Fibroelastozė

Terminas „fibroelastozė“ medicinoje reiškia kūno jungiamojo audinio pokyčius, apimančius vidaus organų ir kraujagyslių paviršių, nes sumažėjo elastinių pluoštų augimas. Šiuo atveju organų ir jų struktūrų sienos sustorėja, o tai būtinai veikia gyvybiškai svarbių kūno sistemų veikimą, ypač širdies ir kraujagyslių ir kvėpavimo sistemų sistemas. Tai savo ruožtu lemia paciento gerovės pablogėjimą, ypač fizinio krūvio metu, darant įtaką gyvenimo kokybei ir trukmei.

Epidemiologija

Apskritai, ligos, kurias lydi jungiamojo audinio pokyčiai, dėl kurių sustorėja membranos ir vidaus organų septa, galima suskirstyti į 2 grupes: širdies fibroelastozę ir plaučių fibroelastozę. Širdies patologija gali būti įgimta ir įgyta, nes plaučių forma liga mes kalbame apie įgytą ligą.

Plaučių fibroelastozė pradeda vystytis vidutiniame amžiuje (arčiau 55–57 metų), nors pusę atvejų ligos kilmė turėtų būti ieškoma vaikystėje. Jam būdingas „lengvas“ intervalas, kai nėra ligos simptomų. Šiuo atveju liga neturi jokios seksualinės nuostatos ir gali vienodai paveikti tiek moteris, tiek vyrus. Šią gana retą patologiją būdingi pleuros audinių ir parenchimos (funkcinės ląstelės) pokyčiai plaučiuose, daugiausia plaučių viršutinėje skiltyje. Kadangi ligos etiologija ir patogenezė išlieka neaiški, liga priskiriama idiopatinėms patologijoms. Remiantis medicinine terminija, ji vadinama „pleuroparenchimatozine fibroelastozė“. [1]

Širdies fibroelastozė yra apibendrintas širdies membranų patologijos pavadinimas, kuriam būdingas jų sustorėjimo ir sumažėjęs funkcionalumas. Įgimtos patologijos formos būdingos difuziniam (plačiai paplitusiam) vidiniam širdies gleivinui. Tai yra plonas jungiamasis audinys, išklotas širdies (jos departamentų) ertmėje ir sudarantis jo vožtuvus.

Suaugusiems pacientams dažniausiai diagnozuojama židininė ligos forma, kai vidinis širdies paviršius yra taip, tarsi padengtas stipresnio ir storesnio audinio pleistrais (tai gali apimti ne tik apaugusius pluoštus, bet ir trombozines mases).

Pusėje širdies fibroelastozės atvejų, ne tik širdies siena, bet ir vožtuvai (bicuspidinis mitralas tarp prieširdžio ir skilvelio, trikampio aortos tarp kairiojo skilvelio ir aortos, plaučių tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos) tampa storesnė. Tai savo ruožtu gali pakenkti vožtuvo funkcijai ir susiaurinti arterinę angą, kuri jau yra maža, palyginti su kitomis širdies ertmėmis.

Endokardo fibroelastozė medicininėje terminijoje vadinama endokardo fibroelastoze (prenatalinė fibroelastozė, endokardinė sklerozė, vaisiaus endokarditas ir kt.). Tačiau gana dažnai procese taip pat gali dalyvauti vidurinis širdies membranos raumenų sluoksnis. [2]

Miokardo anomalijos (raumeningas širdies sluoksnis, susidedantis iš kardiomiocitų), genų mutacijos ir sunkūs infekciniai procesai gali sukelti plačiai paplitusią fibroelastozės formą, kai procese dalyvauja ne tik endokardas, bet ir miokardis. Paprastai displastiniai endokardo procesai, kuriuos sukelia įvairios priežastys, vyksta jo kontakto su raumenų apvalkalu sienoje, pažeidžiant šio sluoksnio susitraukimą. Kai kuriais atvejais net vidinio sluoksnio įsitvirtinimas į miokardą, kardiomiocitų pakeitimas fibroblastais ir pluoštais, kurie daro įtaką nervų impulsų laidumui ir ritmiškam širdies veikimui.

Suspaudimas sutirštėjusio kraujagyslių miokardo metu širdies membranos store pablogėja miokardo mityba (miokardo išemija), o tai savo ruožtu gali sukelti širdies raumenų audinio nekrozę.

Endokardo fibroelastozė su širdies miokardo dalyvavimu vadinama subendokardo arba endomiookardo fibroelastoze.

Remiantis statistika, daugumai šios retos ligos atvejų (tik 0,007% viso naujagimių skaičiaus) diagnozuota kairiojo širdies skilvelio fibroelastozė, nors kai kuriais atvejais procesas taip pat tęsiasi iki dešiniojo skilvelio ir prieširdžių, įskaitant vožtuvus, kurie juos skiria.

Širdies fibroelastozę dažnai lydi didelių vainikinių kraujagyslių pažeidimai, taip pat padengti jungiamuoju audiniu. Suaugus, jis dažnai būna progresuojančios kraujagyslių aterosklerozės fone.

Liga dažniau pranešama atogrąžų Afrikos šalyse tarp gyventojų, turinčių žemą gyvenimo lygį, kuriai patinka prasta mityba, dažni infekcijos ir tam tikri maisto produktai bei augalai.

Endokardo sustorėjimas taip pat pastebimas paskutiniame Lefflerio fibroplastinio endokardito etape, turinčiame daugiausia įtakos vidutinio amžiaus vyrams. Šios ligos patogenezė taip pat yra susijusi su infekciniais agentais, kurie sukelia sunkios eozinofilijos vystymąsi, kuri labiau būdinga vidinėms parazitinėms infekcijoms. Šiuo atveju kūno audiniai (visų pirma širdies raumenys ir smegenys) pradeda patirti deguonies (hipoksijos) trūkumą. Nepaisant širdies fibroelastozės ir Leffterio pluoštinio endokardito simptomų panašumo, gydytojai mano, kad jie yra visiškai skirtingos ligos.

Priežastys Fibroelastozė

Fibroelastozė reiškia gyvybinių organų jungiamojo audinio pokyčius: širdį ir plaučius, kuriuos lydi organų disfunkcija ir daro įtaką paciento išvaizdai ir būklei. Liga gydytojams buvo žinoma dešimtmečius. Vidinės širdies membranos fibroelastozė (endokarda) buvo aprašyta XVIII amžiaus pradžioje, apie panašius plaučių pokyčius pradėjo kalbėti 2 su puse šimtmečio vėliau. Nepaisant to, gydytojai nepasiekė galutinio susitarimo dėl patologinio jungiamojo audinio pervargimo priežasčių.

Lieka neaišku, kas tiksliai sukelia jungiamųjų skaidulų augimo ir vystymosi sutrikimą. Tačiau mokslininkai nustatė tam tikrus tokių pokyčių rizikos veiksnius, laikydami juos įmanomomis (bet ne galutinėmis) ligos priežastis.

Taigi, esant plaučių fibroelastozės, kuri laikoma subrendusių žmonių liga, patogenezėje, ypatingas vaidmuo priskiriamas pasikartojantiems organo infekciniams pažeidimams, kurie yra pusei pacientų. Infekcijos išprovokuoja plaučių ir pleura audinių uždegimą ir užsitęsė uždegimas jų fibrozinei transformacijai.

Kai kuriems pacientams jų šeimoje yra fibroelastozės, o tai rodo paveldimą polinkį. Jų organizme randami nespecifiniai autoantikūnai, kurie išprovokuoja ilgalaikius nenustatytos etiologijos uždegiminius procesus.

Manoma, kad plaučių audinio fibrozinius pokyčius gali sukelti gastroezofaginio refliukso liga. Nors ši nuoroda greičiausiai bus netiesioginė. Taip pat manoma, kad fibroelastozės rizika taip pat yra didesnė tiems, sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis ar plaučių tromboze.

Plaučių fibroelastozė jauname ir jauname amžiuje nėštumo metu gali priminti save. Paprastai liga slepiasi maždaug 10 ar daugiau metų, tačiau ji gali pasireikšti anksčiau, galbūt dėl padidėjusio būsimos motinos kūno ir hormoninių pokyčių kiekio, tačiau dar nėra tikslaus paaiškinimo. Nepaisant to, toks ligos vystymosi modelis buvo pastebėtas 30% tiriamų reprodukcinio amžiaus pacientų.

Pats nėštumas negali sukelti ligos, tačiau jis gali pagreitinti įvykių vystymąsi, o tai yra labai liūdna, nes ligos mirtingumas yra labai didelis, o gyvenimo trukmė fibroelastozėje yra mažai.

Širdies fibroelastozė daugeliu atvejų gali būti priskiriama vaikų ligoms. Įgimta patologija nustatoma jau 4–7 mėnesių vaisiaus prenataliniu laikotarpiu, tačiau diagnozę galima patvirtinti tik po vaiko gimimo. Šios ligos formos patogenezėje atsižvelgiama į keletą galimų neigiamų veiksnių: motinos užkrečiamos uždegiminės ligos, perduodamos vaisiui, anomalijoms vystytis širdies membranoms, sutrikus kraujo tiekimui iš širdies audinių, genetinių mutacijų, deguonies trūkumo.

Manoma, kad tarp infekcijų didžiausias patogenetinis indėlis į širdies fibroelastozės vystymąsi daro virusais, nes jie yra įterpti į kūno ląsteles, sunaikina jas, pakeiskite audinių savybes. Neformuota vaisiaus imuninė sistema negali suteikti jam apsaugos nuo šių patogenų, skirtingai nei būsimos motinos imunitetas. Pastarasis gali nepatirti virusinės infekcijos pasekmių, o vaisiaus perkeltoje intrauterine infekcija gali išprovokuoti įvairių anomalijų atsiradimą.

Kai kurie mokslininkai mano, kad lemiamą vaidmenį infekcinės fibroelastozės formos patogenezėje vaidina infekcija, paveikianti vaisiui iki 7 mėnesių amžiaus. Po to tai gali sukelti tik uždegiminę širdies ligą (miokarditas, endokarditas).

Širdies membranų ir vožtuvų vystymosi anomalijas gali išprovokuoti uždegiminis procesas arba netinkamos autoimuninės reakcijos, pagal kurias imuninės sistemos ląstelės pradeda pulti pačios kūno ląsteles.

Genų mutacijos sukelia netinkamą jungiamojo audinio vystymąsi, nes genuose yra informacijos apie baltymų struktūrų struktūrą ir elgesį (ypač kolageno ir elastino baltymus).

Širdies audinių hipoksija ir išemija gali būti nenormalios širdies vystymosi pasekmė. Šiuo atveju mes kalbame apie antrinę fibroelastozę, kurią sukėlė įgimta širdies liga (CHD). Tai apima tokias anomalijas, sukeliančias obstrukciją (sutrikusio širdies ir jos indų patencijos):

• Aortos stenozė ar susiaurėjimas šalia vožtuvo,
• Aortos koarktacija ar segmentinis susiaurėjimas jos arkos sankryžoje ir mažėjančioje sekcijoje,
• Atrezija arba natūralios angos nebuvimas aortoje,
• Širdies audinio (dažniausiai kairiojo skilvelio, rečiau dešiniojo skilvelio ir prieširdžių) išsivystymas, kuris daro įtaką širdies siurbimo funkcijai.

Manoma, kad nėštumo toksikozė taip pat gali būti predisponuojantis vaisiaus fibroelastozės veiksnys.

Pogimdyminiu laikotarpiu širdies fibroelastozės vystymąsi gali skatinti organų membranų, hemodinaminių sutrikimų, dėl traumos, kraujagyslių trombolizmo ir geležies metabolizmo sutrikimų, hemochridozės, hemochridozės, hemochridozės, hemochridozės, hemochridozės, hemochridozės, hemochridozės, hemochridozės, hemochrozės, hemochridozės. Tos pačios priežastys sukelia ligos vystymąsi suaugusiesiems.

Pathogenesis

Jungiamasis audinys yra ypatingas žmogaus kūno audinys, kuris yra beveik visų organų dalis, tačiau jis nėra aktyviai susijęs su jų funkcijomis. Jungiamasis audinys priskiriamas atraminei ir apsauginei funkcijai. Tai, kad susideda iš savotiško skeleto (skeleto, stromos) ir ribojant organo funkcines ląsteles, jis suteikia savo galutinę formą ir dydį. Turėdamas pakankamą stiprumą, jungiamasis audinys taip pat apsaugo organo ląsteles nuo sunaikinimo ir sužalojimų, užkerta kelią patogenų įsiskverbimui, naudojant specialias makrofagų ląsteles, sugeria pasenusias struktūras: negyvų audinių ląsteles, svetimus baltymus, panaudotus kraujo komponentus ir kt.

Šis audinys gali būti vadinamas pagalbiniu, nes jame nėra ląstelių elementų, užtikrinančių tam tikro organo funkcionalumą. Nepaisant to, jo vaidmuo gyvybiškai svarbioje kūno veikloje yra gana didelis. Būdamas kraujagyslių apvalkalų dalis, jungiamasis audinys užtikrina šių konstrukcijų saugumą ir funkcionalumą, dėka, kuri aplinkinių kūno aplinkos aplinkinių audinių mityba ir kvėpavimas (trofinis).

Yra keletas jungiamųjų audinių rūšių. Vidiniai organai dengiantys apvalkalai vadinami laisvu jungiamuoju audiniu. Tai pusiau skysta, bespalvinė medžiaga, kurioje yra banguotų kolageno skaidulų ir tiesių elastino skaidulų, su įvairių tipų ląstelėmis, išsibarsčiusiomis atsitiktinai. Kai kurios iš šių ląstelių (fibroblastų) yra atsakingos už pluoštinių struktūrų susidarymą, kitos (endoteliocitai ir stiebo ląstelės) sudaro permatomą jungiamojo audinio matricą, o kitas (heparinas, histaminas), kiti (makrofagai) suteikia fagocitozę ir kt.

Antrasis pluoštinio audinio tipas yra tankus jungiamasis audinys, kuriame nėra daug atskirų ląstelių, kurios savo ruožtu yra padalinta į baltą ir geltoną audinį. Baltą audinį sudaro tankiai supakuoti kolageno pluoštai (raiščiai, sausgyslės, periosteum) ir geltonojo audinio, susideda iš chaotiškai susipynusių elastino pluoštų su fibroblastais (raiščiais, kraujagyslių apvalkalais, plaučiais).

Jungiamieji audiniai taip pat apima: kraujo, riebalų, kaulų ir kremzlės audinius, tačiau mes jų dar nesidomi, nes, kalbant apie fibroelastozę, reiškia pluoštinių struktūrų pokyčius. O elastiniuose ir elastiniuose pluoštuose yra tik laisvų ir tankių jungiamųjų audinių.

Fibroblastų sintezė ir iš jų jungiamųjų audinių pluoštų susidarymas yra reguliuojamas smegenų lygyje. Tai užtikrina jo charakteristikų pastovumą (stipris, elastingumas, storis). Jei dėl tam tikrų patologinių priežasčių sutrikdo pagalbinio audinio sintezė ir vystymasis (didėja fibroblastų skaičius, jų „elgesys“ keičiasi), didėja stiprių kolageno skaidulų augimas arba elastinių pluoštų augimo pokyčiai (jie lieka trumpi, raukšlėti), o tai lemia Organų apvalkalo savybių pokyčius ir kai kurias vidines struktūras, padengtas jungiamuoju audiniu. Jie tampa storesni nei būtini, tankesni, stipresni ir neelastiškesni, primenantys pluoštinį audinį raiščiuose ir sausgyslėse, kuriems reikia daug pastangų ištempti.

Toks audinys nelabai ištempia, ribojant organo judesius (automatiniai ritminiai širdies ir kraujagyslių judesiai, plaučių dydžio pokyčiai įkvėpimo ir iškvėpimo metu), taigi ir kraujo tiekimo sutrikimai ir kvėpavimo organų organų sutrikimai, ir tai sukelia deguonies trūkumą.

Faktas yra tas, kad kūno tiekimas kraujyje atliekamas širdies dėka, kuri veikia kaip siurblys, ir du kraujotakos apskritimai. Mažas kraujotakos ratas yra atsakingas už kraujo tiekimą ir keitimosi dujomis plaučiuose, iš kurių deguonis su kraujo tėkme yra tiekiamas į širdį, iš ten į didelį kraujotakos ratą ir plinta visame kūne, kvėpuodamas organų ir audinių kvėpavimu.

Elastinis apvalkalas, ribojantis širdies raumens susitraukimą, sumažina širdies funkcionalumą, kuris nėra toks aktyvus siurbiant kraują, ir kartu su juo deguonimi. Jei plaučių fibroelastozė yra sutrikdyta, jų ventiliacija (osigenacija), akivaizdu, kad mažiau deguonies pradeda patekti į kraują, kuris, net esant normaliai širdies funkcijai, prisidės prie audinių ir organų deguonies badavimo (hipoksijos). [3]

Simptomai Fibroelastozė

Širdies ir plaučių fibroelastozė yra dviejų rūšių liga, kuriai būdinga sutrikusio pluošto sintezė jungiamojo audinio metu. Jie turi skirtingas lokalizacijas, tačiau abu gali pavojų gyvybei, nes jie yra susiję su progresuojančia ar sunkia širdimi ir kvėpavimo nepakankamumu.

Plaučių fibroelastozė yra reta šio svarbaus kvėpavimo sistemos organo intersticinių ligų rūšis. Tai apima lėtines plaučių parenchimos patologijas su alveolinių sienų pažeidimais (uždegimas, jų struktūros ir struktūros sutrikimas), vidinis plaučių kapiliarų gleivinė ir kt. Fibroelastozė dažnai laikoma ypatinga reta progresuojančios pneumonijos forma, tendencija imtis fibrozinių plaučių ir pleurų audinių pokyčių.

Ligą beveik neįmanoma aptikti pačioje pradžioje, nes maždaug 10 metų ji niekaip negali priminti. Šis laikotarpis vadinamas šviesos intervalu. Patologinių pokyčių, kurie dar neturi įtakos plaučių tūriui ir dujų mainams, pradžia gali būti nustatyta netyčia, atliekant išsamų plaučių tyrimą, susijusį su kita kvėpavimo sistemos ar traumos liga.

Liga pasižymi lėtu simptomų progresavimu, todėl pirmosios ligos apraiškos gali būti žymiai atidėtos laiku nuo jos pradžios. Simptomai pablogėja palaipsniui.

Kosulys ir didėjantis dusulys yra pirmieji ligos požymiai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį. Šie simptomai dažnai yra kvėpavimo takų ligos pasekmė, todėl ilgą laiką gali būti susiję su šalčiu ir jo padariniais. Duspas dažnai suvokiamas kaip širdies sutrikimas arba su amžiumi susiję pokyčiai. Tačiau liga diagnozuojama žmonėms, artėjantiems prie senatvės.

Klaidas gali padaryti tiek pacientai, tiek gydytojai, kurie juos tiria, o tai lemia vėlyvą pavojingą ligą aptikti. Verta atkreipti dėmesį į kosulį, kuris fibroelastozėje yra neproduktyvus, tačiau jo ne stimuliuoja mukolititikai ir vyskupas, tačiau jį kontroliuoja kosulio slopintojai. Ilgalaikis tokio pobūdžio kosulys yra būdingas plaučių fibroelastozės simptomas.

Dusulį sukelia progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas dėl alveolių sienų ir pleuros sustorėjimo, plaučių alveolių ertmių tūrio ir skaičiaus sumažėjimas (organų parenchima matoma rentgeno rentgenoje korio pavidalu). Simptomas sustiprėja veikiant fiziniam krūviui, pirmiausia reikšmingas, o paskui net mažas. Ligai progresuojant, ji pablogėja, o tai tampa paciento negalios ir mirties priežastis.

Fibroelastozės progresavimas lydi bendrosios būklės pablogėjimą: hipoksija sukelia silpnumą ir galvos svaigimą, kūno svorio sumažėjimą (vystosi anoreksija), nagų falangai keičiasi kaip būgnai, oda tampa blyški, atrodo skaudžiai.

Pusė pacientų turi nespecifinius simptomus dėl sunkumų kvėpavimo ir krūtinės skausmo, būdingų pneumotoraksui (dujų kaupimasis pleuros ertmėje). Ši anomalija taip pat gali atsirasti dėl traumos, pirminių ir antrinių plaučių ligų, netinkamo gydymo, todėl pagal ją neįmanoma nustatyti diagnozės.

Širdies fibroelastozei ir plaučių jungiamojo audinio augimo patologijai, kuriai būdinga: blyški oda, svorio metimas, silpnumas, kuris dažnai turi ataką panašų pobūdį, dusulį. Taip pat gali būti nuolatinė subfebriška temperatūra be šalčio ar infekcijos požymių.

Daugeliui pacientų pasikeičia kepenų dydis. Jis padidėja be disfunkcijos simptomų. Taip pat įmanomas kojų, veido, rankų ir sakralinio regiono patinimas.

Manoma, kad būdingas ligos pasireiškimas padidina kraujotakos nepakankamumą, susijusį su širdies disfunkcija. Šiuo atveju tachikardija (padidėjęs širdies plakimas, dažnai derinamas su aritmijomis), dusulys (įskaitant, jei nėra fizinio krūvio), audinių cianozė (mėlyna spalva, kurią sukelia karboksihemoglobino kaupimasis, t. Y. Diagnozuotas kraujo kaupimasis, todėl dujos, t. Y. Diagnozuojami, yra hemoglobino junginys su anglies dioksidu, o tai reiškia, kad sumažėjo kraujyje ir tenka dujoms.

Tuo pačiu metu simptomai gali atsirasti iškart po vaiko, turinčio šią patologiją, ir kurį laiką. Vyresniems vaikams ir suaugusiems žmonėms sunkaus širdies nepakankamumo požymiai paprastai atsiranda kvėpavimo takų infekcijos, kuri veikia kaip trigeris, fone. [4]

Fibroelastozė vaikams

Jei plaučių fibroelastozė yra suaugusiųjų liga, dažnai pradedant vaikystėje, tačiau ilgą laiką apie save neprimena, ši širdies endokardo patologija dažnai atsiranda prieš kūdikio gimimą ir paveikia jo gyvenimą nuo pirmųjų gimimo akimirkų. Ši reta, bet sunki patologija sukelia sunkiai ištaisyti kūdikių širdies nepakankamumą, iš kurių daugelis miršta per 2 metus. [5]

Endokardo fibroelastozė naujagimiuose daugeliu atvejų yra patologinių procesų, vykstančių kūdikio kūne, rezultatas, kol dar būnant gimdoje. Infekcijos, gautos iš motinos, genetinės mutacijos, širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi anomalijos, paveldimos metabolinės ligos - visa tai, pasak mokslininkų, gali sukelti širdies membranų jungiamojo audinio pokyčius. Ypač jei 4–7 mėnesių vaisius tuo pačiu metu veikia dviem ar daugiau veiksnių.

Pavyzdžiui, širdies ir vainikinių kraujagyslių anomalijų derinys (stenozė, atrezija, aortos koartista, nenormalus miokardo ląstelių vystymasis, endokardo silpnumas ir kt.), Padedant audinių išemijai, kartu su uždegiminiu procesu, nes infekcija praktiškai palieka vaiką daugiau ar mažiau gyvavimo. Jei organo vystymosi trūkumai vis tiek gali būti greitai ištaisyti, progresuojančią fibroelastozę galima tik sulėtinti, bet ne išgydyti.

Vaisiaus širdies fibroelastozė paprastai aptinkama jau nėštumo metu per antrą - trečiąjį trimestro ultragarsą. Ultragarsinė ir echokardiografija 20–38 savaičių parodė hiperechogeniškumą, o tai rodo endokardo sustorėjimą ir sustorėjimą (dažniau difuziškai, rečiau židinio), širdies dydžio ir formos pokyčius (organas padidėja ir padidėja ir yra rutulio ar kulkos formos, vidinės struktūros). [6]

30–35% atvejų fibroelastozė buvo nustatyta prieš 26 nėštumo savaites, 65–70%-vėlesniu laikotarpiu. Daugiau nei 80% naujagimių fibroelastozė derinama su obstrukciniais širdies defektais, t. Y. Tai yra antrinis, nepaisant ankstyvo aptikimo. Kairiojo skilvelio hiperplazija buvo aptikta pusei sergančių vaikų, o tai paaiškina aukštą šios širdies struktūros fibroelastozės paplitimą. Aortos ir jos vožtuvo patologijos, aptiktos trečdaliui vaikų, sergančių endokardo pervargimu, taip pat lemia kairiojo skilvelio kameros padidėjimą (išsiplėtimą) ir jo funkcionalumo sutrikimą.

Kai širdies fibroelastozė patvirtinama instrumentiniu požiūriu, gydytojai rekomenduoja nutraukti nėštumą. Beveik visi gimę vaikai, kurių motinos atsisakė medicininio aborto, patvirtino ligos požymius. Širdies nepakankamumo simptomai, būdingi fibroelastozei, atsiranda per metus (retai 2–3 gyvenimo metais). Vaikams, sergantiems kombinuota ligos forma, širdies nepakankamumo požymiai nustatomi nuo pirmųjų gyvenimo dienų.

Įgimtos pirminės ir kombinuotos fibroelastozės formos vaikams dažniausiai būna sparčiai veikiančios stipraus širdies nepakankamumo vystymosi kursą. Ilgą sveikatą rodo mažas aktyvumas, vaiko letargija, krūties atsisakymas dėl greito nuovargio, prasto apetito, padidėjusio prakaitavimo. Visa tai lemia tai, kad vaikas gerai nepriauga svorio. Kūdikio oda yra skausmingai blyški, kai kurie - su melsvu atspalviu, dažniausiai Nasolabialinio trikampio srityje.

Yra prasto imuniteto požymių, todėl tokie vaikai dažnai ir greitai sugauna kvėpavimo takų infekcijas, apsunkinančios situaciją. Kartais pirmosiomis gyvenimo dienomis ir mėnesiais vaikui nėra diagnozuojami kraujotakos sutrikimai, tačiau dažnos infekcijos ir plaučių ligos tampa stazinio širdies nepakankamumo sukėlėju.

Papildomi naujagimių ir kūdikių, įtariamų ar anksčiau diagnozuotos fibroelastozės, sveikatos tyrimai parodė žemą kraujospūdį (hipotenziją), padidėjusį širdies dydį (kardomegaliją), prislopintus širdies apžiūros tonus, kartais sistolinį murmėjimą, būdingą mitralinio vožtuvo nepakankamumui, tachikardijai ir dipsijai. Plaučių klausymas parodo švokštimą, rodantį spūstis.

Endokardo kairiojo skilvelio pažeidimas dažnai susilpnina širdies raumenų sluoksnį (miokardą). Normalų širdies ritmą sudaro du ritmiškai kintantys tonai. Fibroelastozėje gali atsirasti trečias (o kartais ir ketvirtasis) tonas. Šis patologinis ritmas yra gerai girdimas ir primena trijų taktų arklio galopą, todėl jis vadinamas galop ritmu.

Kitas mažų vaikų fibroelastozės simptomas gali būti laikomas širdies kupros atsiradimu. Faktas yra tas, kad vaiko šonkauliai ankstyvajame pogimdyminiame laikotarpyje išlieka neo-esteale ir yra atstovaujami kremzlinio audinio. Padidėjęs širdies dydis lemia tai, kad ji pradeda spausti „minkštus“ šonkaulius, dėl kurių jie lenkia ir įgauna nuolatinę sulenktą į priekį formą (širdies kupros). Suaugusiesiems, sergantiems fibroelastoze, širdies kupė nesusipažįsta dėl šonkaulio kaulo stiprumo ir standumo, net jei visos širdies struktūros padidinamos.

Pats širdies kupros susidarymas rodo tik įgimtą širdies defektą, nenurodant jo pobūdžio. Bet kokiu atveju tai yra susijęs su širdies ir jo skilvelių dydžio padidėjimu.

Edemos sindromas fibroelastozėje vaikams retai diagnozuojamas, tačiau daugelis kūdikių turi išsiplėtusias kepenis, kurios pradeda išsikiša vidutiniškai 3 cm atstumu nuo šonkaulio arkos krašto.

Jei įgyjama fibroelastozė (pvz., Dėl širdies gleivinės uždegiminių ligų), klinikinis vaizdas dažniausiai lėtai progresuoja. Kurį laiką simptomai negali būti, tada yra švelnūs širdies disfunkcijos požymiai, kai dusulys mankštos metu, padidėjęs širdies ritmas, greitas nuovargis ir žema fizinė ištvermė. Šiek tiek vėliau kepenys pradeda plėsti, atsiranda edema ir galvos svaigimo burtai.

Visi įgytos fibroelastozės simptomai yra nespecifiniai, todėl sunku diagnozuoti ligą, primenant kardiomiopatijas ar kepenų ir inkstų ligas. Liga dažniausiai diagnozuojama sunkaus širdies nepakankamumo stadijoje, o tai neigiamai veikia gydymo rezultatus.

Komplikacijos ir pasekmės

Reikėtų sakyti, kad širdies ir plaučių fibroelastozė yra sunkios patologijos, kurios eiga priklauso nuo skirtingų aplinkybių. Įgimtiniai širdies defektai, kuriuos chirurginiu būdu galima pataisyti ankstyvame amžiuje, labai apsunkina situaciją, tačiau vis dar yra gana didelė mirties rizika (apie 10%).

Manoma, kad kuo ankstesnė liga išsivysto, tuo sunkesnės jos pasekmės. Tai patvirtina faktas, kad įgimta fibroelastozė daugeliu atvejų turi žaibą ar ūmų eigą, greitai progresuojant širdies nepakankamumui. Ūmaus CH vystymasis jaunesniems nei 6 mėnesių vaikui laikomas prastu prognostiniu ženklu.

Tokiu atveju gydymas negarantuoja visiško širdies funkcijos atsigavimo, o tik slopina širdies nepakankamumo simptomų progresavimą. Kita vertus, per pirmuosius dvejus kūdikio gyvenimo metus mirties nebuvimas lemia mirtį.

Jei širdies nepakankamumas aptiktas per pirmąsias kelias kūdikio gyvenimo dienas ar mėnesius, tikėtina, kad kūdikis negyvens savaitę. Atsakymas į gydymą skiriasi tarp vaikų. Nesant terapinio poveikio, beveik nėra vilties. Tačiau teikiant pagalbą sergančio vaiko gyvenimo trukmė yra trumpa (nuo kelių mėnesių iki kelerių metų).

Chirurginė intervencija ir įgimtų širdies defektų, sukeliančių fibroelastozę, pataisa paprastai pagerina paciento būklę. Sėkmingai chirurgiškai gydant kairiojo širdies skilvelio hiperplaziją ir įvykdžius gydytojo reikalavimus, liga gali įgyti gerybinį kursą: širdies nepakankamumas turės lėtinį kursą be progresavimo požymių. Nors tokiam rezultatui nėra vilties.

Kalbant apie įgytą širdies fibroelastozės formą, ji greitai įgyja lėtinę kursą ir pamažu progresuoja. Gydymas narkotikais gali sulėtinti procesą, bet jo nesustabdyti.

Plaučių fibroelastozė, neatsižvelgiant į tai, kad po šviesos laikotarpio pradeda greitai vykti organo parenchimos ir membranų pokyčių laikas, pradeda greitai vykti ir per porą metų iš tikrųjų žudo žmogų, išprovokuodamas stiprų kvėpavimo nepakankamumą. Liūdna yra tai, kad veiksmingi ligos gydymo metodai dar nebuvo sukurti. [7]

Diagnostika Fibroelastozė

Endomiookardo fibroelastozė, kurios simptomai dažniausiai nustatomi ankstyvame amžiuje, yra įgimta liga. Jei mes pašaliname tuos retus atvejus, kai liga pradėjo vystytis vyresnėje vaikystėje ir pilnametystėje kaip traumos ir somatinių ligų komplikacija, patologiją galima aptikti prenataliniu laikotarpiu, t. Y. Prieš gimdymą.

Gydytojai mano, kad patologiniai endokardinių audinių pokyčiai, vaisiaus širdies formos pokyčiai ir kai kurie jo darbo bruožai, būdingi fibroelastozei, gali būti aptikti jau 14 nėštumo savaičių. Tačiau tai vis dar yra gana nedidelis laikotarpis ir negalima atmesti, kad liga gali pasireikšti šiek tiek vėliau, arčiau trečiojo nėštumo trimestro, o kartais net ir porą mėnesių iki gimdymo. Dėl šios priežasties rekomenduojama atlikti klinikinį ultragarsinį vaisiaus širdies patikrinimą keliomis savaitėmis stebint nėščias moteris.

Dėl kokių požymių gydytojai gali įtarti ligą per kitą ultragarsą? Daug kas priklauso nuo ligos formos. Dažniausiai fibroelastozė diagnozuojama kairiojo skilvelio srityje, tačiau ne visada ši struktūra paaiškėja. Išsiplanuota ligos forma, padidėjus kairiajam širdies skilveliui, lengvai nustatoma atliekant ultragarsinį tyrimą sferine širdies forma, kurios viršūnė yra kairiajame skilvelyje. Tačiau pagrindinis fibroelastozės požymis yra endokardo sustorėjimas, taip pat širdies septa, būdingas šių struktūrų echogeniškumo padidėjimas, kuris nustatomas atliekant specifinį ultragarso tyrimą.

Tyrimas atliekamas naudojant specialią ultragarso įrangą su kardiologijos programomis. Vaisiaus echokardiografija nėra kenksminga motinai ir negimusiam vaikui, tačiau tai leidžia nustatyti ne tik anatominius širdies pokyčius, bet ir nustatyti vainikinių kraujagyslių būklę, kraujo krešulių buvimą juose, širdies membranų storį.

Vaisiaus echokardiografija skiriama ne tik esant anomalijoms aiškinant ultragarsinius rezultatus, bet ir motinos infekcijos (ypač viruso) atveju, galingų vaistų vartojimą, paveldimą polinkį, medžiagų apykaitos sutrikimų buvimą, taip pat giminines širdies vėžių patologijas vyresnio amžiaus vaikams.

Vaisiaus echokardiografija gali būti naudojama nustatant kitas įgimtas fibroelastozės formas. Pavyzdžiui, dešiniojo skilvelio fibroelastozė, plačiai paplitęs procesas, tuo pačiu metu įtraukiantis kairiojo skilvelio ir gretimų struktūrų dalyvavimą: dešiniojo skilvelio, širdies vožtuvai, prieširdžiai, kombinuotos fibroelastozės formos, endomiocardialinės fibroelastozės sutirštėjimu su skilvelio vidine membrana ir dalies dalies dalyvavimas (dažniausiai sujungia su sienelėmis).

Prenataliai aptikta endokardo fibroelastozė turi labai prastą prognozę, todėl gydytojai rekomenduoja nutraukti nėštumą šiuo atveju. Klaidingos diagnozės galimybė neįtraukiama per pakartotinį vaisiaus širdies ultragarsą, kuris atliekamas praėjus 4 savaitėms po pirmojo tyrimo, kuriame paaiškėjo patologija. Akivaizdu, kad galutinis sprendimas dėl nėštumo nutraukimo ar išsaugojimo paliekamas tėvams, tačiau jie turėtų žinoti apie gyvenimą, kurį jie smerkia vaikui.

Endokardo fibroelastozė ne visada aptinkama nėštumo metu, ypač jei atsižvelgiame į tai, kad ne visos būsimos motinos yra registruojamos moterų konsultacijose ir kurioms imamas prevencinė ultragarsinė diagnostika. Vaiko liga jos gimdoje praktiškai neturi įtakos nėščios moters būklei, todėl sergančio kūdikio gimimas dažnai tampa nemalonu staigmena.

Kai kuriais atvejais tiek tėvai, tiek gydytojai sužino apie kūdikio ligą praėjus keliems mėnesiams po kūdikio gimimo. Tokiu atveju laboratoriniai kraujo tyrimai gali nieko neparodyti, išskyrus padidėjusį natrio koncentraciją (hipernatremija). Tačiau jų rezultatai bus naudingi diferencinei diagnozei, kad būtų pašalintos uždegiminės ligos.

Instrumentinė diagnostika yra viltis. Standartinis širdies tyrimas (EKG) nėra ypač atskleidžiamas fibroelastozės atvejais. Tai padeda nustatyti širdies sutrikimus ir širdies raumenų laidumą, tačiau nenurodo tokių funkcionavimo sutrikimų priežasčių. Taigi EKG įtampos pokytis (jaunesniame amžiuje jis paprastai nepakankamai įvertinamas, vyresnio amžiaus - priešingai, per daug aukštai) rodo kardiomiopatiją, kuri gali būti susijusi ne tik su širdies patologijomis, bet ir su metaboliniais sutrikimais. Tachikardija yra kardiologinių ligų simptomas. Ir kai paveikti abu širdies skilveliai, kardiograma iš viso gali pasirodyti normali. [8]

Kompiuterinė tomografija (CT) yra puiki neinvazinė priemonė, skirta aptikti širdies ir kraujagyslių kalcifikaciją ir atmesti perikarditą. [9]

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudingi nustatant fibroelastozę, nes biopsija yra invazinė. Miokardo perfuzijos sekos hipointensinis ratlankis ir hiperintensinis kraštas vėluojančioje gerinimo sekoje rodo fibroelastozę. [10]

Bet tai nereiškia, kad tyrimo reikėtų atsisakyti, nes jis padeda nustatyti širdies darbo pobūdį ir širdies nepakankamumo besivystančio laipsnio laipsnį.

Kai pasireiškia širdies nepakankamumo simptomai ir pacientas nukreipiamas į gydytoją, pacientas taip pat skiriamas: krūtinės ląstos rentgeno, kompiuterio ar magnetinio rezonanso vaizdavimas širdies, echokardiografijos (echokardiografijos). Abejotinais atvejais būtina kreiptis į širdies audinio biopsiją su vėlesniu histologiniu tyrimu. Diagnozė yra labai rimta, todėl reikia to paties požiūrio į diagnozę, nors gydymas mažai skiriasi nuo simptominio ŠKL gydymo ir širdies nepakankamumo.

Bet net toks kruopštus tyrimas nebus naudingas, jei jo rezultatai nebus naudojami diferencinėje diagnozėje. EKG rezultatai gali būti naudojami ūmios fibroelastozės diferencijavimui nuo idiopatinio miokardito, eksudacinio perikardito, aortos stenozės. Tokiu atveju laboratoriniai tyrimai neparodys uždegimo požymių (leukocitozės, padidėjusio COE ir kt.), O temperatūros matavimai neparodys hipertermijos.

Norėdami atskirti endokardo fibroelastozę nuo išskirtinio mitralinio vožtuvo nepakankamumo ir mitralinės širdies ligos, padeda išanalizuoti širdies tonus ir murmėjimus, prieširdžių dydžio pokyčius ir istoriją.

Anamnestų duomenų analizė yra naudinga atskirti fibroelastozę ir širdies bei aortos stenozę. Aortos stenozėje taip pat verta atkreipti dėmesį į sinuso ritmo išsaugojimą ir tromboembolijos nebuvimą. Širdies ritmo sutrikimas ir trombų nusėdimas nepastebėta eksudacinio perikardito metu, tačiau liga pasireiškia karščiavimu ir karščiavimu.

Endokardo fibroelastozės diferenciacija ir stazinė kardiomiopatija sukelia didžiausią sunkumą. Šiuo atveju, nors daugeliu atvejų fibroelastozė nėra lydima ryškių širdies laidumo sutrikimų, ji turi mažiau palankią gydymo prognozę.

Naudojant kombinuotas patologijas, būtina atkreipti dėmesį į bet kokius anomalijas, aptiktus atliekant KT skenavimą ar širdies ultragarsą, nes įgimtos apsigimimai žymiai apsunkina fibroelastozės eigą. Jei intrauterine laikotarpiu nustatoma kombinuota endokardo fibroelastozė, netinkama išsaugoti nėštumą. Tai nutraukti yra daug humaniškiau.

Plaučių fibroelastozės diagnozė

Diagnozuojant plaučių fibroelastozę, taip pat reikia gydytojo tam tikrų žinių ir įgūdžių. Faktas yra tas, kad ligos simptomai yra gana nevienalyčiai. Viena vertus, jie rodo stazinės plaučių ligą (neproduktyvus kosulys, dusulys), kita vertus, gali būti širdies patologijos apraiška. Todėl ligos diagnozė negali būti sumažinta tik pagal simptomų ir auskultacijos teiginius.

Paciento kraujo tyrimai padeda pašalinti uždegimines plaučių ligas, tačiau nepateikia informacijos apie kiekybinius ir kokybinius audinių pokyčius. Eozinofilijos požymių buvimas padeda atskirti ligą nuo panašių plaučių fibrozės apraiškų, tačiau neatmeta ir nepatvirtina fibroelastozės fakto.

Svarbesni yra instrumentiniai tyrimai: plaučių rentgenografija ir kvėpavimo organų organų tomografinis tyrimas, taip pat funkciniai tyrimai, susidedantys iš kvėpavimo takų tūrio nustatymo, gyvybiškai svarbaus plaučių pajėgumo, slėgio organe.

Plaučių fibroelastozėje verta atkreipti dėmesį į išorinės kvėpavimo takų funkcijos sumažėjimą, išmatuotą spirometrijos metu. Aktyvių alveolinių ertmių sumažinimas turi pastebimą poveikį gyvybiškai svarbiam plaučių (VC) pajėgumui ir vidinių struktūrų sienų sustorėjimui - organo difuzijos talpai (DCL), kuri suteikia ventiliacijos ir dujų mainų funkcijas (paprastais žodžiais - absorbuoti anglies dioxide iš kraujo ir duoti deguonies).

Būdingi pleuroparenchiminės fibroelastozės požymiai yra riboto oro patekimo į plaučius (obstrukcija) ir sutrikusio plaučių plėtimosi įkvėpimo (apribojimo) derinys, išorinės kvėpavimo takų funkcijos pablogėjimas, vidutinio sunkumo plaučių hipertenzija (padidėjęs slėgis plaučiuose), diagnozuotas pusei pacientų.

Plaučių audinio biopsija rodo būdingus organo vidinės struktūros pokyčius. Tai apima: pleuros ir parenchimos fibrozę kartu su alveolinių sienų elastozė, limfocitų kaupimasis sutankintų alveolių pertvarų srityje, fibroblastų transformacija į ne būdingą raumenų audinį, esant edematoniniam skysčiui.

Tomograma parodo plaučių pažeidimus viršutinėse plaučių dalyse kaip pleuros tirštinimo ir struktūrinių pokyčių parenchimoje židinių pavidalu. Apaugęs jungiamasis plaučių audinys spalva ir savybėmis primena raumenis, tačiau plaučių tūris sumažėja. Parenchimoje randamos gana didelės oro ertmės (cistos). Būdingi negrįžtamas židinio (arba difuzinis) bronchų ir bronchiolių (traukos bronchektazės) išsiplėtimas, mažai diafragmos kupolo stovėjimas.

Radiologiniai tyrimai daugeliui pacientų atskleidžia „matinio stiklo“ ir „korio plaučių“ sritis, rodančias nelygią plaučių ventiliaciją dėl audinių sutirštinimo židinių. Maždaug pusei pacientų padidėjo limfmazgiai ir kepenys.

Plaučių fibroelastozė turėtų būti atskirta nuo fibrozės, kurią sukelia parazitinė infekcija ir susijusi eozinofilija, endokardo fibroelastozė, plaučių ligos, turinčios sutrikusią ventiliaciją, ir „Honeycomb Lung“, autoimuninės ligos histiocitozės X (viena šios patologijos forma su lungoze, vadinama Hend-Schuller-Krischen liga), vadinama Hend-Schuller-Krischen liga). Plaučių tuberkuliozė.

Gydymas Fibroelastozė

Fibroelastozė, kad ir kokia jos lokalizacija būtų laikoma pavojinga ir praktiškai nepagydoma liga. Patologiniai pleuros ir plaučių parenchimos pokyčiai negali būti atstatyti vaistais. Ir net hormoninių vaistų nuo uždegimo (kortikosteroidų) vartojimas kartu su bronchodiliatoriais neduoda norimo rezultato. Bronchodiliatoriai padeda šiek tiek palengvinti paciento būklę, palengvindami obstrukcinį sindromą, tačiau jie neturi įtakos plaučių procesams, todėl jie gali būti naudojami tik kaip palaikanti terapija.

Chirurginis plaučių fibroelastozės gydymas taip pat neveiksmingas. Vienintelė operacija, galinti pakeisti situaciją, yra donoro organo transplantacija. Tačiau plaučių transplantacija, deja, vis dar turi tą pačią nepalankią prognozę. [11]

Pasak užsienio mokslininkų, fibroelastozė gali būti laikoma viena iš dažnų plaučių ar kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacijos komplikacijų. Abiem atvejais plaučių jungiamojo audinio pluoštai pokyčiai, turintys įtakos išorinio kvėpavimo funkcijai.

Liga be gydymo (ir iki šiol nėra veiksmingo gydymo) progresuoja, o per 1,5–2 metus apie 40% pacientų miršta nuo kvėpavimo takų nepakankamumo. Tų, kurie lieka, gyvenimo trukmė taip pat yra labai ribota (iki 10–20 metų), taip pat galimybė dirbti. Asmuo tampa neįgalus.

Širdies fibroelastozė taip pat laikoma mediciniškai nepagydoma liga, ypač jei tai yra įgimta patologija. Paprastai vaikai negyvena iki 2 metų. Juos galima išgelbėti tik širdies transplantacija, o tai savaime yra sunki operacija, turinti didelę riziką ir nenuspėjamas padarinius, ypač tokiame jauname amžiuje.

Kai kuriems kūdikiams chirurginiu būdu galima ištaisyti įgimtas širdies anomalijas, kad jie nesunkėtų sergančio vaiko būklės. Naudojant arterinę stenozę, praktikuojama montuoti indo dilator - šuntą (aortokoronarinį aplinkkelį). Kai kairiojo širdies skilvelis išsiplėtė, jo forma greitai atkurta. Bet net tokia operacija negarantuoja, kad vaikas gali išsiversti be transplantacijos. Maždaug 20–25% kūdikių išgyvena, tačiau jie visą gyvenimą kenčia nuo širdies nepakankamumo, t. Y. Jie nelaikomi sveikais.

Jei liga įgyjama, vaistų pagalba verta kovoti už vaiko gyvybę. Tačiau reikėtų suprasti, kad kuo ankstesnė liga atsiranda, tuo sunkiau bus kovoti su ja.

Vaistų gydymas siekia kovoti su širdies nepakankamumo paūmėjimu ir užkirsti kelią. Pacientams skiriami tokie širdies vaistai:

• Angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF) inhibitoriai, kurie daro įtaką kraujospūdžiui, ir išlaiko jį normaliai (captoprilis, enalaprilis, benazeprilis ir kt.),
• Beta-adrenoblockers, naudojami širdies ritmo sutrikimų gydymui, arterinei hipertenzijai, miokardo infarkto prevencijai (anaprilinas, Bisoprololis, metoprololis),
• Širdies glikozidai, kurie, ilgalaikiai naudojami, ne tik palaiko širdies funkciją (padidinkite kalio kiekį kardiomiocituose ir pagerina miokardo laidumą), bet taip pat gali šiek tiek sumažinti endokardo sustorėjimo laipsnį (digoksinas, pitoksinas, strophantinas),
• Kalio taupymo diuretikai (spironolaktonas, Verospironas, Dekrizas), užkertant kelią audinių edemai,
• Antitrombozinis gydymas antikoaguliantais (kardiomagnilis, magnicor), užkertantis kelią kraujo krešuliams susidaryti ir sutrikus vainikinių kraujagyslių kraujo cirkuliacijai.

Įgimtos endokardo fibroelastozės metu nuolatinis palaikomasis gydymas nes, pasveikęs, o sumažina mirties nuo širdies nepakankamumo ar tromboembolijos riziką 70–75%. [12]

Vaistai

Kaip matome, endokardo fibroelastozės gydymas labai nesiskiria nuo širdies nepakankamumo. Abiem atvejais kardiologai atsižvelgia į kardiopatijos sunkumą. Narkotikų išrašymas yra griežtai individualizuotas, atsižvelgiant į paciento amžių, gretutinių ligų, formos ir širdies nepakankamumo laipsnį.

Gydant įgytą endokardo fibroelastozę, naudojamos 5 vaistų grupės. Apsvarstykime po vieną narkotiką iš kiekvienos grupės.

„Enalaprilis“ - AKF inhibitorių grupės vaistas, prieinamas skirtingų dozių tablečių pavidalu. Vaistas padidina koronarinę kraujotaką, išsiplečia arterijas, sumažina kraujospūdį, nepaveikdamas smegenų kraujotakos, sulėtėja ir sumažina kairiojo širdies skilvelio išsiplėtimą. Vaistas pagerina kraujo tiekimą miokardui, sumažindamas išemijos poveikį, šiek tiek sumažina kraujo krešėjimą, užkertant kelią kraujo krešuliams susidarant, turi šiek tiek diuretinio poveikio.

Širdies nepakankamumui vaistas skiriamas ilgiau nei šešis mėnesius arba nuolat. Vaistas pradedamas nuo minimalios dozės (2,5 mg), palaipsniui didinant jį 2,5–5 mg kas 3–4 dienas. Nuolatinė dozė bus ta, kurią pacientas gerai toleruos ir palaiko kraujospūdį normaliomis ribomis.

Maksimali dienos dozė yra 40 mg. Tai galima vartoti vieną kartą arba padalyti į 2 dozes.

Tuo atveju, jei BP nustatyta žemiau normalios, vaisto dozė palaipsniui sumažėja. Staiga nutraukia gydymą „enalapril“. Rekomenduojama vartoti 5 mg per dieną techninės priežiūros dozę.

Vaistas skirtas gydyti suaugusiems pacientams, tačiau jis gali būti paskirtas vaikui (saugumas nėra oficialiai nustatytas, tačiau fibroelastozės atveju mažo paciento gyvybė yra rizikuojama, todėl atsižvelgiama į rizikos santykį). AKF inhibitorius nėra skiriamas pacientams, kuriems netolerantiška vaistų komponentams, porfirijoje, nėštume ir žindymo metu. Jei pacientas anksčiau turėjo Quincke edemą vartoti bet kokius šios grupės narkotikus, draudžiama „enalaprilis“.

Reikėtų stebėti atsargumą, kai skiriama vaistui pacientams, sergantiems kartu patologijomis: sunki inkstų ir kepenų liga, hiperkalemija, hiperaldosteronizmas, aortos ar mitralinės vožtuvo stenozė, sisteminės jungiamojo audinio, širdies išemijos, smegenų ligos, diabeto patologijos.

Gydant vaistu, nevartojama įprastų diuretikų, kad būtų išvengta dehidratacijos ir stipraus hipotenzinio poveikio. Kartu vartojant kalio taupymo diuretiką, reikia koreguoti dozę, nes kyla didelė hiperkalemijos rizika, kuri savo ruožtu išprovokuoja širdies ritmo sutrikimus, traukulius, sumažėjusius raumenų tonusą, padidėjusį silpnumą ir kt.

Vaistas „enalaprilis“ paprastai yra gana gerai toleruojamas, tačiau kai kuriems pacientams gali atsirasti šalutinis poveikis. Dažniausiai laikoma: sunkų kraujospūdžio sumažėjimą, kad būtų žlugus, galvos skausmai ir galvos svaigimas, miego sutrikimai, padidėjęs nuovargis, grįžtamasis pusiausvyros sutrikimas, klausa ir regėjimas, spengimas ausyse, dusulys, kosulys be skreplių gamybos, kraujos ir šlapimo pokyčiai, paprastai rodantys neteisingą kepenų ir inkstų funkciją. Galimas: plaukų slinkimas, sumažėjęs lytinis potraukis, „karštų blyksnių“ simptomai (šilumos ir širdies plakimo jausmas, veido odos hiperemija ir kt.).

„Bisoprolol“-beta-adrenoblockeris, turintis selektyvų veiksmą, kuris turi hipotenzinį ir anti-ischeminį poveikį, padeda kovoti su tachikardijos ir aritmijos apraiškomis. Biudžetas reiškia tablečių pavidalu, užkertant kelią širdies nepakankamumo progresavimui endokardo fibroelastozėje. [13]

Kaip ir daugelis kitų vaistų, skirtų ŠKL ir CHF, „Bisoprolol“ skiriamas ilgą laiką. Pageidautina jį vartoti ryte prieš valgį ar jo metu.

Kalbant apie rekomenduojamas dozes, jos pasirenkamos atskirai, atsižvelgiant į BP vertes ir tuos vaistus, kurie skiriami lygiagrečiai su šiuo vaistu. Vidutiniškai vienos (AKA dienos) dozė yra 5–10 mg, tačiau šiek tiek padidėjus slėgiui galima sumažinti iki 2,5 mg. Maksimali dozė, kurią galima skirti pacientui, kurio inkstai paprastai veikia, yra 20 mg, tačiau tik stabilaus aukšto BP atveju.

Nurodytų dozių padidėjimą galima tik gavus gydytojo leidimą. Tačiau sergant sunkiomis kepenų ir inkstų ligomis 10 mg laikoma maksimalia leistina doze.

Sudėtingai gydant širdies nepakankamumą kairiojo skilvelio disfunkcijos fone, kuris dažniausiai būna fibroelastozėje, efektyvi dozė pasirenkama palaipsniui didinant dozę 1,25 mg. Tuo pat metu pradėkite nuo mažiausios įmanomos dozės (1,25 mg). Dozės padidėjimas atliekamas 1 savaitės intervalais.

Kai dozė siekia 5 mg, intervalas padidinamas iki 28 dienų. Po 4 savaičių dozė padidėja 2,5 mg. Laikantis tokio intervalo ir normos, jis pasiekiamas 10 mg, kurį pacientas turės vartoti ilgą laiką arba visam laikui.

Jei ši dozė yra blogai toleruojama, ji palaipsniui sumažinama iki patogios dozės. Išsitraukimas nuo beta adrenoblokatoriaus gydymo taip pat neturėtų būti staigus.

Vaistas neturėtų būti skiriamas padidėjusio jautrumo aktyviems ir pagalbiniams vaistams, ūmiam ir dekompensuotam širdies nepakankamumui, kardiogeniniam šokui, 2–3 laipsnių antriventrikuliniam blokui, bradikardijai, stabiliam mažam kraujospūdžiui ir kai kurioms kitoms širdies patologijoms, metaboliniams, metaboliniams, metaboliniams, metaboliniams, metaboliniams, metaboliniams, metaboliniams.

Reikėtų stebėti atsargumą, kai reikia skirti sudėtingą gydymą. Taigi nerekomenduojama derinti „bisoprololio“ su kai kuriais antiaritminiais agentais (chinidinu, lidokainu, fenitoinu ir kt.), Kalcio antagonistus ir centrinius hipotenzinius vaistus.

Nemaloniai simptomai ir sutrikimai, kurie įmanomi gydant „bisoprololiu“: padidėjęs nuovargis, galvos skausmai, karščio blyksniai, miego sutrikimai, slėgio kritimas ir galvos svaigimas, išeinant iš lovos, klausos sutrikimas, GI simptomai, kepenų ir inkstų sutrikimai, sumažėjo potencija, raumenų silpnumas ir smukimas. Kartais pacientai skundžiasi periferinės kraujotakos sutrikimais, kurie pasireiškia kaip galūnių, ypač pirštų ir kojų pirštų, temperatūros ar tirpimo sumažėjimas.

Esant kartu su bronchų ir inkstų, kepenų, diabeto, diabeto, diabeto, diabeto, neigiamo poveikio rizika yra didesnė, tai rodo ligos paūmėjimą.

„Digoksinas“ yra populiarus širdies glikozidas, pagrįstas lapių augalų augalu, kuris griežtai atsisako gydytojo (planšetiniuose kompiuteriuose) išrašymo metu ir turėtų būti naudojamas jam prižiūrint. Gydymas injekcijomis atliekamas ligoninės sąlygomis, kai CHD ir CHF paaštrėja, tabletės nuolat skiriamos minimaliai efektyviomis dozėmis, nes vaistas turi toksišką ir vaistą.

Terapinis poveikis yra pakeisti miokardo susitraukimų stiprumą ir amplitudę (suteikia širdies energiją, palaiko ją išemijos sąlygomis). Vaistas taip pat turi kraujagyslę (sumažina spūstis) ir kai kurie diuretikai, kurie padeda palengvinti edemą ir sumažinti kvėpavimo nepakankamumo stiprumą, pasireiškiantį dusuliu.

„Digoksino“ ir kitų širdies glikozidų pavojus yra tas, kad perdozavę jie gali išprovokuoti širdies ritmo sutrikimus, kuriuos sukelia padidėjęs miokardo jaudrumas.

CHD paūmėjimui vaistas skiriamas kaip injekcijos, pasirenkant individualią dozę, atsižvelgiant į paciento būklės ir amžiaus sunkumą. Kai būklė stabilizuojasi, vaistas keičiamas į tabletes.

Paprastai standartinė vienkartinė vaisto dozė yra 0,25 mg. Administravimo dažnis gali skirtis nuo 1 iki 5 kartus per dieną vienodais intervalais. Ūminėje CHF stadijoje dienos dozė gali siekti 1,25 mg, kai būklė stabilizuojasi nuolat, reikia paimti 0,25 (rečiau 0,5) mg per dieną palaikymo dozę.

Išrašant vaistą vaikams, atsižvelgiama į paciento svorį. Veiksminga ir saugi dozė apskaičiuojama kaip 0,05–0,08 mg vienam kg kūno svorio. Tačiau vaistas yra vartojamas ne nuolat, o 1–7 dienas.

Širdies glikozido dozę turėtų skirti gydytojas, atsižvelgiant į paciento būklę ir amžių. Tokiu atveju labai pavojinga pakoreguoti dozes savarankiškai arba vartoti 2 vaistus tuo pačiu metu.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, Endo, peri- ir miokarditas, krūtinės aortos aneurizma, hiperkalcemija, hipokalemija ir kai kurios kitos patologijos. Kontraindikacijų sąrašas yra gana didelis ir apima sindromus, turinčius daugybę apraiškų, todėl sprendimą dėl galimybės vartoti šį vaistą gali priimti tik specialistas.

Digoksinas taip pat turi šalutinį poveikį. Tai apima širdies ritmo sutrikimus (dėl neteisingai parinktos dozės ir perdozavimo pasekmės), apetito pablogėjimą, pykinimą (dažnai vėmimą), išmatų sutrikimus, stiprų silpnumą ir didelį nuovargį, galvos skausmus, „musių“ pasirodymą priešais akis, sumažėjusį trombilietų kiekį ir kraujo krešėjimo sutrikimus, alergines reakcijas. Dažniausiai šių ir kitų simptomų atsiradimas yra susijęs su didelėmis vaisto dozėmis, rečiau su ilgalaikiu gydymu.

„Spironolaktonas“ reiškia mineralcortikoidų antagonistus. Jis turi diuretinį poveikį, skatinantį natrio, chloro ir vandens išsiskyrimą, tačiau kalio išlaikymas, būtinas normaliam širdies veikimui, nes jo laidžioji funkcija daugiausia grindžiama šiuo elementu. Padeda palengvinti edemą. Naudojamas kaip pagalba staziniam širdies nepakankamumui.

Vaistas skiriamas atsižvelgiant į ligos fazę. Esant ūmiam paūmėjimui, vaistas gali būti skiriamas kaip injekcijos ir tabletėse, kurių dozė yra 50–100 mg per dieną. Kai sąlyga stabilizuojama, ilgą laiką skiriama 25–50 mg palaikomoji dozė. Jei kalio ir natrio pusiausvyra sutrikdyta redukcijos kryptimi, dozę galima padidinti, kol nustatyta normali mikroelementų koncentracija.

Pediatrijoje efektyvios dozės apskaičiavimas grindžiamas 1–3 mg spironolaktono santykiu kiekvienam paciento kūno svorio kilogramui.

Kaip matome, čia taip pat yra individualizuota rekomenduojamos dozės pasirinkimas, taip pat daugelio kitų kardiologijoje vartojamų vaistų išrašymas.

Diuretikų naudojimo kontraindikacijos gali būti: perteklinis kalio ar žemo natrio lygio organizme, patologija, susijusi su šlapinimo nebuvimu (anurija), sunki inkstų liga, turinčia sutrikusią inkstų funkciją. Vaistas nėra paskirtas nėščioms moterims ir slaugančioms motinoms, taip pat tiems, kurie netoleruoja vaisto komponentų.

Atsargiai vartojant vaistą reikia stebėti pacientams, sergantiems AV širdies bloku (galimas paūmėjimas), kalcio perteklius (hiperkalcemija), metabolinė acidozė, diabetas, menstruaciniai sutrikimai, kepenų liga.

Vartojant vaistą, gali sukelti galvos skausmą, mieguistumą, pusiausvyros sutrikimus ir judesių koordinavimą (ataksiją), pieno liaukų padidėjimą vyrams (ginekomastijai) ir sutrikusio potencijos galios, menstruacijų pokyčių ir balso suderinamumo ir per didelio pusiausvyros (hirsutizmo), pusiausvyros ir per didelius pusiausvyros ir per didelius plaukų slinkimą ir per didelį pusiausvyrą (Hirsutizms), miniatizmo ir miniatizmo ir miniatizmo ir per didelio plaukų slinkimo ir per didelio plaukų slinkimo ir per didelio plaukų slinkimo ir miniatizmo ir miniatizmo. Galimos odos ir alerginės reakcijos.

Paprastai neigiami simptomai pastebimi viršijant reikiamą dozę. Patinimas gali atsirasti nepakankamai dozės atveju.

„Magicor“ - vaistas, neleidžiantis susidaryti kraujo krešuliams, pagrįsti acetilsalicilo rūgštimi ir magnio hidroksidu. Viena iš veiksmingų antitrombozinės terapijos priemonių, nustatytų širdies nepakankamumui. Jis turi analgetikų, priešuždegiminį, antiagreganto efektą, turi įtakos kvėpavimo takų funkcijai. Magnio hidroksidas sumažina neigiamą acetilsalicilo rūgšties poveikį GI trakto gleivei.

Endomiookardo fibroelastozėje vaistas skiriamas profilaktiniams tikslams, taigi mažiausia efektyvi dozė yra 75 mg, o tai atitinka 1 tabletę. Dėl širdies išemijos dėl trombozės ir vėliau susiaurintos vainikinių kraujagyslių, pradinė dozė yra 2 tabletės, o palaikomoji dozė atitinka profilaktinę dozę.

Viršijant rekomenduojamas dozes žymiai padidėja kraujavimo rizika, kurią sunku sustabdyti.

Dozės skiriamos suaugusiems pacientams dėl to, kad vaiste yra acetilsalicilo rūgšties, kurios vartojimas iki 15 metų gali turėti rimtų padarinių.

Vaistas nėra skiriamas vaikų ir jauno paauglių amžiaus pacientams, jei netolerancija acetilsalicilo rūgštims ir kitiems vaisto komponentams, aspirino aspirino astma (anamnezėje), ūmiai erozinio gastrito, pepsinės širdies nesėkmės, hemorratizacijos, sunkios liekanos ir inkstų eigos eigos metu.

Nėštumo metu „Magicor“ skiriamas tik tuo atveju, jei būtinai reikia ir tik per 1-2 trimestrą, atsižvelgiant į galimą neigiamą poveikį vaisiui ir nėštumo eigai. 3-iojo nėštumo trimestre toks gydymas yra nepageidaujamas, nes jis prisideda prie gimdos susitraukimo sumažėjimo (ilgalaikio gimdymo) ir gali sukelti sunkų kraujavimą. Vaisius gali kentėti nuo plaučių hipertenzijos ir inkstų disfunkcijos.

Šalutinis vaisto poveikis yra simptomai GI trakto pusėje (dispepsija, epigastrinis ir pilvo skausmas, tam tikra skrandžio kraujavimo rizika plėtojant geležies trūkumo anemiją). Nosies kraujavimas, dantenų kraujavimas ir šlapimo sistemos organai yra įmanomi vaistų administravimo fone,

Perdozavimo atveju galimas galvos svaigimas, alpimas, skambėjimas ausyse. Alerginės reakcijos nėra neįprastos, ypač atsižvelgiant į padidėjusį jautrumą salicilatams. Tačiau anafilaksija ir kvėpavimo nepakankamumas yra retos nepageidaujamos reakcijos.

Narkotikų pasirinkimas kaip sudėtingos terapijos dalis ir rekomenduojamos dozės turėtų būti griežtai individualizuojamos. Ypač atsargiai reikia elgtis gydant nėščias moteris, slaugančias motinas, vaikus ir pagyvenusius pacientus.

Liaudies gydymas ir homeopatija

Širdies fibroelastozė yra rimta ir sunki liga, turinti būdingą progresyvų kursą ir praktiškai nėra galimybių pasveikti. Akivaizdu, kad neįmanoma veiksmingo tokios ligos gydymo liaudies priemonėmis. Liaudies medicinos receptai, kurie daugiausia sumažinami nuo žolelių gydymo, gali būti naudojami tik kaip pagalbinės priemonės ir tik gavus gydytojo leidimą, kad nesuderintų jau prastos prognozės.

Kalbant apie homeopatinius vaistus, jų vartojimas nėra draudžiamas ir gali būti sudėtingo širdies nepakankamumo gydymo dalis. Tačiau šiuo atveju ne tiek apie gydymą, kiek apie CHF progresavimo prevenciją.

Vaistus turėtų skirti patyręs homeopatas, o klausimai apie galimybę įtraukti į sudėtingą terapiją yra gydančio gydytojo kompetencija.

Kokios homeopatinės priemonės padeda atidėti širdies nepakankamumo progresavimą fibroelastozėje? Esant ūminiam širdies nepakankamumui, homeopatai kreipiasi į šias priemones: „Arsenicum“ albumas, Antimonium tartacum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. Nepaisant indikacijų panašumo renkantis veiksmingus narkotikų gydytojus, remiasi išorinėmis išemijos apraiškomis cianozės pavidalu (jos laipsniu ir paplitimu) ir skausmo sindromo pobūdžiu.

CCN palaikomosios terapijos metu gali būti: lahezė ir nayu, licopus (pradinėse širdies padidėjimo etapuose), laurocerazus (skirtas dusulį ramybėje), latrodekto laktanai (vožtuvų patologijoms), ganyklų preparatai (ypač naudingi endomieokardo liejimuose).

Palpitacijų atveju gali būti nustatytas simptominis gydymas: Spigelia, Glonoinum (tachikardijai), Aurum metallicum (hipertenzijai).

Grindelia, Spongia ir Lahegis gali būti naudojami siekiant sumažinti dusulio sunkumą. Norėdami kontroliuoti širdies skausmą, gali būti nustatytas: kaktusas, Cereus, naja, cuprum, kad būtų lengviau nerimą šiame fone - aconitum. Nurodoma širdies astmos vystymuisi: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevencija

Įgytos širdies ir plaučių fibroelastozės prevencija susideda iš infekcinių ir uždegiminių ligų prevencijos ir gydymo, ypač kai reikia paveikti gyvybiškai svarbius organus. Veiksmingas pagrindinės ligos gydymas padeda išvengti pavojingų pasekmių, būtent tai yra fibroelastozė. Tai puiki priežastis gerai rūpintis savo ir kitų kartų sveikata, vadinamuoju sveikos ateities ir ilgaamžiškumo darbu.

Prognozė

Širdies ir plaučių fibroelastozės jungiamojo audinio pokyčiai laikomi negrįžtamiems. Nors kai kurie vaistai, kuriems ilgalaikė terapija, gali šiek tiek sumažinti endokardo storią, jie negarantuoja išgydymo. Nors būklė ne visada mirtina, prognozė vis dar yra gana nepalanki. 4 metų išgyvenamumas yra 77%. [14]

Blogiausia prognozė, kaip jau minėjome, yra įgimta širdies fibroelastozė, kur širdies nepakankamumo apraiškos jau matomos per pirmąsias vaiko gyvenimo savaites ir mėnesius. Tik širdies transplantacija gali išgelbėti kūdikį, o tai savaime yra rizikinga operacija tokiu ankstyvu laikotarpiu, ir tai turėtų būti padaryta iki 2 metų amžiaus. Paprastai tokie vaikai nebegyvena.

Kitos operacijos gali išvengti tik ankstyvos vaiko mirties (ir ne visada), tačiau negali visiškai išgydyti širdies nepakankamumo. Mirtis įvyksta dėl dekompensacijos ir kvėpavimo nepakankamumo.

Plaučių fibroelastozės prognozė priklauso nuo ligos eigos. Žaimingai vystant simptomus, tikimybė yra labai maža. Jei liga progresuoja palaipsniui, pacientas gali gyventi maždaug 10–20 metų, kol atsiranda kvėpavimo nepakankamumo dėl plaučių alveolių pokyčių.

Atliekant prevencines priemones galima išvengti daugelio neišdildomų patologijų. Širdies fibroelastozės atveju pirmiausia yra tų veiksnių, kurie gali paveikti vaisiaus širdies vystymąsi, prevencija (išskyrus paveldimą polinkį ir mutacijas, prieš kurias gydytojai yra bejėgiai). Jei jų nepavyko išvengti, ankstyva diagnozė padeda aptikti patologiją etape, kai įmanoma nutraukti nėštumą, kuri šioje situacijoje laikoma humanišku.