XII faktorius (Hageman)

XII faktoriaus aktyvumo kraujo plazmoje referencinės vertės (norma) yra 65–150 %.

XII faktorius, dar žinomas kaip Hagemano faktorius, yra svarbus žmogaus kraujo krešėjimo sistemos komponentas. Faktorius buvo pavadintas Johno Hagemano, paciento, kuriam 1955 m. buvo nustatytas šio faktoriaus trūkumas, dėl kurio laboratoriniai tyrimai parodė, kad jo kraujas kreša ilgiau, vardu. Nepaisant to, Hagemanui ir kitiems žmonėms, kuriems trūksta XII faktoriaus, nėra padidėjusio polinkio kraujuoti, o tai rodo unikalų jo vaidmenį kraujo krešėjimo procese.

XII faktorius yra pirmtakas (prozimogenas), kuris aktyvuojamas kontaktuojant su pažeistais paviršiais arba išorinėmis medžiagomis, pavyzdžiui, neigiamai įkrautais paviršiais. Aktyvuotas XII faktorius inicijuoja reakcijų kaskadą, dėl kurios susidaro aktyvi serino proteazė – XIIa faktorius. XIIa faktorius atlieka pagrindinį vaidmenį inicijuojant vidinį kraujo krešėjimo sistemos kelią, aktyvuojant prekalikreino ir kininogeno sistemas bei sąveikaujant su fibrinolizės ir komplemento sistemomis, o tai pabrėžia jo svarbą uždegiminiuose ir reparaciniuose procesuose organizme.

Įdomu tai, kad su XII faktoriumi susiję sutrikimai retai sukelia kliniškai reikšmingas būkles. XII faktoriaus trūkumas, skirtingai nei kitų krešėjimo faktorių trūkumas, nėra susijęs su padidėjusia kraujavimo rizika. Tačiau kai kurie tyrimai parodė, kad XII faktoriaus sutrikimai gali turėti įtakos trombozės, uždegiminių būklių ir kai kurių kitų patologinių procesų rizikai, nors šių ryšių mechanizmai nėra iki galo išaiškinti.

Klinikinėje praktikoje XII faktoriaus lygio analizė gali būti skiriama tiriant kraujo krešėjimo sutrikimų priežastis, taip pat atliekant išsamų hemostazės įvertinimą prieš chirurgines intervencijas arba esant įtarimui dėl kraujo krešėjimo sutrikimo.

XII faktorius (Hagemano) yra sialoglikoproteinas, aktyvuojamas kolageno, sąlyčio su svetimkūniu, adrenalino ir daugelio proteolitinių fermentų (ypač plazmino). XII faktorius inicijuoja intravaskulinę koaguliaciją; be to, XIIa faktorius plazmos prekalikreinus paverčia kalikreinais. Aktyvus XII faktorius veikia kaip fibrinolizės aktyvatorius.

XII faktoriaus trūkumui būdingas padidėjęs krešėjimo laikas ir DATL be kraujavimo požymių. Klinikinėje praktikoje XII faktoriaus aktyvumo tyrimas pirmiausia naudojamas įgimtam jo trūkumui nustatyti. XII faktoriaus trūkumą reikėtų įtarti, kai krešėjimo laikas ir DATL yra žymiai padidėję. Daugeliu atvejų Hagemano defektas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Yra griežtas ryšys tarp kraujo krešėjimo sutrikimo laipsnio ir XII faktoriaus trūkumo: esant sunkiam hipokoaguliacijos laipsniui, šio faktoriaus aktyvumo lygis plazmoje neviršija 2 % ir dažnai yra mažesnis nei 1 %; esant vidutinio sunkumo krešėjimo sutrikimui, jis svyruoja nuo 3 iki 9 %. Jei XII faktoriaus aktyvumas plazmoje yra 10 % ar daugiau, krešėjimo laikas, DATL ir kiti tyrimai yra normalūs.

Įgytas XII faktoriaus trūkumas apibūdina DIC sukeltą vartojimo koagulopatiją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]