LOR organų fibrozinė displazija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Naviko tipo kaulinio audinio pažeidimas. Reta otolaringologijos patologija. Ligos pagrindas yra kaulų irimas dėl jų deformacijos ir kaulų čiulpų kanalo užpildymo skaiduliniu audiniu. Pastaraisiais metais pastebėtas vaikų, sergančių displaziniais kaulinio audinio pažeidimais, skaičiaus padidėjimas.

Sinonimai

Cistinė osteodistrofija, fibrozinė osteitas, deformuojanti osteodistrofija.

TLK-10 kodas

M85.0 Fibrozinė displazija.

ENT organų fibrozinės displazijos epidemiologija

Tai sudaro apie 2 % kaulų navikų, iš kurių 20 % atvejų yra veido ir žandikaulių srityje. Iš LOR organų daugiausia pažeidžiami prienosiniai sinusai. Smilkininis kaulas pažeidžiamas gana retai.

Atranka

Tai itin sunku dėl labai lėto fibroplastinio proceso vystymosi, kuris ankstyvosiose vystymosi stadijose sukelia dažnas paranalinių sinusų ir smilkinkaulio uždegimines ligas.

ENT organų fibrozinės displazijos klasifikacija

Yra monostozinių (70–81,4 %) ir polistozinių (30–60 %) pažeidimų. Polistozinės formos atveju dažniausias simptomas yra veido asimetrija; funkciniai sutrikimai pasitaiko rečiau. Taip pat yra proliferacinės, sklerozinės ir cementuojančios fibrozinės displazijos formos. Skleroziniam fibrozinės displazijos tipui ir mišriam tipui, kuriame vyrauja sklerozinis komponentas, būdinga palanki prognozė po chirurginio gydymo ir reikšmingos proceso progresavimo nebuvimas su amžiumi. Proliferaciniam displazijos tipui būdingas progresuojančio augimo polinkis ankstyvoje vaikystėje, tačiau proceso stabilizavimasis brendimo metu. Didžiausius gydymo sunkumus sukelia cementuojanti fibrozinė displazija, kuri vaikystėje yra labiausiai linkusi pasikartoti.

Pagal kaulinio audinio pažeidimo lokalizaciją monostotinė fibrozinė osteodistrofija skirstoma į išplitusią formą ir izoliuotą židinio formą (monolokalinę formą), polistotinė fibrozinė osteodistrofija – į monoregioninę, poliregioninę ir išsklaidytą formas. Pagal kaulinio audinio pažeidimo pobūdį išskiriamas difuzinis, židininis ir mišrus pažeidimas; pagal kaulinio audinio pažeidimo stadiją – aktyvi ir stabilizuota displazija.

ENT organų fibrozinės displazijos priežastys

Ligos etiologija nežinoma.

ENT organų fibrozinės displazijos patogenezė

Fibrozinės displazijos metu išskiriami du laikotarpiai: progresavimo laikotarpis organizmo augimo ir vystymosi metu bei patologinės būklės stabilizavimo laikotarpis, būdingas suaugusiesiems. Intensyviausia patologinio proceso progresija stebima vaiko augimo laikotarpiu iki brendimo. Būdingas ciklinis ligos pobūdis ir pažeidimo stabilizavimasis po galutinio vaiko organizmo išsivystymo. Displazijos vystymąsi paprastai lydi pažeistos kaukolės dalies tūrio padidėjimas, dėl kurio sutrinka netoliese esančių organų veikla. Ligos progresavimas suaugusiajam rodo pirminio pažeidimo komplikacijų atsiradimą arba jo atsiradimą kokybiškai kitokio patologinio proceso fone.

ENT organų fibrozinės displazijos simptomai

Jai būdingi įvairūs klinikiniai simptomai ir ilgas ikiklinikinis laikotarpis, eigos priklausomybė nuo amžiaus, lokalizacijos, patologiniame procese dalyvaujančių kaulų skaičiaus ir plitimo greičio. Nepaisant to, kad fibrozinė displazija savo histologine struktūra yra gerybinis darinys, jos klinikinė eiga yra artimesnė piktybiniams navikams, nes ji pasižymi greitu destruktyviu augimu, spaudimu ir netoliese esančių organų disfunkcija. Ankstyvuoju vystymosi laikotarpiu šiai ligai būdingų simptomų yra labai mažai. Dažnai vienas pirmųjų šios ligos simptomų yra vietinių uždegiminių procesų (sinusito, otito) atsiradimas. Palaipsniui pastebima veido skeleto asimetrija ir deformacija, lėtai didėjančio tankaus, neskausmingo patinimo (hiperostatinės proliferacijos) buvimas pažeistoje vietoje. Oda patinimo srityje nėra uždegiminė, normalios spalvos, suplonėjusi, atrofavusi, blizganti; ant naviko tipo darinio odos plaukų nėra. Būdingas negalavimas, galvos skausmas, klausos ir regėjimo sutrikimai. Daugumai pacientų, kuriems fibrozinė displazija yra kraniofacialinė, yra monostozinis pažeidimo variantas, kuris sukelia didžiausius diagnozavimo sunkumus.

Smilkininio kaulo displaziniams pažeidimams būdingas klausos kanalo susiaurėjimas dėl kaulo, daugiausia viršutinės sienelės, išsikišimo ir negausios pūlingos išskyros.

Uždegimo ar patologinio proceso paūmėjimo atveju skausmas atsiranda perkusijos ir formavimosi sričių palpacijos metu.

ENT organų fibrozinės displazijos diagnozė

Pagrindinis diagnostikos metodas yra trimatis KT, leidžiantis nustatyti proceso paplitimą ir lokalizaciją, atitinkamai chirurginės intervencijos apimtį, taip pat fibroendoskopija.

Anamnezėje jie bando išsiaiškinti ligos priežastį, ankstyvas klinikines apraiškas, namų tyrimo ir gydymo apimtį bei pobūdį, gretutines vidaus organų ir ENT organų ligas.

Fizinė apžiūra

Palpacija, naviko tipo darinio perkusija: klausos ir regėjimo aštrumo nustatymas.

Laboratoriniai tyrimai

Histologinio tyrimo metu atskleidžiamas kempinėtas ir kompaktiškas kaulinis audinys. Kompaktiškame kaule yra netolygus osifikavimas; naviką sudaro apvalios ir ovalios, didelės ir mažos įvairaus dydžio ertmės (cistos), kuriose yra rusvos (šokoladinės spalvos) košės pavidalo želatininės masės; kai kurios iš jų gali būti užpildytos pūlingu turiniu. Išorinės naviko kaulinės sienelės ir ląstelių kauliniai tilteliai pasižymi ryškiu dramblio kaulo tankumu. Kempinėtame kaule pastebimas staigus kaulų pluoštų retėjimas, kaulų čiulpų ertmių išsiplėtimas, užpildytas smulkiai skaiduliniu audiniu, kuriame gausu fibroplastinių ląstelių ir adipocitų. Tarp skaidulinio audinio yra primityvaus kaulinio audinio formavimosi židinių.

Kraujavimas operacijos metu paprastai būna nedidelis.

Instrumentiniai tyrimai

Radiologiškai nustatomos heterogeninės struktūros dariniai su įvairaus dydžio cistomis (heterogeniškumas atsiranda dėl daugybės nušvitimo sričių su aiškiais kontūrais). Auglio išorinės sienelės ir kauliniai tilteliai yra labai tankios konsistencijos (kaip dramblio kaulo).

ENT organų fibrozinės displazijos diferencinė diagnostika

Jis atliekamas su gerybiniais ir piktybiniais žandikaulių srities navikais, uždegiminio ir trauminio pobūdžio hiperplaziniais procesais, Langerhanso ląstelių histiocitoze, paranalinių sinusų ir smilkinkaulio uždegiminėmis ligomis.

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Atsižvelgiant į gretimų anatominių struktūrų pažeidimus, rekomenduojama konsultuotis su oftalmologu ir audiologu.

ENT organų fibrozinės displazijos gydymas

Gydymo tikslai

Veido skeleto ir kaukolės deformacijos pašalinimas švelniausiu chirurginės intervencijos variantu vaikams – atsižvelgiant į nuolatinį kaukolės kaulų augimą ir vystymąsi.

Indikacijos hospitalizacijai

Progresuojanti veido ir kaukolės deformacija, fibrozinės displazijos pūliavimo požymiai.

Nemedikamentinis gydymas

Jie to nedaro.

Vaistiniai sausainiai

Vitaminai, bendras stiprinimas ir imunokorekcinis gydymas.

Chirurginis gydymas

Pagrindinis vaidmuo skiriamas chirurginiam ligos gydymui. Vaikystėje labiau pateisinamas švelniausias chirurginės intervencijos pobūdis ir apimtis: skaidulinės displazijos pašalinimas sveikuose audiniuose galimas mažesniu tūriu – atsižvelgiant į nuolatinį veido skeleto ir kaukolės kaulų augimą ir formavimąsi. Suaugusiesiems dažniausiai atliekama visiška pažeisto kaulo rezekcija, po kurios atliekama plastinė rekonstrukcija.

Chirurginės intervencijos indikacijos yra deformacijos buvimas, funkciniai sutrikimai ir polinkis į progresuojantį augimą be displazinio audinio brendimo požymių. Nustatant paciento gydymo taktiką ir chirurginės intervencijos apimtį, atsižvelgiama į fibrozinės displazijos morfologinį tipą.

Vaiko augimo laikotarpiu, nesant intensyvaus augimo ir komplikacijų, stengiamasi, kiek įmanoma, susilaikyti nuo chirurginio gydymo. Esant ryškiam veido pokyčiui, sukeliančiam jo subjaurojimą, pūliavimą dėl fibrozinės displazijos audinių trofizmo pažeidimo, ypač stabilizuotos patologinės būklės laikotarpiu, nurodoma chirurginė intervencija – naviko tipo darinio pašalinimas ir veido formos atkūrimas. Tai taip pat padeda išvengti patologinio proceso pūliavimo. Naviko ertmė atidaroma kaltu, o patologinis audinys pašalinamas iki sveiko kaulo ribų.

Tolesnis valdymas

Ilgalaikis otolaringologo stebėjimas, siekiant laiku diagnozuoti uždegimo požymius ir osteodisplastinio augimo progresavimą,

Prognozė

Ankstyva radikali chirurginė intervencija garantuoja sėkmę tik tuo atveju, jei atsižvelgiama į proceso morfologinę struktūrą.

ENT organų fibrozinės displazijos prevencija

Sunku, nes etiologija nežinoma.

[ 1 ]