Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Hipertrofinė kardiomiopatija - įgimta ar įgyta liga, kuriai būdingas sunkus skilvelio miokardo hipertrofija su diastolinio disfunkcijos, bet be didesnio pokrūvį (o ne, pvz, aortos vožtuvo stenozė, aortos koarktacijos, sisteminė arterinė hipertenzija). Simptomai yra krūtinės skausmas, dusulys, alpimas ir staiga mirtis. Sistolinis ūžesys, didėja Valsalva manevruoti, paprastai klausytis per obstrukcinė hipertrofinė tipo. Diagnozė nustatoma pagal echokardiografiją. Gydymas B-adrenoreceptorių blokatoriai, verapamilis, dizopiramidas, o kartais ir cheminį sumažinti arba chirurginis pašalinimas ištekėjimo trakto obstrukcija.

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCMC) yra dažna jaunų sportininkų mirties priežastis. Tai gali sukelti nepastebėtą sinkopą ir gali būti diagnozuota tik tada, kai prasideda autopsija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Dauguma hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų yra paveldimos. Žinoma, kad mažiausiai 50 skirtingų mutacijų yra perduodamos autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu; Spontaninės mutacijos būna dažnos. Tikėtina, kad 1 iš 500 žmonių susirgimų, stenotipinės išraiškos yra labai skirtingos.

Miokardo patologija pasireiškia dezorientacija ląstelių ir myofibers, nors šie simptomai nėra specifiški hipertrofinė kardiomiopatija. Labiausiai bendrų įgyvendinimo variantuose viršutinė dalis tarpskilvelinės pertvaros žemiau aortos vožtuvo ženkliai hipertrofuotą ir pastorinta, su hipertrofija užpakalinėje sienelėje kairiojo skilvelio (LV) yra minimalus arba visai nėra; šis variantas vadinamas asimetrine pertvaros hipertrofija. Per sistolės pertvarų sutirštės ir kartais priekinės lapelyje mitralinio vožtuvo, jau teisingai orientuota dėl netinkamo skilvelio formos, yra čiulpti į pertvara, dėl aukšto kraujo srautas (Venturi efektas), toliau mažinti ištekėjimo trakto ir mažinti širdies išstumiamo. Gautas sutrikimas gali būti vadinamas hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija. Retais atvejais vidurinės dalies pertvaros hipertrofija veda į paprastųjų raumenų lygmenyje esantį intraarvazinį gradientą. Abiem atvejais distalinis kairysis skilvelis gali išnykti ir išsiplėsti. Taip pat atsiranda aplikos hipertrofija, bet ji neapsunkina nutekėjimo, nors šis variantas gali sukelti apetinės kairiojo skilvelio dalies nutraukimą sistolės metu.

Susitraukimas yra visiškai normalus, todėl išmetimo frakcija (EF) yra normalus. Vėliau PV padidėja, nes skilvelis turi nedidelį tūrį ir beveik visiškai ištuštinamas, kad išlaikytų širdies išmatą.

Hipertrofija sukelia standžios, užsispyrusią kamerą (dažniausiai LV), kuri neleidžia diastoliniam pildymui, padidina galutinį diastolinį spaudimą ir taip padidina plaučių veninio slėgį. Kai padidėja prisipildymo pasipriešinimas, širdies išeiga mažėja, šį poveikį stiprina bet koks ištekėjimo trakto gradientas. Kadangi tachikardija sumažina pripildymo laiką, simptomai linkę atsirasti daugiausia fizinio krūvio metu arba su tachyaritmijomis.

Vainikinių kraujotaka gali būti skaldo, kuris sukelia krūtinės angina, aritmija arba alpimą, vainikinių širdies arterijų ligos nebuvimo. Kraujotaka gali būti paveikta, nes kapiliarų tankio santykis kardiomiocitams skaičius pažeistos (disbalanso tuo kapiliarinio / miocitų) arba LUMEN skersmens vidines vainikinių arterijų susiaurėjusioms dėl hiperplazijos ir hipertrofija intimos ir Vidutinė apvalkalo. Be to, fizinio krūvio metu sumažės periferinį pasipriešinimą ir diastolinį kraujospūdį aortos šaknies, kuri veda į perfuzijos slėgis vainikinių arterijų mažinimo.

Kai kuriais atvejais miocitai palaipsniui miršta, greičiausiai dėl to, kad disbalansas kapiliariniu / miocitų lygiu sukelia lėtai plačiai paplitusią išemiją. Mirus miocitams, jie pakeičiami bendra fibroze. Šiuo atveju hipertrofinis skilvelis su diastoliniu sutrikimu palaipsniui plečiasi, taip pat išsivysto sistolinė disfunkcija.

Infekcinis endokarditas gali apsunkinti hipertrofinę kardiomiopatiją dėl mitralinio vožtuvo anomalijos ir greito kraujo tekėjimo ištekėjimo trakte ankstyvoje sistolėje. Vėlyvoji komplikacija kartais yra atrioventrikulinis blokas.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Paprastai simptomai pasireiškia 20-40 metų amžiaus ir yra susiję su fiziniu aktyvumu. Tai apima krūtinės skausmą (dažniausiai panašią į tipinę anginą), dusulys, širdies plakimas ir alpimas. Pacientai gali turėti vieną ar daugiau simptomų. Nudegimas paprastai pasireiškia be ankstesnių požymių fizinio krūvio metu dėl nepaskelbtų skilvelių ar prieširdžių aritmijų ir yra didelio staigios mirties pavojaus žymuo. Manoma, kad dėl hipertrofinės kardiomiopatijos staigi mirtis atsiranda dėl skilvelių tachikardijos ar fibriliacijos. Kadangi išsaugota sistolinė funkcija, pacientai retai skundžiasi dėl greito nuovargio.

AD ir širdies susitraukimų dažniai paprastai būna normalūs, padidėjusio veninio slėgio simptomai yra reti. Su išeinančio trakto obstrukcija, pulsas ant miego arterijų turi staigų pakilimą, išsiskyrė smailė ir sparčiai mažėja. Apikosinis impulsas gali būti išreikštas dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos. Dažnai yra IV širdies tonas (S ₄ ), susijęs su galingu prieširdžių susitraukimu fone silpnai atitinkančio kairiojo skilvelio pabaigoje diastole.

Pertvaros hipertrofija veda į sistolinio išmetimo triukšmo, kuris nėra atliekamas ant kaklo ir gali būti auscultated kairėje krūtinkaulio krašto trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinių erdvėje. Triukšmo mitralinio regurgita-mas dėl pasikeitimų mitralinio vožtuvo konfigūraciją galima išgirsti ne iš širdies viršūnės. Kai mažėja ištekėjimo trakto R. Sistolinis ūžesys išstūmimo kartais išgirsti antrąjį tarpšonkaulinių erdvę kairėje krūtinkaulio sienos. Triukšmo išsiųsti kairiojo skilvelio infundibulinės į hipertrofinė kardiomiopatija, poveikis gali būti sustiprintas Valsalva manevruoti (kuri sumažina venų grįžimą, ir kairiojo skilvelio diastolinio tūrio), mažinant aortos spaudimą (pvz, Nitroglycerin) arba sumažinimą po ekstrasistoles metu (kuri padidina slėgio gradiento infundibulinės). Suspaudimas šepečiai padidina aortos spaudimą, taip sumažinant triukšmo intensyvumą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika

Tikroji diagnozė yra pagrįsta tipiniu triukšmu ir simptomais. Jaunų sportininkų nesąmoningas alpimas visada turėtų būti apklausa, kurioje būtų pašalinta HCM. Ši patologija turi būti atskirta nuo aortos stenozės ir vainikinių arterijų ligos, kuri gali lydėti panašių simptomų.

Atlikite EKG ir dvimatę echokardiografiją (geriausią neinvazinį tyrimą, patvirtinantį diagnozę). Dažnai būna krūtinės rentgeno spinduliai, bet dažniausiai patologiniai pokyčiai nerodomi, nes skilvelių išsiplėtimas nėra (nors kairysis atriumas gali būti padidintas). Pacientai, kuriems yra sinkopė ar nuolatinės aritmijos, turėtų būti tiriamos ligoninėse. Pratimų testas ir Holterio stebėjimas dažnai yra informatyvūs pacientams, priskiriamiems didelės rizikos grupei, nors diagnozė tokiems pacientams yra sunki.

EKG dažniausiai randama kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai (pvz., Dantumas S, esant švino V plus R dantukui V arba V švinoje> 35 mm). Labai gilūs dantys O iš pertvaros veda I, aVL, V ir V dažnai aptiktų asimetrine pertvaros hipertrofija. Kai HCMC kartais nustatomas sudėtingas QRS laidų V3 ir V4, imituojant anksčiau perduodamą MI. Dantys dažniausiai yra patologiniai, dažniausiai yra giliai simetriški apversti dantys I, aVL, V5 ir V6 viduje. ST segmento depresija tose pačiose laidose taip pat dažnai būna. P banga P daugeliu atvejų yra platus, suskaidytas į II, III ir aVF laidus, o viduje V ir V yra dviejų fazių, o tai rodo kairiojo atriumo hipertrofiją. Padidėja rizika susilpninti Wolff-Parkinson-White sindromą, dėl kurio atsiranda aritmija.

Dvimatis Doplerio echokardiografija padeda atskirti formas kardiomiopatija, siekiant nustatyti obstrukcija kairiojo skilvelio infundibulinės laipsnį, įskaitant slėgio gradientui ir lokapizatsiyu stenozuojantys segmente. Šis tyrimas ypač svarbus stebint medicininio arba chirurginio gydymo veiksmingumą. Su sunkiu obliuzu vestibuliariniame trakte, kartais aortos vožtuvo uždarymas pastebimas sistolės viduryje.

Širdies kateterizacija paprastai atliekama tik planuojant invazinį gydymą. Paprastai, į vainikinių arterijų neparodo didelę stenozė, bet metabolizmo tyrimas gali aptikti miokardo išemiją mokėtinus vidines arterijas, kurie sumažina disbalanso liumeną tuo kapiliarų / miocitų arba patologinės skilvelio sienos streso. Vyresni pacientai taip pat gali patirti išeminę širdies ligą.

[13], [14]

Hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė ir gydymas

Apskritai metinis mirtingumas yra suaugusiems ir vaikams 1-3%. Mirtingumas yra atvirkščiai proporcingas simptomų pasireiškimo amžiui ir yra didžiausias pacientams, kuriems yra dažna ilgalaikė skilvelių tachikardija ar alpimas, taip pat tiems, kurie buvo atgaivinti po staigiojo širdies sustojimo. Prognozė yra blogesnė jauniems pacientams, sergantiems staigia mirtimi ir vyresniems nei 45 metų pacientams, sergantiems krūtinės angina ar dusuliu fizinio krūvio metu. Mirtis paprastai yra staigus, o staiga mirtis yra dažniausia komplikacija. Lėtinis širdies nepakankamumas yra mažiau įprastas. Genetinis konsultavimas skiriamas pacientams, sergantiems asimetrine tarpine hipertrofija, kuri atsirado augimo laikotarpiu pubertacijos amžiuje.

Gydymas visų pirma skirtas patologinei diastolinei atsipalaidavimui. B-blokatoriai ir sulėtėjantys širdies susitraukimų dažnio kalcio kanalų blokatoriai, kurių gydymas yra nedidelis vazodilatacinis poveikis (pvz., verapamilis) kaip monoterapija arba kartu. Sumažėjęs miokardo kontraktilumas, šie vaistai prailgina širdį. Lėtinant širdies ritmą, jie padidina diastolinį užpildymo laiką. Abu poveikiai sumažina vestibuliaro trakto obstrukciją ir taip pagerina skilvelio diastolinę funkciją. Sunkiais atvejais galite pridėti disopiramidą, atsižvelgiant į jo neigiamą inotropinį poveikį.

Vaistai, kurie mažina išankstinė apkrova (pvz, nitratų, diuretikų, AKF inhibitoriai, ARA II), sumažinti širdies kamerų dydį ir pabloginti simptomus hipertrofinė kardiomiopatija. Vazodilatoriai padidina ištekėjimo trakto gradientą ir sukelia refleksinę tahikardiją, o vėliau sustiprina skilvelio diastolinę funkciją. Širdies raumens susitraukimą agentai (pvz, širdies glikozidų, katecholaminų) pabloginti infundibulinės obstrukcija, nesumažinant aukšto diastolinis slėgį, kuris gali sukelti aritmiją.

Tuo atveju, alpimas, širdies sustojimą ir aritmija, jei patvirtinta EKG ir 24 valandų ambulatorinės stebėsenos, būtina apsvarstyti kardioverterių-defibriliatoriaus ar antiaritmiškai terapijos elgesio implantacijos. Pacientams, kuriems yra hipertrofinė kardiomiopatija, rekomenduojama infekcinio endokardito antibiotikų profilaktika. Dalyvavimas sportiniuose renginiuose draudžiamas, nes padidėjusios apkrovos metu atsiranda daug staigų mirties atvejų.

Gydymas hipertrofinės kardiomiopatijos ekspansijos ir stagnacijos fazėje atliekamas taip pat, kaip ir hipertrofinės kardiomiopatijos, kur vyrauja sistolinė disfunkcija, gydymas.

Jei pertvaros hipertrofija ir ištekėjimo tako obstrukcija sukelia reikšmingų simptomų, nepaisant gydymo, reikia chirurginės intervencijos. Kateterio abliacija su etilo alkoholiu ne visada yra efektyvi, tačiau ji vis labiau naudojama. Chirurginės pertvaros mioomija arba myomektomija simptomus mažina patikimai, tačiau nepadidina gyvenimo trukmės.