Dermoidinė cista vaikui

Dermoidinė cista vaikui, kaip ir suaugusiajam, yra gerybinio pobūdžio organoidinis naviko darinys. Dermoidai arba, kaip jie dar vadinami, subrendusios teratomos diagnozuojamos 10–11% vaikų, sergančių minkštųjų audinių navikais.

Cista yra tanki jungiamojo audinio kapsulė, užpildyta embrioniniais elementais – endodermos, egzodermos ir mezodermos dalimis. Dermoidinėje cistoje gali būti prakaito, riebalinių liaukų, kaulų ir plaukų intarpų bei odos žvynelių dalelių.

Chirurgai nustatė tokį statistinį modelį, būdingą vaikų dermoidinės cistos turiniui:

• Ektoderma – 100 % dermoidų.
• Mezoderminiai elementai – 90 % cistų.
• Endoderma – 70 % dermoidų.

Dermoidinės formacijos vaikams yra lokalizuotos ten, kur turėtų jungtis embriono ertmės, vadinamieji „žiaunų“ plyšiai:

• galva (akys, nosies tiltelis, burnos ertmė, nazolabialinės raukšlės, ausys, pakaušis, kaklas),
• sternoklavikiniai sąnariai,
• kryžkaulis,
• sėklidės,
• sėklidės,
• tarpuplaučio
• smegenys (retai).

Vaiko dermoidinė cista, kaip taisyklė, retai išsivysto iki didelių dydžių, nes ji aptinkama pirmaisiais gyvenimo metais. Auglys laikomas gerybiniu, retais atvejais pasireiškia uždegimas ar pūliavimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidinės cistos priežastys vaikui

Dermoidinių navikų susidarymo etiologija dar nėra išaiškinta. Tarp medicinos specialistų, tyrinėjančių vaikų dermoidinių cistų prigimtį ir priežastis, yra ir kitų versijų, šiandien jų yra daugiau nei 15.

1. Populiariausia teorija yra „išstumtos blastomeros“, pagal kurią atsiskyrusios gemalo ląstelės lieka nejudrios ir nesidalija, kol neatsiranda nepalankus momentas, provokuojantis veiksnys. Dėl to, kad išstumtos blastomeros neturi jokio ryšio su kūnu, jos pradeda kapsuliuotis ir sudaryti tankią pseudocistą. Iš tiesų, dermoidai nėra cistos klasikine šio darinio prasme, nes jų turinys labiau panašus į naviką – ertmėje nėra skysčio. Dermoide yra visų trijų gemalo sluoksnių dalys, kuo anksčiau blastomeros atsiskiria, tuo daugiau elementų variantų cistos turinyje. Taigi manoma, kad dermoidinio naviko susidarymo priežastys yra susijusios su intrauterininės raidos sutrikimu ankstyviausioje stadijoje – embriogenezėje. Embrioninių ląstelių diferenciacijos sutrikimas, trijų gemalo sluoksnių elementų atsiskyrimas į jiems netipiškas zonas – tai viena akivaizdžiausių, ištirtų dermoidų atsiradimo priežasčių.

Embrioninių ląstelių navikai nėra dažni ir aptinkami arba sulaukus 2–3 metų, arba brendimo metu, kai vaiko organizme vyksta greiti hormoniniai pokyčiai.

2. Taip pat egzistuoja teorija apie genetinį, paveldimą veiksnį, ir, iš motinos linijos. Pagal šią versiją, patologinė partenogenezė (savęs aktyvacija) yra dermoidinių navikų susidarymo priežastis. Ši teorija dar vadinama „zigotos“ teorija. Zigotai (naujai kamieninei ląstelei) reikalingas diploidinis chromosomų rinkinys ir toks pat skaičius chromatidžių (po 23) iš tėvo ir motinos. Be to, motinos ir tėvo genai turi būti genomiškai imprintingi, tai yra, kai kurie iš jų turi palikti savo „žymę“. Kai šis etapas praleidžiamas ir procesas sutrikdomas, vyrauja motinos chromosomos, ir patologine prasme. Laboratorijoje, pasitelkus molekulines inovacijas, buvo nustatytas „motinos“ veiksnys, lemiantis dermoidinių navikų, kurie, remiantis statistika, dažniausiai diagnozuojami mergaitėms, susidarymą.

Dermoidinių cistų priežastys vaikams, taip pat dermoidai suaugusiesiems, ir toliau tiriamos; sunkumai derinant versijas ir nustatant vieną etiologinį pagrindą yra susiję su teigiamu veiksniu - dermoidai yra gana reti.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoidinė cista naujagimyje

Naujagimių dermoidai yra sutrikusios embriogenezės pasekmė, kai visi trys gemalo sluoksniai atskiria savo ląsteles į jiems netipišką, netipišką zoną („sakralinių“, embrioninių ertmių susiliejimas).

Dermoidinė cista naujagimyje (teratoma neonatus, cysta dermoidea) aptinkama 22–24,5% visų diagnozuotų navikų atvejų ir dažniausiai lokalizuojama tokiu procentiniu santykiu:

• Kryžkaulio teratoma – 37–38 %
• Naujagimių mergaičių kiaušidės – 30–31 %
• Galva – 10–12 %
• Tarpuplaučio sritis – 4–5 %
• Retroperitoninė lokalizacija – 9–10 %
• Kitos zonos – 3–4 %

Dermoidai daugiausia pasireiškia mergaitėms, 4 kartus dažniau nei berniukams.

Kadangi naujagimio dermoidinė cista dažniausiai susidaro kryžkaulio srityje, tarp išangės ir uodegikaulio, gimdymo metu naviko vietoje gali išsivystyti trauminė hemangioma. Kita komplikacija yra ta, kad uodegikaulio dermoidas daugiausia aptinkamas mergaitėms, o navikas gali užpildyti dubens sritį, tačiau nepažeisdamas ir nesuardydamas kaulinio audinio. Reikėtų pažymėti, kad 90 % tokių teratomų nustatomos gimdoje, kai nėščia moteris 22-1–34-1 savaitę atlieka ultragarsinį tyrimą. Ultragarso arba MRT tyrimu matoma pernelyg padidėjusi gimda, o vaisiui kryžkaulio srityje matoma vienalytė masė. Esant didelėms vaisiaus cistoms, atliekamas cezario pjūvis, siekiant pašalinti galimas komplikacijas, tokias kaip cistos plyšimas.

Naujagimio dermoidinės cistos savybės, priklausomai nuo jos vietos:

1. Naujagimių berniukų sėklidžių dermoidas yra beveik 100 % gerybinis, skirtingai nei mergaičių subrendusių kiaušidžių teratomų. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį, kad toks darinys yra labai retas ir greičiausiai susijęs su paveldimu veiksniu. Cistoje yra riebalinių, riebalinių ir epiderminių komponentų, kremzlinių, kaulinių elementų, chirurginėje praktikoje dar nebuvo aptikta. Dermoidinės cistos aptinkamos beveik nuo pirmos savaitės po gimimo, rečiau – iki pusantrų metų amžiaus. Paprastai dermoidas vystosi ir didėja labai lėtai, jis stebimas ir operuojamas kuo anksčiau, sulaukus 2–3 metų amžiaus. Atliekama organus tausojanti operacija, kurios rezultatas ir prognozė 100 % atvejų yra palankūs.
2. Retroperitoninės erdvės dermoidiniai dariniai taip pat nustatomi iki vienerių metų amžiaus. Dažniausiai tokios teratomos susidaro mergaitėms, navikas gali būti gana didelis – iki 4–5 centimetrų, jis spaudžia netoliese esančius organus, vaikas reaguoja atitinkamai – nuolat verkia, jo skrandis įsitempęs. Dermoidą gerai nustato palpacija, vėliau ultragarsu. Operacija nurodoma tik esant dideliems navikams, mažos cistos stebimos.
3. Burnos ertmės dermoidas arba ryklės teratoma (polipas) yra gerybinis darinys, matomas iš karto nuo pirmosios gimimo savaitės. Toks dermoidas yra viršutinėje ryklės kupolinėje dalyje, susideda iš kapsulės su įvairiu turiniu (rudimentinėmis dalelėmis, embrioninių audinių elementais). Cista gali būti žandikaulio srityje, epignato zonoje – ryklėje. Maži burnos dermoidai operuojami, kai vaikui sukanka treji metai, didelės cistos gali būti pašalintos anksčiau, nes komplikacijų rizika yra daug didesnė nei su chirurgine intervencija susijusi rizika.
4. Naujagimių smegenų dermoidai yra labai reti, paprastai jie diagnozuojami vėlesniame amžiuje. Taip yra dėl to, kad dermoidinės cistos paprastai auga lėtai, o jų vystymasis yra besimptomis. Indikacijos cistinės formacijos tyrimui gali būti įgimtos naujagimio patologijos, endokrininiai sutrikimai, kiti nukrypimai, nustatyti gimdos laikotarpiu.
5. Mergaičių dermoidinės kiaušidžių cistos taip pat diagnozuojamos vėlesniame amžiuje. Naujagimiams tokia liga pasireiškia be klinikinių apraiškų. Galimas požymis gali būti netipiškas pilvo padidėjimas ir vaiko verksmas. Tokiais atvejais vaikas tiriamas dėl virškinimo organų ir dubens organų ligų.
6. Kryžkaulio dermoidas nustatomas jau intrauterininėje stadijoje ir yra aiškiai matomas iškart po gimimo. Klinikiniai simptomai tiesiogiai priklauso nuo cistos vietos – išorinės ar vidinės. Išorinė cista paprastai būna didesnio dydžio, ji netgi gali trukdyti gimdymo procesui. Viduryje tarp sėdmenų esantis navikas dažniausiai susilieja su uodegikauliu, esant išorinei-vidinei cistai, jaučiamas spaudimas tiesiajai žarnai ir tuštinimasis, sutrinka šlapinimasis – nelaikomas šlapimas ir išmatos. Uodegikaulio dermoidas gydomas tik chirurginiu būdu ir kuo anksčiau dėl gana didelės uždegimo, pūliavimo ir piktybiškumo (išsivystymo į piktybinį naviką) rizikos. Jei nėra griežtų kontraindikacijų, operacija atliekama nuo 2 mėnesių amžiaus.

Reikėtų pažymėti, kad dermoidinė cista naujagimyje yra labai retas reiškinys, nes gerybiniai kryžkaulio navikai pasitaiko tik 1 iš 26–27 000 gimusiųjų. Dermoidiniai dariniai laikomi gerybiniais navikais ir turi gana palankią prognozę, jei jie laiku pašalinami.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Dermoidinės cistos simptomai vaikui

Kaip ir kiti gerybiniai navikai, dermoidiniai dariniai dažniausiai ilgą laiką nerodo klinikinių požymių. Vaiko dermoidinės cistos simptomai nustatomi naujagimių laikotarpiu, kai jie yra vizualiai pastebimi, arba lemia padidėjimas, uždegimas, pūliavimas, spaudimas netoliese esantiems organams. Klinikinis dermoidų vaizdas yra susijęs su cistos lokalizacija, dydžiu, taip pat su vaiko amžiumi. Dažniausiai dermoidiniai navikai yra galvoje (akyse, nosies tiltelyje, ausyse, viršutiniame viršutiniame žandikaulyje, burnos ertmėje, kakle, pakaušyje), raktikaulyje, uodegikaulyje, rečiau tarpuplautyje, retroperitoninėje erdvėje. Dermoidas taip pat gali būti lokalizuotas kiaušidėse ar sėklidėse.

Vaiko dermoidinės cistos simptomai gali būti šie:

• Pirmaisiais gyvenimo metais vaikams vienoje iš aukščiau paminėtų vietų atsiranda tankių, elastingų darinių.
• Auglys turi apvalią formą.
• Dermoidinė cista yra tanki ir elastinga liečiant.
• Cista neturi tvirto ryšio su oda ir nėra su ja susiliejusi.
• Palpuojant dermoidą, skausmas neskauda.
• Oda virš cistos nėra hipereminė, normalios spalvos, be opų, bėrimų ir pan.
• Jei dermoidas yra ant galvos (kaukolės), jis gali atrodyti šiek tiek įdubęs į vidų.
• Dermoidinis darinys ilgą laiką gali nedidėti ir gali sustoti.
• Be to, kad yra matomas, stuburgalio dermoidas gali sukelti problemų su šlapinimu ir tuštinimusi (išmatos įgauna juostelės išvaizdą).
• Akies dermoidas (akies obuolys, vokas) gali sutrikdyti regėjimo aštrumą.

Mergaitės dermoidinė kiaušidžių cista gali pasireikšti pilvo skausmu, jei navikas išauga iki didelio dydžio. Be to, „ūminio pilvo“ vaizdą sukelia cistos kotelio sukimasis.

Klinikiniai dermoidinio naviko simptomai vaikui paprastai pasireiškia tik padidėjus cistai, jai uždegus, supūliavus. Mažo dydžio gerybiniai dermoidai nepablogina vaikų sveikatos ir neišprovokuoja vidaus organų funkcinių sutrikimų. Paprasti dermoidai yra kosmetinis, matomas defektas, kuris vargina tiek vaiką, tiek jo tėvus. Bet koks aptiktas dermoidinis darinys turėtų būti pašalintas, nepaisant beveik visiško naviko gerybiškumo, yra 1-2% piktybiškumo rizika, t. y., dermoidas išaugs į piktybinį naviką.

Dermoidinės cistos diagnozė vaikui

Dermoidai diagnozuojami nesunkiai dėl tipiškos lokalizacijos ir dėl to, kad visi šio tipo gemalo ląstelių navikai palpuojant turi būdingą konsistenciją. Vienintelis sunkumas gali būti tikslus naviko darinio nustatymas kaktos ir nosies tiltelio srityje, nes priekinės smegenų išvaržos yra labai panašios į dermoidus tiek vizualiai, tiek palpuojant. Smegenų navikų skirtumas yra skausmas spaudžiant ir kai kurie kaukolės kaulų defektai, kuriuos galima nustatyti rentgeno nuotraukoje. Lipomos taip pat labai panašios į dermoidines cistas, tačiau jos yra šiek tiek minkštesnės, judresnės ir neturi tokių aiškių ribų. Ateroma, kuri gali būti lokalizuota tose pačiose srityse kaip ir dermoidinė cista, palpuojant pasislenka, yra judri ir susiliejusi su oda.

Pagrindiniai dermoidinės cistos diagnozavimo vaikui etapai yra šie:

• Anamnezinės informacijos rinkimas.
• Bendrieji klinikiniai tyrimai (apžiūra, palpacija).
• Nurodant cistos vietą.
• Naviko ir netoliese esančių organų ryšio išaiškinimas (ar yra kokių nors simptomų – virškinimo problemų, regėjimo problemų, galvos skausmų ir kt.).

Dermoido diferenciacija nuo kitų navikų:

• nosies tiltelis – su smegenų išvarža, kuriai būdinga akių asimetrija, pulsacija.
• kaklas – su medialinėmis ir šoninėmis įgimtomis cistomis, kurios pasislenka ryjant.

1. Galimi instrumentiniai tyrimo metodai – perkutaninė punkcija.
2. Rentgeno nuotrauka.
3. Jei nurodyta – kompiuterinė tomografija.
4. Angiografija, kaip nurodyta.
5. Ultragarsas, leidžiantis nustatyti, ar yra ryšys tarp dermoido ir gretimų organų.

Reikėtų pažymėti, kad laiku diagnozavus dermoidinę cistą vaikui, galima ne tik sustabdyti jos augimo procesą, bet ir pašalinti visas galimas rizikas bei komplikacijas – uždegimą, įskaitant pūlingą, taip pat galimą pavojų išsivystyti į piktybinį naviką.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Dermoidinės cistos gydymas vaikui

Beveik visų gerybinių navikų gydymas yra chirurginis. Mažos dermoidinės cistos yra stebimos, o pasitaikius pirmai progai ir nesant kontraindikacijų, navikas pašalinamas. Nei vaistų terapija, nei fizioterapijos procedūros, nei vadinamieji liaudies metodai nėra veiksmingi. Vaiko dermoidinės cistos gydymas turėtų būti atliekamas tik chirurginiu būdu, kad ir kaip tėvai tam priešintųsi. Radikali dermoido neutralizacija yra būtina siekiant išvengti visų rūšių rizikos, nepaisant to, kad subrendusi teratoma, kaip dar vadinama dermoidinė cista, beveik 99 % yra gerybinis navikas, yra 1–1,5 % rizika, kad ji išsivystys į vėžį. Be to, pats cistos turinys neleidžia jos gydyti kitaip. Cistinėje kapsulėje nėra skysčio ar elementų, kurie galėtų absorbuotis, yra epidermio dalelių, kaulų, plaukų, riebalų ir net dantų elementų, visa tai tereikia iškirpti.

Vaikams operacija atliekama nuo šešių mėnesių amžiaus; jei yra požymių, pašalinimas gali būti atliekamas ir vieno mėnesio amžiaus, pavyzdžiui, jei yra dermoidinė uodegikaulio cista.

Vaiko dermoidinės cistos gydymas taip pat gali apimti ilgalaikį stebėjimą tais atvejais, kai navikas yra mažas, nesukelia funkcinių sutrikimų, nustojo vystytis ir nėra matomas kosmetinis defektas. Tačiau beveik visi gydytojai rekomenduoja kuo anksčiau pašalinti dermoidą, nes brendimo metu dėl hormoninių pokyčių cista gali padidėti arba uždegti ir sukelti rimtų komplikacijų. Vaiko tėvai turėtų prisiminti, kad dermoidas yra gerybinis navikas, tačiau bet koks navikas turi piktybiškumo riziką.

Dermoidinės cistos pašalinimas vaikui

Dermoidų šalinimo operacija gali būti atliekama įvairiais būdais, priklausomai nuo šių veiksnių:

• Vaiko amžius.
• Paveldimas veiksnys.
• Cistos lokalizacija.
• Švietimo dydis.
• Dermoido būklė yra uždegiminė, pūlinga, nesudėtinga.
• Kontraindikacijų buvimas arba nebuvimas.
• Rizikos santykio įvertinimas - chirurgija ir galimos dermoido vystymosi komplikacijos, paliktos paprasto stebėjimo metu.

Dermoidinės cistos pašalinimas vaikui gali būti atliekamas tiek ligoninėje, tiek ambulatoriškai. Chirurginės intervencijos esmė yra ta, kad cista pašalinama sveikų audinių ribose. Vaikams iki 6-7 metų taikoma bendroji (intubacinė) nejautra; vyresniam vaikui cistą galima pašalinti taikant vietinę nejautrą. Jei dermoidas yra mažas ir jo lokalizacija leidžia, atliekama švelni operacija su nedideliu pjūviu arba pjūviu, per kurį cista išpjaunama ir pašalinama kartu su kapsule. Tada uždedami kosmetiniai siūlai, o vaikas perkeliamas į palatą.

Jei dermoidinis darinys yra uždegimas, pūliuoja ir jį lydi klinikinis „ūminio pilvo“ vaizdas, o tai gali būti kiaušidžių dermoido atveju mergaitėms arba retroperitoninės cistos atveju, operacija atliekama skubiai. Pūlinga cista atidaroma, išpjaunama, o tada įrengiamas drenažas. Chirurginių pjūvių gijimas tokiais atvejais užtrunka ilgiau, tačiau vaikas gali būti išrašytas po savaitės.

Recidyvai yra labai reti ir susiję su nekokybišku, nepilnu kapsulės pašalinimu.

Dermoidinės cistos pašalinimas vaikui nėra sudėtinga, gyvybei pavojinga ar komplikacijų sukelianti operacija. Tėvų baimės dažniau paaiškinamos nerimu dėl savo kūdikio ir susirūpinimu dėl galimos rizikos. Tokių patologijų pavojus gali būti laikomas delsimu, chirurginio naviko pašalinimo atsisakymu, nes navikas gali padidėti paauglystėje, sutrikdyti vidaus organų funkcijas arba išsivystyti į piktybinį procesą.