Encefalopatija Wernicke: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Wernicke encefalopatija būdinga aštrus pradžia, supainioti, nistagmas, dalinė oftalmoplegija ir ataksija, nes trūksta tiamino. Diagnozė daugiausia pagrįsta klinikiniais duomenimis. Ši liga gali sumažėti gydymo fone, išlikti ar augti į Korsakovo psichozę. Gydymas susideda iš tiamino paskyrimo ir bendrosios veiklos.

Wernicke encefalopatija yra nepakankamas tiamino vartojimas ir absorbcija kartu su tolesniu angliavandenių vartojimu. Dažnai pagrindas yra sunkus alkoholizmas. Per didelis alkoholio vartojimas trukdo tiamino absorbcijai iš virškinimo trakto ir tiamino kaupimosi kepenyse. Blogi mityba, susijusi su alkoholizmu, dažnai užkerta kelią tinkamam tiamino vartojimui. Wernicke encefalopatija taip pat gali sukelti iš kitų sąlygų, kad sukelti ilgesnį prastos mitybos arba vitaminų trūkumo (pvz, pasikartojantis dializės pastovus vėmimas, nevalgius, skrandžio Raukšlė, vėžys, AIDS),. Apkrova angliavandenių trūkumu, kuriems tiamino (t.y. šėrimo po nevalgius arba / administruojant tirpalai, kuriuose yra dekstrozės, didelės rizikos pacientams) gali sukelti iš Wernicke encefalopatija vystymąsi.

Ne visi pacientai, kurie piktnaudžiauja alkoholiu ir turi tiamino trūkumą, sukelia Wernicke encefalopatiją, o tai rodo, kad jo vystymuisi gali būti įtraukti kiti veiksniai. Šios ligos vystymui gali dalyvauti genetiniai pokyčiai, dėl kurių atsiranda patologinių transketozės formų, fermentų, dalyvaujančių tiamino metabolizme.

Simptomiškai pasklidęs aplink trečiąjį skilvelį, akvedukas, ketvirtasis skilvelis, būdingas pažeidimas. Dažnai atskleidžiami mamilijinių kūnų pokyčiai, dorsomedialinis galaktika, mėlynas taškas, pilka medžiaga aplink akveduką, akių motociklas ir vestibuliariniai branduoliai.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomai Wernicke encefalopatijos

Klinikiniai pokyčiai yra ūminiai. Dažnai pastebėti akomotoriniai sutrikimai, įskaitant horizontalų ir vertikalų nistagmą, dalinę oftalmoplegiją (pvz., Regos paralyžius, konjugacijos paralyžius). Gali būti pastebėta sutrikusi mokinių reakcija, neryškus arba asimetriškas.

Vestibuliarinė disfunkcija dažnai stebima be praradimo, oculovestibuular refleksas gali būti sutrikęs. Ataksinis eismas gali būti vestibuliarinių sutrikimų arba smegenėlių disfunkcijos, vaikščiojimo, lėto ar trumpo žingsnio rezultatas.

Dažnai yra bendra painiavos, būdingos brutto dezorientacija, abejingumas, neatsargumas, mieguistumas ar stuporas. Skausmo slenksčio padidėjo periferinių nervų dažnai, daugelis pacientų pasireiškia sunkus autonominė disfunkcija būdinga simpatinės hiperaktyvumo (pvz, tremoras, susijaudinimas) arba aktyvumo sumažėjimą (pvz, hipotermija, padėties hipotenzija, sinkopė). Esant gydymo nebuvimui, stuporas gali pažangą pasiekti, o tada sukelti mirtį.

Wernicke's encefalopatijos diagnozė, prognozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis ir priklauso nuo pagrindinės nepakankamos mitybos ar vitaminų trūkumo. Smegenų skystyje esančių skysčių būdingų pokyčių, kuriuos sukelia potencialas, naudojant smegenų vizualizavimo technologijas, nėra. Tačiau šie tyrimai, taip pat laboratoriniai tyrimai (pvz, kraujo tyrimas, gliukozės kiekis kraujyje, kraujo, kepenų funkcijos tyrimai, analizė arterinio kraujo dujų, toksikologijos patikra), būtina atmesti kitas etiologija.

Prognozė priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo. Laiku pradėjus gydymą galima pakoreguoti visus nukrypimus nuo normos. Akių simptomai pradeda nuslopti per 24 valandas po ankstyvojo tiamino vartojimo. Ataksija ir sumišimas gali išlikti kelias dienas ir mėnesius. Jei nėra gydymo, ligos progresuoja; mirtingumas yra 10-20%. Korsako psichozė vystosi 80% išgyvenusių pacientų (šis derinys vadinamas Wernicke-Korsakov sindromu).

Gydymas susideda iš nedelsiant tiamino dozės 100 mg į veną arba į raumenis, po to kas 3-5 dienas. Magnio yra esminis kofaktorius tiamino metabolizmo, hipomagnezemija būtina teisingai priskyrimo magnio sulfato 1-2 g į raumenis arba į veną kas 6-8 valandas oksido arba magnio 400-800 mg dozės per burną vartojamu 1 kartą per dieną. Bendras gydymas susideda iš rehidracijos, elektrolitų sutrikimų korekcijos, mitybos atkūrimo, įskaitant multivitaminų paskyrimą. Pacientams su išsivysčiusiu sutrikimu reikia hospitalizuoti. Alkoholio vartojimo nutraukimas yra privalomas.

Nuo WERNICKE encefalopatija galima išvengti, visų blogos mitybos pacientai turi būti vartojamas tiamino (paprastai 100 mg / m, po to 50 mg per parą) vnugr plius vitamino B ₁₂ ir folio rūgšties (tiek 1 mg / dieną per burną), ypač jei būtina į veną dekstrozė. Prieš pradedant bet kokį gydymą pacientams, turintiems sąmonės sutrikimą, tikslinga skirti tiamino. Nepakankamai valgantys pacientai turėtų toliau vartoti tiamino po išleidimo iš ligoninės.

[6]