažniausia mirties priežastis. Nuo pažeidimo spektras pačių įvairiausių - dažnai diagnozuojamas vainikinių, dažnai komplikuoja miokardo infarkto ir miokarditas (10-15%), išplėstinė kardiomiopatija (14,3%), konstrikcinis perikarditas, paveikslas Fibroplastic endokardito Leffler (būdingas endokardo fibrozės, pakitimų spenelių raumenų ir chorda , mitralinio ir Tricuspid vožtuvai, paveikslas rombų susidarymui ir vėlesni tromboembolinės komplikacijos). 20-30% pacientų išsivysto stazinis širdies nepakankamumas. Galimas infekcinio endokardito tvirtinimas.

Chard-Strausso sindromo diagnozė

Chard-Strausso sindromo būdingas laboratorinis rodiklis yra periferinės kraujo grupės hipereozinofilija (> 10 ⁹ L), tačiau jo nebuvimas nėra pagrindas šios diagnozės neįtraukti. Buvo nustatyta koreliacija tarp eozinofilijos lygio ir ligos simptomų sunkumo.

Kiti laboratoriniai rodikliai yra norgokrominė normocitinė anemija, leukocitozė, ESR padidėjimas ir C reaktyvaus baltymo (CRP) koncentracija. Tipiškas pokytis yra padidėjęs serumo kiekis, ANCA, ypač tie, kurie reaguoja su mieloperoksidaze, priešingai nei ANCA, būdingas Wegenero granulomatozei.

Echokardiografija yra labai veiksminga širdies pažeidimų diagnozei.

Chard-Strausso sindromo klasifikavimo kriterijai (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - pasunkėjęs kvėpavimas ar difuzinės kraujagyslės išsiplėtimas.
• Eozinofilija - eozinofilų kiekis> 10% visų leukocitų.
• Alergija istorijoje yra nepalankus alerginis anamnezė pilvozės, alerginio rinito ir kitų alerginių reakcijų forma, išskyrus narkotikų netoleravimą.
• Mononeuropatija, daugybinė mononeuropatija arba polineuropatija pagal "pirštines" arba "kojines".
• Plaučių infiltratai yra migruojantys arba laikini plaučių infiltratai, diagnozuoti rentgeno tyrimais.
• Sinusitas - skausmas prie paranalinių sinusų ar radiologiniai pokyčiai.
• Neeiliniai kraujagyslių eozinofilai - eozinofilų kaupimas ekstravaskulinėje erdvėje (pagal biopsijos duomenis).

4 ar daugiau kriterijų buvimas leidžia pacientui diagnozuoti "Chard-Strauss sindromą" (jautrumas - 85%, specifiškumas - 99%).

Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas su konstrukcinio poliartrito (atipinės astmos ir plaučių ligos), Wegener'io granulomatozės, lėtinis eozinofilinės pneumonijos ir idiopatinės Hipereozinofilijos sindromo. Už idiopatinės Hipereozinofilijos sindromo pasižymi aukštesnio lygio eozinofilų, astmos, allergoanamneza, endokardo sustorėjimas nei 5 mm su restrikcinė kardiomiopatija atsparumas glkzhokortikoidami gydymo vystymosi trūkumo. Wegenerio granulomatozė nekrozės keičiasi LOR kartu su eozinofilija ir minimalaus dažnai inkstų liga; Alergijos ir astmos randama, priešingai nei sindromo Chardjui-Strauss, ne dažniau nei populiacijoje.

[8], [9], [10], [11]

Chard-Strausso sindromo gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidai. Prednizolonas skiriamas 40-60 mg doze per parą, vaisto atšaukimas galimas ne anksčiau kaip praėjus vieneriems metams po gydymo pradžios. Jei nepakankamas gydymas prednizolonu ar sunkia sparčiai besivystanti srovė, naudokite citostatikus - ciklofosfamidą, azatiopriną.

Prevencija

Dėl to, kad vaskulito etiologija nežinoma, pirminė prevencija nėra atliekama.

Chard-Strausso sindromo prognozė

Chard-Strausso sindromo prognozė priklauso nuo kvėpavimo nepakankamumo laipsnio, širdies sutrikimų pobūdžio, vaskulito veiklos ir apibendrinimo; tinkamas gydymas, 5 metų išgyvenamumas yra 80%.

[12], [13], [14], [15]

Fonas

Pirmą kartą šią ligą apibūdino J. Churg ir L. Strauss 1951 m., Kurie teigė, kad jis buvo pagrįstas alergija. Dar visai neseniai Chard-Strosso sindromas buvo laikomas astmaliniu moduliuoto poliartrito variantu ir pastaraisiais dešimtmečiais izoliuoti į nepriklausomą nosologinę formą.

[16], [17]