DIC-sindromas vaikams

DIC sindromas - viena iš labiausiai paplitusių hemoraginio sindromo ir kraujavimo priežasčių ir 8-15% pacientų su naujagimiais.

Kuriant įvairių patologinių būklių DIC sindromas atlieka esminį vaidmenį. Ši nespecifinė biologinė organizmo biologinė reakcija atsiranda reaguojant į tromboplastinių medžiagų, kurios aktyvuoja hemostazę, įsiskverbimą į kraują; tai smarkiai sutrikusi mikrocirkuliacinė lova. Kraujavimas iš DIC sindromo skiriasi nuolatinio pobūdžio.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Priežastys DIC sindromas vaikui

DIC sindromo vystymosi vaikams priežastys yra šios:

• sunkūs virusiniai ir bakteriniai (ypač dėl gramneigiamos ir mišrios mikrofloros) infekcijos;
• hipotermija;
• hipoksija / asfiksija;
• acidozė;
• šokas, ūminė hipotenzija;
• trauma ir destruktyvus organų pažeidimas (sunki hemolizė, leukolizė, masinė trauma, nudegimai, parenchiminių organų naikinimas, nekrozė).

Daugeliu atvejų, pradinė mechanizmas DIK kūdikiams - širdies ir kraujagyslių kolapsas arba į šoką, po aktyvavimo ir žalos kraujagyslių endotelio, todėl padidėjusio kraujagyslių išraiškos, išleisti į audinių faktoriaus kraujo, padidintas kiekis interleukino 1, 6 ir 8, taikomas koeficientas trombocitų aktyvacija ir naviko nekrozės faktorius.

[7], [8], [9]

Pathogenesis

Sukeltas susirgimų veiksniai pernelyg aktyvavimo kraujo krešėjimo sistemos veda prie plačiai trombų formavimosi mažiems laivams, ir kaip pasekmė, plėtros mikrocirkuliacijos blokada parenchiminių organų, jų išemijos išnaudosime plazmos krešėjimo faktorių, ir trombocitų. Per didelis krešėjimo aktyvavimas sukelia fibrinolizę, paūmėja kraujavimas. Su krešėjimo faktorių, trombocitų trūkumas išeikvojimo ir antrinio depresijos fibrinolize plėtros gali sukelti gausus kraujavimas ir bendrą kraujo nesvortyvaemost. Taigi, mes galime išskirti šiuos DIC sindromo patogenezės ryšius vaikams:

• "Proteolitinis sprogimas" - per didelis trombino ir plazmino susidarymas kraujyje, vainaginis kininų poveikis;
• sisteminė endotelio pažaida (acidozė, endotoksikozė, eksotoksikozė ir tt);
• hiperkoaguliacija, susijusi su tiek vidinių, tiek išorinių krešėjimo takų aktyvavimu;
• blokados mikrocirkuliacijos DIK pradžioje etapais, susidariusios dėl tirpių kompleksų fibrino-fibrinogeno ir fibrino plėtros microthrombi ir toliau formavimo - reologinių kapiliarų okliuzijos (padidėjęs kraujo klampumas, dumblo, krešulių);
• hipoksija ir ląstelių sunaikinimas su centrinės nervų sistemos disfunkcija, inkstais, plaučiais, kepenimis, širdimi - daugelio organų funkcijos sutrikimas;
• koaguliaciją, ir trombocitopenija vartojimas pasišalinimo koncentracija kraujyje abiejų procoagulants (veiksnių I, II, V, VIII, XIII, Willebrando) ir natūralus antikoaguliantų - serino aktyvaus proteazės inhibitorių (antitrombino III, baltymo C, D ir kt.);
• patologinis fibrinolizė su dideliu padidėjimas PDF skilimo fibrinogeno proteolizę veiksnių V, VIII, XII, XI, XIII, Willebrando keičia trombocitų membranų glikoproteinai, kurie suteikia tiek pirminės ir antrinės hemostazę, todėl sinchroninio vystymosi trombozės ir per didelio kraujavimo. Polinkis į naujagimių DIC plėtros dėl mažo pajėgumo retikuloendotelinės sistemos pašalinti tarpiniai produktai kraujo krešėjimą; kepenų nepakankamumas, kad būtų tinkamai, jei būtina didinti Suves- procoagulants ir antikoaguliantų; sunku išlaikyti tinkamą perfuziją mažuose induose; pažeidžiamumas ir lengvas pažeidimas daugumai priežasčių, dėl kurių atsiranda DIC sindromas.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptomai DIC sindromas vaikui

Klinikoje yra trys DIC sindromo vystymosi etapai vaikams.

1. Pirmasis yra hiperkoaguliacijos fazė. Klinikinis vaizdas dominuoja pagrindinių ligos simptomų, kartu su stojimo požymių mikrocirkuliacijos sutrikimų: priemaišomis odos distalinio cianozė, Stasis dėmės, hipotermija, vidutinio dydžio augimas nuo kepenų, blužnies, tachikardija, sumažėti kraujospūdis, tachipnėja, sumažėti diurezės.
2. Antrasis - koagulopatijos ir vartojimo trombocitopatijos fazė. Yra petechija ir kraujavimas iš injekcijos vietoje, šviesiai odai ir gleivinėms, gali paveikti, gyvybiškai svarbių organų ūminio logochnotsirkulyatornoy ir ūminio inkstų nepakankamumo, smegenų edemos, miokardo pakitimų forma funkciją. Tuo pačiu metu yra kraujavimas, įskaitant kraujavimus iš smegenų; plaučių ir virškinimo trakto kraujavimas.
3. Atkūrimo etapas. Jei antrasis etapas nesukelia mirtina rezultato, DIC-sindromas pereina į trečiąjį etapą - atkūrimą. Šį etapą lydi kraujavimo nutraukimas ir palaipsniui atstatomi paveiktų organų funkcijos.

Vaikų DIC sindromas yra rimta sunkių ligų komplikacija, sukelianti mirtinus pasireiškimus 30-50% atvejų.

[15]

Diagnostika DIC sindromas vaikui

Hiperkoaguliacijos fazei būdingi tokie laboratorinių parametrų pokyčiai:

• Kraujo krešėjimo laikas ir kraujavimo laikas yra normalus arba šiek tiek sutrumpintas;
• trombocitų skaičius yra normos ribose;
• PV atgal;
• TWT yra sutrumpintas;
• padidėja fibrinogeno kiekis;
• PDF yra didinamas;
• teigiamas etanolio testas.

Vartojimo etapui būdingi tokie laboratoriniai rodikliai:

• krešėjimo laikas ir kraujavimo laikas padidėja;
• sumažėjo trombocitų skaičius;
• PV yra sutrumpintas arba normalus;
• TCH padidėja;
• sumažėjo fibrinogeno kiekis;
• PDF yra didinamas;
• etanolio testas yra labai teigiamas;
• anemija ir fragmentiškų eritrocitų atsiradimas kraujo tūtoje.

Trečioje fazėje laboratoriniai rodikliai vėl normalūs.

[16], [17], [18],

Gydymas DIC sindromas vaikui

Gydymo pobūdis ir apimtis priklauso nuo fazės.

Hiperkoaguliacijos fazė

Pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas tinkamam pagrindinės ligos gydymui. Reikalaujama papildymo bazaliomų metodas infuzijos terapijos su šviežios šaldytos plazmos (Donator plazmos krešėjimo faktorių ir antitrombino III) apie 10-20 norma ml / kg dozės į veną, 10% gliukozės tirpalas apibrėžtą tūrį fiziologinių reikalavimus kūdikiui. Taip pat nustatyta antitrombocitinio agento pentoksifilinas (Trental) 0,1-0,2 ml 2% tirpalo 5% gliukozės tirpalo (lėtai įlašinama 2-4 kartus per dieną). Remiantis indikacijomis, proteazės inhibitorius aprotininas yra švirkščiamas nuo 25 000 iki 50 000 vienetų lėtai į veną. Kai naudojamas mikrocirkuliacijos blokadą dopamino, monoamino oksidazės inhibitorius [5-10 mkg / kghmin), į veną lašinamas].

Vartojimo etapas

Reikia kraujo krešėjimo VIII faktoriaus perdozavimo kas 12 valandų, atsižvelgiant į indikacijas - eritrocitų masės ir trombocentrato perpylimą. Deguonies terapija, acidozės korekcija, vaiko atšilimas, BKK keitimas, gydymas heparinu. Natrio heparino yra įvedamas (pagal kraujo krešėjimo laiko kontrolė!) Į veną kas 4-6 valandas arba po oda kas 8 valandas pradinė dozė 10-25 TV / (kghsut), dozę buvo padidintas iki 50-150 U / (kghsut), jei reikia.

Natrio heparino vartoti tik po to, kai VIII kraujo krešėjimo faktoriaus perpylimo ir atkūrimo antitrombino III lygio (heparino kofaktorius veiksmų) arba microfluidic intraveniniu būdu. Atšaukti heparino galima tik dėl paskirties trombocitų agregacijos inhibitoriais (piracetamo arba nikotino rūgšties, dipiridamolio ir tt) fone ir su laipsniškai mažinti heparino dozę.

[19], [20], [21], [22]

Atkūrimo etapas

Būtina posindromnaya terapija, skirta atstatyti sutrikusi organų ir sistemų funkcija. Trombolitiniai vaistai vartojami labai retai, daugiausia dėl didelių indų trombozės.