Echinokokozė

Echinokokozė yra liga, susijusi su kaspinuočio Echinococcus granulosus lervos patekimu į žmogaus organizmą ir jos vystymusi.

TLK-10 kodas

B-67. Echinokokozė

Kas yra echinokokozė?

Lytiškai subrendęs echinokokas parazituoja galutinio šeimininko – šuns – žarnyne. Galutinio šeimininko kūne kirminų skaičius gali siekti kelis tūkstančius. Kirminas susideda iš galvos su keturiais atsiurbimo antgaliais ir kabliukais, dviejų ar trijų segmentų, iš kurių paskutiniame yra gimda, pripildyta parazito kiaušinėlių. Kiaušinių skaičius siekia 400. Kiekvienas kiaušinėlis turi tankų chitininį apvalkalą ir jame yra lerva. Echinokokas išskiria kiaušinėlius į aplinką, kur juos suėda tarpiniai šeimininkai (avys, karvės, kiaulės ir kupranugariai). Jų kūne išsivysto tarpinė parazito stadija – cistinė. Po tarpinių šeimininkų mirties arba paskerdimo sergančių gyvūnų organus suėda šunys, kurių kūne vėliau išsivysto lytiškai subrendusios kirminėlės. Taigi, echinokoko vystymosi ciklas uždaromas.

Žmogus užsikrečia echinokoku netyčia suvalgęs parazito kiaušinėlių. Echinokoko kiaušinėliams patekus į žmogaus organizmą, jų apvalkalas ištirpsta veikiamas skrandžio sulčių, o išsiskyrusi lerva prasiskverbia pro skrandžio ar žarnyno sienelę į kraują ir yra nunešama į kepenų kapiliarus. 80 % užsikrėtusių pacientų ji ten įstringa ir pradeda vystytis. Jei lerva apeina kepenų kapiliarus, kraujotaka ją nuneša į plaučių kapiliarus, kur ji taip pat gali užsibūti ir pažeisti plaučius. Panaši situacija stebima apie 15 % atvejų. Jei lerva apeina plaučių kapiliarus arba prasiskverbia į sisteminę kraujotaką pro atvirą ovalinį langą, ji gali patekti į bet kurį kūno organą ar audinį (blužnį, inkstus, smegenis, poodinį audinį ir kt.).

Kepenyse parazito lerva aktyviai auga, po mėnesio virsdama iki 1 mm skersmens pūsle, o po penkių mėnesių pūslelė gali pasiekti 55 mm. Echinokokinė pūslė nuolat auga dėl šeimininko maistinių medžiagų ir ilgainiui gali pasiekti 10–20 ir net 30 litrų tūrį. Echinokokinė cista turi būdingą struktūrą ir auga appoziciniu būdu, nustumdama aplinkinius audinius, bet neperaugdama jų. Ji užpildyta skaidriu skysčiu, kuriame yra gintaro rūgšties. Iš vidaus darinys išklotas vienasluoksniu kubiniu epiteliu (gemaliniu sluoksniu). Iš išorės yra tankus chitininis apvalkalas – parazito gyvybinės veiklos produktas. Jis yra baltas ir savo išvaizda panašus į virto kiaušinio baltymą. Iš išorės cistinį darinį supa tanki jungiamojo audinio skaidulinė kapsulė, sudaryta iš šeimininko kūno audinių ir skirianti jį nuo parazito. Jei cista egzistuoja ilgą laiką, skaidulinės membranos storis gali siekti iki 1 cm ar daugiau. Echinokokinės cistos viduje nuo gemalinio sluoksnio pumpuruoja dukterinės pūslelės, iš kurių savo ruožtu pumpuruoja anūkinės pūslelės ir kt. Be to, joje yra daug parazitų embrionų (echinokokinio smėlio), kurie plūduriuoja skystyje.

Epidemiologija

Echinokokozė plačiai paplitusi daugiausia šalyse, kuriose išvystyta gyvulininkystė. Serga žmonės, kurių profesija susijusi su naminių gyvūnų priežiūra – piemenys, melžėjos, taip pat žmonės, kurie kontaktuoja su šunimis, ypač vaikai, kurie su jais žaidžia ir leidžia savo augintiniams laižyti snukius bei uostyti maisto produktus.

Echinokokozė dažniausiai pasitaiko Lotynų Amerikos šalyse, kur per metus užregistruojama iki 7,5 atvejo 100 000 gyventojų. Ji taip pat aptinkama Vidurinėje Azijoje, Australijoje, Naujojoje Zelandijoje ir Europoje. Iš Europos šalių ši liga paplitusi Italijoje, Bulgarijoje ir Islandijoje. Rusijoje ji daugiausia registruojama Kaukaze, Volgos vidurupyje ir žemupyje, Vakarų Sibire, Jakutijoje (Sachoje) ir Čiukotkoje. Dažniausiai serga jauni darbingo amžiaus žmonės, tačiau liga pasireiškia ir mažiems vaikams bei pagyvenusiems žmonėms. Pastaruoju metu liga registruojama ir už endeminių židinių ribų, o tai susiję su padidėjusia gyventojų migracija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kaip pasireiškia echinokokozė?

Echinokokozė ir jos apraiškos priklauso nuo cistų vietos ir dydžio.

Pirmuoju ligos laikotarpiu (besimptomėje stadijoje) pacientus gali varginti organizmo alerginės reakcijos į įvestą parazitą: odos niežulys, dilgėlinė, papulių atsiradimas ant odos. Šie simptomai būdingi bet kokiai helminto invazijai ir ypač ryškūs vaikams. Šiame etape atliekant fizinę paciento apžiūrą, paprastai neįmanoma nustatyti jokių nukrypimų nuo normos. Diagnozei nustatyti gali padėti tik specialūs laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.

Nesudėtinga ligos stadija sergantys echinokokoze pacientai skundžiasi buku nuolatiniu skausmu ir sunkumo jausmu dešiniajame hipochondriume, dispepsiniais simptomais ir pilnumo jausmu skrandyje po valgio. Objektyvaus tyrimo metu kai kuriems pacientams kepenyse nustatomas apvalios formos, tankios elastingos konsistencijos darinys, šiek tiek skausmingas palpuojant.

Esant ryškioms klinikinėms apraiškoms ir komplikacijoms, ligos klinikinis vaizdas yra gana ryškus. Sergančius echinokokoze pacientus vargina nuolatinis bukas skausmas ir sunkumo jausmas dešiniajame hipochondriume. Palpuojant kepenis, galima nustatyti apvalios formos, tankios, elastingos konsistencijos „auglį“, kartais pasiekiantį didelius dydžius. Retai virš naviko galima pastebėti „echinokokinio tremoro triukšmą“. Vaikams, sergantiems didelėmis cistomis, dažnai stebima krūtinės ląstos deformacija – „echinokokinis kupra“. Tolesnės apraiškos priklauso nuo išsivysčiusių komplikacijų pobūdžio.

Sergant kepenų echinokokozė gali prasidėti aseptine nekroze ir vėliau kalcifikacija. Tokiu atveju kepenyse susidaro akmeninis mazgas, kurį galima aptikti palpacija ir specialiais tyrimo metodais. Bendra pacientų būklė beveik nepakinta, o klinikinis vaizdas apsiriboja skausmu, sunkumo jausmu dešiniajame hipochondrijoje ir apetito sutrikimais, progresuojančiu svorio kritimu. Cistos pūliavimo atveju simptomai atitinka kepenų absceso apraiškas: sunki paciento būklė, karščiavimas su uždegiminės reakcijos požymiais kraujo tyrime, stiprus nuolatinis skausmas dešiniajame hipochondrijoje.

Augantis cistinis darinys gali užspausti tulžies latakus. Tokioje situacijoje pacientui diagnozuojama mechaninė gelta, pasireiškianti gelsva odos ir odenos spalva, niežuliu, išmatų spalvos pakitimu ir šlapimo patamsėjimu. Pacientai tampa letargiški ir adinamiški. Kai suspaudžiamos kepenų vartų venos, atsiranda portalinės hipertenzijos simptomų, pasireiškiančių ascitu, blužnies padidėjimu, stemplės ir hemorojinių mazgų kraujavimu.

Dėl nedidelės traumos didelis cistinis darinys gali prasiveržti į laisvą pilvo ar pleuros ertmę ir net į perikardo ertmę, taip pat į tulžies latakus. Cistos proveržiui būdingas sunkus alerginis šokas, kuris gali būti mirtinas. Jei pacientas, sergantis echinokokoze, išgyvena, jam išsivysto echinokokinis peritonitas, pleuritas arba perikarditas. Šiuo atveju į ertmę išsilieję parazito dukteriniai pūsleliai ir skoleksai prisitvirtina prie pilvaplėvės ir pleuros, kur pradeda progresuoti ir vystytis. Tokių cistų skaičius pilvo ertmėje gali siekti kelias dešimtis. Kai cista po anafilaksinio šoko prasiveržia į tulžies latakus, išsivysto smurtinis cholangitas ir mechaninė tulžies latakų obstrukcija, dėl kurios išsivysto mechaninė gelta.

Maždaug 5–7 % atvejų, kai cista yra kepenų diafragminiame paviršiuje, plaučiai susilieja su diafragma, o cistai plyšus, susidaro jungtis tarp jos ertmės ir bronchų medžio. Susidaro tulžies-bronchų fistulė. Šios komplikacijos klinikinis vaizdas yra gana tipiškas. Skundai dėl kosulio, išsiskiriant dideliam kiekiui skaidrių skreplių ir plėvelių – chitininio cistos apvalkalo atraižų. Vėliau skrepliai tampa tulžies priemaišomis. Jų kiekis padidėja po valgio ir pacientui gulint, todėl pacientai priversti miegoti sėdint.

Plaučių echinokokozė pasireiškia krūtinės skausmu ir dusuliu. Jei šlapimo pūslė supūliuoja, galimas plaučių abscesas; jei šlapimo pūslė plyšta į bronchus, staiga atsiranda skausmingas kosulys ir hemoptizė, iš bronchų išsiskiria echinokokinės šlapimo pūslės turinys – membranų ir skoleksų fragmentai.

Kitų lokalizacijų echinokokozės atveju dominuoja plataus organų pažeidimo simptomai.

Dėl vėlyvos echinokokozės diagnozės komplikacijų dažnis pacientams yra didelis ir paprastai siekia 10–15 %.

Klasifikacija

Yra trys klinikiniai echinokokozės etapai:

• besimptomė stadija;
• nesudėtinga stadija;
• komplikacijų stadija.

Pagal dydį cistos skirstomos į:

• mažas (iki 5 cm);
• vidutinis (5–10 cm);
• didelis (11–20 cm);
• milžinas (21 cm ir daugiau).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Atranka

Echinokokozės židiniuose, tarp labiausiai pažeidžiamų gyventojų grupių (gyvulių augintojai, aviganiai, žemės ūkio darbuotojai), galimi ir patartini atrankiniai tyrimai. Atliekamas tyrimas, imunologiniai tyrimai ir ultragarsinis tyrimas.

Kaip atpažinti echinokokozę?

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Esant gyvai echinokokinei cistai, kraujyje stebimi helmintozei būdingi pokyčiai (eozinofilija ir padidėjęs ESR). Išsivysčius kepenų nepakankamumui, padidėja transaminazių (aspartato aminotransferazės ir alanino aminotransferazės) aktyvumas. Sergant mechanine gelta, padidėja tiesioginio serumo bilirubino ir šlapime esančio urobilino koncentracija.

Imunologinės reakcijos užima ypatingą vietą echinokokozės diagnostikoje. 1911 m. Tomaso Casoni pasiūlė reakciją, kuri vėliau gavo jo pavadinimą. Jis pacientui į odą suleido 0,1 ml echinokokinio skysčio, o į priešingą dilbį – izotoninio natrio chlorido tirpalo. Šone, į kurį buvo sušvirkštas skystis, atsirado paraudimas ir susidarė papulė. Nuo tada ši reakcija plačiai naudojama echinokokozės diagnozei nustatyti.

Casoni reakcija yra teigiama maždaug 90% pacientų, tačiau jos specifiškumas yra per mažas. Šiuo atžvilgiu buvo pasiūlyta keletas kitų imunologinių reakcijų (hemagliutinacijos, komplemento fiksacijos ir kt.), siekiant pagerinti diagnostiką. Anafilaksinio šoko atsiradimo galimybė, ypač atliekant pakartotines imunologines reakcijas, gerokai riboja jų naudojimą kasdienėje klinikinėje praktikoje. Įdiegus naujus diagnostinius instrumentinius metodus, šios reakcijos prarado savo pirminę reikšmę.

Šiuo metu ultragarsas laikomas „auksiniu standartu“ echinokokozės diagnostikoje. Dėl neinvazyvumo, prieinamumo ir veiksmingumo jis yra labai patogus ir dažniausiai pakanka tiksliai diagnozei nustatyti. Juo galima nustatyti cistų buvimą kepenyse, jų dydį, vietą, dukterinių pūslelių buvimą ir nustatyti kraujotakos pobūdį cistos srityje, naudojant Doplerio vaizdinimą.

Cistos kalcifikacijos atveju paprastoji rentgenografija kepenyse atskleidžia apvalų, kartais su apvadu, šešėlį. KT turi didelę diagnostinę vertę, kuri padeda išspręsti daugelį taktinių gydymo klausimų.

Įdiegus ultragarsą ir KT į plačią klinikinę praktiką, tokie invaziniai echinokokozės diagnostikos metodai kaip celiakija, portohepatografija, laparoskopija ir kepenų radioizotopinis tyrimas prarado savo reikšmę.

Diferencinė diagnostika

Echinokokozei paprastai reikalinga diferencinė diagnostika su kitais židininiais organų pažeidimais – cistomis, gerybiniais ir piktybiniais navikais bei alveokokoze. Pūliavimo atveju cistą reikia diferencijuoti nuo bakterinio absceso, o mechaninės geltos atveju – nuo kitų priežasčių. Lemiamą reikšmę diferencinėje diagnostikoje turėtų turėti anamnezė ir šiuolaikiniai instrumentiniai tyrimo metodai.

Epidemiologinė anamnezė (gyvenamoji vieta, darbo pobūdis, kontaktas su šunimis), eozinofilijos buvimas ir židininių kepenų, plaučių ar kitų organų pažeidimų nustatymas leidžia tiksliau diagnozuoti.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnozės formulavimo pavyzdys

Kepenų echinokokozė (nesudėtinga arba komplikuota) su komplikacijų požymiais (kalcifikacija, pūliavimas, proveržiai kūno ertmėse, bronchų medyje, portalinė hipertenzija, mechaninė gelta).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kaip gydoma echinokokozė?

Gydymo tikslai

Gydymo tikslas – pašalinti parazitines cistas iš kepenų, plaučių ir kitų organų bei sudaryti sąlygas, kurios padėtų išvengti ligos atsinaujinimo. Visiems pacientams, sergantiems echinokokoze, reikalingas gydymas chirurginėje ligoninėje.

Chirurginis gydymas

Indikacijos

Vidaus organų echinokokozės buvimas yra absoliuti chirurginės intervencijos indikacija.

Kontraindikacijos

Tik sunkių gretutinių ligų buvimas ir chirurginio gydymo netoleravimas verčia susilaikyti nuo operacijos. Operacijos apimtis ir pobūdis priklauso nuo echinokokinės cistos dydžio, jos topografijos ir komplikacijų buvimo.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Chirurginio gydymo metodai

Kepenų operacijai dažniausiai naudojamas dviejų pošonkaulinių pjūvių metodas, leidžiantis ištirti visas kepenų dalis ir atlikti intervenciją. Daugelis chirurgų apsiriboja vidurinės linijos laparotomija arba įstrižu pjūviu dešiniajame hipochondriume.

Radikaliausia operacija yra kepenų rezekcija sveikuose audiniuose. Jos atlikimo indikacijos yra šios:

• daugybinė echinokokozė su cistomis, lokalizuotomis kepenų skiltyje arba pusėje;
• ribinė cistos vieta;
• pasikartojanti echinokokozė.

Pericistektomija – tai operacija, kurios metu kartu su skaiduline kapsule pašalinama cista, minimaliai pažeidžiant kepenų audinį. Operacija yra gana radikali ir gali būti susijusi su dideliu kraujo netekimu, todėl reikia taikyti šiuolaikinius hemostazės metodus.

Dažniausia ir gana saugi pacientui operacija laikoma echinokokektomija. Atliekant šio tipo chirurginę intervenciją, cista iš pradžių praduriama ir į jos spindį suleidžiama antiparazitinė medžiaga, pavyzdžiui, jodo tinktūra. Tada cista atidaroma ir kartu su chitinine membrana pašalinamas turinys (dukterinės pūslelės, skystis ir echinokokinis smėlis). Toliau skaidulinės kapsulės sienelės apdorojamos glicerinu, formalinu arba jodo tinktūra, o likusi ertmė uždaroma susiuvant (kapitonažu), klijuojant arba tamponuojant taukinę ant kojos. Pastaraisiais metais buvo pranešimų apie gana dažnus recidyvus po tokios intervencijos, susijusius su parazito skoleksų prasiskverbimu į skaidulinės kapsulės įtrūkimus. Siekiant pagerinti echinokokektomijos rezultatus, siūloma iš dalies iškirpti skaidulinės kapsulės sieneles ir likusius audinius apdoroti glicerinu, lazerio spinduliu arba kriodestruktoriumi (34-8 pav.). Šiais laikais tam tikrai daliai pacientų echinokokektomija atliekama laparoskopiniais metodais.

Išimtiniais atvejais, kai cistinė formacija yra vieniša, marginalinė ir be dukterinių pūslelių, leidžiama perkutaninė cistos punkcija, pašalinant jos turinį ir įvedant sklerozuojančius agentus. Ši intervencija yra kupina anafilaksinio šoko išsivystymo ir proceso apibendrinimo, kai echinokokinis skystis patenka į pilvo ertmę.

Galimos pooperacinės komplikacijos

Rimčiausios komplikacijos po echinokokozės operacijų yra kepenų nepakankamumas, kraujo ir tulžies nutekėjimas į pilvo ertmę. Reaktyvusis bazinis pleuritas dažnai pasireiškia po operacijų dėl subdiafragminių cistų.

Konservatyvus gydymas

Pastaraisiais metais albendazolas ir jo dariniai buvo naudojami echinokokozei gydyti. Vaistas skiriamas kursais po 10–20 mg kilogramui kūno svorio per parą. Gydymo kursas trunka 30 dienų. Po 15 dienų kursas kartojamas. Ligoniui išgydyti reikia 3–5 tokių kursų. Medikamentinis gydymas dažnai naudojamas kaip papildoma priemonė prie chirurginio gydymo, siekiant išvengti ligos atkryčių, ir pacientams, kuriems negalima atlikti operacijos dėl gretutinių ligų sunkumo. Albendazolo gydymo veiksmingumas sergant kepenų ir plaučių hidratacine echinokokozė yra 40–70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Tolesnis valdymas

Po radikalių intervencijų dėl tokios ligos kaip echinokokozė, pacientams reikalingas stacionarinis gydymas dvi savaites. Tais atvejais, kai liekamoji ertmė ilgai gyja dėl antrinio ketinimo, stacionarinis gydymas padidinamas iki mėnesio ar ilgiau. Jei pooperacinis laikotarpis yra palankus, pacientas gali grįžti į darbą, nesusijusį su fiziniu aktyvumu, praėjus mėnesiui po operacijos. Pastarasis leidžiamas praėjus 3-6 mėnesiams po paciento pasveikimo.

Visiems pacientams po echinokokozės intervencijų rekomenduojamas gydymo albendazolu kursas ir vėlesnis ambulatorinis stebėjimas dėl gana didelės atkryčio rizikos (10–30 %). Kontrolinis ultragarsinis tyrimas turėtų būti atliekamas praėjus 3–6 mėnesiams po operacijos, kad būtų galima laiku nustatyti galimą ligos atkrytį. Po radikalių echinokokozės intervencijų ir medikamentinio gydymo kursų pacientai paprastai būna praktiškai sveiki ir darbingi. Jei nustatomi ligos atkryčiai, būtina pakartotinė intervencija.

Kaip išvengti echinokokozės?

Pagrindinis vaidmuo užsikrėtime parazitu tenka higienos taisyklių nesilaikymui. Ligos prevencijos priemonės yra gerai išvystytos ir apima valstybinę bei asmeninę prevenciją. Valstybinė prevencija apima gyvulių skerdimo kieme draudimą. Gyvuliai turėtų būti skerdžiami tik mėsos perdirbimo įmonėse arba specialiose veterinarijos vietose, iškerpant ir sunaikinant echinokoko pažeistus organus. Poveikis galutinių šeimininkų echinokokozei endeminiuose židiniuose apima benamių šunų naikinimą ir tarnybinių bei naminių šunų dehelmintizavimą du kartus per metus. Asmeninė prevencija – griežtas asmeninės higienos taisyklių laikymasis, ypač po kontakto su gyvūnais.