Fibroelastozė

The term "fibroelastosis" in medicine refers to changes in the connective tissue of the body, covering the surface of internal organs and blood vessels, due to impaired growth of elastic fibers. In this case, there is a thickening of the walls of organs and their structures, which necessarily affects the functioning of vital systems of the body, in particular cardiovascular and respiratory systems. This in turn leads to deterioration of the patient's well-being, especially during physical exertion, affecting the quality and duration of life.

Epidemiologija

Apskritai ligas, kurias lydi jungiamojo audinio pokyčiai, dėl kurių sustorėja vidaus organų membranos ir pertvaros, galima suskirstyti į 2 grupes: širdies fibroelastozę ir plaučių fibroelastozę. Širdies patologija gali būti tiek įgimta, tiek įgyta, su plaučių ligos forma kalbame apie įgytą ligą.

Plaučių fibroelastozė pradeda vystytis vidutinio amžiaus (arčiau 55-57 metų), nors puse atvejų ligos kilmės reikėtų ieškoti vaikystėje. Jai būdingas „lengvas“ intervalas, kai nėra ligos simptomų. Šiuo atveju liga neturi seksualinės pirmenybės ir gali vienodai paveikti tiek moteris, tiek vyrus. Šiai gana retai patologijai būdingi plaučių pleuros audinio ir parenchimos (funkcinių ląstelių) pokyčiai daugiausia viršutinėje plaučių skiltyje. Kadangi ligos etiologija ir patogenezė lieka neaiški, liga priskiriama idiopatinėms patologijoms. Pagal medicininę terminologiją ji vadinama „pleuroparenchimatine fibroelastoze“.[1]

Širdies fibroelastozė yra apibendrintas širdies membranų patologijos, kuriai būdingas jų sustorėjimas ir sumažėjęs funkcionalumas, pavadinimas. Įgimtoms patologijos formoms būdingas difuzinis (išplitęs) vidinės širdies gleivinės sustorėjimas. Tai plonas jungiamasis audinys, išklojantis širdies ertmę (jos skyrius) ir formuojantis jos vožtuvus.

Suaugusiems pacientams dažniausiai diagnozuojama židininė ligos forma, kai vidinis širdies paviršius tarsi padengtas stipresnio ir storesnio audinio lopais (gali apimti ne tik peraugusių skaidulų, bet ir trombozinių masių).

Pusėje širdies fibroelastozės atvejų pastorėja ne tik širdies sienelė, bet ir vožtuvai (dviburis mitralis tarp prieširdžio ir skilvelio, triburis aorta tarp kairiojo skilvelio ir aortos, plaučių tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos). Tai savo ruožtu gali pakenkti vožtuvo funkcijai ir susiaurėti arterijos angą, kuri ir taip yra maža, palyginti su kitomis širdies ertmėmis.

Endokardo fibroelastozė medicinos terminologijoje vadinama endokardo fibroelastoze (prenatalinė fibroelastozė, endokardo sklerozė, vaisiaus endokarditas ir kt.). Tačiau gana dažnai procese gali dalyvauti ir vidurinis širdies membranos raumenų sluoksnis.[2]

Miokardo (širdies raumeninio sluoksnio, susidedančio iš kardiomiocitų) anomalijos, genų mutacijos ir sunkūs infekciniai procesai gali sukelti išplitusią fibroelastozės formą, kai procese dalyvauja ne tik endokardas, bet ir miokardas. Paprastai displaziniai procesai endokarde, atsirandantys dėl įvairių priežasčių, atsiranda ties jo sąlyčio su raumenų apvalkalu riba, pažeidžiant šio sluoksnio kontraktilumą. Kai kuriais atvejais yra net vidinio sluoksnio įaugimas į miokardą, kardiomiocitų pakeitimas fibroblastais ir skaidulomis, o tai turi įtakos nervinių impulsų laidumui ir ritminei širdies veiklai.

Širdies membranos storio kraujagyslių sutirštėjimo miokardo suspaudimas pablogina miokardo mitybą (miokardo išemija), o tai savo ruožtu gali sukelti širdies raumens audinio nekrozę.

Endokardo fibroelastozė su širdies miokardo pažeidimu vadinama subendokardine arba endomiokardine fibroelastoze.

Remiantis statistika, dauguma šios retos ligos atvejų (tik 0,007 proc. Visų naujagimių) diagnozuojama kairiojo širdies skilvelio fibroelastozė, nors kai kuriais atvejais procesas taip pat apima dešinįjį skilvelį ir prieširdžius, įskaitant juos skiriantys vožtuvai.

Širdies fibroelastozę dažnai lydi didelių vainikinių kraujagyslių pažeidimai, taip pat padengti jungiamuoju audiniu. Suaugusiesiems tai dažnai pasireiškia progresuojančios kraujagyslių aterosklerozės fone.

Šia liga dažniau pranešama atogrąžų Afrikos šalyse tarp žemo gyvenimo lygio gyventojų, kuriems palankios mitybos, dažnų infekcijų ir tam tikrų maisto produktų bei augalų valgymas.

Endokardo sustorėjimas taip pat pastebimas paskutinėje Lefflerio fibroplastinio endokardito stadijoje, daugiausia paveikianti vidutinio amžiaus vyrus. Šios ligos patogenezė taip pat susijusi su infekciniais sukėlėjais, sukeliančiais sunkios eozinofilijos išsivystymą, kuri labiau būdinga vidinėms parazitinėms infekcijoms. Tokiu atveju kūno audiniai (pirmiausia širdies raumuo ir smegenys) pradeda jausti deguonies trūkumą (hipoksija). Nepaisant širdies fibroelastozės ir Leffterio fibrozinio endokardito simptomų panašumo, gydytojai juos laiko visiškai skirtingomis ligomis.

Priežastys Fibroelastozė

Fibroelastozė – tai gyvybiškai svarbių organų: širdies ir plaučių jungiamojo audinio pakitimai, kuriuos lydi organų funkcijos sutrikimas ir turi įtakos paciento išvaizdai bei būklei. Liga gydytojams žinoma dešimtmečius. Širdies vidinės membranos (endokardo) fibroelastozė aprašyta XVIII amžiaus pradžioje, apie panašius pokyčius plaučiuose pradėta kalbėti po 2 su puse šimtmečio. Nepaisant to, gydytojai nepasiekė galutinio susitarimo dėl patologinio jungiamojo audinio peraugimo priežasčių.

Lieka neaišku, kas tiksliai sukelia jungiamųjų skaidulų augimo ir vystymosi sutrikimą. Tačiau mokslininkai nustatė tam tikrus tokių pokyčių rizikos veiksnius, atsižvelgdami į galimas (bet ne galutines) ligos priežastis.

Taigi subrendusių žmonių liga laikomos plaučių fibroelastozės patogenezėje ypatingas vaidmuo priskiriamas pasikartojantiems infekciniams organo pažeidimams, kurie nustatomi pusei pacientų. Infekcijos provokuoja plaučių ir pleuros audinių uždegimą, o užsitęsęs uždegimas skatina jų fibrozinę transformaciją.

Kai kurių pacientų šeimoje yra buvę fibroelastozės atvejų, o tai rodo paveldimą polinkį. Jų organizme randama nespecifinių autoantikūnų, kurie provokuoja ilgalaikius neaiškios etiologijos uždegiminius procesus.

Manoma, kad fibrozinius plaučių audinio pokyčius gali sukelti gastroezofaginio refliukso liga. Nors ši sąsaja greičiausiai yra netiesioginė. Taip pat manoma, kad fibroelastozės rizika taip pat didesnė tiems, kurie serga širdies ir kraujagyslių ligomis ar plaučių tromboze.

Plaučių fibroelastozė jauname ir jauname amžiuje gali priminti apie save nėštumo metu. Paprastai liga tyko apie 10 ir daugiau metų, tačiau gali pasireikšti ir anksčiau, galbūt dėl ​​padidėjusio būsimos mamos organizmo apkrovos ir hormoninių pokyčių, tačiau tikslaus paaiškinimo kol kas nėra. Nepaisant to, toks ligos vystymosi modelis buvo pastebėtas 30% tirtų reprodukcinio amžiaus pacientų.

Pats nėštumas negali sukelti ligos, tačiau gali paspartinti įvykių raidą, o tai labai liūdna, nes ligos mirtingumas yra labai didelis, o gyvenimo trukmė sergant fibroelastoze – maža.

Širdies fibroelastozė daugeliu atvejų gali būti siejama su vaikų ligomis. Įgimta patologija nustatoma jau prenataliniu laikotarpiu 4-7 mėnesių vaisiui, tačiau diagnozė gali būti patvirtinta tik gimus vaikui. Šios ligos formos patogenezėje atsižvelgiama į keletą galimų neigiamų veiksnių: infekcinės-uždegiminės motinos ligos, perduodamos vaisiui, širdies membranų vystymosi anomalijos, sutrikęs širdies audinių aprūpinimas krauju, genetinės mutacijos, deguonis. Trūkumas.

Manoma, kad tarp infekcijų didžiausią patogenetinį indėlį į širdies fibroelastozės atsiradimą įneša virusai, nes jie įsiterpę į organizmo ląsteles jas ardo, keičia audinių savybes. Nesusiformavusi vaisiaus imuninė sistema negali jam apsaugoti nuo šių patogenų, skirtingai nei būsimos motinos imunitetas. Pastarasis gali nepajusti virusinės infekcijos pasekmių, o vaisiui pernešta intrauterinė infekcija gali išprovokuoti įvairių anomalijų atsiradimą.

Kai kurie mokslininkai mano, kad lemiamą vaidmenį infekcinės fibroelastozės formos patogenezėje vaidina infekcija, pažeidžianti vaisius iki 7 mėnesių amžiaus. Vėliau tai gali sukelti tik uždegimines širdies ligas (miokarditą, endokarditą).

Širdies membranų ir vožtuvų vystymosi sutrikimus gali išprovokuoti uždegiminis procesas arba neadekvačios autoimuninės reakcijos, kai imuninės sistemos ląstelės pradeda atakuoti paties organizmo ląsteles.

Genų mutacijos sukelia netinkamą jungiamojo audinio vystymąsi, nes genuose yra informacijos apie baltymų struktūrų (ypač kolageno ir elastino baltymų) struktūrą ir elgesį.

Širdies audinių hipoksija ir išemija gali būti nenormalaus širdies vystymosi pasekmė. Šiuo atveju kalbame apie antrinę fibroelastozę, kurią išprovokuoja įgimta širdies liga (ŠKL). Tai apima tokias anomalijas, kurios sukelia obstrukciją (sumažėja širdies ir jos kraujagyslių praeinamumas):

• Prie vožtuvo esančios aortos stenozė arba susiaurėjimas,
• Aortos koarktacija arba segmentinis susiaurėjimas jos lanko ir besileidžiančios dalies sandūroje,
• atrezija arba natūralios angos nebuvimas aortoje,
• nepakankamas širdies audinio (dažniausiai kairiojo skilvelio, rečiau - dešiniojo skilvelio ir prieširdžių) išsivystymas, turintis įtakos širdies siurbimo funkcijai.

Manoma, kad toksikozė nėštumo metu taip pat gali būti vaisiaus fibroelastozės predisponuojantis veiksnys.

Pogimdyminiu laikotarpiu širdies fibroelastozės išsivystymą gali skatinti infekcinės-uždegiminės organų membranų ligos, hemodinamikos sutrikimai dėl traumų, kraujagyslių tromboembolija, kraujavimas iš miokardo, medžiagų apykaitos sutrikimai (padidėjęs fibrino susidarymas, baltymų ir geležies apykaitos sutrikimai: amiloidozė, hemochromatozė). Tos pačios priežastys sukelia ligos vystymąsi suaugusiems.

Pathogenesis

Jungiamasis audinys yra ypatingas žmogaus kūno audinys, kuris yra beveik visų organų dalis, tačiau aktyviai nedalyvauja jų funkcijose. Jungiamasis audinys priskiriamas atraminei ir apsauginei funkcijai. Sudarantis tam tikrą skeletą (skeletą, stromą) ir apribodamas funkcines organo ląsteles, jis suteikia galutinę formą ir dydį. Turėdamas pakankamai tvirtumo, jungiamasis audinys taip pat apsaugo organo ląsteles nuo sunaikinimo ir sužalojimų, neleidžia prasiskverbti patogenams, specialių makrofagų ląstelių pagalba sugeria pasenusias struktūras: negyvas audinių ląsteles, svetimus baltymus, panaudotus kraujo komponentus ir kt.

Šis audinys gali būti vadinamas pagalbiniu, nes jame nėra ląstelinių elementų, užtikrinančių konkretaus organo funkcionalumą. Nepaisant to, jo vaidmuo gyvybinėje organizmo veikloje yra gana didelis. Jungiamasis audinys, būdamas kraujagyslių apvalkalo dalimi, užtikrina šių struktūrų saugumą ir funkcionalumą, dėl kurio vidinės kūno aplinkos aplinkinių audinių mityba ir kvėpavimas (trofika).

Yra keletas jungiamojo audinio atmainų. Vidaus organus dengiantis apvalkalas vadinamas laisvu jungiamuoju audiniu. Tai pusiau skysta, bespalvė medžiaga, turinti banguotų kolageno skaidulų ir tiesių elastino skaidulų, tarp kurių atsitiktinai išsibarsčiusios įvairių tipų ląstelės. Vienos iš šių ląstelių (fibroblastų) yra atsakingos už skaidulinių struktūrų susidarymą, kitos (endoteliocitai ir putliosios ląstelės) sudaro permatomą jungiamojo audinio matricą ir gamina specialias medžiagas (hepariną, histaminą), kitos (makrofagai) užtikrina fagocitozę ir kt.

Antrasis pluoštinio audinio tipas yra tankus jungiamasis audinys, kuriame nėra daug atskirų ląstelių, kurios savo ruožtu skirstomos į baltą ir geltoną audinį. Baltasis audinys susideda iš tankiai susikaupusių kolageno skaidulų (raiščiai, sausgyslės, periostas), o geltonasis – iš chaotiškai susipynusių elastino skaidulų su fibroblastais (raiščiai, kraujagyslių apvalkalai, plaučiai).

Jungiamieji audiniai taip pat apima: kraują, riebalus, kaulinį ir kremzlinį audinį, tačiau jais kol kas nesidomime, nes kalbant apie fibroelastozę, tai reiškia pluoštinių struktūrų pokyčius. O elastinguose ir elastinguose pluoštuose yra tik laisvi ir tankūs jungiamieji audiniai.

Smegenų lygiu reguliuojama fibroblastų sintezė ir jungiamojo audinio skaidulų susidarymas iš jų. Tai užtikrina jo charakteristikų (stiprumo, elastingumo, storio) pastovumą. Jei dėl kokių nors patologinių priežasčių sutrinka pagalbinio audinio sintezė ir vystymasis (daugėja fibroblastų, keičiasi jų „elgesys“), perauga stiprios kolageno skaidulos arba pakinta elastinių skaidulų augimas (jos lieka trumpos)., vingiuoti), dėl to pasikeičia organų apvalkalo ir kai kurių vidinių struktūrų, padengtų jungiamuoju audiniu, savybės. Jie tampa storesni nei reikia, tankesni, stipresni ir neelastingi, primena raiščių ir sausgyslių pluoštinį audinį, kuriam ištempti reikia didelių pastangų.

Toks audinys blogai tempiasi, riboja organo judesius (automatiniai ritmiški širdies ir kraujagyslių judesiai, plaučių dydžio pokyčiai įkvėpus ir iškvepiant), todėl sutrinka kraujo tiekimas ir kvėpavimo organai, dėl kurių atsiranda deguonies trūkumas..

Faktas yra tas, kad kūno aprūpinimas krauju yra atliekamas širdies, kuri veikia kaip siurblys, ir dviejų kraujotakos ratų dėka. Mažasis kraujotakos ratas yra atsakingas už kraujo tiekimą ir dujų mainus plaučiuose, iš kurių deguonis su kraujo tekėjimu patenka į širdį, o iš ten į didelį kraujotakos ratą ir pasklinda po visą kūną, užtikrindamas organų ir audinių kvėpavimą.

Elastingas apvalkalas, ribojantis širdies raumens susitraukimą, sumažina širdies, kuri ne taip aktyviai pumpuoja kraują, o kartu su ja deguonį, funkcionalumą. Plaučių fibroelastozės atveju sutrinka jų ventiliacija (osigenacija), aišku, kad į kraują pradeda patekti mažiau deguonies, o tai net esant normaliai širdies veiklai prisidės prie audinių ir organų deguonies bado (hipoksijos).[3]

Simptomai Fibroelastozė

Širdies ir plaučių fibroelastozė yra dviejų tipų ligos, kurioms būdinga sutrikusi skaidulų sintezė jungiamajame audinyje. Jie turi skirtingą lokalizaciją, tačiau abu gali būti pavojingi gyvybei, nes yra susiję su progresuojančiu ar sunkiu širdies ir kvėpavimo nepakankamumu.

Plaučių fibroelastozė yra reta šio svarbaus kvėpavimo sistemos organo intersticinių ligų rūšis. Tai yra lėtinės plaučių parenchimos patologijos su alveolių sienelių pažeidimais (uždegimais, jų struktūros ir struktūros pažeidimais), plaučių kapiliarų vidine dangalu ir kt. Fibroelastozė dažnai laikoma ypatinga reta progresuojančios pneumonijos forma, kuriai būdingas fibrozinių pokyčių polinkis. Plaučių ir pleuros audiniai.

Aptikti ligą pačioje pradžioje beveik neįmanoma, nes apie 10 metų ji gali niekaip apie save nepriminti. Šis laikotarpis vadinamas šviesos intervalu. Patologinių pokyčių, kurie dar neturi įtakos plaučių tūriui ir dujų apykaitai, pradžią galima nustatyti atsitiktinai, detaliai ištyrus plaučius dėl kitos kvėpavimo sistemos ligos ar traumos.

Liga pasižymi lėtu simptomų progresavimu, todėl pirmieji ligos pasireiškimai gali gerokai vėluoti nuo jos pradžios. Simptomai palaipsniui blogėja.

Kosulys ir stiprėjantis dusulys yra pirmieji ligos požymiai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį. Šie simptomai dažnai yra kvėpavimo takų ligos pasekmė, todėl ilgą laiką gali būti susiję su peršalimu ir jo pasekmėmis. Dusulys dažnai suvokiamas kaip širdies sutrikimas arba su amžiumi susiję pokyčiai. Tačiau liga diagnozuojama žmonėms, kurie artėja prie senatvės.

Klysti gali ir pacientai, ir juos tiriantys gydytojai, todėl pavojinga liga nustatoma pavėluotai. Verta atkreipti dėmesį į kosulį, kuris sergant fibroelastoze yra neproduktyvus, bet neskatinamas mukolitikais ir atsikosėjimą skatinančiais vaistais, o kontroliuojamas kosulį slopinančiais vaistais. Tokio pobūdžio užsitęsęs kosulys yra būdingas plaučių fibroelastozės simptomas.

Dusulį sukelia progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas dėl alveolių sienelių ir pleuros sustorėjimo, plaučių alveolių ertmių tūrio ir skaičiaus sumažėjimo (organų parenchima matoma rentgeno nuotraukoje korio pavidalu). Simptomas sustiprėja veikiant fiziniam krūviui, pirmiausia reikšmingas, o vėliau net mažas. Ligai progresuojant ji paūmėja, o tai tampa ligonio negalios ir mirties priežastimi.

Fibroelastozės progresavimą lydi bendros būklės pablogėjimas: dėl hipoksijos atsiranda silpnumas ir galvos svaigimas, mažėja kūno svoris (vystosi anoreksija), nagų falangos keičiasi kaip blauzdos, oda tampa blyški, skausminga.

Pusei pacientų pasireiškia nespecifiniai simptomai, pasireiškiantys kvėpavimo pasunkėjimu ir krūtinės skausmu, būdingu pneumotoraksui (dujų kaupimuisi pleuros ertmėje). Ši anomalija gali atsirasti ir kaip traumų, pirminių ir antrinių plaučių ligų, netinkamo gydymo pasekmė, todėl pagal ją diagnozės nustatyti neįmanoma.

Širdies fibroelastozei, taip pat plaučių jungiamojo audinio augimo patologijai, kuriai būdinga: blyški oda, svorio kritimas, silpnumas, kuris dažnai būna į priepuolį, dusulys. Taip pat gali būti nuolatinė subfebrilo temperatūra be peršalimo ar infekcijos požymių.

Daugeliui pacientų pasikeičia kepenų dydis. Jis padidėja be disfunkcijos simptomų. Taip pat galimas kojų, veido, rankų, kryžkaulio srities patinimas.

Būdingu ligos pasireiškimu laikomas didėjantis kraujotakos nepakankamumas, susijęs su širdies veiklos sutrikimu. Tokiu atveju pasireiškia tachikardija (širdies susitraukimų dažnio padidėjimas, dažnai kartu su aritmija), dusulys (įskaitant fizinio krūvio nebuvimą), audinių cianozė (mėlyna spalva, kurią sukelia karboksihemoglobino kaupimasis kraujyje, ty junginys). Diagnozuojamas hemoglobino kiekis su anglies dioksidu dėl sutrikusios kraujotakos ir atitinkamai dujų apykaitos).

Tuo pačiu metu simptomai gali pasireikšti tiek iš karto po vaiko gimimo su šia patologija, tiek tam tikrą laiką. Vyresniems vaikams ir suaugusiems sunkaus širdies nepakankamumo požymiai dažniausiai atsiranda kvėpavimo takų infekcijos fone, kuri veikia kaip provokatorius.[4]

Fibroelastozė vaikams

Jei plaučių fibroelastozė yra suaugusiųjų liga, dažnai prasidedanti vaikystėje, tačiau ilgai apie save neprimenanti, ši širdies endokardo patologija dažnai pasireiškia dar iki kūdikio gimimo ir paveikia jo gyvenimą nuo pirmųjų gimimo akimirkų. Gimdymas. Ši reta, bet sunki patologija sukelia sunkiai koreguojamo širdies nepakankamumo vystymąsi kūdikiams, kurių daugelis miršta per 2 metus.[5]

Naujagimių endokardo fibroelastozė daugeliu atvejų yra patologinių procesų, vykstančių kūdikio kūne dar gimdoje, pasekmė. Iš motinos gautos infekcijos, genetinės mutacijos, širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi anomalijos, paveldimos medžiagų apykaitos ligos – visa tai, pasak mokslininkų, gali lemti jungiamojo audinio pakitimus širdies membranose. Ypač jei 4-7 mėnesių vaisius vienu metu yra veikiamas dviejų ar daugiau veiksnių.

Pavyzdžiui, širdies ir vainikinių kraujagyslių anomalijų (stenozė, atrezija, aortos koarktacija, nenormalus miokardo ląstelių vystymasis, endokardo silpnumas ir kt.) derinys, prisidedantis prie audinių išemijos, kartu su uždegiminiu procesu dėl infekcijos praktiškai. Nepalik vaikui jokios galimybės daugiau ar mažiau gyventi. Jei organo vystymosi defektus vis tiek galima kažkaip operatyviai ištaisyti, progresuojančią fibroelastozę galima tik pristabdyti, bet ne išgydyti.

Vaisiaus širdies fibroelastozė dažniausiai nustatoma jau nėštumo metu antrojo – trečiojo trimestro ultragarsu. Ultragarsu ir echokardiografija nuo 20 iki 38 savaičių buvo nustatytas hiperechogeniškumas, kuris rodo endokardo sustorėjimą ir sustorėjimą (dažniau difuzinį, rečiau židininį), širdies dydžio ir formos pokyčius (organas padidėja ir įgauna formą). Rutulys ar kulka, vidinės konstrukcijos palaipsniui suplokštėja).[6]

30-35% atvejų fibroelastozė buvo nustatyta iki 26 nėštumo savaitės, 65-70% - vėlesniu laikotarpiu. Daugiau nei 80% naujagimių fibroelastozė derinama su obstrukcinėmis širdies ydomis, ty yra antrinė, nepaisant anksti aptiktos. Pusei sergančių vaikų buvo nustatyta kairiojo skilvelio hiperplazija, tai paaiškina didelį šios širdies struktūros fibroelastozės paplitimą. Aortos ir jos vožtuvo patologijos, nustatytos trečdaliui vaikų su endokardo peraugimu, taip pat lemia kairiojo skilvelio kameros padidėjimą (išsiplėtimą) ir jos funkcionalumo sutrikimą.

Instrumentiškai patvirtinus širdies fibroelastozę, gydytojai rekomenduoja nutraukti nėštumą. Beveik visi gimę vaikai, kurių motinos atsisakė medicininio aborto, patvirtino ligos požymius. Širdies nepakankamumo simptomai, būdingi fibroelastozei, pasireiškia per metus (retai 2-3 gyvenimo metais). Vaikams, sergantiems kombinuota ligos forma, širdies nepakankamumo požymiai nustatomi nuo pirmųjų gyvenimo dienų.

Įgimtos pirminės ir kombinuotos fibroelastozės formos vaikams dažniausiai greitai vystosi, kai išsivysto sunkus širdies nepakankamumas. Blogą sveikatą rodo mažas aktyvumas, vaiko vangumas, krūties atsisakymas dėl greito nuovargio, blogas apetitas, padidėjęs prakaitavimas. Visa tai lemia tai, kad vaikas blogai priauga svorio. Kūdikio odelė skausmingai blyški, kai kurios su melsvu atspalviu, dažniausiai nasolabialinio trikampio srityje.

Atsiranda silpno imuniteto požymių, todėl tokie vaikai dažnai ir greitai suserga kvėpavimo takų infekcijomis, komplikuoja situaciją. Kartais pirmosiomis gyvenimo dienomis ir mėnesiais vaikui nediagnozuojami kraujotakos sutrikimai, tačiau dažnos infekcijos ir plaučių ligos tampa stazinio širdies nepakankamumo priežastimi.

Atlikus papildomus naujagimių ir kūdikių, kuriems įtariama ar anksčiau diagnozuota fibroelastozė, sveikatos patikrinimai parodė žemą kraujospūdį (hipotenziją), padidėjusį širdies dydį (kardiomegaliją), duslius širdies tonusus, kartais sistolinį ūžesį, būdingą mitralinio vožtuvo nepakankamumui, tachikardiją, dusulį. Plaučių klausymas rodo, kad yra švokštimas, o tai rodo spūstį.

Kairiojo skilvelio endokardo pažeidimas dažnai sukelia širdies raumenų sluoksnio (miokardo) susilpnėjimą. Normalus širdies ritmas susideda iš dviejų ritmiškai besikeičiančių tonų. Sergant fibroelastoze, gali atsirasti trečias (o kartais ir ketvirtas) tonas. Šis patologinis ritmas yra gerai girdimas ir primena tritaktį arklio šuolį, todėl jis vadinamas šuolio ritmu.

Dar vienu fibroelastozės simptomu mažiems vaikams galima laikyti širdies kupros atsiradimą. Faktas yra tas, kad ankstyvuoju pogimdyminiu laikotarpiu vaiko šonkauliai išlieka neoostealūs ir juos vaizduoja kremzlinis audinys. Širdies dydžio padidėjimas lemia tai, kad ji pradeda spausti „minkštus“ šonkaulius, dėl to jie sulinksta ir įgauna nuolatinę sulenktą į priekį formą (širdies kupra). Suaugusiems, sergantiems fibroelastoze, širdies kupra nesusidaro dėl šonkaulio stiprumo ir standumo, net jei visos širdies struktūros yra padidėjusios.

Pats širdies kupro susidarymas rodo tik įgimtą širdies ydą, nenurodant jo pobūdžio. Bet bet kuriuo atveju tai susiję su širdies ir jos skilvelių dydžio padidėjimu.

Vaikų fibroelastozės edemos sindromas diagnozuojamas retai, tačiau daugeliui kūdikių yra padidėjusios kepenys, kurios pradeda išsikišti vidutiniškai 3 cm iš po šonkaulio lanko krašto.

Jei įgyjama fibroelastozė (pvz., dėl širdies gleivinės uždegiminių ligų), klinikinis vaizdas dažniausiai progresuoja lėtai. Kurį laiką simptomų gali visai nebūti, vėliau atsiranda nežymūs širdies veiklos sutrikimo požymiai – dusulys fizinio krūvio metu, padažnėjęs pulsas, greitas nuovargis ir maža fizinė ištvermė. Kiek vėliau pradeda didėti kepenys, atsiranda edema, svaigsta galva.

Visi įgytos fibroelastozės simptomai yra nespecifiniai, todėl sunku diagnozuoti ligą, primenantys kardiomiopatijas ar kepenų ir inkstų ligas. Liga dažniausiai diagnozuojama sunkaus širdies nepakankamumo stadijoje, o tai neigiamai veikia gydymo rezultatus.

Komplikacijos ir pasekmės

Reikia pasakyti, kad širdies ir plaučių fibroelastozė yra sunkios patologijos, kurių eiga priklauso nuo skirtingų aplinkybių. Įgimtos širdies ydos, kurios ankstyvame amžiuje gali būti koreguojamos chirurginiu būdu, gerokai apsunkina situaciją, tačiau vis tiek išlieka gana didelė mirties rizika (apie 10 proc.).

Manoma, kad kuo anksčiau liga išsivystys, tuo sunkesnės bus jos pasekmės. Tai patvirtina faktas, kad įgimta fibroelastozė daugeliu atvejų yra žaibiška arba ūmi, greitai progresuojant širdies nepakankamumui. Ūminio CH išsivystymas jaunesniam nei 6 mėnesių vaikui laikomas blogu prognostiniu požymiu.

Šiuo atveju gydymas negarantuoja visiško širdies veiklos atsigavimo, o tik stabdo širdies nepakankamumo simptomų progresavimą. Kita vertus, tokio palaikomojo gydymo nebuvimas lemia mirtį per pirmuosius dvejus kūdikio gyvenimo metus.

Jei širdies nepakankamumas nustatomas pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis ar mėnesiais, tikėtina, kad kūdikis negyvens savaitę. Vaikų atsakas į gydymą skiriasi. Nesant terapinio poveikio, praktiškai nėra vilties. Bet su suteikta pagalba sergančio vaiko gyvenimo trukmė yra trumpa (nuo kelių mėnesių iki kelerių metų).

Chirurginė intervencija ir įgimtų širdies ydų, sukėlusių fibroelastozę, korekcija dažniausiai pagerina paciento būklę. Sėkmingai chirurgiškai gydant kairiojo širdies skilvelio hiperplaziją ir įvykdžius gydytojo reikalavimus, liga gali įgyti gerybinę eigą: širdies nepakankamumas bus lėtinis, be progresavimo požymių. Nors tokio rezultato mažai vilčių.

Kalbant apie įgytą širdies fibroelastozės formą, ji greitai įgauna lėtinę eigą ir palaipsniui progresuoja. Gydymas vaistais gali sulėtinti procesą, bet ne sustabdyti.

Plaučių fibroelastozė, neatsižvelgiant į organo parenchimos ir membranų pakitimų atsiradimo laiką po šviesos periodo, pradeda sparčiai progresuoti ir per porą metų faktiškai nužudo žmogų, provokuodama sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Liūdna tai, kad veiksmingi ligos gydymo metodai dar nėra sukurti.[7]

Diagnostika Fibroelastozė

Endomiokardo fibroelastozė, kurios simptomai dažniausiai nustatomi ankstyvame amžiuje, yra įgimta liga. Atmetus tuos retus atvejus, kai liga pradėjo vystytis vyresnėje vaikystėje ir suaugus kaip traumų ir somatinių ligų komplikacija, patologija gali būti aptikta prenataliniu laikotarpiu, ty iki gimimo.

Gydytojai mano, kad patologinius endokardo audinių pokyčius, vaisiaus širdies formos pokyčius ir kai kuriuos jos darbo ypatumus, būdingus fibroelastozei, galima nustatyti jau 14 nėštumo savaitę. Tačiau tai vis dar gana mažas laikotarpis, ir negalima atmesti galimybės, kad liga gali pasireikšti šiek tiek vėliau, arčiau trečiojo nėštumo trimestro, o kartais net likus porai mėnesių iki gimdymo. Dėl šios priežasties, stebint nėščias moteris, klinikinį ultragarsinį vaisiaus širdies patikrinimą rekomenduojama atlikti kelių savaičių intervalais.

Pagal kokius požymius gydytojai gali įtarti ligą per kitą ultragarsą? Daug kas priklauso nuo ligos formos. Dažniausiai fibroelastozė diagnozuojama kairiojo skilvelio srityje, tačiau ne visada ši struktūra pasirodo esanti padidėjusi. Išsiplėtusią ligos formą, padidėjus kairiajam širdies skilveliui, lengva nustatyti ultragarsinio tyrimo metu pagal sferinę širdies formą, kurios viršūnę vaizduoja kairysis skilvelis, bendras organo dydžio padidėjimas, tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimas link dešiniojo skilvelio. Tačiau pagrindinis fibroelastozės požymis yra endokardo sustorėjimas, taip pat širdies pertvaros su būdingu šių struktūrų echogeniškumo padidėjimu, kuris nustatomas atliekant specialų ultragarsinį tyrimą.

Tyrimas atliekamas naudojant specialią ultragarso aparatūrą su kardiologijos programomis. Vaisiaus echokardiografija nekenkia motinai ir negimusiam vaikui, tačiau leidžia aptikti ne tik anatominius širdies pakitimus, bet ir nustatyti vainikinių kraujagyslių būklę, kraujo krešulių buvimą jose, širdies storio pokyčius. širdies membranos.

Vaisiaus echokardiografija skiriama ne tik esant anomalijų interpretuojant ultragarso rezultatus, bet ir esant motinos infekcijai (ypač virusinei), vartojant stiprių vaistų, paveldėjus polinkį, esant medžiagų apykaitos sutrikimams, taip pat esant įgimtam. Vyresnio amžiaus vaikų širdies patologijos.

Vaisiaus echokardiografija gali būti naudojama nustatant kitas įgimtas fibroelastozės formas. Pavyzdžiui, dešiniojo skilvelio fibroelastozė, plačiai paplitęs procesas, kai vienu metu pažeidžiamas kairiojo skilvelio ir gretimų struktūrų: dešiniojo skilvelio, širdies vožtuvų, prieširdžių, kombinuotos fibroelastozės formos, endomiokardo fibroelastozė su skilvelio vidinės membranos sustorėjimu ir dalies miokardo pažeidimu. (dažniausiai kartu su sienelės tromboze).

Endokardo fibroelastozė, nustatyta prenatališkai, turi labai prastą prognozę, todėl gydytojai rekomenduoja tokiu atveju nėštumą nutraukti. Klaidingos diagnozės galimybė atmetama atliekant pakartotinį vaisiaus širdies ultragarsą, kuris atliekamas praėjus 4 savaitėms po pirmojo tyrimo, atskleidusio patologiją. Aišku, kad galutinis sprendimas dėl nėštumo nutraukimo ar išsaugojimo paliekamas tėvams, tačiau jie turėtų žinoti, kokiai gyvybei pasmerkia vaiką.

Endokardo fibroelastozė nėštumo metu nustatoma ne visada, ypač jei atsižvelgsime į tai, kad ne visos būsimos gimdyvės užsiregistruoja moterų konsultacijoje ir atlieka profilaktinę ultragarsinę diagnostiką. Vaiko liga jos įsčiose praktiškai neturi įtakos nėščiosios būklei, todėl sergančio kūdikio gimimas dažnai tampa nemalonia staigmena.

Kai kuriais atvejais ir tėvai, ir gydytojai apie kūdikio ligą sužino praėjus keliems mėnesiams po kūdikio gimimo. Tokiu atveju laboratoriniai kraujo tyrimai gali nieko nerodyti, išskyrus natrio koncentracijos padidėjimą (hipernatremiją). Tačiau jų rezultatai bus naudingi atliekant diferencinę diagnostiką, siekiant pašalinti uždegimines ligas.

Yra vilties instrumentinei diagnostikai. Standartinis širdies tyrimas (EKG) nėra ypač atskleidžiamas fibroelastozės atvejais. Jis padeda nustatyti širdies ir širdies raumens elektros laidumo sutrikimus, tačiau nenurodo tokių veiklos sutrikimų priežasčių. Taigi EKG įtampų pokytis (jaunesniame amžiuje dažniausiai neįvertinamas, vyresniame – priešingai, per didelis) rodo kardiomiopatiją, kuri gali būti susijusi ne tik su širdies patologijomis, bet ir su medžiagų apykaitos sutrikimais. Tachikardija yra širdies ligų simptomas. O kai pažeidžiami abu širdies skilveliai, kardiograma išvis gali pasirodyti normali.[8]

Kompiuterinė tomografija (KT) yra puiki neinvazinė priemonė širdies ir kraujagyslių kalcifikacijai nustatyti ir perikarditui atmesti.[9]

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudinga nustatant fibroelastozę, nes biopsija yra invazinė. Hipointensyvus kraštas miokardo perfuzijos sekoje ir hiperintensyvus kraštas uždelsto stiprinimo sekoje rodo fibroelastozę.[10]

Bet tai nereiškia, kad tyrimo reikėtų atsisakyti, nes jis padeda nustatyti širdies darbo pobūdį ir besivystančio širdies nepakankamumo laipsnį.

Atsiradus širdies nepakankamumo simptomams ir pacientą nukreipus pas gydytoją, pacientui taip pat skiriama: krūtinės ląstos rentgenograma, širdies kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas, echokardiografija (echokardiografija). Abejotinais atvejais būtina atlikti širdies audinio biopsiją su vėlesniu histologiniu tyrimu. Diagnozė yra labai rimta, todėl jai reikalingas toks pat požiūris į diagnozę, nors gydymas mažai skiriasi nuo simptominio ŠKL ir širdies nepakankamumo gydymo.

Tačiau net toks kruopštus tyrimas nebus naudingas, jei jo rezultatai nebus naudojami diferencinėje diagnozėje. EKG rezultatais galima atskirti ūminę fibroelastozę nuo idiopatinio miokardito, eksudacinio perikardito, aortos stenozės. Tokiu atveju atliekant laboratorinius tyrimus uždegimo požymių (leukocitozė, padidėjęs COE ir kt.) nebus, o temperatūros matavimai nerodys hipertermijos.

Endokardo fibroelastozės atskyrimas nuo izoliuoto mitralinio vožtuvo nepakankamumo ir mitralinės širdies ligos padeda analizuoti širdies tonusą ir ūžesius, prieširdžių dydžio pokyčius ir istoriją.

Anamnezinių duomenų analizė yra naudinga atskiriant fibroelastozę nuo širdies ir aortos stenozės. Sergant aortos stenoze, taip pat verta atkreipti dėmesį į sinusinio ritmo išsaugojimą ir tromboembolijos nebuvimą. Širdies ritmo sutrikimas ir trombų nusėdimas sergant eksudaciniu perikarditu nepastebimi, tačiau liga pasireiškia karščiavimu ir karščiavimu.

Didžiausius sunkumus sukelia endokardo fibroelastozės ir stazinės kardiomiopatijos diferencijavimas. Šiuo atveju, nors fibroelastozė daugeliu atvejų nėra lydima ryškių širdies laidumo sutrikimų, jos gydymo prognozė yra mažiau palanki.

Sergant kombinuotomis patologijomis, būtina atkreipti dėmesį į bet kokius širdies tomografijos ar ultragarso metu aptiktus sutrikimus, nes įgimtos ydos labai apsunkina fibroelastozės eigą. Jei intrauteriniu laikotarpiu nustatoma kombinuota endokardo fibroelastozė, nėštumo išsaugojimas netikslingas. Daug humaniškiau jį nutraukti.

Plaučių fibroelastozės diagnozė

Diagnozuojant plaučių fibroelastozę, gydytojas taip pat reikalauja tam tikrų žinių ir įgūdžių. Faktas yra tas, kad ligos simptomai yra gana nevienalyčiai. Viena vertus, jie rodo stazinę plaučių ligą (neproduktyvų kosulį, dusulį), kita vertus, gali būti širdies patologijos pasireiškimas. Todėl ligos diagnozė negali būti sumažinta tik iki simptomų ir auskultacijos.

Paciento kraujo tyrimai padeda išskirti uždegimines plaučių ligas, tačiau nesuteikia informacijos apie kiekybinius ir kokybinius audinių pokyčius. Eozinofilijos požymių buvimas padeda atskirti ligą nuo panašių plaučių fibrozės apraiškų, tačiau neatmeta ir nepatvirtina fibroelastozės fakto.

Labiau orientaciniai yra instrumentiniai tyrimai: plaučių rentgenografija ir kvėpavimo organų tomografija, taip pat funkciniai tyrimai, kurių metu nustatomas kvėpavimo tūris, plaučių gyvybinė talpa, slėgis organe.

Sergant plaučių fibroelastoze, verta atkreipti dėmesį į išorinės kvėpavimo funkcijos sumažėjimą, išmatuotą spirometrijos metu. Aktyvių alveolių ertmių mažinimas turi pastebimą poveikį plaučių gyvybiniam pajėgumui (VC), o vidinių struktūrų sienelių sustorėjimas - organo difuzijos pajėgumui (DCL), kuris užtikrina ventiliacijos ir dujų mainų funkcijas (paprastai tariant). žodžiais, sugerti anglies dioksidą iš kraujo ir suteikti deguonies).

Būdingi pleuroparenchiminės fibroelastozės požymiai yra riboto oro patekimo į plaučius (obstrukcija) ir sumažėjusio plaučių išsiplėtimo įkvėpus derinys (ribojimas), išorinių kvėpavimo funkcijų pablogėjimas, vidutinio sunkumo plautinė hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučiuose), diagnozuotas pusei pacientų..

Plaučių audinio biopsija parodo būdingus organo vidinės struktūros pokyčius. Tai apima: pleuros ir parenchimos fibrozę kartu su alveolių sienelių elastoze, limfocitų kaupimąsi sutankintų alveolių pertvarų srityje, fibroblastų pavertimą jiems nebūdingu raumenų audiniu, edeminio skysčio buvimą.

Tomogramoje matomas plaučių pažeidimas viršutinėse plaučių dalyse pleuros sustorėjimo židinių ir struktūrinių pakitimų parenchimoje pavidalu. Peraugęs plaučių jungiamasis audinys spalva ir savybėmis primena raumeningą, tačiau plaučių tūris yra sumažėjęs. Parenchimoje aptinkamos gana didelės oro turinčios ertmės (cistos). Būdingas negrįžtamas židininis (arba difuzinis) bronchų ir bronchiolių išsiplėtimas (traukos bronchektazė), žemas diafragmos kupolo stovėjimas.

Daugelio pacientų radiologiniai tyrimai atskleidžia „matinio stiklo“ ir „korinio plaučių“ plotus, rodančius netolygią plaučių ventiliaciją dėl audinių sustorėjimo židinių. Maždaug pusei pacientų yra padidėję limfmazgiai ir kepenys.

Plaučių fibroelastozę reikia atskirti nuo fibrozės, kurią sukelia parazitinė infekcija ir su ja susijusi eozinofilija, endokardo fibroelastozės, plaučių ligų su sutrikusia ventiliacija ir „korinio plaučių“ paveikslo, autoimuninės ligos histiocitozė X (viena šios patologijos su plaučių pažeidimu formų vadinama Hend-Schuller-Krischen liga), sarkoidozės ir plaučių tuberkuliozės pasireiškimai.

Gydymas Fibroelastozė

Fibroelastozė, kad ir kokia būtų jos lokalizacija, laikoma pavojinga ir praktiškai nepagydoma liga. Patologiniai pleuros ir plaučių parenchimos pokyčiai negali būti atstatyti vaistais. Ir net hormoninių vaistų nuo uždegimo (kortikosteroidų) vartojimas kartu su bronchus plečiančiais vaistais neduoda norimo rezultato. Bronchus plečiantys vaistai padeda šiek tiek palengvinti paciento būklę, palengvina obstrukcinį sindromą, tačiau jie neturi įtakos plaučiuose vykstantiems procesams, todėl gali būti naudojami tik kaip palaikomoji terapija.

Chirurginis plaučių fibroelastozės gydymas taip pat neveiksmingas. Vienintelė operacija, galinti pakeisti situaciją – donoro organo transplantacija. Tačiau plaučių transplantacija, deja, vis dar turi tą pačią nepalankią prognozę.[11]

Užsienio mokslininkų teigimu, fibroelastozė gali būti laikoma viena iš dažnų plaučių ar kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacijos komplikacijų. Abiem atvejais atsiranda plaučių jungiamojo audinio skaidulų pakitimų, turinčių įtakos išorinio kvėpavimo funkcijai.

Liga negydant (ir iki šiol nėra veiksmingo gydymo) progresuoja ir per 1,5-2 metus nuo kvėpavimo nepakankamumo miršta apie 40 proc. Taip pat labai apribota ir likusiųjų gyvenimo trukmė (iki 10-20 metų), darbingumas. Žmogus tampa neįgalus.

Širdies fibroelastozė taip pat laikoma mediciniškai nepagydoma liga, ypač jei tai įgimta patologija. Paprastai vaikai neišgyvena iki 2 metų amžiaus. Juos gali išgelbėti tik širdies transplantacija, kuri pati savaime yra sunki operacija, turinti didelę riziką ir nenuspėjamų pasekmių, ypač tokiame jauname amžiuje.

Chirurginiu būdu kai kuriems kūdikiams galima koreguoti įgimtas širdies anomalijas, kad jos nepablogintų sergančio vaiko būklės. Esant arterijų stenozei, praktikuojama įrengti kraujagysles plečiančią priemonę – šuntą (aortokoronarinį šuntavimą). Kai kairysis širdies skilvelis išsiplėtė, jo forma greitai atkuriama. Bet net ir tokia operacija negarantuoja, kad vaikas gali apsieiti be transplantacijos. Maždaug 20-25% kūdikių išgyvena, tačiau visą gyvenimą kenčia nuo širdies nepakankamumo, ty nėra laikomi sveiki.

Jei liga įgyta, verta kovoti už vaiko gyvybę vaistų pagalba. Tačiau reikia suprasti, kad kuo anksčiau liga pasirodys, tuo sunkiau bus su ja kovoti.

Gydymas vaistais skirtas širdies nepakankamumo paūmėjimui ir jo prevencijai. Pacientams skiriami tokie širdies vaistai:

• angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai, kurie veikia kraujospūdį ir palaiko jį normalų (kaptoprilis, enalaprilis, benazeprilis ir kt.),
• beta adrenoblokatoriai, vartojami širdies ritmo sutrikimams, arterinei hipertenzijai gydyti, miokardo infarkto profilaktikai (anaprilinas, bisoprololis, metoprololis),
• širdies glikozidai, kurie ilgai vartojant ne tik palaiko širdies veiklą (padidina kalio kiekį kardiomiocituose ir pagerina miokardo laidumą), bet ir gali šiek tiek sumažinti endokardo sustorėjimo laipsnį (digoksinas, pitoksinas, strofantinas),
• kalį taupantys diuretikai (spironolaktonas, verospironas, dekrizas), užkertantys kelią audinių edemai,
• antitrombozinis gydymas antikoaguliantais (kardiomagniliu, magnikoru), užkertančiu kelią kraujo krešulių susidarymui ir kraujotakos sutrikimui vainikinėse kraujagyslėse.

Esant įgimtai endokardo fibroelastozei, nuolatinis palaikomasis gydymas neskatina pasveikimo, bet sumažina mirties nuo širdies nepakankamumo ar tromboembolijos riziką 70–75%.[12]

Vaistai

Kaip matome, endokardo fibroelastozės gydymas mažai kuo skiriasi nuo širdies nepakankamumo. Abiem atvejais kardiologai atsižvelgia į kardiopatijos sunkumą. Vaistų skyrimas yra griežtai individualus, atsižvelgiant į paciento amžių, gretutines ligas, širdies nepakankamumo formą ir laipsnį.

Įgytai endokardo fibroelastozei gydyti naudojamos 5 vaistų grupės. Panagrinėkime po vieną vaistą iš kiekvienos grupės.

"Enalaprilis" - vaistas iš AKF inhibitorių grupės, tiekiamas skirtingų dozių tablečių pavidalu. Vaistas padidina vainikinių arterijų kraujotaką, plečia arterijas, mažina kraujospūdį nepaveikdamas smegenų kraujotakos, lėtina ir mažina kairiojo širdies skilvelio išsiplėtimą. Vaistas gerina miokardo aprūpinimą krauju, mažina išemijos poveikį, šiek tiek sumažina kraujo krešėjimą, neleidžia susidaryti kraujo krešuliams, turi nedidelį diuretikų poveikį.

Sergant širdies nepakankamumu, vaistas skiriamas ilgesniam nei šešių mėnesių laikotarpiui arba visam laikui. Vaistas pradedamas vartoti nuo minimalios dozės (2,5 mg), palaipsniui didinant po 2,5-5 mg kas 3-4 dienas. Nuolatinė dozė bus tokia, kurią pacientas gerai toleruoja ir palaiko kraujospūdį normaliose ribose.

Didžiausia paros dozė yra 40 mg. Jį galima gerti vieną kartą arba padalyti į 2 dozes.

Jei AKS yra mažesnis nei normalus, vaisto dozė palaipsniui mažinama. Staigiai nutraukti gydymą "Enalapril" draudžiama. Rekomenduojama vartoti palaikomąją 5 mg dozę per parą.

Vaistas skirtas suaugusių pacientų gydymui, tačiau gali būti skiriamas ir vaikui (saugumas oficialiai nenustatytas, tačiau fibroelastozės atveju rizikuojama mažo paciento gyvybe, todėl atsižvelgiama į rizikos santykį). AKF inhibitorius neskiriamas pacientams, netoleruojantiems vaisto komponentų, porfirijai, nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Jei pacientas anksčiau sirgo Quincke edema dėl bet kokių šios grupės vaistų vartojimo, Enalaprilis yra draudžiamas.

Atsargiai skiriant vaistą pacientams, kuriems yra gretutinių patologijų: sunki inkstų ir kepenų liga, hiperkalemija, hiperaldosteronizmas, aortos ar mitralinio vožtuvo stenozė, sisteminės jungiamojo audinio patologijos, širdies išemija, smegenų ligos, cukrinis diabetas.

Gydymo vaistu metu nevartokite įprastų diuretikų, kad išvengtumėte dehidratacijos ir stipraus hipotenzinio poveikio. Vartojant kartu su kalį tausojančiais diuretikais, reikia koreguoti dozę, nes yra didelė hiperkalemijos rizika, kuri savo ruožtu išprovokuoja širdies ritmo sutrikimus, traukulius, sumažėjusį raumenų tonusą, padidėjusį silpnumą ir kt.

Vaistas "Enalaprilis" paprastai yra gana gerai toleruojamas, tačiau kai kuriems pacientams gali pasireikšti šalutinis poveikis. Dažniausios yra: stiprus kraujospūdžio sumažėjimas iki kolapso, galvos skausmai ir svaigimas, miego sutrikimai, padidėjęs nuovargis, grįžtamas pusiausvyros, klausos ir regos sutrikimas, spengimas ausyse, dusulys, kosulys be skreplių, kraujo pokyčiai. Ir šlapimas, paprastai rodantis netinkamą kepenų ir inkstų funkciją. Galimas: plaukų slinkimas, sumažėjęs lytinis potraukis, „karščio bangos“ simptomai (karščio pojūtis ir širdies plakimas, veido odos hiperemija ir kt.).

"Bisoprololis" - selektyvaus veikimo beta adrenoblokatorius, turintis hipotenzinį ir anti-išeminį poveikį, padeda kovoti su tachikardijos ir aritmijos apraiškomis. Biudžetinė priemonė tablečių pavidalu, užkertanti kelią širdies nepakankamumo progresavimui sergant endokardo fibroelastoze.[13]

Kaip ir daugelis kitų vaistų, skirtų CHD ir ŠN, „Bisoprololis“ skiriamas ilgą laiką. Pageidautina jį vartoti ryte prieš valgį arba valgio metu.

Kalbant apie rekomenduojamas dozes, jos parenkamos individualiai, atsižvelgiant į BP vertes ir tuos vaistus, kurie skiriami kartu su šiuo vaistu. Vidutiniškai vienkartinė (dar žinoma paros) dozė yra 5-10 mg, tačiau šiek tiek padidėjus slėgiui, dozę galima sumažinti iki 2,5 mg. Didžiausia dozė, kurią galima skirti pacientams, kurių inkstai veikia normaliai, yra 20 mg, tačiau tik esant stabiliai aukštam AKS.

Padidinti nurodytas dozes galima tik gavus gydytojo leidimą. Tačiau esant sunkioms kepenų ir inkstų ligoms, didžiausia leistina dozė laikoma 10 mg.

Sudėtingai gydant širdies nepakankamumą kairiojo skilvelio disfunkcijos fone, kuris dažniausiai pasireiškia fibroelastoze, efektyvi dozė parenkama palaipsniui didinant dozę 1,25 mg. Tuo pačiu metu pradėkite nuo mažiausios įmanomos dozės (1,25 mg). Dozės didinimas atliekamas kas 1 savaitę.

Kai dozė pasiekia 5 mg, intervalas padidinamas iki 28 dienų. Po 4 savaičių dozė padidinama 2,5 mg. Laikantis tokio intervalo ir normos, pasiekiama 10 mg, kurią pacientas turės vartoti ilgai arba visam laikui.

Jei ši dozė blogai toleruojama, ji palaipsniui mažinama iki patogios dozės. Gydymo beta adrenoblokatoriais nutraukimas taip pat neturėtų būti staigus.

Vaisto negalima skirti esant padidėjusiam jautrumui veikliajai ir pagalbinėms vaisto medžiagoms, ūminiam ir dekompensuotam širdies nepakankamumui, kardiogeniniam šokui, 2-3 laipsnių antrioventrikulinei blokadai, bradikardijai, stabiliai žemam kraujospūdžiui ir kai kurioms kitoms širdies patologijoms, sunkiai bronchinei astmai., bronchų obstrukcija, sunkūs periferinės kraujotakos sutrikimai, metabolinė acidozė.

Skiriant kompleksinį gydymą reikia būti atsargiems. Taigi bisoprololio nerekomenduojama derinti su kai kuriais antiaritminiais vaistais (chinidinu, lidokainu, fenitoinu ir kt.), kalcio antagonistais ir centrinę hipotenziją mažinančiais vaistais.

Nemalonūs simptomai ir sutrikimai, galimi gydant „Bisoprolol“: padidėjęs nuovargis, galvos skausmai, karščio bangos, miego sutrikimai, slėgio kritimas ir galvos svaigimas atsikėlus iš lovos, klausos sutrikimas, virškinimo trakto simptomai, kepenų ir inkstų sutrikimai, potencijos, raumenų susilpnėjimas. Silpnumas ir mėšlungis. Kartais pacientai skundžiasi periferinės kraujotakos sutrikimais, kurie pasireiškia temperatūros sumažėjimu arba galūnių, ypač rankų ir kojų pirštų, tirpimu.

Esant gretutinėms bronchopulmoninės sistemos, inkstų, kepenų ligoms, cukriniam diabetui, nepageidaujamo poveikio rizika yra didesnė, o tai rodo ligos paūmėjimą.

"Digoksinas" yra populiarus nebrangus širdies glikozidas, pagamintas iš lapinės glostės, kuris išduodamas griežtai pagal gydytojo receptą (tabletėse) ir turėtų būti naudojamas jam prižiūrint. Injekcinis gydymas atliekamas ligoninės sąlygomis, kai paūmėja ŠKL ir ŠN, tabletės skiriamos nuolat minimaliai veiksmingomis dozėmis, nes vaistas turi toksinį ir į vaistą panašų poveikį.

Gydomasis poveikis keičia miokardo susitraukimų stiprumą ir amplitudę (suteikia širdžiai energijos, palaiko ją išemijos sąlygomis). Vaistas taip pat turi kraujagysles plečiantį (mažina spūstį) ir tam tikrą diuretikų poveikį, kuris padeda sumažinti edemą ir sumažinti kvėpavimo nepakankamumo, pasireiškiančio kaip dusulys, stiprumą.

„Digoksino“ ir kitų širdies glikozidų pavojus yra tas, kad perdozavus jie gali išprovokuoti širdies ritmo sutrikimus, kuriuos sukelia padidėjęs miokardo jaudrumas.

Sergant ŠKL paūmėjimu, vaistas skiriamas injekcijomis, parenkant individualią dozę, atsižvelgiant į paciento būklės sunkumą ir amžių. Kai būklė stabilizuojasi, vaistas keičiamas į tabletes.

Paprastai standartinė vienkartinė vaisto dozė yra 0,25 mg. Vartojimo dažnis gali svyruoti nuo 1 iki 5 kartų per dieną vienodais intervalais. Ūminėje ŠKL stadijoje paros dozė gali siekti 1,25 mg, būklei stabilizuojantis visam laikui, reikia vartoti palaikomąją 0,25 (rečiau 0,5) mg dozę per parą.

Skiriant vaistą vaikams, atsižvelgiama į paciento svorį. Veiksminga ir saugi dozė apskaičiuojama kaip 0,05–0,08 mg 1 kg kūno svorio. Bet vaistas vartojamas ne nuolat, o 1-7 dienas.

Širdies glikozido dozę turi skirti gydytojas, atsižvelgdamas į paciento būklę ir amžių. Tokiu atveju labai pavojinga savarankiškai koreguoti dozes arba tuo pačiu metu vartoti 2 tokius vaistus.

"Digoksinas" neskiriamas esant nestabiliai krūtinės anginai, ryškiems širdies ritmo sutrikimams, 2-3 laipsnių širdies AV blokadai, širdies tamponadai, Adams-Stokes-Morgano sindromui, izoliuotai dviburio vožtuvo stenozei ir aortos stenozei, įgimtai širdies anomalijai, vadinamai Wolff. Parkinsono-White sindromas, hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija, endo, peri- ir miokarditas, krūtinės aortos aneurizma, hiperkalcemija, hipokalemija ir kai kurios kitos patologijos. Kontraindikacijų sąrašas yra gana didelis ir apima sindromus su daugybe apraiškų, todėl sprendimą dėl galimybės vartoti šį vaistą gali priimti tik specialistas.

Digoksinas taip pat turi šalutinį poveikį. Tai širdies ritmo sutrikimai (dėl neteisingai parinktos dozės ir perdozavimo), apetito pablogėjimas, pykinimas (dažnai kartu su vėmimu), išmatų sutrikimai, stiprus silpnumas ir didelis nuovargis, galvos skausmai, „muselių“ atsiradimas prieš akis., sumažėjęs trombocitų skaičius ir kraujo krešėjimo sutrikimai, alerginės reakcijos. Dažniausiai šių ir kitų simptomų atsiradimas yra susijęs su didelių vaisto dozių vartojimu, rečiau su ilgalaikiu gydymu.

„Spironolaktonas“ reiškia mineralkortikoidų antagonistus. Jis turi diuretikų poveikį, skatina natrio, chloro ir vandens išsiskyrimą, tačiau išlaiko kalį, reikalingą normaliai širdies veiklai, nes jo laidžioji funkcija daugiausia grindžiama šiuo elementu. Padeda pašalinti edemą. Naudojamas kaip pagalbinė priemonė esant staziniam širdies nepakankamumui.

Vaistas skiriamas priklausomai nuo ligos fazės. Esant ūminiam paūmėjimui, vaistas gali būti skiriamas injekcijomis ir tabletėmis po 50-100 mg per parą. Kai būklė stabilizuojasi, ilgą laiką skiriama palaikomoji 25-50 mg dozė. Jei sutrinka kalio ir natrio pusiausvyra pirmųjų mažinimo kryptimi, dozę galima didinti tol, kol bus nustatyta normali mikroelementų koncentracija.

Pediatrijoje veiksmingos dozės apskaičiavimas grindžiamas 1–3 mg spironolaktono santykiu kiekvienam paciento kūno svorio kilogramui.

Kaip matome, ir čia rekomenduojamos dozės parinkimas yra individualizuotas, kaip ir daugelio kitų kardiologijoje naudojamų vaistų paskyrime.

Kontraindikacijos diuretikų vartojimui gali būti: kalio perteklius arba mažas natrio kiekis organizme, patologija, susijusi su šlapimo nebuvimu (anurija), sunki inkstų liga su sutrikusia inkstų funkcija. Vaistas neskiriamas nėščioms moterims ir maitinančioms motinoms, taip pat tiems, kurie netoleruoja vaisto sudedamųjų dalių.

Atsargiai vaistą reikia vartoti pacientams, kuriems yra AV širdies blokada (galimas paūmėjimas), kalcio perteklius (hiperkalcemija), metabolinė acidozė, cukrinis diabetas, menstruacijų sutrikimai, kepenų liga.

Vaisto vartojimas gali sukelti galvos skausmą, mieguistumą, pusiausvyros ir judesių koordinacijos sutrikimus (ataksiją), pieno liaukų padidėjimą vyrams (ginekomastija) ir potencijos sutrikimą, menstruacijų pokyčius, balso grubumą ir gausų moterų plaukų slinkimą (hirsutizmas)., epigastrinis skausmas ir virškinimo trakto sutrikimai, žarnyno diegliai, inkstų ir mineralų pusiausvyros sutrikimai. Galimos odos ir alerginės reakcijos.

Paprastai nepageidaujami simptomai atsiranda, kai viršijama reikiama dozė. Nepakankamos dozės atveju gali atsirasti patinimas.

"Magnicor" - vaistas, neleidžiantis susidaryti kraujo krešuliams, pagrįstas acetilsalicilo rūgštimi ir magnio hidroksidu. Viena iš veiksmingų antitrombozinio gydymo priemonių, skiriamų sergant širdies nepakankamumu. Jis turi analgetinį, priešuždegiminį, antiagregacinį poveikį, veikia kvėpavimo funkciją. Magnio hidroksidas sumažina neigiamą acetilsalicilo rūgšties poveikį virškinimo trakto gleivinei.

Sergant endomiokardo fibroelastoze, vaistas skiriamas profilaktiniais tikslais, todėl minimali veiksminga dozė yra 75 mg, o tai atitinka 1 tabletę. Esant širdies išemijai dėl trombozės ir vėlesnio vainikinių arterijų spindžio susiaurėjimo, pradinė dozė yra 2 tabletės, o palaikomoji dozė atitinka profilaktinę dozę.

Viršijus rekomenduojamas dozes, labai padidėja kraujavimo, kurį sunku sustabdyti, rizika.

Dozės nurodytos suaugusiems pacientams dėl to, kad vaisto sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, kurios vartojimas iki 15 metų gali turėti sunkių pasekmių.

Vaistas neskiriamas vaikams ir paaugliams, netoleruojant acetilsalicilo rūgšties ir kitų vaisto komponentų, "aspirino" astmai (anamnezėje), ūmiam erozinio gastrito eigai, pepsinei opai, hemoraginei diatezei, sunkiam. Kepenų ir inkstų ligos, esant sunkiam dekompensuotam širdies nepakankamumui.

Nėštumo metu "Magnicor" skiriamas tik esant būtinybei ir tik 1-2 trimestrais, atsižvelgiant į galimą neigiamą poveikį vaisiui ir nėštumo eigai. Trečiąjį nėštumo trimestrą toks gydymas yra nepageidautinas, nes jis prisideda prie gimdos susitraukimo sumažėjimo (užsitęsęs gimdymas) ir gali sukelti stiprų kraujavimą. Vaisius gali sirgti plaučių hipertenzija ir inkstų funkcijos sutrikimu.

Šalutinis vaisto poveikis yra virškinimo trakto šoniniai simptomai (dispepsija, epigastrinis ir pilvo skausmas, tam tikra kraujavimo iš skrandžio rizika, kai išsivysto geležies stokos anemija). Vartojant vaistą, galimas kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų ir šlapimo sistemos organų,

Perdozavus galimas galvos svaigimas, alpimas, spengimas ausyse. Alerginės reakcijos nėra neįprastos, ypač padidėjusio jautrumo salicilatams fone. Tačiau anafilaksija ir kvėpavimo nepakankamumas yra retos nepageidaujamos reakcijos.

Vaistų parinkimas kaip kompleksinės terapijos dalis ir rekomenduojamos dozės turi būti griežtai individualūs. Ypatingai atsargiai reikia gydyti nėščias moteris, maitinančias motinas, vaikus ir pagyvenusius pacientus.

Liaudies gydymas ir homeopatija

Širdies fibroelastozė yra sunki ir sunki liga, kuriai būdinga progresuojanti eiga ir praktiškai nėra galimybės pasveikti. Akivaizdu, kad veiksmingas tokios ligos gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra neįmanomas. Liaudies medicinos receptai, kurie daugiausia apsiriboja vaistažolėmis, gali būti naudojami tik kaip pagalbinė priemonė ir tik gavus gydytojo leidimą, kad neapsunkintų ir taip prastos prognozės.

Kalbant apie homeopatinius vaistus, jų naudojimas nėra draudžiamas ir gali būti kompleksinio širdies nepakankamumo gydymo dalis. Tačiau šiuo atveju kalbama ne tiek apie gydymą, kiek apie ŠKL progresavimo prevenciją.

Vaistus turėtų skirti patyręs homeopatas, o klausimai dėl jų įtraukimo į kompleksinę terapiją yra gydančio gydytojo kompetencija.

Kokie homeopatiniai vaistai padeda pristabdyti širdies nepakankamumo progresavimą sergant fibroelastoze? Esant ūminiam širdies nepakankamumui, homeopatai kreipiasi į šias priemones: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Nepaisant indikacijų panašumo renkantis veiksmingą vaistą, gydytojai remiasi išorinėmis išemijos apraiškomis cianozės forma (jos laipsniu ir paplitimu) ir skausmo sindromo pobūdžiu.

Sergant CCN, palaikomoji terapija gali apimti: Lahesis ir Nayu, Lycopus (pradinėse širdies išsiplėtimo stadijose), Laurocerazus (dėl dusulio ramybėje), Latrodectus mactans (vožtuvų patologijoms), gudobelės preparatus (ypač naudinga esant endomiokardo pažeidimams).

Esant širdies plakimui, simptominiam gydymui gali būti skiriami: Spigelia, Glonoinum (nuo tachikardijos), Aurum metallicum (nuo hipertenzijos).

Grindelia, Spongia ir Lahegis gali būti naudojami siekiant sumažinti dusulio sunkumą. Širdies skausmui malšinti gali būti skiriami: Kaktusas, Cereusas, Naja, Cuprum, nerimui malšinti šiuo atveju - Aconitum. Širdies astmai vystytis nurodomos: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevencija

Įgytos širdies ir plaučių fibroelastozės prevencija yra infekcinių ir uždegiminių ligų prevencija ir savalaikis gydymas, ypač kai tai susiję su gyvybiškai svarbiais organais. Veiksmingas pagrindinės ligos gydymas padeda išvengti pavojingų pasekmių, būtent tai ir yra fibroelastozė. Tai puiki priežastis rūpintis savo ir ateinančių kartų sveikata, taip vadinamas darbas dėl sveikos ateities ir ilgaamžiškumo.

Prognozė

Jungiamojo audinio pokyčiai sergant širdies ir plaučių fibroelastoze laikomi negrįžtamais. Nors kai kurie ilgalaikio gydymo vaistai gali šiek tiek sumažinti endokardo storį, jie negarantuoja išgydymo. Nors būklė ne visada yra mirtina, prognozė vis tiek yra gana nepalanki. 4 metų išgyvenamumas yra 77%.[14]

Blogiausia prognozė, kaip jau minėjome, sergant įgimta širdies fibroelastoze, kai širdies nepakankamumo apraiškos matomos jau pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis ir mėnesiais. Kūdikį gali išgelbėti tik širdies persodinimas, o tai jau savaime yra rizikinga operacija tokiu ankstyvu periodu ir ją reikėtų atlikti iki 2 metų. Tokie vaikai dažniausiai nebegyvena.

Kitos operacijos gali tik išvengti ankstyvos vaiko mirties (ir ne visada), bet negali visiškai išgydyti vaiko širdies nepakankamumo. Mirtis įvyksta su dekompensacija ir kvėpavimo nepakankamumu.

Plaučių fibroelastozės prognozė priklauso nuo ligos eigos. Žaibiškai vystantis simptomams tikimybė yra labai maža. Jei liga progresuoja palaipsniui, ligonis gali gyventi apie 10-20 metų, kol prasidės kvėpavimo nepakankamumas dėl plaučių alveolių pakitimų.

Daugelio sunkiai įveikiamų patologijų galima išvengti laikantis prevencinių priemonių. Širdies fibroelastozės atveju pirmiausia tai yra prevencija tų veiksnių, kurie gali turėti įtakos vaisiaus širdies ir kraujotakos sistemos vystymuisi (išskyrus paveldimą polinkį ir mutacijas, prieš kurias gydytojai yra bejėgiai). Jei jų nepavyko išvengti, ankstyva diagnostika padeda aptikti patologiją toje stadijoje, kai galima nutraukti nėštumą, o tai šioje situacijoje laikoma humaniška.