ENT organų fibrozinė displazija: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Kaulinio audinio navikas. Reti patologija otorinolaringologijoje. Šios ligos esmė yra kaulų sunaikinimas su jų deformacija ir kaulų kanalo pripildymu pluoštiniu audiniu. Pastaraisiais metais padidėjo vaikų, kuriems pasireiškė displaziniai kaulinio audinio pažeidimai.

Sinonimai

Cistinė osteodystrofija, pluoštinis osteitas, deformuojanti osteodistrofija.

ICD-10 kodas

M85.0 fibrozės displazija.

ENT organų fibrozinės displazijos epidemiologija

Tai sudaro apie 2% kaulų navikų, iš kurių 20% atvejų atsiranda žandikaulių lokalizavime. Iš ENT organų labiausiai paveiktos paranaliniai sinusai. Laiko kaulų įtraukimas yra pakankamai retas

Atranka

Labai sunku dėl labai lėto fibroplastikos proceso, dėl kurio ankstyvosiose vystymosi stadijose atsiranda įprasti uždegiminių prienosinių sinusų ir laikino kaulų ligos.

ENT organų fibrozinės displazijos klasifikacija

Izoliuojamos vienakozės (70-81,4 proc.) Ir daugiapusės (30 60 proc.) Pažeidimai. Poliozės formoje dažniausias simptomas yra veido skeleto asimetrija, funkciniai sutrikimai yra mažiau paplitę. Taip pat išskiriamos proliferacinės, sklerozės ir cemento formuojančios pluoštinės displazijos formos. Už pluoštinių displazija Sclerotic tipo ir mišraus tipo su sklerotinių komponento būdingą palanki prognozė vyravimą po operacijos ir ligos progresavimo stokos išreikštas su amžiumi. Dėl proliferacinės displazijos rūšies, ankstyvoje vaikystėje pasireiškė polinkis laipsniškai augti, tačiau procesas stabilizuojasi pubertacijos laikotarpiu. Didžiausias gydymo sudėtingumas lemia cemento formuojančią pluoštinę displaziją, kuri dažniausiai pasikartoja vaikystėje.

Pagal Paţeidimo kaulų monoossalnuyu pluoštinių Osteodistrofijos padalintas į plačiai forma ir formos izoliuotos kameros (monolocal forma) buvimo vietos poliossalnuyu pluoštinės ostodistrofiyu akcija monoregionarnuyu, poliregionarnuyu ir išplatintomis formų. Iš kaulinio audinio nugalimo pobūdžio išskiriami difuziniai, židinio ir mišrios pažeidimai; kaulų audinio pažeidimo stadijoje - aktyvi ir stabilizuota displazija.

ENT organų fibrozinės displazijos priežastys

Ligos etiologija nežinoma.

ENT organų fibrozinės displazijos patologija

Pluoštinės displazijos metu išskiriami du periodai: progresavimo laikotarpis augimo ir organizmo vystymosi laikotarpiu ir suaugusiems būdingos patologinės būklės stabilizavimo laikotarpis. Labiausiai intensyvi patologinio proceso progresija stebima vaiko augimo laikotarpiu iki brendimo. Būdinga ciklinė ligos eiga ir ligos stabilizavimas po galutinio vaiko organizmo vystymosi. Paprastai displazijos vystymasis sustiprina paveiktos kaukolės tūrį, dėl ko šalia esančio organono veikia funkciniai nukrypimai. Ligos progresavimas suaugusiesiems rodo pirminio pažeidimo komplikacijų atsiradimą arba kokybiškai kitokį patologinį procesą.

ENT organų fibrozinės displazijos simptomai

Būdinga klinikinių simptomų įvairovė ir ilga ikiklinikinio laikotarpio trukmė, priklausomybė nuo amžiaus priklausomybės nuo lokalizacijos, kaulų, patenkančių į patologinį procesą, skaičius ir jo pasiskirstymo greitis. Nepaisant to, kad jos histologinės struktūros Pluoštinių displazija - geros kokybės švietimą, klinikinė Žinoma, tai arčiau naviko piktybiniais augimo, nes turi galimybę greitai pabloginti augimo ir suspaudimo netoliese organų disfunkcija. Ankstyvuoju vystymosi laikotarpiu simptomai yra labai retai. Dažnai vienas iš pirmųjų šios ligos simptomų yra vietinių uždegiminių procesų atsiradimas (sinusitas, otitas). Palaipsniui tampa pastebimas asimetriją ir deformacijos veido kaulai, iš lėtai vis tankus neskausmingas patinimas buvimas (giperostaticheskogo ataugų) paveiktoje zonoje. Tuščios srities oda nėra uždegta, ji yra normalios spalvos, prasiskverbusi, atrofuota, blizga; plaukai ant naviko formos formos odos nėra. Apibūdina nesijaudinimas, galvos skausmas, klausa ir regos sutrikimas. Daugumai pacientų, turinčių plaučių displazijos kraniofaktinę lokalizaciją, yra vienos ossalės pažeidimo variantas, dėl kurio diagnozuojami didžiausi sunkumai.

Kaulo-displazingo laikino kaulo pažeidimas pasireiškia susižavėjimu iš skausmo dėl didžiulės viršutinės sienos kaulo išgaubos, silpnos gleivinės išskyros.

Kai uždegimas ar patologinio proceso paūmėjimas atsiranda skausmas su pertvaru ir palpacija ugdymo vietose.

ENT organų fibrozinės displazijos diagnozė

Pagrindinis diagnostikos metodas yra trimatis CT, kuris leidžia nustatyti proceso paplitimą ir lokalizaciją, atitinkamai, chirurginės intervencijos apimtį, taip pat fibroendoskopiją.

Anamnezėje jie bando išsiaiškinti ligos priežastį, ankstyvąsias klinikines apraiškas, natūralaus egzamino ir gydymo mastą bei pobūdį, kartu sergant vidaus organus ir ENT organus.

Fizinis patikrinimas

Palpacija, naviko formos pertvarka: klausos ir regėjimo aštrumo nustatymas.

Laboratoriniai tyrimai

Atliekant histologinį tyrimą nustatomas spongos ir kompaktiškos struktūros kaulinis audinys. Kompaktiškame kauke - nevienodas ossifikavimas; navikas susideda iš skirtingų dydžių apvalios ir ovalios formos, didelės ir mažos ertmės (cistos), kurios sudėtyje yra rusvos (šokoladinės spalvos) minkštimo kaip želatinos masės; kai kurie iš jų gali būti užpildyti grynuoju turiniu. Išorinės kaulų sienelės naviko ir kaulų kryžminio ląstelių skiriasi ryškiu dramblio kaulo tipo tankiu. Smegenų kauluose - aštrias kaulų sijų nykimas, kaulų čiulpų erdvių, užpildytų plonu fibroziniu audiniu, turtingu fibroplastic serijos ląstelių, adipocitų, plitimas. Tarp pluoštinių audinių - pirminių kaulų audinio formavimo židiniai

Kraujavimas per operaciją paprastai yra mažas.

Instrumentiniai tyrimai

Radiografiniu požiūriu susidaro nevienodi struktūra su skirtingo dydžio cistomis (heterogeniškumas yra dėl daugybės apšvietimo sričių su aiškiais kontūrais). Išorinės sienelės naviko ir kaulų tiltų yra labai tankios nuoseklumo (pavyzdžiui, dramblio kaulo).

ENT organų fibrozinės displazijos diferencinė diagnostika

Jos elgesio su gerybinių ir piktybinių navikų žandikaulių srityje hiperplazijos uždegiminės ir trauminio pobūdžio langengarsovo ląstelių histocitoze, uždegiminių ligų šalutinėse nosies ertmėse, ir smilkinio kaulas.

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

Atsižvelgiant į kaimyninių anatominių formacijų nugalėjimą, rekomenduojama konsultuotis su oftalmologu ir audiologu.

ENT organų fibrozinės displazijos gydymas

Gydymo tikslai

Veido skeleto ir kaukolės deformacijos pašalinimas su švelniu chirurginės intervencijos vaikų pasirinkimu - atsižvelgiant į nuolatinį kaukolės kaulų augimą ir vystymąsi.

Indikacijos hospitalizacijai

Progresuojanti veido ir kaukolės deformacija, pluoštinės displazijos nugaros požymiai.

Ne narkotikų gydymas

Negalima išleisti.

Medikamentinis kepimas

Vitaminai, atstatomasis ir imunokorekcinis gydymas.

Chirurginis gydymas

Pagrindinis vaidmuo yra skiriamas chirurginiam ligos gydymui. Vaikystėje, daugiau pagrįstas švelnus pobūdį ir apimtį chirurgija: ekscizijos Pluoštinių displazija per sveiką audinį galima mažesniu mastu - atsižvelgiant į nuolatinį augimą ir veido kaulų ir kaukolės formavimosi. Suaugusiesiems atliekama ištisinė susitraukusio kaulo rezekcija su vėlesne plastikine rekonstrukcija.

Chirurginės intervencijos indikacija yra deformacijos, funkcinių sutrikimų buvimas ir tendencija prie progresuojančio augimo be displazijos audinio subrendimo požymių. Nustatant paciento valdymo taktiką ir nustatant chirurginės intervencijos mastą, atsižvelgiama į plaučių displazijos morfologinį tipą.

Vaiko augimo laikotarpiu, kai nėra intensyvaus augimo ir komplikacijų, stenkitės, kai tik įmanoma, susilaikyti nuo chirurginio gydymo. Kai ryškus kaitos asmens buvimas skambinti jam subjaurojimas, Strutošana iš trofinių audinių sutrikimų pluoštinė displazija ypač per stabilizuotas patologinė būklė parodytą chirurgija - pašalinti navikų susidarymo ir panaudojimo veido. Tai taip pat padeda užkirsti kelią patologiniam procesui. Peilis atveria naviko ertmę ir pašalina patologinį audinį iki sveiko kaulo ribų.

Tolesnis valdymas

Ilgalaikis otalinarologas atliktas tyrimas, skirtas laiku diagnozuoti uždegimą ir osteodisplazinio augimo progresavimą,

Prognozė

Ankstyva radikali operacija užtikrina sėkmę tik tada, kai atsižvelgiama į proceso morfologinę struktūrą.

ENT organų fibrozinės displazijos prevencija

Sunku, nes etiologija nežinoma.

[1]