Desmoidas

Klinikinėje praktikoje kartu su terminu "desmoid" vienodai vartojamas terminas "agresyvus fibromatozė". Rečiau naudoti šiuos sinonimus: desmoid auglio, nepilnamečių fibromatozės, giliai fibromatozės, desmoid fibromiomų, fibromos invazinė, raumenų-aponeurotic fibromatozės.

Desmojidas (agresyvus fibromatozė) yra sąnarių audinys, kuris vystosi iš sausgyslių ir fasciškų aponeurotinių struktūrų.

Formaliai desmojidas nelaikomas piktybiniu naviku. Kaip žinoma, infiltracinis augimas ir metastazė yra klinikiniai navikų piktybinių navikų kriterijai. Desmojidas metastazuoja, tačiau jis gali susilpninti vietinį agresyvų infiltracinį augimą su bazinių membranų ir fascinių atvejų sunaikinimu - tai yra jo bendras turtas su piktybiniais navikais. Tuo pačiu metu invazinio desmojinio augimo potencialas gerokai viršija daugelio tikrai piktybinių auglių skaičių. Tai yra ryškus gebėjimas įsiskverbti į aplinkinius audinius, o tai lemia didelį šio naviko vietinių reiškinių dažnumą po radikalių operacijų. Toks sudėtingas biologinės savybės desmoid nustato poziciją dėl gerybinių ir piktybinių navikų sienos ir įėjimai jį į interesų Vaikų onkologijos srityje.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Atsižvelgiant į retenybę, nenustatyta, kad dažnumas yra sutrikęs. Šią neoplazmą galima rasti pacientams nuo naujagimio iki senyvo amžiaus. Tarp pacientų dominuoja vyrai.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histologinė struktūra ir etiopatogenezė

Nevaisingumo augimo šaltinis su desmoid yra fibrocytas. Dėl savo naviko transformacijos pernelyg didelis B-katenino baltymo susidarymas atlieka pagrindinį vaidmenį dezmoido ląstelėje. Jo padidėjęs kiekis pastebimas visiems pacientams. Šis baltymas yra proliferacinio fibroblastų aktyvumo reguliatorius. 6-catenino kiekio padidėjimas gali turėti dvi nesusijusias priežastis.

• Vienas iš jų yra APC geno (adenomatozinio storo žarnyno polipozės geno) somatinė mutacija. Viena iš šio geno funkcijų yra intracelulinio B-katenino turinio reguliavimas. Klinikiniu požiūriu, APC geno somatinė mutacija pasireiškia Gardnerio sindromu - storosios žarnos šeimos polipuze, kurios dažnis yra 1: 7000. APC geno įsiskverbimas yra 90%. Gardnerio sindromas atšildytas su įprastine storosios žarnos uždegimu. 15% suaugusių pacientų, kuriems diagnozuota agresyvi fibromatozė, aptikta APC geno somatinės mutacijos, lokalizuotos 5q22-q23. Be to, pacientams, sergantiems Gardner sindromas, daug osteomos būdinga veido kaulai (priekinės, ethmoid, skruostikaulio, viršutinio ir apatinio žandikaulio), taip pat odos epidermio cistos ir fibroma.
• Alternatyvaus naviko ląstelių transfekcijos mechanizmo pradžia yra padidėjęs c-sic geno ekspresija ir susijusi PDGF (trombocitų kilmės augimo faktoriaus) išraiškos. Nustatyta, kad dėl padidėjusio PDGF kiekio padidėja B-catenino kiekis. Svarbu suprasti desmojido biologiją taip pat yra nustatytas RM antiochigen ekspresijos sumažėjimas naviko ląstelėse. Labai įdomus yra estrogenų agresyvių fibromatozės receptorių buvimas ląstelėse. Yra atvejų desmoid demonstracijų nėštumo ir jos regresija su menopauzės fone, taip pat plėtros novobrazovaniya pelių injekcijos vietų estrogeno su vėlesnio naujo vystymosi po nutraukimo injekcijos metu.

Kai kuriuose pacientuose dezmoido susidaro intramuskuliarinės injekcijos, traumos ir chirurginės operacijos.

Desmoid simptomai

Desmojidas gali išsivystyti visose kūno srityse, kuriose yra jungiamojo audinio. Kai atsiranda galūnių navikų lokalizacijos tik sulenkimas paviršių (priekinio paviršiaus peties ir dilbio, nugaros kojos, šlaunies, sėdmenų sritis). Vėžinių audinių augimo šaltinis visada yra audinių, esančių giliai, palyginus su paviršine fascija. Tai svarbus bruožas desmoid tarnauja tiek diferencialo diagnostikos funkciją, kuri leidžia jį atskirti navikas iš kitų ligų, tokių kaip delnų fibromatozės (Dupuytren kontraktūra). Vėžinio augimo dažnis paprastai yra lėtas, kai desmojinis atkrytis paprastai pasiekia pašalinto pažeidimo dydį arba per kelias mėnesius viršija jo. Buvo atvejų, kai daugiafakalinis navikų augimas. Tačiau izoliuoti izoliuoti navikiniai pažeidimai paprastai aptinkami toje pačioje galūne arba anatominėje srityje. Daugiafakalių neoplazmų dažnis siekia 10%. Galaktikos srities ir šlaunų desmojidą gali lydėti panašus navikulis dubens ertmėje.

Klinikiniu požiūriu, desmojidas pasirodo kaip tankus, nekeičiamas ar mažai perkeltas navikas, esantis raumenų masėje arba glaudžiai susijęs su raumenų masė. Klinikiniame paveiksle pagrindiniai veiksniai yra neoplazmos, skausmo ir simptomų, susijusių su naviko lokalizacija, masės buvimas. Atsižvelgiant į agresyvų fibromatozės į vietos invazijos galimybes, vietiniai simptomai gali būti susijęs ne tik su organų anatomija suspaudimo, bet ir dygti šių navikų. Sąvokų "pilvo desmojidas" (5% atvejų) ir "extra-abdominal desmoid" sąvokų skirtumas klinikoje neturi morfologinės bazės. Šis skirtumas yra sukeltas. Daugiausia klinikiniai požymiai šio naviko, kai pilvo vietą (vystymasis žarnų nepraeinamumas), sudėtingumo Operacinio gydymo invazinių navikų pilvo organų ir blogiau rezultatus.

Desmoid diagnozė

Agresyvios fibromatozės diagnozės tikslas - įvertinti vietinį naviko būklę, nustatyti hormoninį foną ir užfiksuoti gydymo poveikį. Nustatyti naviko ribas ir jo ryšį su indu yra svarbu planuojant vėlesnę chirurgiją ir sudėtingą užduotį, kuri yra susijusi su agresyviu vietiniu infiltraciniu augimu. Tuo tikslu turėtumėte naudoti ultragarsą. Doplerio dupleksinis angioskanizavimas. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Kai aptinkama viena forma, būtina pašalinti papildomų neoplazmų buvimą toje pačioje anatominės zonos ar galūnės. Kai minkštųjų audinių desmoid klubų ir sėdmenų yra būtina atlikti dubens ultragarsu, siekiant pašalinti ataugų auglį pro aukštesnę sėdmeninio angas ir auglių buvimo dubens komponento. Pažeistos srities radiografija leidžia mums nustatyti antrinius kaulų pokyčius dėl suspaudimo kaulų su naviku.

Remiantis MRT, labiausiai patikimai galima nustatyti dešimties sieną (70-80% atvejų). Aukštos informatyvus MRT taip pat gali aptikti į studijavo anatominę regione labiau izoliuota naviko židiniai su daugiacentre agresyvaus fibromatozės (diagnostikos galimybes ultragarsu ir CT šiuo atžvilgiu yra daug silpnesnis). Atlikus MRT po operacijos, galite įvertinti jo rezultatus, palyginus su priešoperacine MR nuotrauka. Tačiau reikėtų pažymėti, kad ankstyvuoju pooperaciniu MRT laikas yra sunku diferenciacija pasikartojančių navikų iš pooperacinės randų procesą.

Ryšiai desmoid genas storosios žarnos vėžiu būtina atlikti visiems pacientams vyresni nei 10 metų su kolonoskopija ir desmoid gasgroezofagoduodenoskopii pašalinti polipai iš virškinimo trakto. Hormoninio fono nustatymas atliekamas tyrime, kurio metu nustatomas estradiolio ir su lytimi susietų globulinų (SHBG) serumo lygis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Privalomi diagnostiniai tyrimai

• Išsamus fizinis patikrinimas, įvertinant vietinį statusą
• Klinikinis kraujo tyrimas
• Klinikinė šlapimo analizė
• Biocheminis kraujo tyrimas (elektrolitai, bendras baltymas, kepenų testai, kreatininas, karbamidas, lakta hidrogenazė, šarminė fosfatazė, fosforo kalcio metabolizmas)
• Koulogramma
• Atgimimo vietos ultragarsas
• Pažeistos zonos radiografija
• Pažeidžiamos zonos MRT
• Ultragarso spalvos dvipusis skenavimas paveiktoje zonoje
• Serumo estradiolis
• SHBQ (su lytimi susietas globulinas) kraujo serumas
• FEGDS ir OZS vyresniems nei 10 metų pacientams
• EKG
• Angiografija
• Pažeistos srities kaulų radiografija
• Kai lokalizuota priekinės pilvo sienelės ir mažo dubens srityje:
  • išskyrinė urografija;
  • cistografija

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoid gydymas

Desmojido gydymas tik chirurginiu metodu pasirodė esąs neveiksmingas: 75% operuotų pacientų buvo kelios vietinės navikų recidyvų. Recidyvo rizika nepriklauso nuo lyties, buvimo vietos ir ankstesnių chirurginių intervencijų skaičiaus ir yra susijusi su agresyviu infiltraciniu desmojido augimu. Esant dabartinei stadijai, vien desmoyid gydymas yra ribotas.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konservatyvus gydymas

Suaugusiems pacientams rezultatai buvo skatinami gydant radiacinę terapiją desmojidais (nuotolinė gama terapija, kai dozė buvo 60 Gy ir daugiau), o stabilizavimas ir netgi regresija. Bandymai atlikti vaikų radioterapiją pasirodė nepagrįsti dėl skeleto deformacijos dėl ankstyvojo kaulo augimo zonų uždarymo apšvitintose vietovėse rizikos.

Šiuo metu perspektyviausia metodas desmoid vaikų gydymui tikėti radikalaus operacijos derinys su ilgalaikiu (iki 1,5-2 metų ar daugiau) cytostatyczny terapijos (žemos metotreksato dozėmis ir vinblastino) ir antiestrogenas terapijos (tamoksifenas). Vaistinis gydymas atliekamas prieš operaciją ir po jo.

• Priešoperacinio gydymo tikslas - aptiktų audinių neoplazmos ribojimas, jo tankinimas ir dydžio sumažinimas arba jų stabilizavimas.
• Pooperacinio gydymo tikslas - išvengti recidyvinio desmojido augimo iš mikroskopinių liekanų tolimo naviko lova.

Pacientų, kuriems anksčiau nebuvo konservatyvios terapijos, netgi akivaizdaus neoplazmos rezekcencija diagnozuojant desmojidinį atkrytį, gydymas turėtų prasidėti chemoterapiniais vaistais.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Chirurginis gydymas

Reikalingas chirurginis desmojido gydymas yra radikalus operacijos pobūdis. Su desmoid lokalizacijos minkštuosiuose audiniuose galūnių organiniai teigdamas, chirurgija (amputacijos ir disarticulation) beveik pašalinti vietos pasikartojimo galimybę. Tačiau klinikinėje praktikoje organounosyaschie operacija atliekama tik tuomet, kai nėra griežtos kontraindikacijos išsaugojimo operacija (daigumo pagrindines kraujagysles ir nervus įaugimo į sąnarį, milžinas demoid apskritimu paveikia galūnę). Organų išlaikomas chirurginis gydymas susideda iš išnaikinimo iš visų naviko mazgų sveikų audinių ribose. Kai lokalizavimo minkštųjų audinių desmoid klubų ir sėdmenų rimta problema yra sėdimojo nervo, kuris gali būti iš dalies arba visiškai įtraukti į desmoid; pašalinti augliais, susijusias su pooperacinio monoparesis galūnės ir nonradical įmanoma pavojus dėl nesugebėjimas visiškai išleisti sėdimojo nervo navikas be sankirtos. Panašios nervų ląstelių problemos kyla dėl viršutinės galūnės.

Paprastai dėl didelio tūrio naviko mazgelių, kad randų proceso buvimas išreiškė ir vietos audinio trūkumas nepaliestas po daugelio pakartotinių operacijų dažnai atliekamų pacientams su desmoid apie pasikartojančių atkryčių, didelė problema yra plastikiniai defektai generuojami po išpjovus iš navikas. Ypač sunku ši problema yra desmoid lokalizacija krūtinės ir pilvo. Pastaraisiais atvejais uždaryti defektą yra įmanoma rekomenduoti sintetinių plastikinių medžiagų (pvz, polipropileno mesh) naudojimą.

Kokia yra "desmoid" prognozė?

Į kombinuotą gydymą, įskaitant ilgai Chemo-hormonų terapijai, ir radikaliai operacijos, per be ligų ", pastebėta 85-90% pacientų. Daugiau Dažną jautrios navikai lokalizuotas audinių snukio ir nugaros kojos. Didžiausias pasikartojimų dažnis pasireiškė per 3 metus po radikalios operacijos. Atsižvelgiant į iš desmoid metastazavusio mirties kai kuriems pacientams gebėjimo nesant įvyksta navikų, kurie yra atsparūs konservatyvios terapijos, jei jų progresavimo su suspaudimo arba daigumo gyvybiškai svarbių organų - daugiausia galvos ir kaklo, krūtinės ir pilvo vietą naviko lokalizacijos.