Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė

Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė (DISH) yra stuburo raiščių aparato liga. DISH priežastis nežinoma. Ligos požymis yra nuolatinis stuburo raiščių struktūrų kaulėjimas, kuris tęsiasi iki mažiausiai trijų slankstelių tarpų. Dažniausiai difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė išsivysto krūtinės ląstos ir juosmens srityje, tačiau gali pažeisti ir kaklo stuburą, šonkaulius bei dubens kaulus.

Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė sukelia kaklo ir juosmens stuburo sustingimą ir skausmą. Simptomai sustiprėja pabudus ir naktį. Kai liga pažeidžia kaklo stuburą, gali išsivystyti kaklo mielopatija. Disfagija gali pasireikšti, kai pažeidžiamos priekinės kaklo stuburo struktūros. Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė pasireiškia 50–60 metų žmonėms. Ji taip pat gali sukelti stuburo stenozę su paveldima šlubavimu. Vyrai serga dvigubai dažniau. Liga dažniau paveikia baltaodžius. Pacientams, sergantiems DISH, diabetas, hipertenzija ir nutukimas yra dažnesni nei bendra populiacija. Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė paprastai diagnozuojama atlikus stuburo rentgenografiją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės simptomai

Pacientai, sergantys DISH, skundžiasi sustingimu ir skausmu pažeisto stuburo segmento ar kaulo srityje. Pacientai taip pat gali pastebėti tirpimą, silpnumą ir koordinacijos praradimą galūnėse, kurias inervuoja pažeistas segmentas. Raumenų spazmai ir nugaros skausmas, plintantys į pažeistą sritį, yra dažni. Kartais pacientams, sergantiems DISH, suspaudžiamos nugaros smegenys, nervų šaknelės ir arklio uodega, dėl ko atsiranda mielopatija arba arklio uodegos sindromas. Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė yra antra pagal dažnumą gimdos kaklelio mielopatijos priežastis po gimdos kaklelio spondilozės. Pacientams, sergantiems juosmens mielopatija arba arklio uodegos sindromu, pasireiškia įvairaus laipsnio apatinių galūnių silpnumas ir šlapimo pūslės bei žarnyno disfunkcijos simptomai, todėl tai yra neurochirurginė skubi situacija, reikalaujanti tinkamo gydymo.

Apklausa

Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė diagnozuojama rentgenograma. Patognominis simptomas yra nuolatinė stuburo raiščių struktūrų kaulėjimas, išplitęs į mažiausiai 3 segmentus. Tarpslankstelinio disko aukštis išsaugomas. Įtarus mielopatiją, MRT suteikia gydytojui išsamiausią informaciją apie nugaros smegenų ir stuburo šaknų būklę. MRT yra labai patikimas ir padeda nustatyti kitas patologijas, kurios gali sukelti pacientui negrįžtamo nugaros smegenų pažeidimo riziką. Pacientams, kuriems MRT kontraindikuotinas (dėl širdies stimuliatoriaus buvimo), KT arba mielografija nurodoma kaip antras pasirinkimas. Radionuklidinis kaulų tyrimas arba rentgenografija nurodoma, jei įtariami lūžiai ar kaulų patologija.

Šie tyrimai suteikia klinikiniam gydytojui naudingos informacijos apie neuroanatomiją, o elektromiografija ir nervų laidumo greičio tyrimai pateikia neurofiziologinius duomenis, kurie gali nustatyti esamą kiekvienos nervų šaknelės ir juosmeninio rezginio būklę. Jei abejojama dėl difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės diagnozės, reikėtų atlikti laboratorinius tyrimus, įskaitant bendrą kraujo tyrimą, ESR ir kraujo cheminę sudėtį.

Komplikacijos ir diagnostinės klaidos

Nesugebėjus tiksliai diagnozuoti difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės, pacientui gali kilti mielopatijos išsivystymo rizika, kuri, negydoma, gali progresuoti į paraparezę arba paraplegiją. Elektromiografija padeda atskirti pleksopatiją nuo radikulopatijos ir diagnozuoti kartu egzistuojančią įstrigimo neuropatiją, kuri gali iškreipti diagnozę.

Atsižvelgiant į difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės ryšį su daugybine mieloma ir Pageto liga, šios potencialiai gyvybei pavojingos būklės turi būti įtrauktos į diferencinę diagnozę. Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė gali egzistuoti kartu su degeneraciniu artritu ir diskogenine liga. Kiekvienai ligai reikalingas savas specifinis gydymas.

[ 7 ]

Difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės diferencinė diagnozė

Difuzinė idiopatinė skeleto hiperostozė yra radiologinė diagnozė, patvirtinama surinkus anamnezę, atlikus fizinę apžiūrą ir atlikus MRT tyrimus. Skausmo sindromai, kurie gali imituoti difuzinę idiopatinę skeleto hiperostozę, yra kaklo ir juosmens raumenų patempimai, uždegiminis artritas, ankilozinis spondilitas ir nugaros smegenų, šaknų, rezginių bei nervų ligos. 30 % pacientų, sergančių daugybine mieloma arba Pageto liga, serga DISH. Jei abejojama dėl difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės diagnozės, reikėtų atlikti laboratorinius tyrimus, įskaitant bendrą kraujo tyrimą, eritrocitų nusėdimo greitį, antinuklearinius antikūnus, HLA B-27 antigeną ir serumo cheminę analizę, kad būtų atmestos kitos skausmo priežastys.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Difuzinės idiopatinės skeleto hiperostozės gydymas

Gydant difuzinę idiopatinę skeleto hiperostozę, veiksmingiausias yra daugiakomponentis metodas. Pirmenybė teikiama kineziterapijai, įskaitant šilumos procedūras, vidutinio sunkumo fizinį krūvį ir gilų atpalaiduojantį masažą kartu su NVNU ir raumenis atpalaiduojančiais vaistais (pvz., tizanidinu). Esant nuolatiniam skausmui, nurodoma epidurinė blokada. Gydant pagrindinius miego sutrikimus ir depresiją, veiksmingiausi yra tricikliai antidepresantai, tokie kaip amitriptilinas, kurio gydymą galima pradėti nuo 25 mg naktį.