Dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija

Rusijoje dešiniojo skilvelio aritmogeninės displazijos pirmą kartą aprašė G.I. Storozhakovas ir jo bendraautoriai.

Aritmiją dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (APZHK) arba aritmiją dešiniojo skilvelio displazija, - liga, kurių normalioji miokardo iš dešiniojo skilvelio pakeičiamas riebalų arba Fibro-riebalų audinį. Paprastai yra izoliuotas dešiniojo skilvelio nepakankamumas, tačiau šis procesas gali apimti tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio miokardą.

ICD-10 kodas

142.8. Kitos kardiomiopatijos.

Epidemiologija

Sergamumas gyventojais priklauso nuo regiono ir svyruoja nuo 6 iki 44 atvejų 10 000 gyventojų. Dažniausiai pasireiškia dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija Viduržemio jūros regionuose. 80% atvejų randama iki 40 metų amžiaus, taurė vyrams.

Dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija yra 5-20% staigaus mirties priežastis (antroji vieta po HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos priežastys

Ligos priežastis iki šiol lieka neaiški. Yra duomenų apie paveldimą APHC pobūdį. Kelių chromosomų genetiniai sutrikimai šeimyninėse aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos atvejose.

Manoma, kad chromosomų pokyčiai lemia baltymų, sudarančių tarpsienietiškas jungtis, patologiją. Šių junginių pažeidimai sukelia kardiomiukai ir jų fibro-riebalų pakeitimas mirtimi. Genetinius defektus, susijusius su šeimos genų mutacija įsiuvu disko baltymo aritmogeninio širdies dešiniojo skilvelio displazija (ESC 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Taip pat yra uždegiminė teorija aritmogeninio dešiniojo skilvelio displazija formavimas virusinės miokarditas genetiškai linkusiems asmenims su miokardo pokyčių rezultatus.

Makrocopiškai pacientams, sergantiems APHC, pasireiškė lokaliai arba apibendrintas dešiniojo skilvelio dilatacija su miokardo retinimu. Tipiška pokyčių lokalizacija - galūnė, infundibulinė ir pūslelinė ("displazijos trikampis").

Mikroskopinis diagnozės kriterijus yra pluoštinių riebalinių audinių kamienų pakaitinis ryšys su nepakitusiu miokardu.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos simptomai

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos simptomai skiriasi nuo asimptominių formų iki staigi mirties ar sunkaus širdies nepakankamumo.

Aritmiją dešiniojo skilvelio displazija paprastai debiutuoja skilvelių aritmijos: ekstrasistolės įvairių atspalvių, trumpas "jogs" skilvelinė tachikardija, kai kuriais atvejais - paroksizminė nuolatinių skilvelinė tachikardija. Kadangi aritmiją dėmesys yra dešiniojo skilvelio, skilvelių negimdinio kompleksai matosi blokados kairiosios Hiso pluošto kojytės blokada.

Krūtinėje gali būti netipinis skausmas, silpnumas, padidėjęs nuovargis, širdies plakimo epizodai pratimo metu. Aritmogeninis kolapsas atsiranda fizinio krūvio metu arba spontaniškai.

Esant fiziniam patikrinimui, pusė atvejų nenustatyta jokių nukrypimų.

Vėlyvoje pacientų stadijoje gali išsivystyti kraujotakos nepakankamumas, dėl kurio atsiranda didelių sunkumų APHC diferencijuojamoje diagnozėje su dilatuota kardiomiopatija.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnozė

Keletas tarptautinių kardiologų draugijų priėmė WJ McKenna diagnostinius aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos kriterijus. Pažymi mažus ir nedidelius kriterijus. Aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos buvimą rodo dviejų didelių kriterijų nustatymas, 1 didelis ir 2 nedideli kriterijai arba 4 nedideli kriterijai iš skirtingų grupių.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnozavimo kriterijai (McKenna WJ ir kt., 1991)

Kriterijai	Puikūs ženklai	Maži ženklai
Visuotinė ir (arba) regioninė disfunkcija ir struktūriniai pokyčiai	Gerokai sumažinti išsiplėtimas ir dešiniojo skilvelio išstūmimo frakcija pokyčių nėra (arba labai maža kaita) kairiojo skilvelio Vietinis dešiniojo skilvelio aneurizma Didelė išsiplėtimas iš dešiniojo skilvelio segmentinės	Vidutinio išsiplėtimas iš dešiniojo skilvelio ir / arba sumažinti jo išstūmimo frakcija kairiojo skilvelio esant normaliam vidutinio segmentinės širdies dešiniojo skilvelio išsiplėtimas iš dešiniojo skilvelio regioninės hipokineziją
Interneto audinio charakteristikos	Miokardo fibrozinė riebalinė degeneracija su endomyokardine biopsija	-
Repolarizacijos anomalijos	-	T-bangos inversija dešinių V2 ir V3 krūtinės ląstos vėžyse pacientams, vyresniems nei 12 metų, jei nėra Guisso spindulių dešinės kojos blokados
Depolarizacijos / laidumo anomalijos EKG	Epsilono bangos arba vietinis QRS komplekso trukmės padidėjimas (> 110 ms) dešinėje krūtinės vedaje (V1-V3)	Vėlyvasis skilvelių potencialas didelės skiriamosios gebos EKG
Aritmija	-	Stabilus arba nestabili skilvelių tachikardija (su kompleksų tipas blokados kairiojo pluošto atšakos) EKG duomenų, kasdien monigorirovaniya ir apkrovos bandymai su dažnai skilvelių neišnešiotų dūžių (> 1000 / dieną)
Šeimos istorija	Šios ligos šeimos pobūdis, patvirtintas atliktais autopsijos duomenimis arba operacijos metu	Staiga mirusių jaunesnių nei 35 metų amžiaus giminaičių su laukiamais aritmogenine dešiniojo skilvelio displazija data Šeimos istorijos duomenys (pagal šiuos kriterijus klinikinė diagnozė)

Siekiant išaiškinti ritmo sutrikimų pobūdį ir įvertinti mirtinų aritmijų riziką, atliekamas elektrofiziologinis tyrimas.

Aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos diagnozei vizualizavimo metodai yra labai svarbūs.

Echokardiografijoje (įskaitant kontrastą) nustatomi dešiniojo skilvelio kontraktilumo anomalijos.

Magnetinio rezonanso tomografija padeda nustatyti miokardo riebalų kiekį.

"Aukso standartas" aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos diagnozei yra ventrikulografija.

Patikimi diagnostikos funkcijos aritmogeninio dešiniojo skilvelio displazija galima atpažinti, kai endomiokardinės biopsija, kuri yra vykdoma tarpskilvelinės pertvaros ir dešiniojo skilvelio laisvosios sienos. Metodo jautrumas yra apie 20%, nes ne visada galima atlikti biopsiją iš paveiktos zonos.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos gydymas

Liga nuolat tobulėja, tačiau laiku diagnozuojama ir tinkamai gydoma, prognozė gali būti žymiai pagerinta.

APHC poveikis yra skirtas išvengti staigios mirties ir širdies nepakankamumo gydymo.

CHF gydymas AFZHK yra standartinis diuretikų, AKF inhibitorių, digoksino ir, jei yra indikacijų, antikoaguliantų, vartojimas.

Tarp antiaritminių priemonių didžiausia patirtis buvo sukaupta amiodaronui ir sotaloliui. Todėl pastarasis yra veiksmingiausias, todėl, norint gydyti skilvelių aritmijas ir užkirsti kelią staigiai mirčiai, gydymas sotaloliu yra rekomenduojamas. Jei tai neveiksminga, reikėtų naudoti ne narkotikų vartojimo metodus, ypač implantuojant kardioverterio-defibriliatorių.

Radioplazminės abliacijos efektyvumas yra mažas, nes išsivysto aritmijų pasikartojimai, kuriuos sukelia naujų židinių aktyvacija.

Vienintelis būdas gydyti aritmogeninę dešiniojo skilvelio displaziją pacientams, atspariems konservatyviam poveikiui, yra širdies transplantacija.